TOF术前评估及麻醉对策

（优(You)选）TOF术前评估及麻醉对策第一页，共二十六页。1）肺动脉狭窄表现为肺动脉瓣狭窄、右室漏斗部（流出道）狭窄、瓣膜及漏斗部联合狭窄，甚至肺动脉闭锁。

2）室间隔缺损大多为嵴下型缺损，少部分为干下性缺损。

3）升主动脉骑跨于室间隔上，故主动脉起始于两心室，接受(Shou)两心室的供血。

4）右心室肥厚常较为严重。第二页，共二十六页。（1）室间隔缺损（2）肺动脉狭窄(Zhai)（3）右心室肥厚（4）升主动脉骑跨

第三页，共二十六页。

由于肺动脉口狭窄，室间隔缺损及主动脉骑跨的存在，右心室工作负荷加重，收缩期压力增高，尤其是缺损大者两心室压力可相等，随着右室心肌的逐渐增厚(Hou)，右室压力可能超过左心室。右心室的静脉血直接或经过室间隔缺损进入主动脉。主动脉同时接受左心室的血液和部分右心室的血液，使动脉血与静脉血在主动脉内混合并被输送到全身，造成动脉血氧含量的下降，临床上出现紫绀和红细胞增多症，其程度与肺动脉瓣口狭窄程度及室间隔缺损大小有关。肺血减少使血液氧含量减少，进一步加重紫绀。体循环血量增加，静脉回流量也增加，右心房负担加重，因而往往扩大。

病理生理第四页，共二十六页。

肺动脉狭窄引起肺血流量减少，而肺的侧枝循环增多，同时右室压力增高，心肌肥厚加重，血液分流至体循环量增多，室间隔缺损引起左向(Xiang)右分流，但右室压力增高使左向(Xiang)右分流减少。主动脉骑跨使右室血液流入主动脉，产生右向(Xiang)左分流，且渐加重，左心发育差，左心功能不全，右心负担重，最终导致心力衰竭。

第五页，共二十六页。临床症(Zheng)状紫绀：为本病最突出的症状。多在婴儿时期即有紫绀，但在生后最初几个月中可能因动脉导管未闭而不出现紫绀，或仅在哭闹、进食时出现。气喘：也是常见症状之一，多在哭闹等劳累后出现，可为阵发性，在两个月至两岁的婴幼儿中较多见蹲踞：因肺血少，活动时因乏氧而使病人采取降低心脏和肺脏体积的蹲踞姿势，促使下半身血增加回流。第六页，共二十六页。法(Fa)氏四联症的自然预后死亡率1岁3岁10岁40岁法氏四联症25%40%70%95%合并肺动脉闭锁50%80%92%第七页，共二十六页。肺动脉狭窄(Zhai)程度分级狭窄程度RV-PV收缩压力阶差右室收缩压左右室收缩压比值轻度<50mmHg<75mmHg<0.5中度50-80mmHg75-100mmHg0.5-0.9重度>80mmHg>100mmHg>0.9第八页，共二十六页。手术具有条(Tiao)件1.左心室发育大小（左心室舒张末容积指数）

2.肺动脉发育情况

（1）McGoon比值

（2）肺动脉指数第九页，共二十六页。左心室舒张容积末期(Qi)指数=左心室舒张末期容积(ml)/体表面积(m2)左心室舒张末期容积指数>30ml/m2可行四联症根治术左心室舒张末期容积指数<30ml/m2术后将发生严重低心排综合征甚至死亡第十页，共二十六页。McGoon比(Bi)值McGoon比值=(R-PAD+L-PAD)/ADR-PAD右肺动脉在肺段动脉分支前的直径，为收缩期和舒张期直径之和的1/2。L-PAD左肺动脉在肺段动脉分支前的直径，为收缩期和舒张期直径之和的1/2。

