先天性主动脉瓣狭窄

关于先天性主动脉瓣狭窄第1页，共27页，2023年，2月20日，星期三主动脉瓣狭窄1．先天性主动脉瓣狭窄：常见先天性二叶瓣钙化性AS，先天性二叶瓣畸形见于1％－2％的人群，男＞女，出生时多无交界处融合，故无狭窄，以后有1/3发生AS，由于畸形所致湍流对瓣叶的长期创伤→纤维化与钙化，成年期形成AS，为成人孤立性AS的常见原因。病因和病理第2页，共27页，2023年，2月20日，星期三主动脉瓣狭窄2.炎症性主动脉瓣狭窄：风湿性炎症过程→瓣膜交界处融合，瓣叶纤维化、僵硬、钙化和挛缩畸形→瓣口狭窄。几乎无单纯的AS，多伴有AI和二尖瓣损害。3.退行性主动脉瓣狭窄：为65岁以上老年人单纯AS的常见原因。无交界处的融合，瓣叶主动脉面有钙化结节赘生物，限制瓣口运动，常伴二尖瓣环钙化。病因和病理第3页，共27页，2023年，2月20日，星期三主动脉瓣狭窄成人主动脉瓣口面积3-4cm2,轻度狭窄1.5－3cm2,中度狭窄1.0－1.5cm2,重度＜1.0cm2。当瓣口面积减少1/2时，收缩期无明显跨瓣压差，LV-主A压差仍在正常范围＜5mmHg。瓣口面积≤1.0cm2时（减少至正常的1/4），左室收缩压明显↑，压差显著（＞50mmHg)。病理生理第4页，共27页，2023年，2月20日，星期三主动脉瓣狭窄主动脉狭窄后→LV射血受阻→左室后负荷↑（阻力增加）→CO↓。左室后负荷↑→左心室舒张末期压

↑→LV代偿肥厚，伴轻度扩张而代偿，以维持正常的CO→进一部发展→左房压↑→肺淤血→左室功能不全（晚期）。左房压↑→LA肥厚→可维持心博量，但同时加重肺淤血。病理生理第5页，共27页，2023年，2月20日，星期三先天性主动脉瓣狭窄流行病学主动脉狭窄包括造成左心室排血梗阻的数种心脏血管畸形，其发病率在先天性心脏血管畸形中约占3～5％，多见于男性，男女之比约为3～4∶1。其中70％病变部位发生于主动脉瓣膜部，其余病例狭窄病变可位于主动脉瓣上方的升主动脉根部、主动脉瓣下方左心室流出道或左心室间隔。AS通常为缓慢进行性疾病，LA、LV代偿能力强所以即使先天性AS也往往在20岁以后出现症状第6页，共27页，2023年，2月20日，星期三1.如为主动脉瓣狭窄，半月瓣增厚，融合成隔膜状，中心有一小口，升主动脉往往扩张。2.如左心室流出道在主动脉口下5～10mm处有一纤维环或纤维带，则可形成瓣膜下狭窄。3.瓣膜上狭窄则由于主动脉瓣远端的主动脉壁失去弹性而形成皱褶，使左心室排血受阻。

注：上述三种中以瓣上狭窄最少见。此症的相对发病率在我国较低。

狭窄分类第7页，共27页，2023年，2月20日，星期三先天性主动脉瓣狭窄分类注：IHSS:特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄

第8页，共27页，2023年，2月20日，星期三第9页，共27页，2023年，2月20日，星期三主动脉瓣上狭窄第10页，共27页，2023年，2月20日，星期三威廉姆斯综合症威廉姆斯综合症是一种非遗传性症候群。在活着出生的婴儿中，大约每两万人就有一个患有威廉姆斯综合症，发生前无法预测。它所带来的身体上的问题有心脏缺陷、肾脏损伤及缺乏协调性等，或许还会伴随肌肉无力。在一些病例中可以发现的不同的大脑损伤问题。第11页，共27页，2023年，2月20日，星期三威廉姆斯综合症：在幼儿及刚出生的婴儿中，威廉姆斯综合症常表现为下迹象：吸吮有困难，导致喂食困难

