先天性心脏病血液动力学改变

先天性心脏病血液动力学改变先天性心脏病血液动力学改变2/39先天性心脏病血液动力学改变3/39房间隔缺损

AtrialSeptalDefect，ASD

室间隔缺损

VentricularSeptalDefect，VSD动脉导管未闭

PatentDuctusArteriosus，PDATetralogyofFallot,TOF法洛四联症授课内容先天性心脏病血液动力学改变4/39病了解剖干下型缺损：缺损位于室上嵴上方，肺动脉瓣下，约占8％膜周部缺损：位于室上嵴下，于右室侧可延至三尖瓣隔瓣下，约占70％肌部缺损：包含光滑肌部和小梁化肌部，常为多个先天性心脏病血液动力学改变5/39先天性心脏病血液动力学改变6/39先天性心脏病血液动力学改变7/39病理生理及血液动力学改变分流量大小与以下原因相关

缺损大小肺循环阻力

先天性心脏病血液动力学改变8/39右心房右心室左心房左心室扩大扩大、肥大肺动脉体循环供血不足VSD分流肺循环血量增加扩大、肥大血流量增加扩张先天性心脏病血液动力学改变9/39血流动力学总结左心容量负荷↑LA↑、LV↑RV↑肺血↑动力性PH梗阻性PH体循环供血不足先天性心脏病血液动力学改变10/39缺损大小与血流动力学缺损大小与血流动力学小型缺损(缺损直径为0.2～O.5cm)，分流量很小，普通不造成显著血流动力学紊乱---Roger病中等缺损(O.5～1.5cm)，常有显著左向右分流，分流量为肺循环血量40％～60％，肺循环血量增加，左心房、左心室扩大或双心室扩大，右心室和肺动脉压力高于正常-----经典VSD大型缺损(1.5～3cm)，分流量占肺循环血量60％以上，常有左、右心室显著扩大和肺动脉高压，双向分流甚至右向左分流，最终发展为重度器质性肺动脉高压即Eisenmenger综合征先天性心脏病血液动力学改变11/39先天性心脏病血液动力学改变12/39先天性心脏病血液动力学改变13/39先天性心脏病血液动力学改变14/39右心房右心室左心房左心室扩大扩大、肥大肺动脉主动脉体循环血容量降低PDA分流周围动脉

舒张压力下降脉压增宽

肺动脉循环血流量增加先天性心脏病血液动力学改变15/39先天性心脏病血液动力学改变16/39先天性心脏病血液动力学改变17/39先天性心脏病血液动力学改变18/39先天性心脏病血液动力学改变19/39先天性心脏病血液动力学改变20/39先天性心脏病血液动力学改变21/39右心房右心室左心房左心室扩大、肥大肺动脉扩张主动脉体循环供血不足ASD分流肺动脉循环充血血容量降低血流量增加血容量降低血容量降低先天性心脏病血液动力学改变22/39先天性心脏病血液动力学改变23/39AmplatzerOccluder经导管介入堵闭房间隔缺损过程先天性心脏病血液动力学改变24/39先天性心脏病血液动力学改变25/39先天性心脏病血液动力学改变26/39病理解剖

Pathology肺动脉狭窄RVOTS（最多见）瓣膜狭窄（多与RVOTS并存）MPA或PA分支狭窄先天性心脏病血液动力学改变27/39VSD膜部较大（>10mm）主动脉骑跨AO增宽，向前向右移位右心室肥厚生后继发性改变先天性心脏病血液动力学改变28/39并发畸形多发VSD（肌部）冠状动脉起源异常单支LCA，RCA起于左前降支左前降支起于RCA一侧PA缺如右位主动脉弓ASD,PDA,CAVSD先天性心脏病血液动力学改变29/39先天性心脏病血液动力学改变30/39病了解剖肺动脉狭窄（PS）室间隔缺损（VSD）主动脉骑跨右心室肥厚（RVH）先天性心脏病血液动力学改变31/39病理生理及血液动力学改变

主要取决于肺动脉狭窄程度---VSD左到右在胎儿时期，肺动脉口狭窄对心脏影响不大生后卵圆孔即正常闭合---6月～l岁动脉导管可能连续开放，因而发绀不显著或较轻右心室流出道狭窄程度相对较轻，出现右至左分流---发绀。先天性心脏病血液动力学改变32/39血液动力学改变先天性心脏病血液动力学改变33/39右心房右心室左心房左心室血流量降低肥大血流量增加扩张

混合血VSD分流肺动脉循环血流量降低血流量降低主动脉骑跨扩大右心室流出道梗阻体循环主动脉先天性心脏病血液动力学改变34/39血液动力学总结PS：RV排血受阻

RVSPRVH当RVSPLVSP时室水平RL分流（紫绀）

PS：肺血交换降低

LA/LV回血LV发育差CO（生长发育欠佳）先天性心脏病血液动力学改变35/391．术前情况2．麻醉：麻醉前，麻醉中及麻醉插管，麻醉后。3．手术开始：切天皮肤，皮下组织，胸骨骨膜及切开剑突。4．分开胸骨与纵隔胸膜，并纵劈胸骨。5．纵切心包并悬吊，心外探查。6．结扎右心耳，全身肝素化——ACT测定。7．主动脉插管——连接人工心肺机动脉端。8．插上腔静脉管——连接人工心肺机静脉端。9．插下腔静脉管——连接人工心肺机静脉端。10．置上腔束带，置下腔束带，插主动脉测压针—连测压表。分离主动脉间隙，主动脉根部插针—连停跳液。11．开始体外并体循环——启感人工心肺病机。12．阻断上腔。先天性心脏病血液动力学改变36/3913．阻断下腔。14．降温过程。15．放置小冰袋，注入40C停跳液，阻断主动脉——停辅助呼吸。16．心内手术及追加停跳液，适时复温，放置左房侧压管，主动脉根部排气及心尖排气。17．开放主动脉——恢复辅助呼吸。（1）心脏自动复跳。（2）室颤及电击复律。18．心律恢复过程。19．5-8分开放上腔。20．7-10分放下腔。21．9-12分上腔退右房。22．11-14分拔下腔静脉管。23．13-16分停机，逐步输入血，拔上静脉管。拔左心房侧压，拔主动脉管—升压药，利尿药等。24．停机后心律恢复过程25．注入鱼精蛋白——ACT测定。26．彻底止血，放置纵隔引流管，预置起搏器。27．电灼，止，闭合胸骨，缝合切口，术毕。先天性心脏病血液动力学改变37/3928．术后情况：（1）第一天（2）第二天（3）第三天（4）第一周（5）第二周（6）第四面29．特殊情况（1）心脏复跳不能（