感染病例合并伊文综合征

关于感染病例合并伊文综合征第1页，共29页，2023年，2月20日，星期四

病例摘要-现病史

患儿，男，1岁10个月，河北省保定市人，散居儿童，因"发热、咳嗽6d，喘憋2d"于2009年I1月25日O时6分入院。第2页，共29页，2023年，2月20日，星期四

病例摘要-现病史

患儿入院前6d出现流涕、发热、咳嗽，家长予感冒冲剂及退热药物治疗。入院前2d出现喘憋、嗜睡，于当地县医院就诊，查血常规白细胞2.9X109/L，中性粒细胞0.577，淋巴细胞0.33，血红蛋白103g/L，血小板121×109/L;

胸部X线片示右侧肺炎。第3页，共29页，2023年，2月20日，星期四

病例摘要-现病史

入院前4h外院复查胸部X线片提示肺炎加重，右肺上野可见大片密度增高影，右侧心膈角处可见片影。

13h前来我院急救室，喘憋重。血常规白细胞2.63×109/L，中性粒细胞0.619，淋巴细胞0.285，红细胞1.78X1012/L，血红蛋白108g/L.血小板108×109/LCRP>160mg/L。

第4页，共29页，2023年，2月20日，星期四

病例摘要-现病史

急救室予经鼻CPAP呼吸支持下查静脉血气pH7.423，PC0229.3mmHg，P0240.7mmHg，BE-4.8mmol/L。微量血生化血钠135mmol/L.钾5.2mmol/L.血钙1.2lmmol/L。微量血糖7.21mmol/L。入院前1h回报甲型HIN1流感核酸检测阳性(M、NP阳性，HA阴性)。第5页，共29页，2023年，2月20日，星期四

病例摘要-个人史及家族史

既往体健，其母亲、外祖母有发热、感冒症状。第6页，共29页，2023年，2月20日，星期四病例摘要—体格检查体温38.8“C，呼吸52/min，心率187/min，血压98/72mmHg，面罩吸氧下经皮氧饱和度0.89，体重13kg。神志清，精神反应差，皮肤未见出血点、瘀斑、黄疸;双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，鼻翼扇动，口唇发绀，第7页，共29页，2023年，2月20日，星期四病例摘要—体格检查呼吸急促、表浅，吸气性三凹征明显，胸廓起伏弱，两肺呼吸音低，可闻痰鸣音；心音尚有力，心律齐，未闻杂音;腹部胀、软，肝肋下2.5cm，质韧，脾肋下未触及，肠鸣音2/min，四肢暖，CRT2s，肌张力正常。第8页，共29页，2023年，2月20日，星期四入院诊断:甲型HINI流感(危重型);重症肺炎:呼吸衰竭。入院后立即给予鼻塞CPAP呼吸支持（Fi0260%，压力4cmH20)，呼吸困难和缺氧征无缓解，复查血气:pH7.257，PaC0243.1mmHg，Pa0239mmHg，BE-8mmoI/LP/F=55.7mmHg。病例摘要—治疗经过第9页，共29页，2023年，2月20日，星期四胸部X线片(图19-1)示两肺广泛实变，诊断ARDS。入院后20min立即予气管内插管机械通气治疗，压力控制模式(PC):PIP25~32cmH20，PEEP8~12cmH20，Fi0255%~100%，镇静下人机合拍。病例摘要—治疗经过第10页，共29页，2023年，2月20日，星期四针对甲型H1N1流感给予奥司他韦口服，剂量加倍至60mg，每12小时1次，并应用小剂量甲泼尼龙2mgl(kg·d)、大剂量丙种球蛋白Ig/(kg·d)，共2d。因CRP明显增高，入院后查降钙素原(PCT)≥10μgIL，提示合并细菌感染，予美罗培南、阿莫西林/舒巴坦(诊断肾衰竭后改为利奈唑胺)抗感染治疗。病例摘要—治疗经过第11页，共29页，2023年，2月20日，星期四两肺广泛大片状致密影，右肺为著，右下肺及左肺外带可见少许充气肺组织影，右侧心缘及膈面消失，左心缘及膈面(一);气管内插管头位于T2-3水平:印象，两肺内广泛实变入院后12h无尿，血生化检查示BUN17.43mmol/L，Cr182.8μmollL，血钠126mmol/L，血钾5.5mmol/L，血钙1.98mmol/L，CK26.8U/L.CK-MB24U/L，考虑合并肾衰竭，开始持续血液透析及滤过（CVVHDF）治疗，动态复查血生化示肝、肾功受累。CVVHDF治疗46h，BUN7.6mmollL.Cr87μmollL。病例摘要—治疗经过第12页，共29页，2023年，2月20日，星期四。入院第2天查天冬氨酸氨基转移酶805u/L，丙氨酸氨基转移酶移酶194U/L，CK527U/L，CK-MB121U1L，总胆红素81.6μmol/L，直接胆红素43.6μmol/L，胆红素51.6μmol/L。入院后复查血常规见表19-10病例摘要—治疗经过第13页，共29页，2023年，2月20日，星期四

