神经系统疾病总论jin

神经病学（Neurology)是内科的一个分支学科。是研究中枢神经系统、周围神经系统及骨骼肌疾病的病因、发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防的一门临床医学学科。当前1页，总共79页。一、神经系统解剖生理概要（一）神经系统的组成脑：端脑、间脑、脑干、小脑中枢神经（CNS）脊髓

周围神经12对脑神经（PNS）

31对脊神经内脏神经当前2页，总共79页。内脏大神经交感干腹腔结马尾盆内脏神经腹下神经

骶丛腰丛胸神经臂丛颈丛脊神经节脊髓延髓间脑大脑小脑脑桥中脑当前3页，总共79页。（二）神经系统的生理功能

神经系统作为一个完整、统一、和谐的整体负责指挥和协调躯体的运动、感觉和自主神经功能，感受机体内外环境传来的信息并做出相应反应，参与人的意识、学习、记忆、综合分析等高级神经活动。当前4页，总共79页。二、神经系统的病因学分类血管病变：缺血性、出血性、血管畸形等感染：细菌、病毒、真菌、寄生虫、钩端螺旋体、衣原体等肿瘤：原发性、继发性外伤、免疫性、变性、遗传、中毒、营养代谢等当前5页，总共79页。里根

阿尔茨海默氏症

当前6页，总共79页。桑兰

脊髓横断损伤

当前7页，总共79页。凯瑟琳赫本帕金森当前8页，总共79页。赵本

山

蛛网膜下腔出血当前9页，总共79页。罗家英

面神经麻痹当前10页，总共79页。三、感觉功能障碍（一）感觉解剖生理特点：（二）感觉障碍的分类：（三）感觉障碍的定位诊断：当前11页，总共79页。痛温粗触觉传导路

起止行程交叉损伤症状脊神经节Ⅰ周围突中枢突传入神经后根躯干四肢皮肤白质前连合交叉脊髓丘脑束(前束)(侧束)后角ⅠⅣⅤ层Ⅱ脊髓丘系下橄榄核背外侧内侧丘系的外侧丘脑腹后外侧核Ⅲ中央后回中上2/3和中央旁小叶后部丘脑中央辐射内囊后肢边上升边交叉上升1—2节段痛温粗触当前12页，总共79页。浅感觉当前13页，总共79页。本体感觉精细触觉传导路

起止行程交叉T4～5脊神经节Ⅰ周围突中枢突传入神经后根躯干四肢上肢、躯干上部下肢、躯干下部肌、腱、关节薄束楔束、薄束后索外内楔薄束核Ⅱ内侧丘系交叉内侧丘系中线旁下橄榄核之间贯穿斜方体红核背外侧丘脑腹后外侧核Ⅲ中央后回中上2/3和中央旁小叶后部丘脑中央辐射内囊后肢当前14页，总共79页。深感觉传导通路当前15页，总共79页。丘脑腹后内侧核三叉神经节三叉神经脊束三叉神经感觉核中央后回下1/3丘脑中央辐射内囊后肢ⅠⅡⅢ内侧丘系背侧三叉丘系头面部(深)浅感觉传导路当前16页，总共79页。当前17页，总共79页。（二）感觉障碍的分类：1、刺激性症状：感觉通路刺激性病变可引起感觉过敏（量变），也可引起感觉障碍如感觉倒错、感觉过度、感觉异常及疼痛等（质变）。2、抑制性症状：感觉通路破坏时出现的感觉减退或缺失。同一部位各种感觉均缺失称为完全性感觉缺失；同一部位仅某种感觉缺失而其他感觉保存，则称为分离性感觉障碍。当前18页，总共79页。感觉过敏:指轻微的刺激引起强烈感觉，如较强的疼痛感。感觉倒错：指非疼痛性刺激引发疼痛。感觉过度：感觉刺激阈增高，不立即产生疼痛，达到阈值时可产生一种定位不明确的强烈不适感，持续一段时间才消失；见于丘脑和周围神经损害。感觉异常：在外界无刺激情况下出现异常自发性感觉，如烧灼感、麻木感、沉重感、痒感、蚁走感、针刺感、电击感和冷热感等。刺激性症状：当前19页，总共79页。

末梢型周围神经型节段型传导束型脑干型内囊和丘脑型皮质型（三）感觉障碍的定位诊断：当前20页，总共79页。多发性神经炎肢体远端对称性完全性感觉缺失。1.末梢型当前21页，总共79页。

