急性白血病总结

急性白血病总结

临床表现

考点汇集——临床表现症状临床特点考点贫血病程短可无贫血机制发热低热，合并感染高热口腔感染常见，G-杆菌常见出血全身最常见的死亡原因：颅内出血症状临床特点考点骨骼和关节胸骨下段压痛可有关节、骨骼疼痛，多见于儿童DIC早幼粒易并发淋巴结肿大急淋多见纵膈淋巴结多见于T细胞急淋CNSLALL最常见常为髓外复发的主要根源睾丸单侧无痛肿大为仅次于CNS-L的髓外复发根源口腔和皮肤牙龈肿胀，皮肤紫蓝色见于M4、M5眼眶粒细胞肉瘤（绿色瘤）多见于粒细胞白血病肝脾肿大巨脾见于慢粒急变期急性白血病引起贫血最重要的原因是

A.出血

B.红系增殖受白血病细胞干扰

C.无效红细胞形成

D.造血原料缺乏

E.红细胞寿命缩短『正确答案』B易侵犯中枢神经系统的白血病是

A.急性粒细胞性白血病

B.急性单核细胞性白血病

C.急性早幼粒细胞性白血病

D.急性淋巴细胞性白血病

E.慢性粒细胞性白血病『正确答案』D女，36岁，发热、面色苍白伴牙龈出血一周入院。入院次日起出现皮肤多处片状瘀斑、血尿。血红蛋白80g/L，白细胞2.0×109/L，血小板50×109/L，血浆纤维蛋白原0.8g/L。骨髓检查：有核细胞增生极度活跃，细胞浆颗粒粗大的早幼粒细胞占85%。患者出血的首要原因是

A.异常早幼粒细胞浸润血管壁

B.血小板减少

C.血小板减少伴功能异常

D.凝血因子Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ缺乏

E.DIC『正确答案』E

AML的FAB分型

M0（急性髓细胞白血病微分化型）

M1（急性粒细胞白血病未分化型）

M2（急性粒细胞白血病部分分化型）

M3（急性早幼粒细胞白血病）

M4（急性粒-单核细胞白血病）

M5（急性单核细胞白血病）

M6（急性红白血病）

M7（急性巨核细胞白血病）

小3要早产（早幼），小4要礼单（粒-单），小5要单过，小6急红了的眼，小七要吃巨无霸

男性，30岁。1周来发热伴皮肤出血点。化验血呈全细胞减少，骨髓检查增生极度活跃，原始细胞占骨髓非红系有核细胞的40%，各阶段粒细胞占50%，各阶段单核细胞占30%，诊断急性白血病，其FAB分类的类型是

A.M1B.M2

C.M4D.M5

E.M6『正确答案』C实验室检查

·外周血象

骨髓象

·细胞化学

·免疫学

·染色体和分子生物学

·外周血象

红细胞、血红蛋白减少，白细胞增高。

外周血片：幼稚白细胞，诊断的重要线索

急性白血病诊断的主要依据是

A.发热、贫血、出血

B.白细胞计数＞50×109/L

C.骨髓增生极度活跃

D.胸骨压痛（）

E.骨髓中原始细胞明显增高『正确答案』E女性，30岁。发热伴牙龈出血三周。查体：贫血貌，脾肋下3cm，胸骨压痛（），血红蛋白70g/L，白细胞，血小板，骨髓增生明显活跃，原始细胞占0.62，为进一步诊断，应首选的检查是

A.染色体核型分析

B.细胞化学染色

C.血清铁测定

D.血细菌培养

E.抗血小板抗体检测『正确答案』B男,25岁。高热1周，头痛、呕吐2天。血常规：Hb87g/L，WBC335×109/L，P130××109/L，幼稚细胞占0.82，为判断该类细胞来源，目前最准确的检查技术是

A.细胞糖原染色

B.细胞髓过氧化物酶染色

C.染色体检查

D.流式细胞术检查

E.细胞非特异性酯酶染色『正确答案』D细胞化学

急淋急粒急单过氧化物酶

MPO/POX（-）（）～（）（-）～（）糖原染色

（PAS）（）成块或颗粒状（-）或（），弥漫性淡红色（-）或（），弥漫性淡红色或颗粒状非特异性酯酶

（NEC）（-）（-）或（），NaF抑制＜50%（），NaF抑制≥50%记忆口诀：

淋雨吃糖，味变碱

过度喝粒，人变傻

单身男人，爱娜娜

男性，40岁，发热伴鼻出血1周。检查牙龈肿胀，肝脾轻度肿大；血红蛋白40g/L，白细胞6.0×109/L，血小板15×109/L，骨髓象原始细胞占60%，过氧化酶染色阳性，非特异性酯酶阳性，阳性反应可被氟化钠抑制，应诊断为

A.急性粒细胞白血病

B.急性早幼粒细胞白血病

C.急性淋巴细胞白血病

D.急性红白血病

E.急性单核细胞白血病『正确答案』E女，18岁。发热、鼻出血3天。查体：全身浅表淋巴结肿大，最大者2.5cm×2cm大小，胸骨压痛（），肝脾肋下均可触及边缘。骨髓细胞学检查：骨髓原始细胞占0.65，髓过氧化物酶（-），非特性酯酶染色（-）。最可能的诊断是

