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病例讨论2017-7-282028010患者:女,49岁病史:查体发现椎管内肿物3年,3年前活动后出现腰部疼痛,现腰痛加重右下肢活动受限5个月。L5棘突压痛、叩击痛,右下肢肌力减退,温觉减退。实验室检查未见明显异常请讨论表皮样囊肿表皮样囊肿多见于颅内,少见于椎管内,约占全部椎管内肿瘤的1%。椎管内表皮样囊肿和皮样囊肿发病年龄以青少年为主,但也可以见于中老年人。多数椎管内表皮样囊肿发生于腰骶部,极少数可发生于胸部,发生于颈部的肿瘤罕见。此类肿瘤硬膜内髓外居多,也可于髓内向外生长。病理特点椎管内的表皮样囊肿可能有两种起源:先天性和获得性。先天性表皮样囊肿多由于胚胎第四周的神经管闭合异常,外胚层的残余组织异位发育所致。获得性表皮样囊肿多于腰穿后数年被发现,可能起源于穿刺时带入椎管的皮肤碎片。椎管内表皮样囊肿发病缓慢,无特异性的临床症状及体征,主要表现为下肢疼痛、运动障碍以及膀胱和直肠功能障碍等神经受压症状,部分患者可合并脊膜膨出、皮毛窦等其他畸形。mr表现表皮样囊肿的壁由多层鳞状上皮和薄层结缔组织构成,鳞状上皮持续性地脱屑及其上皮角蛋白的分解产物使囊内充满角质、碎屑、胆固醇和水,这导致其MRI信号复杂。根据表皮样囊肿的病理表现,其包膜一般呈等T1、T2信号,边界清楚。囊内容物因所含成分及比例不同,其MRI信号多变:脂肪及液态胆固醇含量高时,多表现为短T1、长T2信号;角化蛋白及固态胆固醇含量高时,多表现为长Tl、短T2信号;当上述成分混杂分布时,则在TIWI及T2WI上表现为高、低混杂信号。另外,椎管内表皮样囊肿DWI上呈高信号,对诊断完全呈脑脊液信号的不典型表皮样囊肿有一定帮助。35岁男性椎管内表皮样囊肿鉴别诊断髓外硬膜下表皮样囊肿,主要与皮样囊肿鉴别。脊髓内表皮样囊肿主要应与星形细胞瘤和室管膜瘤鉴别。表皮样囊肿与皮样囊肿在影像学上很难鉴别。皮样囊肿内含中胚层和外胚层结构,与表皮样囊肿的组织来源不同,其内成分复杂,MRI信号亦多变。皮样囊肿含脂肪的概率较表皮样囊肿高,其内有时可见钙化,因此,一般来说囊肿内含有斑片样分布的脂肪成分并出现钙化时,更有可能为皮样囊肿。皮样囊肿
35岁女性,椎管内皮样囊肿星形细胞瘤多见于颈胸髓,病变脊髓肿胀,其内可见弥漫分布的异常信号,肿瘤边界欠清楚,增强扫描肿瘤可见多发不规则的斑片样明显强化。星形细胞瘤室管膜瘤好发于圆锥附近,边界清楚,M平扫时不易鉴别,但增强后室管膜瘤多有强化,而表皮样囊肿多无强化表现。室管膜瘤星形细胞瘤和室管膜瘤还常引起肿瘤上、下端脊髓内出现囊变或空洞,对
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