儿科学学习资料：七年制小儿外科学唇腭裂讲稿

讲稿先天性唇腭裂（Congenitalcleftlipandpalate,CLP）一、概述Introduction据卫生部2012年发布的《中国出生缺陷防治报告（2012）》显示，先天性心脏病、多指(趾)、唇裂伴或不伴腭裂、神经管缺陷、先天性脑积水等10类疾病是我国围产儿前10位的高发畸形。唇腭裂分综合征型与非综合征型两大类。非综合征型唇腭裂（NSCL/P）即，唇腭裂不伴有系统性疾病或其他畸形，本课内容为最常见的“非综合征型唇腭裂（NSCL/P）”。流行病学Epidemiology发病率达1/500～1/1000。人种差异黑人＞白种人＞亚洲人，近年来国内资料显示，唇腭裂病ㄦ的数量有增长趋势。㈡性别唇腭裂以男性多于女性，约1.5∶1；单纯腭裂，女多于男。㈢季节资料较为凌乱。3～6月；或冬季；或与发烧和流感爆发流行有关。㈣发生部位单侧多见，左＞右＞双侧=6∶3∶1；唇裂并腭裂者占50%，单纯腭裂30%，单纯唇裂20%。㈤地区因素农村＞城市=2～1.5∶1。㈥社会经济状况生活贫苦者多见。㈦父母年龄生育年龄＞35岁，危险性增高。㈧流产史流产儿中发生率高。发病与母亲的流产史有关。㈨家族性有家族背景的占28%。三、发病机制Mechanism㈠胚胎学⒈上唇人中、前颌骨及前腭的形成：中鼻突（第6周）→融合→上颌间组织→上唇中1/3（人中）、前颌骨、前腭。⒉上唇与上颌骨的形成：中鼻突（第7-10周）→相互融合→与上颌突、侧鼻突融合→上唇、两侧上颌骨融合。⒊腭的形成：腭突（第6周）→前颌、鼻中隔→（第7周）与中腭突融合→（第9-12周）软硬腭。㈡唇腭裂的形成受各种致畸因素影响，胚胎发育的第3～8周时，头面部的各突起发育障碍可导致面突融合障碍而形成的唇部裂隙，引起唇裂的发生受各种致畸因素影响，第8～12周时腭突的生长停止或减慢，导致腭突融合障碍而形成的腭部裂隙，则出现腭裂畸形四、病因Etiology胚胎期面部口腔各突起发育障碍，具体不清，多基因与环境多因素综合作用的阈值学说。㈠遗传因素⒈个体的易感性超过某一阈值界限，将会发生唇腭裂。⒉与患者血缘关系近者，易感性增大。⒊发生唇腭裂与性别有关。⒋腭裂的发生更多的表现为单个主要基因与环境因素相互作用的结果。如TGF-α、β，EGF，VEGF的作用。⒌表观遗传学机理：即基于非基因序列改变所致基因表达水平变化,如DNA甲基化、组蛋白乙酰化和染色质构象变化等。㈡环境因素⒈母体内环境：低氧，激素与代谢紊乱，异常抗体的长期产生，宫内压迫等。⒉感染：病毒、细菌、原生动物等。⒊药物与激素：如苯妥因钠、氨基比林、类固醇、抗癌药。有以地塞米松、维甲酸诱导动物（小鼠）形成腭裂的报道。⒋营养缺乏：如VitA、D、E，叶酸，微量元素的缺乏。⒌环境污染：射线、化学物质、农药。⒍吸烟、饮酒。⒎其他：如精神紧张等。六、唇腭部的解剖和功能AnatomyandFunction㈠唇部的解剖⒈唇部的解剖标志：人中（凹）；人中沟；人中嵴；唇白；唇红缘；唇峰；唇红；唇珠；前唇；侧唇；口角；干、湿唇；吻线（干、湿唇交界线）；上唇系带；唇龈沟；牙龈；牙槽骨（嵴）。⒉鼻部的解剖标志：鼻小柱；鼻孔及鼻孔缘；鼻槛；鼻尖；鼻翼及其内外侧脚；鼻背；鼻唇沟。⒊唇部的主要解剖结构：皮肤，皮下，口轮匝肌（深、浅两层），鼻肌，上唇提肌上头，黏膜下层，唇与口腔黏膜。腭部的解剖⒈腭部的主要解剖结构：①硬腭：位于腭前部，分隔口鼻腔，由上颌骨的前颌突、腭突、腭骨水平板构成。硬腭黏膜与骨膜紧密相连，称为黏骨膜。②软腭：位于口腔后部，口咽腔与鼻咽腔之间，前缘为腭腱膜，后为游离缘，后缘正中为悬雍垂，两侧为舌腭弓、咽腭弓。软腭由五对肌肉组成，从前向后依次为舌腭肌、腭帆张肌、腭咽肌、腭帆提肌、悬雍垂肌。七、唇腭裂的诊断与分类DiagnosisandClassification唇腭裂的分类方法较多，目前通用临床分类法。