A.急性早幼粒细胞白血病

B.急性粒单核细胞白血病

C.急性单核细胞白血病

D.急性淋巴细胞白血病

E.急性红白血病『正确答案』D骨髓细胞内出现Auer小体常见于

A.急性淋巴细胞白血病

B.急性粒细胞白血病

C.慢性粒细胞白血病

D.溶血性贫血

E.系统性红斑狼疮『正确答案』B治疗原则

（一）一般治疗防治感染、纠正贫血、控制出血、防治高尿酸血症肾病、维持营养。

（二）化疗早期、联合、足量、分阶段（诱导缓解、巩固强化、维持治疗）。

完全缓解（CR）是指：白血病症状、体征消失，血象和骨髓象基本正常。

其标准：

①骨髓象：原始细胞≤5%，红系、巨核正常。

②血象：Hb≥100g/L（男），或≥90g/L（女和儿童），WBC正常，中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，PLT≥100×109/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞。

③相关的症状及体征消失。

考点汇集——化疗方案：

◆急粒（ANLL）DA方案（柔红霉素阿糖胞苷）阿糖胞苷有心脏毒性。

◆急性早幼粒细胞白血病（M3）全反式维甲酸（ATRA）。

◆急淋（ALL）VP方案（长春新碱泼尼松）长春新碱副作用末稍神经炎。

◆中枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟呤（MTX）鞘内给药。治疗脑膜白血病首选药物是

A.长春新碱

B.环磷酰胺

C.三尖衫酯碱

D.6-巯基嘌呤

E.甲氨蝶呤『正确答案』E（1～2题共用备选答案）

A.甲氨蝶呤

B.阿霉素

C.DA方案

D.环磷酰胺

E.VP方案

1.急性粒细胞白血病治疗首选

2.急性淋巴细胞白血病治疗首选『正确答案』C；E

慢性粒细胞白血病（CML）

■持续性、进行性白细胞增高，不同分化阶段的粒细胞

■脾大

■特征：Ph染色体或bcr/abl融合基因

一、临床表现

最典型和突出的症状：进行性脾肿大或巨脾。

二、临床分期——分3期

1.慢性期：原始细胞＜10%。

2.加速期：发热，脾大，药物失效，嗜碱性粒细胞＞20%，原始细胞＞10%。

3.急变期：外周血中原始细胞＞30%，骨髓中原始细胞＞20%，跟急性接近。

实验室检查

1.血象：白细胞显著升高

典型：白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑

2.骨髓象：

骨髓增生活跃

原始粒细胞＋早幼粒细胞

加速期：>10%

急变期：>20%

慢粒＝白细胞持续增高脾大Ph染色体、bcr/abl（一）分子靶向治疗首选甲磺酸伊马替尼。

（二）化学治疗

1.羟基脲周期特异性抑制DNA合成，起效快，但维持时间短。

2.α-干扰素（INF-α）

（三）异基因造血干细胞移植最有效的方法。

治疗考点汇集

1.化疗首选：甲磺酸伊马替尼

2.α-干扰素：次之

3.羟基脲：TKI和IFN-α均不耐受

4.骨髓移植——根治男，25岁。乏力、消瘦、腹胀2个月。查体：心肺未见异常，肝肋下1cm，脾肋下8cm。化验：Hb138g/L，WBC96×109/L，Plt385×109/L。分子生物学检查可见bcr/abl融合基因。

1.该患者的诊断是

A.急性粒细胞白血病

B.慢性淋巴细胞白血病

C.慢性粒细胞白血病

D.肝硬化，门静脉高压症

E.急性淋巴细胞白血病『正确答案』C2.该患者应出现的染色体异常是

A.t（9；22）

B.t（8；21）

C.t（9；11）

D.inv（16）

E.t（5；17）『正确答案』A3.该患者最有效的治疗是

A.口服伊马替尼

B.DA方案化疗

C.口服苯丁酸氮芥

D.脾切除

E.VLDP方案化疗『正确答案』A

特发性血小板减少性紫癜（ITP）

■特点为血小板寿命缩短

■症状：反复的皮肤粘膜出血，严重内脏出血较少见。

1.血小板检查血小板计数减少，＜100×109/L

2.骨髓象：

巨核细胞正常或增多，但成熟障碍，胞质内颗粒减少，幼稚巨核细胞增多，产板型巨核细胞显著减少。

红系，粒系及单核系正常。

3.血小板相关抗体（PAIg）和血小板相关补体（PAC3）多数阳性。诊断

出血血小板减少=ITP

1.多次检验血小板计数减少。

2.脾不大

3.骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。

4.激素治疗有效。

治疗

1.严重血小板减少：＜20×109/L

√成分输血

√大剂量免疫球蛋白

√糖皮质激素

√血浆置换

2.一般处理

糖皮质激素首选

脾切：治疗六个月无效；糖皮质激素治疗依赖大特发性血小板减少性紫癜可有

A.骨髓巨核细胞消失

B.凝血时间延长

C.血小板寿命缩短

D.网织红细胞绝对值降低

E.Coombs试验（