某一周围神经支配区域的感觉障碍。2.周围神经型当前22页，总共79页。后根损害3.节段型单侧节段性完全性感觉障碍后角损害单侧节段性分离性感觉障碍当前23页，总共79页。前联合型双侧对称性节段性分离性感觉障碍当前24页，总共79页。4.传导束型脊髓半切综合征当前25页，总共79页。脊髓横贯性损伤当前26页，总共79页。延髓外侧综合征5.交叉型当前27页，总共79页。左内囊病变5.偏身型当前28页，总共79页。皮层感觉区病变7.单肢型当前29页，总共79页。四、运动功能障碍（一）解剖特点（二）定位诊断当前30页，总共79页。组成起止行程交叉皮质脊髓束皮质核束锥体系何国栋

运动传导路四肢肌躯干肌躯干肌中央前回中上2/3中央旁小叶前部中央前回下1/3内囊膝内囊后肢中脑：脚底中3/5脑桥基底部延髓锥体锥体交叉95％纤维皮质脊髓侧束皮质脊髓前束沿途陆续离开锥体束，终止于运动核。发动随意运动四肢近端肌当前31页，总共79页。支配特点舌下神经核和面神经核的下半只受对侧锥体束支配，其余6个半核为双侧支配。脊髓前角运动细胞外侧核受对侧锥体束支配，内侧核为双侧支配。锥体束损伤时，只有单侧支配的核团才会产生症状。锥体束锥体束损伤症状:面神经核核上瘫舌下神经核

核上瘫对侧上、下肢硬瘫当前32页，总共79页。锥体系锥体束上神经元下神经元效应器损伤症状鉴别瘫痪肌张力腱反射病理反射肌束震颤肌萎缩痉挛性瘫痪(硬瘫)迟缓性瘫痪(软瘫)亢进阳性(+)无无

(短期内不出现)消失阴性(–)可有出现反射弧中断锥体束对下神经元的抑制性影响消失(锥体束损伤的确凿证据婴幼儿除外)(下神经元不断发放冲动保证肌肉的营养代谢)当前33页，总共79页。（二）瘫痪的定位诊断上运动神经元病变临床表现：1、皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群，故病损常致整肢瘫痪，表现为单瘫，一侧肢体瘫痪即偏瘫，双下肢瘫痪即截瘫，双侧病变也可出现四肢瘫痪。2、瘫痪肌肉无肌束颤动，不出现肌萎缩，患肢肌张力增高，腱反射亢进，浅反射减弱或消失，出现病理反射。3、急性病损时锥体束突然中断，使肌肉牵张反射被抑制而呈现软瘫，即所谓脊髓休克。当前34页，总共79页。定位诊断：1、皮质：皮质运动区局限破坏性病损可引起对侧单肢瘫，可为对侧上肢瘫合并对侧下面部瘫（即中枢性面瘫），大范围病灶可造成偏瘫；当病变为刺激性时，对侧躯体相对应部位出现局限性阵发性抽搐，口角、拇指常为始发部位，因这些部位的皮质代表区范围较大，兴奋域较低，抽搐若按运动代表区的排列顺序进行扩散，称Jackson癫痫。当前35页，总共79页。2、皮质下白质：皮质与内囊间的投射纤维形成放射冠，此区的运动神经纤维越近皮质越分散，该处局灶性病损也可引起类似于皮质病损的对侧单肢瘫；病损部位较深或较大范围时可能导致对侧偏瘫，多为不均等性，如上肢瘫痪重于下肢。3、内囊：运动纤维最集中，小病灶也足以损及整个锥体束，引起对侧均等性偏瘫（中枢性面瘫、舌瘫和肢体瘫）。当前36页，总共79页。内囊的结构及传导纤维当前37页，总共79页。4、脑干：一侧脑干病损产生交叉性瘫痪，因病变累及该平面的脑神经运动核及尚未交叉的皮质脊髓束和皮质核束，表现为病灶水平同侧脑神经下运动神经元瘫及对侧肢体上运动元瘫，可包括病变水平以下的对侧脑神经的上运动神经元瘫。当前38页，总共79页。5、脊髓：①脊髓半切病变表现为：同侧皮质脊髓束受损，引起同侧下肢上运动神经元性瘫痪。②横贯性损害：由于脊髓面积小，其病变常损伤双侧锥体束，尤其在横贯性损害时产生受损平面以下两侧肢体瘫痪。

