原发中枢神经系统淋巴瘤肿瘤NCCN患者指南中文版2020

，请于下载后24小时删除。版权归©2021，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCN指南供患者使用®2本指南由邱立新医生团队编译仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有线获取网址NCCN.org/patients让邱立新医生团队编译的NCCN患者指南®为您指引方向！医生团队编译，仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancer让邱立新医生团队编译的NCCN患者指南®为您指引方向！原原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)身身处癌症的黑暗森林，彷徨？无助？ ✓逐步指导可能获得最佳结果的癌症治疗方案✓基于全球医疗保健提供者使用的治疗指南✓旨在帮助您与医生讨论癌症治疗NCCN患者指南®原发性中枢神经系统淋巴瘤，20201，请于下载后24小时删除。版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。原原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)PCNSL做出治疗决策需要知道的术语31索引NCCN患者指南®原发性中枢神经系统淋巴瘤，2020211NSL4概述6诊断7诊断后检查9治疗概述13总结本指南由邱立新医生团队编译仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有NCCN患者指南®原发性中枢神经系统淋巴瘤，2020311PCNSL基础概述PCNSL金淋巴瘤。它可睛，但不倾向于免疫系统减弱可PCNSL系统健康PCNSL老年人。概述大脑和脊髓共同形成中枢神经系统(CNS)。PCNSL最常发生于脑部，但也可累及脊髓、眼睛或围绕脑和脊髓的液体，称为脑脊液(CSF)。当PCNSL累及眼睛时，称为眼内淋巴瘤。尽管PCNSL可能在CNS内扩散，但很少扩散至身体其他区域。淋巴瘤是由对抗感染的白细胞(称为淋巴细胞)形成的癌症。淋巴细胞遍布全身的淋巴系统。该系统包括富含淋巴细胞的液体(淋巴)、运输管道网和过滤液体的小筛器(淋巴结)。有B淋巴细胞(“B细胞”)和T淋巴细胞(“T细胞”)。当在显微镜下观察时，几乎所有的PCNSL肿瘤都是由被称为“弥漫性大”B细胞的过大B细胞组成的。由此形成的癌症细胞被称为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)。PCNSL是DLBCL的一种罕见类型，可累及中枢神经系统。PCNSL(和DLBCL)属于一组超过90种不同的癌症，称为非霍奇金淋巴瘤。它们被称为“非霍奇金”，因为当在显微镜下观察时，它们并没有一种只在霍奇金淋巴瘤中看到独特类型的细胞。本指南的重点是PCNSL。关于其他类型DLBCL的信息，请参见NCCN患者指南：弥漫性大B细胞淋巴瘤NCCN.org/patientguidelines：谁有风险？免疫系统减弱会增加发生PCNSL的风险。人类免疫缺陷病毒(HIV)(引起艾滋病的病毒)患者尤其如此。HIV阳性患者除接受癌症治疗外，还需要接受抗逆转录病毒(ARV)治疗。HIV专家或药剂师应参与治疗计划。本患者指南的重点是非AIDS相关PCNSL。NCCN患者指南®原发性中枢神经系统淋巴瘤，202041PCNSL基础移植后淋巴增生性疾病移植后淋巴增生性疾病(PTLD)患者发生PCNSL的风险增加。PTLDs为实体器官移植或捐赠 (同种异体)骨髓(干细胞)移植后可发生的淋巴瘤。它们是由B细胞生长失控(增殖)，通常发生在服用预防移植排斥药物的人群中。自身免疫性疾病患者的风险也增加。在免疫系统健康的人群中，导致PCNSL发生的因素尚不十分清楚。100例脑肿瘤中约有2例为PCNSL。男性多于女性，老年人最常受累。体体征和症状PCNSL可引起症状。大约一半被诊断为PCNSL的人会经历某种大脑功能的变化。这些精神状态改变可能影响情绪、人格或行为、短期记忆、言语或协调。相关症状可能会增加大脑压力，如头痛、恶心、呕吐和癫痫发作。也可能发生视力变化。MRI是帮助诊断PCNSL和监测治疗效果的首选成像方法。NCCN患者指南®原发性中枢神经系统淋巴瘤，2020511PCNSL基础诊断诊断PCNSL的检测包括获得大脑图像和检查一小块肿瘤。下面将更详细地描述这些试验。磁共振成像需要拍摄大脑和脊髓的照片来帮助诊断PCNSL。MRI是首选的成像技术。MRI使用无线电波和强大的磁铁拍摄身体内部的照片。其不使用辐射。MRI扫描能很好地显示脊柱和软组织，包括大脑。使用隧道式设备进行MRI。患者躺在桌子上，滑入隧道。在扫描仪内部，磁场包围头部，并将射频脉冲引入该区域。