内科学 泌尿系统疾病总论

临床医学院

泌尿系统疾病总论1Urethra泌尿系统肾脏输尿管膀胱尿道

前列腺（男性）肾脏的结构和功能肾脏疾病的临床表现及相关检查肾脏疾病的诊断与鉴别诊断肾脏疾病的防治肾脏病学的进展与展望总论肾脏的结构和功能肾脏的发育肾脏的解剖和功能肾小球的结构与滤过功能肾小球旁器的结构和功能肾小管和集合管的结构与功能肾脏的内分泌功能第一节

肾脏的解剖部位：腹膜后脊柱两旁，胸12~腰3大小：长10.5~11.5cm宽5~7.2cm厚2~3cm肾脏剖面由外向内依次为：皮质-皮髓交界-髓质-集合系统每个肾单位包括：肾小球、近端肾小管、髓袢细段和远端肾小管肾脏的血液循环：肾A-段间A-叶间A-弓状A-小叶间A-入球小A-肾小球-出球小A-肾小管周cap网-肾V85%~90%肾脏的血液循环肾脏具有丰富的血液循环肾皮质血流量约占肾总血流量的85%~90%肾血流具有自身调节机制，在一定范围内可以维持肾血流量与GFR的稳定一系列体液因子参与调节肾血流量自身调节具有重要的生理意义：1)保证肾小球的滤过稳定，2)保证体液的平衡第一节肾脏的解剖和功能肾小球的结构与滤过功能肾小球旁器的结构和功能肾小管和集合管的结构与功能肾脏的内分泌功能第一节glomerulusglomeruluspodocytePodocyte

（transmissionelectronmicroscope）肾小球的结构与滤过功能

小结肾小球毛细血管丛由3种细胞（系膜细胞、内皮细胞、脏层上皮细胞(足细胞)）、基底膜(GBM)和系膜组成。肾小球滤过膜由毛细血管内皮细胞、GBM和足细胞构成，具有半透膜性质。滤过膜既是机械屏障，又是电荷屏障。足细胞对于维持肾小球滤过屏障的完整性至关重要，足细胞相关蛋白异常将破坏滤过屏障的完整性，导致足突融合或足细胞脱落，引起蛋白尿。第一节肾小球的结构与滤过功能

小结电荷屏障：指肾小球滤过膜对血浆中带阴电荷的蛋白具有电荷排斥作用，阻止其被滤过。主要由于内皮细胞表面、GBM和足突广泛分布带阴电荷的物质。机械屏障：指肾小球滤过膜对超过一定分子量的蛋白具有阻挡作用，阻止其被滤过。内皮窗孔、GBM的致密层和足突间的裂隙膜是主要的结构基础。第一节肾小球的结构与滤过功能肾小球滤过率(Glomerularfiltrationrate,GFR)单位时间自血浆经肾小球滤过的液体量正常参考值：基础静息状态男性为120ml/(min·1.73m²)影响GFR的因素有：肾小球血流量、有效滤过压、滤过膜面积和毛细血管通透性滤过分数：GFR/ERPF第一节肾脏的解剖和功能肾小球的结构与滤过功能肾小球旁器的结构和功能肾小管和集合管的结构与功能肾脏的内分泌功能第一节

肾小球旁器位于肾小球血管极，由致密斑、入球小动脉、出球小动脉、球外系膜细胞构成

致密斑感受流经肾小管液中的氯化钠浓度，调节球旁颗粒细胞释放肾素，从而调节入球小动脉的血管张力，以此调节GFR，此过程称为管-球反馈肾脏的解剖和功能肾小球的结构与滤过功能肾小球旁器的结构和功能肾小管和集合管的结构与功能肾脏的内分泌功能第一节肾小管和集合管的结构与功能肾小管的管腔侧和基底膜侧分布着不同的转运蛋白，是水和溶质定向转运的结构和物质基础肾小管和集合管具有重吸收功能，原尿中99%的H2O、100%的葡萄糖和氨基酸、大部分的HCO3¯

、Na、K、Cl等被重吸收肾小管和集合管也具有分泌功能肾小管和集合管在髓质形成高渗梯度，使尿液得到浓缩第一节肾脏的解剖和功能肾小球的结构与滤过功能肾小球旁器的结构和功能肾小管和集合管的结构与功能肾脏的内分泌功能第一节肾脏的内分泌功能肾脏可以分泌肾素、促红细胞生成素、1,25-二羟维生素D3、前列腺素、激肽类物质参与调节血流动力学、人体红细胞生成、钙磷代谢和骨骼生长等第一节肾脏疾病的临床表现及相关检查临床表现肾脏疾病本身的表现