当前39页，总共79页。锥体束传导通路当前40页，总共79页。下运动神经元病变临床表现：瘫痪肌肉的肌张力降低或消失，腱反射减弱或消失；较早（可在几周后）发生肌肉萎缩（因脊髓前角细胞对肌纤维的营养作用发生障碍）。当前41页，总共79页。五、神经系统受到病损后的常见症状缺损症状刺激症状释放症状休克症状当前42页，总共79页。1.缺损症状：神经组织受损而使正常神经功能减弱或缺失，如肢体瘫痪、感觉障碍、失语等；2.刺激症状：神经结构受激惹后产生的过度兴奋症状，如大脑皮层受刺激产生的各型癫痫、腰椎间盘脱出刺激相应的神经根而出现的坐骨神经痛等；当前43页，总共79页。3.释放症状：指中枢神经系统受损使其对低级中枢神经的控制减弱而出现的症状，如锥体束征、肌张力的增高、腱反射的亢进等；4.休克症状：指中枢神经系统急性局部性严重病变，引起与之功能相关的远离部位的神经功能短暂缺失，如急性脑出血时的急性期时肌张力降低、腱反射咸低或消失、病理反射阴性的脑休克；脊髓急性损伤而出现的脊髓休克。当前44页，总共79页。六、神经疾病的定位和定性诊断定位诊断1、肌肉病变2、周围神经病变3、脊髓病变4、脑干病变5、小脑病变6、大脑半球病变7、大脑半球深部基底节病变当前45页，总共79页。定性诊断：1、感染性疾病2、外伤3、血管性疾病4、肿瘤5、遗传性疾病6、营养和代谢障碍7、中毒8、脱髓鞘性疾病9、神经变性病10、发育异常11、系统性疾病伴发的神经损害当前46页，总共79页。急性脑血管疾病当前47页，总共79页。急性脑血管疾病又称脑血管意外，是急性脑循环障碍导致局限性或弥漫性脑血液循环和功能缺损的临床事件。第一节概述当前48页，总共79页。

脑血管病与心脏病，恶性肿瘤构成了

三大致死疾病患病率：500~740/10万人发病率：约100~300/10万人死亡率：约50~100/10万人幸存者：50%~70%遗留严重残疾一、流行病学当前49页，总共79页。二、脑血管病的分类

根据神经功能缺失症状持续的时间：TIA和脑卒中

病理性质：缺血性卒中（脑血栓形成和脑栓塞）和出血性卒中（脑出血和蛛网膜下腔出血）当前50页，总共79页。脑血管疾病的分类按病理性质出血性缺血性蛛网膜下腔出血脑出血TIA脑梗死脑血栓形成脑栓塞当前51页，总共79页。当前52页，总共79页。脑部的血液供应

脑部的血液供应极为丰富，主要来自两侧的椎一基底动脉系统和颈内动脉系统。当前53页，总共79页。三、脑血液循环颈内动脉椎－基底动脉眼动脉后交通动脉脉络膜前动脉大脑前动脉大脑中动脉供应大脑半球的前3/5血液额叶、颞叶、顶叶及基底节供应大脑半球的后2/5血液丘脑，小脑和脑干大脑后动脉小脑后下动脉小脑前下动脉小脑上动脉脑桥支、内听动脉当前54页，总共79页。1、颈内动脉系统：起于颈总动脉，经颈动脉孔入颅，供应眼及大脑前部3/5,包括额叶、颞叶、顶叶和基底节。大脑前动脉是其终末支。

2、椎基底动脉系统：由锁骨下动脉发出，经横突孔入颅，供应大脑半球后部2/5、丘脑、脑干和小脑。当前55页，总共79页。当前56页，总共79页。脑动脉系统的侧支循环

脑底动脉环(Willis环)的构成由双侧大脑前动脉、颈内动脉、大脑后动脉、前交通动脉和后交通动脉组成。使两半球及两个供血动脉系统间的血供相互代偿。侧枝循环是脑部血液供应代偿的重要结构，脑动脉闭塞后的症状不仅取决于闭塞动脉本身，而且与侧枝循环代偿状况密切相关，因此造成了脑梗死临床症状的复杂多样性及个体差异性。当前57页，总共79页。四、脑组织对缺血、缺氧的敏感性脑的重量：脑重约1500g，占全身体重的2%-3%。脑的血流量：流经脑的血液750~1000ml/min，占全身血流量20%。脑的氧耗量：占全身的20～30％。能量来源主要依赖于糖的有氧代谢，几乎无能量储备。当前58页，总共79页。脑血循环调节和病理生理脑是神经系统的高级中枢，其代谢活动特别旺盛，并完全依赖着血液循环的连续供应。若供血连续停止30s则神经细胞代谢受累，2min后则代谢停止，5min后神经细胞开始死亡，大脑皮质开始出现永久性损害。

