内科学-垂体疾病

垂体疾病医院内分泌代谢科垂体的各部分组成概述垂体前叶后叶中间部神经部腺垂体神经垂体SHDE（一）垂体前叶细胞泌乳素细胞生长激素细胞促肾上腺皮质激素细胞促性腺激素细胞促甲状腺激素细胞PRLGH

ACTHTSHGnHSHDE垂体前叶细胞垂体激素的作用1、ACTH：促进肾上腺皮质分泌皮质类固醇激素，并可引起肾上腺皮质增生。对醛固酮及性腺激素的分泌也有轻度促进作用2、GH：直接作用于全身的某些组织细胞使之增生肥大，并调节物质代谢。3、PRL：主要促进乳腺的生长、发育和乳汁的形成，并调节物质代谢。4、GnH：FSH的生理作用是促进卵泡发育成熟，与LH一起促进雌激素分泌，进一步引起排卵，协同睾丸精曲小管的生长及精子的生成。LH参与FSH使卵泡成熟、排卵，促进睾丸间质细胞增生，并合成分泌雄激素5、TSH：促进甲状腺增生肥大，促进甲状腺激素的合成与释放。由神经胶质细胞和神经纤维组成贮存由下丘脑合成的抗利尿激素(ADH)和催产素垂体后叶（神经垂体）（三）神经内分泌轴下丘脑垂体靶腺肾上腺甲状腺性腺垂体疾病

垂体瘤高泌乳素血症和泌乳素瘤巨人症和肢端肥大症状生长激素缺乏性侏儒症

腺垂体功能减退症

尿崩症抗利尿激素分泌过多综合征（SIADH）

常见垂体疾病内容：了解垂体前叶功能减退症、尿崩症及垂体瘤。掌握：垂体前叶功能减退症的临床表现，实验室检查、治疗，尿崩症的诊断、激素替代治疗。以及了解垂体瘤的概况。第四章腺垂体功能减退症

（Sheehan-Simmond`sSyndrome席汉-西蒙综合征）

定义：腺垂体功能减退症指各种原因导致的腺垂体激素分泌减少或缺如。成人腺垂体功能减退症的病因和临床表现多种多样，为垂体激素缺乏的复合症群。（一）垂体及其附近肿瘤压迫浸润（二）产后腺垂体的坏死及萎缩：主要由于大出血时，血栓形成，或由于产后败血症或DIC

引起坏死。但很少见于其他的大出血。

发生于产后的腺垂体功能减退症又称席汉氏病（Sheehandisease）。垂体瘤或垂体坏死所致又称西蒙氏病（Simmond’sdisease）。

病因及发病机制（三）感染和炎症：各种病毒、细菌、真菌均可引起。（四）手术、创伤及放射性损伤（五）垂体卒中（六）下丘脑病变（七）其他：动脉硬化，糖尿病及长期使用糖皮质激素等

临床表现

50%以上破坏者始有症状，75%破坏症状较明显，95%破坏症状严重。腺垂体功能减退主要表现为各靶腺功能减退和（或）鞍区占位性病变。激素功能不足的起病顺序：GnH、LH、PRLTSHACTH。症状可单一激素缺乏，也可多种激素缺乏复合症状。