㈠唇裂⒈单侧唇裂：⑴隐性唇裂：皮肤完整,肌肉断裂。⑵Ⅰ°唇裂:唇红裂开。⑶Ⅱ°唇裂：唇红至鼻孔前缘（鼻槛前缘）裂开。⑷Ⅲ°唇裂：唇红至鼻底（可伴牙槽嵴裂）裂开。⒉双侧唇裂：⑴双侧隐性唇裂：双侧皮肤完整,肌肉断裂。⑵双侧不完全性唇裂：双侧唇红至鼻孔前缘（鼻槛前缘）裂开。⑶双侧完全性唇裂：双侧唇红至鼻底（可伴牙槽嵴裂）裂开。⑷双侧混合性唇裂：一侧为不完全性裂，一侧为完全性裂。⒊正中唇裂：上唇正中部分裂开。唇裂的临床表现1.上唇不同程度的裂开；2.患侧鼻翼不同程度的塌陷、宽大、扁平，鼻小柱向健侧扭曲，鼻尖塌陷等；3.牙列畸形；4.上颌发育不对称、面中部发育不良。㈡腭裂⒈隐性腭裂：软腭中线肌肉或硬腭部分骨质缺如。⒉Ⅰ°腭裂：又称腭垂裂。为悬雍垂裂开。⒊Ⅱ°腭裂：软腭及部分硬腭（切牙孔后部）裂开。⑴浅Ⅱ°腭裂：悬雍垂至软腭裂开。⑵深Ⅱ°腭裂：悬雍垂至软腭、部分硬腭裂开。⒋单侧Ⅲ°腭裂：悬雍垂至硬腭（切牙孔前部）以至牙槽嵴裂开。⒌双侧Ⅲ°腭裂：悬雍垂至硬腭（切牙孔前部）以至牙槽嵴裂开。腭裂的临床表现1.腭部不同程度的裂开；2.腭裂语音：高鼻音、代偿性鼻音、鼻漏气、口腔压力不足、低鼻音；3.牙颌错乱、面中部发育不良；4.进食困难；5.较频繁呼吸道感染；6.体格发育较正常同龄儿童差。唇腭裂唇裂和腭裂合并存在时，同时诊断，标准相同八、治疗Treatment㈠序列治疗的概念⒈首先由英国H.K.Cooper先生提出(1930年代)：即唇腭裂的临床治疗应由一组（Team）专家共同完成。唇腭裂患者不同年龄阶段存在独特的问题，整复治疗应是持续渐进的，而不是阶段性的（Static）。㈡序列治疗的基本程序唇腭裂的序列治疗近10余年开始在我国开展，目前在国内尚无统一的治疗程序，现介绍国际上的通行做法：初诊：出生后2～4周；术前牙槽矫形：初诊后开始；唇裂整复术：3月龄左右，双侧6月龄左右；腭裂整复术：8月～18月左右；语言评估与训练：2岁半后开始,每半年1次至正常；腭咽闭合不全治疗：学龄前（5～6岁）；牙槽突裂植骨术：7～9岁；唇鼻美容：5～6岁后，视具体情况而定；牙列矫形：混合或永久牙列形成时；耳鼻喉：6月龄后定期随访中耳情况；综合美容手术：16～18岁。㈢唇裂整复术⒈手术年龄:单侧3个月，双侧6个月，目前有提前趋势2.手术目的：恢复上唇正常形态和功能，并尽可能减少瘢痕3.术前准备:一般情况正常，术前改为勺匙喂养唇裂整复的主要手术方式:⑴MillardⅠ、Ⅱ式旋转推进法：针对单侧唇裂的最佳整复方法。优点：定点与运用灵活；切口瘢痕不显著；唇鼻外形恢复好。⑵直线缝合法(保留前唇全长)：针对双侧唇裂的最常用的整复方法。优点：操作容易，组织丢弃最少，前唇发育好者效果良好。唇裂术后早期处理1.呼吸道管理：防止误吸2.勺匙喂养3.伤口护理：暴露，清洗4.唇弓减张：双侧唇裂术后张力大，防止裂开5.防止碰撞唇裂术后康复1.外用抗瘢痕药2.鼻模维持鼻翼形态=4\*GB4㈣腭裂整复术1.手术时机：8-18个月2.手术目的：恢复腭部的解剖功能，关闭裂隙，使口鼻腔分开恢复腭部的生理功能，包括吞咽与语音功能3.术前准备：一般情况正常，着重凝血功能检查，除外中耳炎、胸腺增大、扁桃体肿大等情况。同样术前改为勺匙喂养。腭裂整复术的主要术式：⑴兰氏手术（Langenbeck法），即双侧减张缝合法、两瓣法。优点：简便易行，双侧粘骨膜瓣血供丰富，闭合裂隙安全可靠。适于软腭较长的患者。缺点：腭部长度不足。⑵软腭后推术（Dorrance法）。优点：有利于增加软腭长度，改善语音效果，适于软腭裂。⑶两瓣后推术。优点：结合了上述两种方法的优点，粘骨膜瓣的松解与腭部的后推均较充分。适于绝大多数腭裂。（4）软腭逆向双Z成形（Furlow）术优点：延长软腭较好缺点：仅适用于裂隙不宽的腭裂腭裂术后早期处理1.呼吸道管理2.注意出血3.勺匙流质、半流质1个月4.口腔清洁5.预防感染腭裂术后语音训练