ADR膈肌平面降主动脉直径

McGoon比值>1.2可行根治术McGoon比值<1.5术后低心排发生率高第十一页，共二十六页。肺动脉指(Zhi)数PAI=(R-PAarea(mm2)+LPAarea(mm2)/BSA(m2)PAI肺动脉指数R-Paarea右肺动脉在肺段动脉分支前的横切面积L-Paarea左肺动脉在肺段动脉分支前的横切面积BSA体表面积PAI>100mm2/m2可行四联症根治术PAI<150mm2/m2术后低心排发生率较高第十二页，共二十六页。手术禁(Jin)忌症1.周围肺动脉发育极差2.左心室发育不良，左心室舒末容积30ml/m2

3.严重肝、肾功能损害第十三页，共二十六页。姑息性(Xing)手术其目的是使肺血流增加，改善紫绀等症状，扩张肺血管床，以使肺动脉进一步发育后完成二期根治性手术。其手术方法有：①锁骨下动脉与肺动脉吻合术；②降主动脉与左肺动脉吻合术；⑧升主动脉与右肺动脉吻合术；④闭式肺动脉瓣或右室漏斗部切开术；⑤主动脉与肺动脉人工血管桥分流术。第十四页，共二十六页。根治(Zhi)性手术其目的是妥善解除右室流出道狭窄和完全闭合室间隔缺损，同时处理合并畸形，使病人恢复正常的解剖和生理上的心脏功能第十五页，共二十六页。姑息(Xi)性手术的适应证①肺动脉分枝纤细，左右肺动脉或一侧肺动脉缺如时存留的肺动脉直径小于膈肌平面降主动脉直径的1．5倍。

②超声或造影测定左室舒张末期容量指数小于30ml每平方米体表面积。

③婴幼儿病人合并肺动脉闭锁。第十六页，共二十六页。根治性手术(Shu)适应证①左右肺动脉或一侧缺如时存留的肺动脉直径在膈肌平面的降主动脉直径比大于1．5。

②左室舒张末期容量指数大于30ml每平方米体表面积。

③无顽固性心力衰竭及严重主要器官功能损害。第十七页，共二十六页。根治术(Shu)手术(Shu)方法主要为切开右室流出道，清理肥厚的右室流出道（切开或/和剪掉多余的肥厚心肌）。医用涤纶片修补室缺并矫正主动脉骑跨。自体心包或自体心包加涤纶片加宽右室流出道（肺动脉发育不良者，跨越肺动脉瓣环加宽补片）以矫正肺动脉狭窄。

第十八页，共二十六页。治疗效(Xiao)果:

影响治疗效果最大的因素是肺动脉发育的情况，尤其是左右肺动脉分支，乃至远侧分支细小者疗效差。影响疗效的另一因素是右室流出道及肺动脉狭窄的程度，程度越重，疗效越差。第十九页，共二十六页。体-肺动(Dong)脉分流术适应症

1.肺动脉细小或周围肺动脉发育不良2.左心室发育不良，左心室容积为正常的60%3.婴幼儿四联症合并肺动脉闭锁，先行姑息性分流术，5岁左右行右心室-肺动脉带瓣管道。第二十页，共二十六页。体-肺动脉分(Fen)流术方法1.锁骨下动脉-肺动脉分流术(Blalock-Taussig术)2.改良锁骨下动脉-肺动脉分流术(改良Blalock-Taussig术)3.升主动脉-右肺动脉分流术(Waterston术)4.降主动脉-左肺动脉分流术(Potts术)第二十一页，共二十六页。Blalock-Taussig分(Fen)流术第二十二页，共二十六页。改(Gai)良Blalock-Taussig分流术第二十三页，共二十六页。术后处理原(Yuan)则1.维持中心静脉压15-20mmH2O2.尿量>30ml/hr3.补充血浆及白蛋白

HCT:0.35-0.404.适当运用正性肌力药物5.尽早运用洋地黄6.运用PEEP，预防灌注肺的发生7.运用激素第二十四页，共二十六页。术后并(Bing)发症1.低心排综合征：10-20%2.室缺残余漏：3