一、PRL分泌不足症群产后乳汁极少或无乳，常为席汉症最早的表现。

二、FSH、LH分泌不足症群

女性：月经减少、延迟甚至闭经为特征。毛发稀少，脱落、乳房萎缩。

男性：睾丸萎缩，阳痿，毛发脱落。男女两性的性功能和性欲均减退。

三、TSH分泌不足症群

腺垂体机能减退可导致继发性甲状腺功能减退，病人畏寒，乏力、皮肤干燥，较苍白、少弹性，反应迟钝，嗜睡，心率缓慢，严重者可呈粘液性水肿。四、ACTH分泌不足症群

病人极度疲劳，衰弱，有恶心，呕吐，血压低，皮肤颜色浅。五、GH分泌不足症群

成人一般无特殊症状，儿童则可引起生长障碍。六、垂体压迫症群

头痛，恶心、呕吐、偏盲、失明。实验室检查

一、腺垂体功能不足的直接证据

---腺垂体激素测定，FSH、LH、TSH、ACTH、PRL、GH的水平降低，可用TRH、LHRH兴奋试验二、腺垂体功能不足的间接证据

---靶腺激素测定实验室检查三、影像学检查

---蝶鞍X线和断层摄片---

CT

---

MRI---组织活检

并发症

对于有继发性肾上腺皮质功能减退和本病的混合型病例，易发生下列并发症：

1、感染。

2、垂体危象及昏迷：各种应激均可诱发。垂体危象有高热型（＞40.00C）、低温型（＜30.00C

）、低血糖型、循环衰竭型、水中毒型等，有时呈混合型。诊断与鉴别诊断本病诊断可依据病史、体征、症状、化验确诊。鉴别诊断（1）多发性靶腺疾病（2）全身疾病如神经性厌食、营养不良等。治疗积极预防产后大出血，垂体瘤放疗及手术时应预防此症。告之患者为终身疾病须终身治疗。

一、注意营养与调理二、内分泌治疗

垂体激素治疗目前仅有GH和ACTH

，但疗效并不优于靶腺激素，且价格昂贵，故多使用后者。

（一）补充肾上腺皮质激素

最为重要，首先补充。首选药物氢化可的松，剂量个体化，服法模拟化，应急时须加量。

（二）补充甲状腺激素

补充糖皮质激素的基础上从小剂量开始。包括左旋T4和甲状腺素片。

（三）补充性激素

女性人工周期治疗。要求生育者可加用HCG或HMG，男性用睾酮。

三、病因治疗包括垂体瘤手术切除或放疗等。四、中医中药治疗五、危象处理

腺垂体危象处理

1.补糖：先给50%葡萄糖40~60mL快速静脉注射，继以10%葡萄糖盐水滴注，纠正低血糖、低血压及失水。

2.补充激素：氢化可的松200~300mg

静脉点滴或同效量地塞米松静脉点滴或注射。

3.低体温者：热水浴、电热毯保温，并开始加用小剂量甲状腺制剂。

4.高温者：用物理和化学降温法。

5.禁用麻醉剂、安眠药和降糖药。尿崩症

尿崩症是ADH严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对ADH不敏感，致肾小管吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。病因

1、遗传性；十分少见。2、特发性：为选择性血管加压素不足，可能与自身免疫损害有关。3、获得性：不同原因的损伤或疾病所致。4、肾性：肾对ADH的抗利尿作用不敏感或抵抗或降低作用。中枢性尿崩症肾性尿崩症临床表现1、多尿、烦渴与多饮，24小时尿量可达5~10L，比重在1.005以下，尿渗透压常为50~200mmol/L，尿色淡如清水。

2、如饮水不受限制，仅影响睡眠，可表现有乏力、注意力不集中，智力、体格发育可正常。严重失水而补充不足者可引起脱水热及高钠血症。

诊断与鉴别诊断

一、尿比重二、禁水试验

三、禁水-加压素试验四、高渗盐水实验及AVP测定五、中枢性尿崩症的病因诊断禁水加压素试验原理正常人禁水后血容量降低，刺激抗利尿激素的分泌和释放，使尿量减少，尿液浓缩，尿比重及尿渗透压升高。尿崩症者无上述征象/反应迟钝。方法试验前停用一切抗利尿药物，禁食8h，次晨开始试验。试验时禁水，但可进干食。试验前、以后每小时测体重、血压、尿量、尿比重、尿渗透压。当尿比重＞1.020，尿渗透压明显高于正常渗透压，应抽血查血渗透压。方法试验中如患者出现极度烦渴，体重下降›5%，血压下降应终止试验。试验可持续8~12h，在禁水8h后尿仍不浓缩时可皮下注射垂体加压素5U，再每小时收集小便2次测尿比重、尿渗透压。结果正常人禁水后尿量明显减少,尿比重>1.016,尿渗透压明显增加超过800mOsm/L中枢性尿崩症者禁水后尿比重不升<1.005,而于用垂体加压素后,尿比重>1.016,渗透压亦升高2倍以上。肾性尿崩症禁水后尿液不浓缩,注射垂体加压素后仍无反应。精神性烦渴者接近或与正常人相似。鉴别诊断