因无尿，尿常规未查。直接抗球蛋白试验阳性:广谱抗人球蛋白(+++)，IgG(+++)，C3d(-)，阴性对照(-)。网织红细胞数目474.9XI09/L，比例0.5714。骨髓检查，骨髓增生明显活跃，粒系增生旺盛，原始及早幼粒细胞构成比共17.0%，中、晚幼粒为主，成熟阶段细胞构成比减低；中、晚幼粒可见巨幼样改变，成熟阶段细胞可见较多中毒颗粒;红系统增生不良，粒红比值增高，有核红细胞形态大致正常，可见少量破碎红细胞;巨核细胞不减少，血小板少见;偶见吞噬细胞；血小板抗体阳性(IgG/CD410.199，IgM/CD410.108，IgAlCD410.127，参考值均为0~0.02)。病例摘要—治疗经过第14页，共29页，2023年，2月20日，星期四末梢血涂片:白细胞分类中性杆状粒及分叶粒为主，未见幼稚细胞，成熟阶段细胞可见中毒颗粒，成熟红细胞偏小，偶见变形及破碎。诊断伊文思综合征，加大甲泼尼龙剂量为20mg/(kg·d)。经上述积极治疗，病情无好转，患儿相继出现休克、胃肠衰竭、弥散性血管内凝血，诊断多脏器功能衰竭，共治疗65h(CVVHDF治疗53h)，死亡。死亡诊断:甲型HINI流感(危重症)，ARDS，呼吸衰竭，伊文思综合征，多脏器功能衰竭(MOF)。病例摘要—治疗经过第15页，共29页，2023年，2月20日，星期四病例分析—病例特点

本患儿为甲型H1N1流感高危患儿(年龄<2岁，未接种疫苗，家中有发热、“感冒”患者并密切接触)，冬季急性起病，有发热、咳嗽、喘息表现，医师甲第16页，共29页，2023年，2月20日，星期四病例分析—病例特点

咽拭子甲型HINI流感核酸检测阳性，结合患儿有重症肺炎、呼吸衰竭、ARDS，根据中华人民共和国卫生部制定的《甲型H1N1流感诊疗方案》第3版，诊断甲型H1N1流感(危重症)成立。医师甲第17页，共29页，2023年，2月20日，星期四患儿入院后一直无尿，肾功能异常，肾衰竭诊断成立。治疗过程中相继出现休克、肾衰竭、胃肠衰竭、弥散性血管内凝血，诊断多脏器功能衰竭成立。虽检测CRP明显增高、PCT明显增高，但血培养回报阴性，未找到细菌感染病原学证据。既往无面色苍白、乏力表现，入院后出现皮肤苍黄，外周血血红蛋白、红细胞、血小板明显减少，凝血异常，网织红细胞升高，直接抗球蛋白试验阳性，血小板抗体阳性，诊断伊文思综合征成立。病例分析—病例特点

