弥散性血管内凝血

弥散性血管内凝血（disseminatedintravascularcoagulationDIC）DIC诊断与防治病理生理学基础DIC的分期与分型讲授内容DIC的主要临床表现DIC发生、发展的机制DIC的病因与影响DIC发生发展的因素概述01020304Title0605概述DIC是一种继发于某些基础疾病或病理过程，以凝血系统和纤溶系统相继激活、并导致广泛微血栓形成及止血、凝血功能障碍为病理特征的临床综合征病理过程致病因子微血栓形成凝血因子血小板纤溶系统亢进血液凝固性出血微循环障碍溶血性贫血激活凝血系统休克多器官功能障碍DIC的基本特点是什么？凝血功能异常！

血液凝固性先升高----表现为微血栓形成；再转变为血液凝固性降低----表现为出血概述DIC诊断与防治病理生理学基础DIC的分期与分型讲授内容DIC的主要临床表现DIC发生、发展的机制DIC的病因与影响DIC发生发展的因素01020304Title0605病因分类主要疾病或病理过程感染性疾病细菌引起的败血症，内毒素血症，严重病毒感染广泛组织损伤大手术，严重创伤如多发性骨折，大面积烧伤产科意外羊水栓塞、胎盘早剥、宫内死胎急性白血病急性早幼粒白血病（AML-M3）恶性实体瘤呼吸、消化、泌尿系统肿瘤，尤以转移性肿瘤多见肝、肾疾病急性肝炎、肝硬化，肾小球肾炎休克出血性、过敏性或内毒素性休克胶原性疾病类风湿关节炎，SLE，硬皮病，新生儿硬肿症代谢性疾病糖尿病，高脂血症心血管疾病急性心梗，巨大海绵状血管瘤，心室或大动脉瘤血管内溶血血型不合引起的溶血性输血反应其他主动脉内气囊装置，体外循环，动物毒素DIC的触发因素组织损伤血管内皮细胞损伤细菌内毒素免疫复合物蛋白水解酶颗粒或胶体物质病毒或其他病原微生物影响凝血与抗凝血的因素单核-吞噬细胞系统功能受损严重肝脏疾病血液的高凝状态微循环障碍其他因素：吸烟糖尿病影响凝血与抗凝血的因素单核/巨噬细胞系统具有清除促凝物质（循环血液中的凝血酶、纤维蛋白、免疫复合物及内毒素）的作用，可抑制血栓形成；当单核/巨噬细胞系统功能损伤时，可以导致机体非特异性细胞抗凝功能的下降，进而促进DIC的发生和发展临床上长期大量应用糖皮质激素、反复感染、脾切除术后或严重肝脏疾病时，单核/巨噬细胞系统功能明显降低，因此可能成为某些患者发生DIC的诱因单核/巨噬细胞系统功能受损严重肝脏疾病引起肝脏病变的一些因素如病毒，免疫复合物和某些药物等可激活凝血系统肝脏合成抗凝物质减少，如蛋白C、AT-Ⅲ、PLg等肝脏产生与灭活凝血因子减少急性重型肝炎时，大量坏死肝细胞可释放组织因子影响凝血与抗凝血的因素血液的高凝状态指某些生理或病理条件下，血液凝固性增高，有利于血栓形成的一种状态原发性高凝状态见于遗传性AT-Ⅲ、PS、PC缺乏症，凝血因子Ⅴ结构异常引起的PC抵抗症继发性高凝状态见于各种血液或非血液疾病，如肾病综合征，恶性肿瘤，白血病，妊娠中毒等影响凝血与抗凝血的因素高龄产妇或妊娠后期可有生理性高凝状态，从妊娠三周开始，孕妇血液中血小板及凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ等逐渐增加，抗凝物质降低，使血液趋于高凝状态，至妊娠末期最明显，故产科意外，如胎盘早剥，宫内死胎，羊水栓塞等易导致DIC影响凝血与抗凝血的因素血液的高凝状态局部障碍—血管舒缩活性改变→微血管缺血或血流缓慢、血液黏度增高、血液瘀滞→局部酸中毒或血管内皮细胞损伤全身障碍—休克←血液流变学改变、血管内皮细胞受损、组织因子和溶酶体酶释放、应激、免疫反应的影响和血管舒缩活性的失调、炎症反应和炎症介质的作用、内环境严重紊乱影响凝血与抗凝血的因素微循环障碍DIC诊断与防治病理生理学基础DIC的分期与分型讲授内容DIC的主要临床表现DIC的病因与影响DIC发生发展的因素概述DIC发生、发展的机制01020304Title0605DIC发生发展的机制DIC两方面的病理变化凝血系统和血小板激活，加之局部纤溶功能的降低导致广泛微血栓形成凝血物质的大量消耗和继发性纤溶功能亢进，导致机体止血、凝血功能严重障碍和出血倾向（一）组织因子释放，启动凝血系统DIC发生发展的机制严重创伤、烧伤、外科大手术、产科意外、癌组织大量坏死等，使组织因子(或称Ⅲ因子)大量释放入血，启动外源性凝血系统，同时产生的凝血酶又可反馈激活凝血因子，扩大凝血反应（二）血管内皮细胞（VEC）损伤细菌、病毒、内毒素、免疫复合物、持续性缺氧、酸中毒、严重感染均可损伤VEC，其激活凝血系统的机制为：受损VEC表达大量组织因子---被认为是VEC引起DIC的主要机制血小板激活---加剧凝血反应及血栓形成白细胞的作用---受损VEC可趋化并激活单核/巨噬细胞、T淋巴细胞，释放TNF、IL-1、IFN等，加剧VEC损伤和组织因子释放DIC发生发展的机制（三）血小板激活病毒、内毒素、外源性的或DIC早期形成的凝血酶有极强的活化血小板作用，其加速并加重DIC进程的机制为：血小板聚集直接形成血小板血栓启动花生四烯酸代谢，产生血栓素A2（TXA2），导致血管收缩及血小板聚集加强释放血小板Ⅲ