血液中钙含量高嗜睡身体发育迟缓斜视另外、所有患威廉姆斯综合症的人似乎都有心脏问题，主要是主动脉瓣上狭窄，这一种情况有时会发展为更为复杂的心脏问题。第12页，共27页，2023年，2月20日，星期三威廉姆斯综合症威廉姆斯综合症儿童普遍的面部特征，这些特征被称为“小精灵特征”。他们有很典型的宽大的嘴和大而松弛的下唇，鼻尖向上翻，稍稍凸出的脸颊和不规则的牙齿，牙缝很大第13页，共27页，2023年，2月20日，星期三主动脉瓣狭窄临床表现-AS三联征心绞痛：见于60％的有症状者，运动诱发，休息缓解，或运动后，或休息，与体力活动不一定有关。呼吸困难：见于90％有症状者，晚期肺淤血引起的首发症状。晕厥：常发生于直立、运动中或运动后即刻脑供血不足。第14页，共27页，2023年，2月20日，星期三主动脉瓣狭窄临床表现呼吸困难：劳力性呼吸困难往往是心功能能不全的表现，常伴有疲乏无力。随着心力衰竭的加重，可出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰。多汗和心悸：此类患者出汗特别多，由于心肌收缩增强和心律失常，患者常感到心悸，多汗常在心悸后出现，可能与自主神经功能紊乱，交感神经张力增高有关。第15页，共27页，2023年，2月20日，星期三LV壁增厚：LV收缩压↑和射血时间延长，心肌耗氧量↑。LV肥厚：心肌毛细血管密度相对↓。LVEDP↑→压迫心内膜下动脉→心肌供血↓LVEDP

↑→舒张期主A－LV压差↓→减少冠状动脉灌注压→冠脉供血↓AS→主动脉根部流量↓→冠脉供血↓→心绞痛

运动可增加心肌工作和DO2↑→心肌缺血加重注：LVEDP：左心室舒张末期压心肌缺血机制第16页，共27页，2023年，2月20日，星期三运动时周围血管扩张而AS限制CO的↑→脑供血不足运动导致心肌缺血加重，CO↓→脑供血不足运动LVSBP↑，激活心内压力感受器→反射未运动肌肉组血管床不适当地扩张→周围血管阻力↓→脑供血不足晕厥发生机理第17页，共27页，2023年，2月20日，星期三晕厥发生机理运动后即刻发生者，为突然体循环静脉回流↓→脑供血不足休息时晕厥，心律失常→CO↓猝死，20—25％可有，急性心肌缺血诱发致命心律失常→VF→停博。AS病人中约5％可无症状猝死。第18页，共27页，2023年，2月20日，星期三外周脉搏减弱（主动脉瓣的射血呈持续性→外周脉搏振幅↓；SBP↓和DBP的逐渐↓或不变→脉压变小）主A的喷射音（短促而响亮的单音。由于AV开放突然向前移动，左室高速血流冲击扩张的主动脉）S1后的收缩期喷射性杂音S1正常S2减弱或消失P2逆分裂老年钙化性AS，杂音在心底部粗糙，放射至心尖，心尖区最响临床表现-体征第19页，共27页，2023年，2月20日，星期三常见并发症第20页，共27页，2023年，2月20日，星期三可多年无症状，但大部分患者进行性加重出现症状后平均寿命：3年晕厥者3年，心绞痛为5年，左心衰＜2年死亡原因:左心衰70％;猝死15％感染性心内膜炎5％主动脉瓣狭窄预后第21页，共27页，2023年，2月20日，星期三主动脉瓣狭窄治疗-无症状期劝告避免剧烈体力活动各种小手术前应预防性抗感染防止心内膜炎有风湿活动者应抗风湿治疗一旦发生心房颤动，应尽早电转复，否则可导致急性心力衰竭第22页，共27页，2023年，2月20日，星期三主动脉瓣狭窄治疗注意事项本病易合并冠心病有胸痛者需作冠状动脉造影，以诊断伴发的冠心病，此种情况应用硝酸甘油舌下含服时注意剂量宜小，防止在原先存在心排血量减少基础上剂量过大引起外周动脉扩张，导致晕厥发生；或因动脉压下降使冠脉血流更为减少。左心功能不全时可用利尿药。但用量不宜过大，以免引起心排血量减少。第23页，共27页，2023年，2月20日，星期三主动脉瓣狭窄治疗-有症状期人工瓣膜置换术瓣膜分离术主动脉球囊成型术第24页，共27页，2023年，2月20日，星期三主动脉瓣狭窄治疗-有症状期凡出现症状者，即应考虑手术治疗，手术指征：心绞痛、晕厥或左心衰竭无症状但左室功能进行性减退，活动