医师乙第18页，共29页，2023年，2月20日，星期四甲型H1N1流感合并肾衰竭己有报道，肾衰竭原因多为横纹肌溶解阻塞肾小管所致，甲型H1N1流感合并伊文思综合征和肾衰竭者尚未见报道。伊文思综合征，又称Fisher-Evans综合征、原发性血小板减少性紫癫伴获得性溶血性贫血。由Evans及Dvane(1949)首先报道。是一组由于机体免疫功能紊乱，产生针对自身红细胞的抗体和(或)补体，吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性贫血。病例分析—病例特点

医师乙第19页，共29页，2023年，2月20日，星期四有些温抗体型自身免疫性溶血性贫血患者病程中发生血小板减少，伴抗血小板抗体(PAIg)增高，称为伊文思综合征。国内报道本综合征以女性多见，儿童发病率较成人低。儿童病例多呈急性起病，常为3岁以下的婴幼儿，男性占多数。发病前常有服药史，或发病前1~2周有急性感染尤其是病毒感染史，如HIV、CMV、EBV、水症、麻疹、细小病毒等感染。暂未见2009年H1N1流感致伊文思综合征的报道。伊文思综合征的病因可分为原发性或继发性两种。病例分析—病例特点

医师乙第20页，共29页，2023年，2月20日，星期四继发性伊文思综合征与多种结缔组织病有关，特别是与系统性红斑狼疮密切相关。该综合征临床表现为出血、贫血、黄疸、肝大、脾大，少数患儿可有血尿、血红蛋白尿、肾功能受损及腹痛等。辅助检查:外周血血红蛋白、红细胞、血小板减少，网织红细胞升高，可见幼稚红细胞;骨髓细胞形态学检查红系代偿性增生:抗球蛋白试验阳性。治疗首选肾上腺皮质激素。若糖皮质激素治疗7d仍无改善，可加用大剂量静脉丙种球蛋白提高疗效。病例分析—病例特点

医师乙第21页，共29页，2023年，2月20日，星期四15%~20%患者糖皮质激素治疗无效，需加用细胞毒性药物或行脾切除术以提高疗效。脾切除有效率(83%)优于采用糖皮质激素治疗者(53%)。自2009年3月在墨西哥发现甲型H1N1流感后，全球大部分地区和国家都有病例报道。病例分析—病例特点

医师乙第22页，共29页，2023年，2月20日，星期四甲型H1N1流感合并肾功能受损有很多报道，10%~50%的患者需要肾替换治疗(RRT)，有报道称ICU患者中25%发生肾衰竭，其中近50%死亡。墨西哥18例合并肺炎的重型患者死亡7例，发生肾衰竭6例，其中5例死亡。西班牙32例ICU患者，24例(75%)发生多脏器功能障碍，7例发生肾衰竭。在另一项研究中9例急性肾衰竭患者中8例需要血液净化治疗。病例分析—病例特点

医师乙第23页，共29页，2023年，2月20日，星期四病例分析—发病机制本例患儿发病年龄小，家长未提供患儿有乏力、肌肉痛等表现的病史，入院后持续无尿，血常规监测三系明显异常，CK、CK-MB有所升高。医师丙第24页，共29页，2023年，2月20日，星期四病例分析—发病机制分析甲型H1N1流感并伊文思综合征、肾衰竭的原因，考虑主要在急性严重病毒感染的基础上诱发自身免疫异常反应，通过抗原-抗体反应而破坏白细胞、血红蛋白、血小板。除病毒感染、溶血性贫血外，也因休克、弥散性血管内凝血等因素综合影响而引起肾衰竭。医师丙第25页，共29页，2023年，2月20日，星期四病例分析—发病机制本例患儿发病第6天就诊，就诊时间晚，开始应用奥司他韦时间晚，合并伊文思综合征并迅速出现多脏器功能衰竭是主要致死原因。

医师丙第26页，共29页，2023年，2月20日，星期四专家点评发热、咳嗽、喘憋是婴幼儿的常见呼吸道症状。其病因多种，在冬春季节常由病毒感染引起。对病情进展速度者需注意是否有呼吸衰竭、ARDS的发生，尽早给予呼