肾功能减退后引起各系统并发症的表现相关检查

1.尿液检查

2.肾功能检查（小球、小管）

3.影像学检查

4.肾脏病理学检查第二节临床表现血尿蛋白尿水肿高血压第二节血尿血尿：新鲜尿液10ml离心后尿沉渣镜检RBC>3个/HP肉眼血尿——表现为尿色加深、发红或呈洗肉水样镜下血尿——肉眼不能察觉，只能通过镜检发现临床表现第二节蛋白尿正常尿液中含有少量蛋白质尿蛋白排泄率>150mg/24h，称为蛋白尿尿泡沫增多

临床表现（1）临床表现第二节水肿水肿是肾脏病最常见的临床表现之一肾脏病是水肿最常见的原因之一肾性水肿多出现在组织疏松部位以及身体下垂部位临床表现高血压临床表现高血压是肾脏病常见的临床表现之一；肾脏病是高血压的重要病因肾性高血压分为肾血管性和肾实质性两大类第二节高血压临床表现肾血管性高血压：由动脉粥样硬化和大血管炎等导致肾动脉主干及其分支狭窄所致肾实质性高血压：由各种肾小球和肾小管间质疾病所致，最主要的发病机制是水钠潴留，而血管活性物质失衡(包括肾内肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活)也参与了发病第二节肾脏损伤的相关检查第二节尿液检查肾功能检查影像学检查肾病理检查尿液检查尿常规：外观、pH值、比重；尿沉渣镜检：细胞、管型、结晶尿红细胞形态检查（相差显微镜）：多形型血尿（棘形RBC>5%或异形多变型RBC>70%）为肾小球源性血尿，提示肾小球疾病肾脏损伤的相关检查第二节尿液检查蛋白尿：24h尿总蛋白排泄>150mg，或随机尿的总蛋白/肌酐比值>200mg/g

微量白蛋白尿：尿白蛋白/肌酐比值30~300mg/g白蛋白尿：尿白蛋白/肌酐比值>

300mg/g肾脏损伤的相关检查第二节尿液检查蛋白尿：其他尿蛋白检测：1)反映肾小球性蛋白尿的选择性：IgG、转铁蛋白

2)反映肾小管功能：b2微球蛋白、溶菌酶

3)见于特殊疾病如异常球蛋白血症：k轻链、l轻链肾脏损伤的相关检查第二节尿液检查其他尿液成分的定量检测：如24h尿电解质、BUN、UA

肾脏损伤的相关检查第二节肾功能检查—肾小球滤过功能血清肌酐(Scr)：一般于肾小球滤过功能减退至正常的50%时才开始升高eGFR：CKD-EPI公式(p583表5-1-2)内生肌酐清除率同位素测定GFR菊糖清除率肾脏损伤的相关检查第二节肾功能检查—肾小管功能酸化功能浓缩稀释功能重吸收肾脏损伤的相关检查第二节肾功能检查—肾小管功能酸化功能：由肾小管重吸收HCO3‾、排泄可滴定酸和分泌铵三部分组成尿净酸排泄率=尿NH4++

可滴定酸—HCO3‾肾小管性酸中毒时：尿HCO3‾排泄分数→近端小管酸化功能尿pH值测定→远端小管酸化功能肾脏损伤的相关检查第二节肾功能检查—肾小管功能浓缩稀释功能：用尿比重和渗透压表示禁水12h尿渗透压改良莫-森试验自由水(无溶质水)清除率肾脏损伤的相关检查第二节肾功能检查—肾小管功能重吸收功能：近端肾小管尿NAG酶尿b2-MG葡萄糖最大重吸收试验肾脏损伤的相关检查第二节超声显像静脉尿路造影CT

