脊髓空洞症课件

脊髓空洞症

概述脊髓空洞症(syringomyeliaSM)是主要累及脊髓的慢性进行性变性病，脊髓中央管室管膜内外有液体积聚，且呈筒样串联，临床上称为脊髓空洞症。在1827年OlliveirAngers首先提出该病，1891年ArnoldChiari通过尸检发现先天性枕大孔区畸形和后脑畸形者中，多有脊髓空洞发现，因此，常称为ArnoldChiari畸形脊髓空洞症(ACM-SM)。概述好发部位：可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生，也可向上、下延展。少数累及脊髓全长。

病理：脊髓内空洞形成、脊髓积水，在空洞周围有神经胶质增生。好发年龄20～30岁间青、中年期。病因：凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞，如枕大孔区畸形、小脑扁桃体下疝、髓内肿瘤小脑和(或)颈髓血管网状细胞瘤，四脑室和小脑肿瘤时，也可见有脊空症，甚至腰椎陈旧性压缩骨折时，也能见到延伸至上颈段的脊髓空洞症。发病机理颅-脊蛛网膜下腔脑脊液压力分离学说William认为当枕大孔区畸形造成枕大池与颈椎管内蛛网膜下腔脑脊液分离，CSF顺向、逆向、纵轴向流动受阻，特别是在坐起、屏气等使上腔静脉压增高时，颅内蛛网膜下腔CSF积聚时可发生“抽吸作用”而进入中央管积聚，成为脊髓积水。胸腹腔压力变化导致颅内与椎管内压力失衡是引起CSF异常分流的动力。发病机理其他:Ball等认为偏心向空洞形成，可能还有一些不能确定的原因如脊髓成分间粘连等解剖因素。先天发育缺陷::Stovnes等观察到脊髓中央管开始闭合在20～30岁间，脊空症常在此期间内发病，可能与脊髓中央管闭合不良引起有关。血循环异常:脊髓内血管异常或血循环异常使脊髓供血不足,逐渐出现缺血,坏死,最后液化形成空洞临床表现延髓及上颈髓受压表现：不全单瘫、偏瘫,不全双上肢或下肢瘫、四肢瘫。肢体感觉障碍(节段性分离感觉障碍)、肌肉萎缩、锥体束征小脑症状：眼震、构音不清、共济失调颅内压增高表现：头痛、呕吐、视乳头水肿临床分型Pillary等主张以MRI所示的客观解剖异常对成人ACM进行分型：ACM-A型:合并有脊髓空洞症者.临床上主要表现为脊髓症状，手术治疗效果差。ACM-B型:小脑扁桃体下疝无脊髓空洞症者.主要是出现脑干和小脑症状，手术疗效较明显辅助检查电生理检查EMG：神经元性损害SEP：潜伏期延长X线片：有助于发现骨骼畸形腰穿：50%CSF蛋白增高影像学检查MRI是目前最有效的检查方法矢状位证实Chiari型畸形：小脑扁桃体下疝伴发脊髓空洞症轴面像显示空洞的大小及残存脊髓的范围脊髓空洞症的诊断20～30岁青、中年有枕大孔区畸形如颅后窝扁平颅底或颅底凹陷有触觉与痛、温觉感觉分离运动障碍和长束体征及植物神经功能障碍MRI脊髓扫描，脑脊液动力学有改变，如小脑扁桃体下疝5mm以上即可诊断为小脑扁桃体下疝畸形，脊髓内空洞形成。鉴别诊断颈椎病脊髓髓内肿瘤肌萎缩侧索硬化颈肋手术治疗颅后窝和颈椎减压术：Sahuquillo等提出的颅后窝重建理论。(1)扩大枕下开颅，尽可能打开枕大孔和切除颈椎1～3椎板，向下达扁桃体下端；(2)切开硬脑膜，但保持蛛网膜完整；(3)用人工硬脑膜缝合修补，重建枕大池；(4)硬膜上缝置3～4根丝线穿过肌肉固定于筋膜，以防硬膜粘连。10例术后1年随访，8例症状明显改善。手术治疗空洞体腔引流术：Nicholas等在空洞最宽平面处切除半个椎板或全椎板切除，用手术显微镜，在脊神经后根进入脊髓的最薄处，切一小口，将T形硅胶管或带有孔硅胶管向下置于空洞处，引流入蛛网膜