一、精神性烦渴二、肾性尿崩症三、慢性肾脏疾病

患者苏某，男，25岁，因烦渴多饮多尿2月余入院，自诉日饮水量达12L左右，每40-50分钟小便1次，尿量8-10L既往无糖尿病，无慢性肾脏方面病史，无头颅外伤、手术史病例介绍FBG:4.3mmol/L糖化血红蛋白:5.2%血钠：139.2mmol/L血钾：3.55mmol/L血Ca、血P基本正常肝肾功能基本正常尿比重：1.000↓尿糖:（-）随机尿渗透压：70mOsm/kg↓随机血渗透压：308mOsm/kg垂体MRI：垂体柄下段局限性增粗，考虑肿瘤性病变。入院检查多尿鉴别诊断思路尿比重,血钾钠钙,血糖,肾功能低血钾、高血钙、高血糖尿比重<1.006渗透性利尿：DM,甘露醇,ARF多尿期高血钙：甲旁亢等低血钾：原醛等随机血尿渗透压血钠测定多尿：每日尿量超过2500ml或>30ml/kg禁水-加压素试验结果水剂加压素:5~10U,作用时间3~6h;手术时使用长效尿崩停:鞣酸加压素注射液5U/ml0.1~0.2ml开始,使用量以尿量<2500ml为宜

DDAVP(1-脱氨-8右旋精氨酸加压素)人工合成AVP类似物,鼻喷吸入或皮下或肌肉或静脉或口服(商品名弥凝)给药治疗

激素替代治疗氯磺丙脲：0.2~0.5gqd,刺激垂体释放AVP加强AVP对肾小管的作用氢氯噻嗪:机制不明,通过排钠,使肾小球滤过率降低,增加近曲小管水分吸收,进入远曲小管原尿减少安妥明：能刺激AVP的释放酰氨脒嗪(卡马西平)0.2tid,能刺激AVP的释放

非激素类抗利尿剂垂体瘤

垂体瘤约占颅内肿瘤的10%，在尸检中有报道可见20%~25%的亚临床垂体微腺瘤。其分类可按病理和染色分，但目前通用依据细胞的功能分类。

分类（一）按瘤细胞来源HE染色分类嗜酸性、嗜碱性、嫌色性及混合性腺瘤。（二）按垂体瘤大小分类1、Ⅰ型：微腺瘤，直径〈10mm，局限于垂体内，蝶鞍大小正常。2、Ⅱ型：局限在鞍内，但鞍底骨质可有破坏3、Ⅲ型：巨大型腺瘤，腺瘤向鞍上、鞍旁、鞍后生长，并可突入第三脑室或破坏鞍底伸入蝶窦。（三）按细胞分泌功能分类

1、功能性垂体腺瘤（约占的65%~80%）（1）单激素分泌腺瘤：PRL瘤、GH瘤、ACTH瘤、TSH瘤（2）多激素分泌腺瘤：如GH及PRL细胞混合瘤、GH-TSH混合瘤等

2、无功能性垂体腺瘤（约占20%~35%）诊断:（一）临床表现

垂体瘤的临床表现主要包括：1、肿瘤占位效应对周围组织的压迫引起的症状；2、功能性垂体瘤引起激素分泌增多症状；3、垂体其他细胞继发于直接受压迫和（或）垂体柄受压引起的激素分泌功能异常；4、下丘脑受压相关的下丘脑综合症；5、垂体卒中。诊断:（二）实验室检查

---激素测定

---放射学检查：X线、CT、MRI等治疗一、手术治疗目的：①切除肿瘤以解除压迫症状②减少或缓解垂体功能障碍③解除无功能腺瘤压迫垂体造成的垂体功能低下手术方法：经颅手术、经蝶窦手术二、放射治疗

适应症：

手术未完全切除者；年老体弱或不能耐受手术者；肿瘤局限于鞍内或轻度向上生长，病人不愿手术者；单纯放疗或复发，相隔至少一年或再放疗者。

方法：外照射、内照射三、药物：溴隐亭

，米托坦，奥曲肽催乳素瘤及高催乳素血症

高催乳素血症是由持续的血浆催乳素（PRL）升高引起的一系列病理生理改变，临床特征:

女性主要表现为月经异常、溢乳和不育，男性则有性欲下降、阳痿和乳房女性化。生理性、药物性和病理性的因素皆可引起高催乳素血症。高催乳素血症的病因

生理性升高妊娠及产褥期、新生儿期、体力活动、应激药物性升高多巴胺受体阻断剂(舒必利\氯丙嗪\氟哌啶醇\

利培酮\甲氧氯普胺\多潘立酮)