朱铭-胎儿颈部血管简单

儿童和胎儿颈部血管畸形的诊断上海儿童医学中心朱铭儿童和胎儿颈部影像诊断婴幼儿结构小，又容易动，需要镇静下扫描,MR可用的检查时间短，CT剂量用得很低,获得高质量图像难。胎儿不能做CT，MR不能用镇静和增强，获得高质量图像更难在检查信息少时，读片分析更为重要儿童和胎儿颈部血管性病变影像诊断思路读片时要清楚该层面正常该看到什么结构?现在看到的结构是否与正常结构一致?

有没有看到过多或过少的结构?

看到的结构是否过大过小，过粗过细，位置、信号或密度是否有与正常不同之处？然后再分析这种异常有哪几种可能性逐层观察上方和下方的图像(这对血管性病变很重要)，并做重建，以做出鉴别诊断儿童和胎儿颈部血管性病变影像诊断思路横断位图像仍是放射科认识疾病的基础，在三维图像上能显示的疾病，都可以在横断位图像上发现相关的线索在儿童和胎儿诊断时还需牢记在不同的年龄段，疾病谱和常见病是不一样的胎儿和婴幼儿先天性畸形占了一大部分胎儿和婴幼儿有些疾病并不常见，但特征明显，看到一、二例后，以后不会忘记正常该看到什么血管结构

颈部看到过多的血管结构

先天性颈主动脉弓动脉扭曲综合症无名静脉高位其他—非儿童特点动、静脉闭塞后侧支血管瘤，颈部或颅内血管畸形供应和引流血管颈部看到过多的血管结构颈主动脉弓胚胎时有6对腮弓动脉，第3对衍化为颈动脉，左侧第4对形成主动脉弓，如第3对腮弓动脉不退化,形成颈主动脉弓颈主动脉弓以右位主动脉弓居多在锁骨上方可看到或摸到搏动性肿块，加压后足背动脉搏动减弱胎儿和儿童颈部CT,MR均可显示下颈部粗大的多余的血管影,左右均可以(向下跟踪）胚胎颈主动脉弓颈主动脉弓颈主动脉弓颈主动脉弓MR（向上跟踪与IAA鉴别）颈主动脉弓MR胎儿颈主动脉弓胎儿颈主动脉弓鉴别动脉扭曲综合征葡萄糖转运因子10(GLUT10)的基因突变会改变血管新生，造成主动脉平滑肌細胞的伤害，形成主动脉血管扭曲综合征(arterialtortuositysyndrome,ATS)主动脉血管扭曲综合征可以造成主动脉弓位置升高，但不到颈部，颈部可见许多扭曲的头臂动脉形成的多余的血管影动脉扭曲综合征动脉扭曲综合征动脉扭曲综合征MR无名静脉高位在胚胎第8周，两侧前主静脉之间建立交通血管，为无名静脉，如该血管未能形成，通常会在较低的部位形成另一吻合血管，为主动脉下无名静脉（无名静脉低位），偶尔也会在较高的部位形成另一条吻合血管，为颈无名静脉（无名静脉高位）颈部扫描可显示颈前部粗大的多余的血管影胚胎发育正常无名静脉无名静脉低位MR颈无名静脉（无名

静脉高位）MR颈无名静脉（无名静脉高位）其他--侧支血管不要把其他结构误认为是多余血管颈部血管过少

应该看到的血管没有看到颈部血管减少可以是变异或先天异常也可能是大动脉炎所致的动脉闭塞等

先天异常大动脉炎大动脉炎大动脉炎颈部血管的过粗

颈部血管的扩张可以是变异(管壁薄弱）颈部血管的扩张也可能是循环流量增加，如颅内的血管畸形和胎儿免疫性水肿等引起的全身循环流量增加颈部血管的扩张也可能与梗阻有关（压力增加）变异MR梗阻血管流量增加--无名静脉增宽胎儿颈静脉扩张颈静脉扩张胎儿Galen静脉瘤Galen静脉瘤—注意心脏大小，与选择分娩时机有关胎儿免疫性水肿-注意心脏颈部血管过细

颈部血管狭窄可以是本身管腔的狭窄或先天性畸形颈部血管狭窄比较常见的是外来的压迫颈部血管狭窄也可能是血栓形成等先天改变颈动脉过细--孤立左无名动脉颈动脉过细--孤立左无名动脉外来的压迫--淋巴瘤颈部脉管性占位在胎儿颈部最常见的占位性病变是淋巴管畸形，要注意鉴别在儿童期要注意鉴别血管瘤和血管畸形大血管瘤要注意心衰和其他部位的出血倾向血管瘤有自行消退倾向分类1982年Mulliken将病变分为血管瘤和血管畸形血管瘤以血管内皮细胞增生为特征血管畸形的血管内皮细胞无异常增殖，细胞分化成熟，为毛细血管、动脉、静脉的异常扩张和沟通,血管畸形又分为高流速和低流速畸形1995年Waner明确了该命名，被国际脉管病学会推荐使用婴儿血管瘤或血管畸形︴血管瘤血管畸形婴儿型血管瘤先天性血管瘤RICHNICHGLUT–1阴性,出生时已长成,生后不长GLUT–1阳性,出生时没有,生后迅速长大,然后消退低血流高血流毛细血管静脉淋巴管动静脉畸形动静脉瘘混合畸形胎儿颈部淋巴管畸形淋巴管畸形是胎儿颈部常见的占位胎儿磁共振能直接显示颈部淋巴管畸形及其与周围组织的解剖关系，了解有无影响气道，并有助于和颈部脊膜膨出鉴别淋巴管畸形还需要和畸胎瘤鉴别，张力大小有助于鉴别其他需要鉴别的包括颈胸部水肿,甲状舌骨囊肿等,由于没有增强，与静脉畸形鉴别困难胎儿颈部淋巴管畸形胎儿颈部淋巴管畸形液平注意气道压迫-与分娩后处理有关鉴别--脊膜膨出甲状舌骨囊肿鉴别--颈部水肿颈部淋巴管畸形鉴别--畸胎瘤畸胎瘤儿童血管瘤血管瘤可导致心衰和K-M综合症Kasabach-Merritt综合征Kasabach和Merritt1940年首次提出,指婴儿血管瘤合并血小板减少及凝血功能障碍KMS多见于新生儿,婴儿病理基础是血液在血管瘤（大于5cm）内滞留，血小板被激活，消耗凝血因子，引发血管内凝血实验室指标包括血小板降低，出凝血时间延长，纤维蛋白原降低等血管瘤血管瘤血管瘤MR血管畸形颈部淋巴管畸形出血MR儿童和胎儿颈部脉管畸形诊断思路儿童和胎儿颈部脉管畸形检查很难获得完美的图像,由于信息较少，更加依赖读片分析看原始横