MRI肾血管造影

放射性核素检查影像学检查肾脏损伤的相关检查第二节肾病理学检查明确诊断估计病情指导治疗

判断预后肾脏损伤的相关检查第二节与肾脏病相关的其他检查继发性肾脏病相关指标肾脏病并发症相关指标其他肾脏损伤的相关检查第二节肾脏疾病常见临床综合征肾脏疾病病理诊断和分类肾脏疾病常见临床表现的诊断与鉴别诊断肾脏疾病的诊断与鉴别诊断第三节肾脏疾病常见临床综合征按解剖部位分类肾小球疾病：肾病综合征肾炎综合征肾小管-间质疾病肾血管性疾病无症状性蛋白尿和(或)血尿第三节按功能分类急性肾损伤(acutekidneyinjury,AKI)慢性肾脏病(chronickidneydisease,CKD)肾脏疾病常见临床综合征肾炎综合征(nephriticsyndrome)以肾小球源性血尿为主要表现，常伴有蛋白尿，也可为单纯血尿，可有水肿和高血压按起病急缓、病程及肾功能的改变以及转归，分为3种：急性肾炎综合征慢性肾炎综合征快速进展性(急进性)肾炎综合征第三节肾脏疾病常见临床综合征肾病综合征(nephroticsyndrome)大量蛋白尿(尿蛋白>3.5g/d)和低白蛋白血症(血清白蛋白<30g/L)常有水肿和高脂血症常见的原发性肾小球疾病：微小病变肾病、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化、IgA肾病等常见的继发性肾小球疾病：糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变等第三节肾脏疾病常见临床综合征肾小管-间质疾病主要表现为肾小管功能损害：酸化功能、浓缩稀释功能、重吸收功能尿小分子蛋白排泄增多，定量一般<1.5g/d可以引起AKI或CKD第三节肾脏疾病常见临床综合征肾血管性疾病肾大血管疾病：肾动脉狭窄最常见，可继发于动脉粥样硬化、大动脉炎或纤维肌性发育不良，可引起顽固性高血压、肾功能衰竭肾小血管疾病：结节性多动脉炎、胆固醇栓塞性疾病、血栓性微血管病、抗心磷脂抗体综合征等，常伴有AKI第三节肾脏疾病常见临床综合征无症状性蛋白尿(asymptomaticproteinuria)指轻中度蛋白尿，不伴明显症状第三节无症状性血尿(asymptomatichematuria)镜下血尿或肉眼血尿，不伴明显症状无症状性蛋白尿和(或)血尿(asymptomaticproteinuriawithorwithouthematuria)多见于肾小球疾病肾脏疾病常见临床综合征急性肾损伤(acutekidneyinjury,AKI)指短时间内出现肾脏功能或结构异常(包括血、尿、组织或影像学检查)临床诊断标准：Scr升高和尿量减少Scr升高：48h内Scr绝对值升高≥26.4mmol/L或较基础值升高≥50%尿量减少：<0.5ml/(kg•h)，>6h第三节肾脏疾病常见临床综合征急性肾损伤(acutekidneyinjury,AKI)根据Scr升高程度和尿量减少程度及持续时间可分为：危险期、损伤期和衰竭期根据病因可分为：肾前性、肾性和肾后性第三节肾脏疾病常见临床综合征慢性肾脏病(chronickidneydisease,CKD)指肾脏损伤或GFR<60ml/(min•1.73m^2)，>3m肾损伤：肾脏病理学异常，或血、尿中的肾脏损伤标志物异常，或肾脏影像学检查异常根据GFR下降程度分为1~5期(K/DOQI)CKD5期又称为终末期肾病(End-stagerenaldisease,ESRD)第三节肾脏疾病常见临床综合征慢性肾脏病的分期第三节分期描述GFRml/(min•1.73m^2)1有肾损伤但肾功能正常≥902肾功能轻度下降60~893肾功能中度下降30~594肾功能重度下降15~295肾衰竭<15肾脏疾病病理诊断和分类基本病理改变原发性肾小球疾病的病理分类常见肾小球病理类型的继发性病因(p587表)第三节肾脏疾病病理诊断和分类基本病理改变肾小球：增生和硬化肾小管：萎缩和坏死肾间质：纤维化肾血管：硬化和玻璃样变、动脉内膜增厚和小动脉纤维素样坏死第三节原发性肾小球病的病理分类轻微性肾小球病变(minorglomerularabnormalities)局灶节段性病变(focalsegmentallesions)弥漫性肾小球肾炎(diffuseglomerulonephritis)未分类的肾小球肾炎(unclassifiedglomerulonephritis)局灶-弥漫节段-球性第三节原发性肾小球病的病理分型弥漫性肾小球肾炎(diffuseglomerulonephritis)

(1)膜性肾病(membranousnephropathy)

(2)增生性肾炎(proliferativeglomerulonephritis)

1)系膜增生性~(mesangialproliferative~)

2)毛细血管内增生性~(endocapillaryproliferative~)

3)系膜毛细血管性~(mesangiocapillary~)4)致密物沉积性~(densedeposit~)

5)新月体性~(crecenticandnecrotizing~)

(3)硬化性肾小球肾炎(sclerosingglomerulonephritis)第三节膜性肾病系膜增生性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎肾脏疾病常见临床表现的

诊断与鉴别诊断血尿蛋白尿肾功能减退第三节血尿的诊断与鉴别诊断假性?

or真性?泌尿系统疾病?

or非泌尿系统疾病?鉴别诊断：定位诊断、病因诊断第三节尿三杯试验尿红细胞形态检测肾小球源性血尿肾活检蛋白尿的诊断与鉴别诊断假性?

or真性?尿蛋白定量、尿蛋白的成分和分子量中大分子为主肾小球疾病小分子为主溢出性蛋白尿肾小管间质疾病第三节肾功能减退的诊断与鉴别诊断鉴别急性、慢性、慢性基础上急性加重：病史、体格检查、实验室和影像学检查肾脏的大小贫血第三节肾脏病诊断思路定位诊断病因诊断临床诊断病理诊断功能诊断第三节肾小球和微血管、肾小管-间质、肾大血管继发性遗传