当前59页，总共79页。五、脑血管病的病因一、血管壁病变：高血压动脉硬化和动脉粥样硬化所致最常见。二、心脏病和血流动力学改变：高血压、心律失常、风心病1）血压过高或过低：如高血压、低血压、血压的急骤波动。2）心脏疾病：如心功能不全、心律失常可诱发脑梗死。三、血液成分和血液流变学改变：血液黏稠度↑、凝血机制障碍四、其他：空气、脂肪、癌细胞栓塞及外伤等当前60页，总共79页。六、可控制的危险因素1高血压最危险的因素，控制血压可以降低脑卒中的发生率。2糖尿病重要的因素，与血管病变有关，高血糖加重缺血损伤。3高血脂加速动脉粥样硬化，增加血液黏稠度。4吸烟和酗酒吸烟损伤血管内皮，增加纤维蛋白原的含量，引起血管收缩；饮酒后血压升高，导致出血性卒中，但少量饮酒对身体无影响。5心脏病风心病、冠心病等引起缺血性卒中。6其他活动少、饮食、超重、药物、滥用感染、口服避孕药、吸毒、高脂饮食等。当前61页，总共79页。脑血管疾病的危险因素：可干预高血压糖尿病心脏病TIA或脑卒中病史其他：肥胖、无症状性颈动脉狭窄、酗酒、吸烟、抗凝治疗、脑动脉炎等不可干预年龄性别种族遗传因素

当前62页，总共79页。1．一级预防：发病前积极治疗相关疾病；宣传防治脑血管疾病的常识。2．二级预防：在一级预防的基础上，对TIA早期诊断、早期治疗。3．三级预防：对已出现脑卒中的病人实施早期干预，积极进行治疗、康复训练。七、脑血管疾病的三级预防当前63页，总共79页。第二节短暂性脑缺血发作（TIA）

当前64页，总共79页。概述短暂性脑缺血发作（TIA）指历时短暂并经常反复发作的脑局部供血障碍，导致供血区局限性神经功能缺失症状。每次发作持续数分钟至1小时，不超过24小时即完全恢复，不留任何神经功能缺陷。当前65页，总共79页。一、病因与发病机制（一）微栓塞学说：

心脏、颅外动脉栓子脱落→阻塞脑血管→栓子裂解→恢复血供

↓↓

局灶神经症状症状消失

动脉粥样硬化附壁血栓

的脱落是引起TIA最重

要的病因。

当前66页，总共79页。病因与发病机制（二）脑血管痉挛：动脉硬化基础上发生，脑动脉狭窄可形成血流漩涡，刺激血管壁发生血管痉挛。

（三）脑血液动力学改变：（四）颈部动脉扭曲、过长、打结或椎动脉受颈椎骨增生骨刺压迫，当转头时即可引起本病发作。

血压↓

脑血管狭窄一过性脑缺血

当前67页，总共79页。TIA—发病机制

附壁血栓及粥样硬化斑块微栓子血流阻塞小血管缺血症状血管痉挛血流症状缓解血管狭窄血液成分改变血流动力学改变当前68页，总共79页。二、临床表现好发于50-70岁。一次发作常持续发作突然、短暂、数秒至24小时，常为5～20分钟。24小时内症状完全消失。症状完全恢复，不留神经系统缺损体征。常有反复发作史，每次发作出现的局灶症状符合一定血管供应区的脑功能。发作症状相对恒定。常有高血压、糖尿病、心脏病、高脂血症病史。当前69页，总共79页。TIA临床表现TIA基本临床特征

发作性：

短暂性：症状24小时内完全缓解。

可逆性：症状可完全恢复，一般不留神经功能缺损。

反复性：每次发作出现的局灶症状符合一定的血管供应区。当前70页，总共79页。（一）TIA：颈内动脉系统

主要表现：对侧感觉障碍失语对侧单肢无力或轻偏瘫一过性黑矇当前71页，总共79页。（二）TIA：椎-基底动脉系统

主要表现：交叉瘫跌倒发作眩晕最常见短暂性全面性遗忘症当前72页，总共79页。

椎基底动脉系统的表现1）常见症状：眩晕、平衡障碍常见，为脑干前庭系统缺血；当有耳鸣时，为内听动脉缺血所致。2）特征性症状：

跌到发作：脑干缺血导致下肢突然失张力，无意识障碍，意识清楚，持续数秒钟。可能为脑干网状结构缺血致肌张力突然