因子，加速凝血反应释放过程中产生的ADP和5-HT，具有引起血小板聚集和收缩血管的作用DIC发生发展的机制（四）其他途径和因素异型输血、恶性疟疾、输入过量库存等红细胞大量被破坏ADP促进血小板聚集

红细胞素组织因子样作用急性早幼粒细胞白血病细胞浆中含有大量组织因子样的促凝物质释放入血急性出血性胰腺炎胰蛋白酶大量入血羊水栓塞羊水中大量组织因子样成分蜂毒、蛇毒DIC发生发展的机制释放DIC的临床表现出血—最突出，最常见，最早被发现循环障碍（休克）多器官功能障碍—MODS是DIC引起患者死亡的重要原因溶血性贫血DIC的临床表现---出血特点多个部位同时出现出血现象，而且无法用原发性疾病进行解释出血常比较突然用一般止血药治疗无效DIC的临床表现---出血出血表现频度（%）出血表现频度（%）皮肤紫癜或出血点63咯血24胃肠道出血50黏膜出血20伤口面出血46阴道出血10血尿32鼻出血9血肿26眼底出血7DIC患者的出血表现及频度DIC的临床表现---出血机制凝血物质大量消耗：广泛微血栓形成消耗了大量的血小板及凝血因子继发性纤溶功能增强：凝血活化时产生的凝血酶、因子Ⅺa、因子Ⅻa等均可使纤溶系统活化纤维蛋白（原）降解产物（FgDP/FDP）的形成是引起DIC出血的重要原因血管损伤

致病因素凝血系统激活出血

有效循环血量微血栓形成回心血量

心泵功能休克激肽、补体、纤溶系统激活血管扩张、外周阻力，通透性DIC的临床表现--循环障碍DIC的临床表现--多器官功能障碍DIC时，器官功能障碍主要由于微血栓大量形成！表浅部位四肢末梢发绀、疼痛肺呼吸困难、肺出血呼吸衰竭肾

肾皮质坏死、急性肾衰少尿，血尿，蛋白尿华-佛综合症心心泵功能障碍脑缺血性脑损伤神志不清，嗜睡，昏迷，惊厥垂体缺血坏死

席汉综合症心肌中微血栓肝内微血栓肺中微血栓肾内微血栓

机制：1.RBC挂在纤维蛋白丝上，不断受血流的冲击而引起红细胞破裂2.红细胞变形能力下降，脆性增加裂体细胞DIC的临床表现—微血管病性溶血性贫血RBC悬挂在纤维蛋白索上（扫描电镜，左2000，右5200）DIC诊断与防治病理生理学基础DIC的分期与分型讲授内容DIC的主要临床表现DIC的病因与影响DIC发生发展的因素概述DIC发生、发展的机制01020304Title0605DIC的分期与分型凝血状态表现高凝期凝血酶增多，微血栓形成血液高凝状态消耗性低凝期凝血因子，血小板因消耗而减少；纤溶系统激活血液低凝出血继发性纤溶亢进期纤溶系统活跃纤溶酶大量产生,FDP形成出血明显休克MODs分期DIC的分期与分型凝血功能纤溶血栓出血实验室检查高凝期↑N++-PT↓,TT↓,PLT↑消耗性低凝期↓↓++PT↑,TT↑PLT↓↓,Fbg↓继发性纤溶亢进↓↓↑↑±++3P试验(+)D-二聚体（+）实验室指标变化严重感染、创伤、羊水栓塞、异型输血，以休克、出血为主，数小时或1~2天内发生，分期不明显，占80%DIC的分期与分型分型按发生发展的速度急性型慢性型亚急性型恶性肿瘤、结缔组织病、慢性溶血性贫血等，表现不明显，常表现为某器官功能不全，有时尸检才被证实恶性肿瘤转移，宫内死胎，数天内逐渐形成DIC，表现介入急慢性之间多见于急性DIC，凝血因子和血小板的消耗超过生成和释放速度DIC的分期与分型分型按代偿情况失代偿型过度代偿型代偿型慢性DIC后期或急性DIC恢复期代偿引起的凝血因子和血小板生成、释放超过消耗和降解的速度多见于慢性DIC，凝血因子和血小板的消耗与代偿性生成呈平衡状态DIC诊断与防治病理生理学基础DIC的分期与分型讲授内容DIC的主要临床表现DIC的病因与影响DIC发生发展的因素概述DIC发生、发展的机制01020304Title06