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病史女30岁头痛、头晕2个月既往身体健康1234567??8病理:脱髓鞘性假瘤9脱髓鞘性假瘤

(demyelinatingpseudotumor)一种原发性脱髓鞘疾病目前归类为介于急性弥漫性脑脊髓炎和多发性硬化的独立中间型。病因尚不明确曾用名:肿瘤样炎性脱髓鞘性病变肿瘤样脱髓鞘病变脱髓鞘假瘤假瘤样脱髓鞘病10可发生于任何年龄,可急性、亚急性或慢性起病,以急性起病多见,随病程延长,病情逐渐趋于稳定,与多发性硬化不同,其病情无缓解及复发交替的特点。临床表现多样,与病灶所在的解剖位置有关。患者无近期感染病史和疫苗接种史。对糖皮质激素治疗敏感。常规及脑脊液检查大多正常。少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量升高11病理学表现急性或亚急性期:光镜下可见大量淋巴细胞在血管周围呈袖套状浸润,而髓鞘破坏区则以大量单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润为主、同时伴有较多的肥胖型星形细胞增生。病变区内还可见出血或坏死12影像学表现(一般征象)1、深部白质内单发肿块样病变,周围轻——中度水肿,肿块体积与占位效应不成比例。2、多为密度均匀肿块,CT低密度,长T1长T2信号。3、DWI呈略高信号,低于脑梗死信号。4、MRS:急性期NAA↓Cho↑出现明显Lip、Lac峰,慢性期Lip、Lac峰消失。与肿瘤鉴别无明显特征性。░13影像表现(较特异性征象)1、非闭合性环状强化

增强扫描病灶多为非闭合性环行强化(70%),口朝向皮质,灰质侧不强化。142、病灶内扩张小静脉T2、SWI或增强图像上可见看到病灶内小静脉向侧脑室旁引流,这在肿瘤上是绝对看不到的153、激素治疗有效治疗前治疗两月后16病例117病例218病例319鉴别诊断1、胶质瘤2、淋巴瘤3、脓肿4、多发性硬化5、转移瘤20TDL(上)胶母(下)21TDL淋巴瘤223、脓肿

DWI、壁的强化方式。4、多发性硬化多发TDL与MS没有明显的鉴别

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