因为存在磁场，植入某些心脏监护仪、起搏器或某些类型手术夹的患者通常无法接受MRI扫描。如果MRI不可用或不建议使用，可以使用计算机断层扫描(CT)代替。患者躺在桌子上，滑入甜甜圈状开口。CT扫描仪将头部环绕，使x射线从多个方向穿透大脑。在进行任何一种扫描之前，将一种称为钆的物质放入血流中，以使图像更清晰。钆被称为造影剂或简单的“造影剂”。如果脑部MRI(或CT)提示PCNSL，下一步是活检。肿瘤活检如果MRI(或CT)图片提示PCNSL，则采集肿瘤样本进行检测。用于疑似PCNSL的肿瘤组织切除方法称为立体定向活检。立体定向活检是一种计算机引导的穿刺活检。计算机使用来自CT或MRI扫描的信息，提供关于肿瘤位置的精确信息。立体定向活检仅旨在切除足够的肿瘤以做出诊断，而不会造成伤害或并发症。它是用于脑肿瘤的侵入性最小的活检类型。立体定向活检在手术室全麻下完成。在颅骨上开一个小口后，神经外科医生将立体定向活检针引导到大脑。计算机导航系统允许外科医生以高精度靶向切除肿瘤组织。用缝线闭合切口。一位叫神经病理学家的医生将检查切除的组织，以确定肿瘤类型。如果活检结果证实PCNSL，可开始皮质类固醇治疗。最好等到最终诊断，因为类固醇可以在成像技术上和在显微镜下观察时扭曲肿瘤的外观。其他检测您的医生可能要求或不要求进行腰椎穿刺以帮助诊断PCNSL。如果未进行诊断，预期在证实PCNSL后进行该程序，以帮助确定癌症的程度。该程序在下一节“诊断后检测”中进行了更详细的描述。NCCN患者指南®原发性中枢神经系统淋巴瘤，202061PCNSL基础诊断后检查在使用MRI和脑活检做出诊断后，需要进行检查以了解体内癌症的程度。这个过程被称为分期。用于帮助计划治疗。眼科检查PCNSL可在眼内形成。最常在视网膜或视神经形成。视网膜是眼球后部的一层薄的光敏组织。它接收到透镜聚焦的光并将其转换为视觉信号。信号通过附近的视神经发送到大脑，让你看到。在玻璃体中也可能发现癌细胞，玻璃体是眼内的透明凝胶。它填充了眼睛前部(晶状体)和视网膜之间的空间。每个被诊断为PCNSL的患者都应进行全面的眼科(眼部)检查，包括使用裂隙灯进行评价。裂隙灯是具有强光的显微镜。该灯用于检查视网膜、视神经和眼睛的其他部分。腰椎穿刺流入脑和脊髓及其周围的液体称为脑脊液(CSF)。使用称为腰椎穿刺(也称为脊椎穿刺)的简单床旁程序采集少量CSF进行试验。检测该液体有助于确认肿瘤是否为PCNSL，并提供治疗计划所需的其他有用信息。只有当您的医生认为可以安全进行并且不会延迟治疗时，才会进行腰椎穿刺。如果在脊髓液中发现癌细胞，或者如果癌细胞引起症状，可能需要进行脊柱MRI。眼部检查使用带强光的显微镜(“裂隙灯”)检查眼睛是否有癌症迹象。PCNSL常在眼后、视网膜或视神经形成。NCCN患者指南®原发性中枢神经系统淋巴瘤，2020711PCNSL基础诊断后检查成像虽然PCNSL扩散到身体其他区域并不常见，但有成像来排除它还是很重要的。最常用于此目的的成像程序是计算机断层扫描(CT)和正电子发射断层扫描(PET)。CT使用辐射创建身体内部区域的图像，类似于x射线成像检查。计算机将x射线结合成一张详细的图片。保存图建议进行胸部、腹部和骨盆CT扫描。“使用造影剂”完成扫描。这意味着在扫描前将一种物质 (如钆)放入血流中，以使图像更清晰。有时CT与PET结合。一起使用时，称为PET/CT扫描。PET/CT可使用一台或两台机器完成取决于癌症中心。对于PET，首先将放射性药物 (“示踪剂”)注射到您的体内。示踪剂是一种糖分子，附着在少量放射性物质上。在扫描过程中，用专用相机检测放射性示踪剂。癌细胞似乎比正常细胞更亮，因为它们使用糖更快。PET甚至可以显示少量癌症。对于一些患有PCNSL的老年男性，诊断后的成像还可能包括睾丸超声检查。HIV和其他血液检查血液检查还可以帮助确定癌症的程度，并提供治疗计划所需的其他信息。建议进行以下血液检查。您的医生可能会根据需要订购其他产品。脊髓液中的癌细胞可能引起或不引起症状。腰椎穿刺用于了解癌症是否扩散到脊髓液。如果在脊髓液中发现癌细胞，或者它们正在引起症状，可能需要进行脊柱MRI。插图版权所有©2020NucleusMedical媒体，保留所有权利。NCCN患者指南®原发性中枢神经系统淋巴瘤，202081PCNSL基础全血细胞计数(CBC)是一种常见的血液检查，用于测量血液样本中红细胞、白细胞和血小板的量。全面代谢检查(CMP)是一组14种不同的血液检查，可提供关于您肝脏和肾脏健康的信息，以及其他信息，包括您的血糖、钙和其他电解质。乳酸脱氢酶(LDH)检测测量参与将食物转化为身体能量的酶的水平。高水平的LDH可能是癌症或其他健康问题引起的细胞损伤的迹象。每个PCNSL患者都需要进行人类免疫缺陷病毒(HIV)血液检查。HIV相关PCNSL除癌症治疗外，还需要特殊护理和抗逆转录病毒(ARV)治疗。骨髓活检大多数骨骼的中央都有柔软的海绵状组织，称为骨髓。这是产生新血细胞的地方。尽管在诊断出PCNSL时，在骨髓中发现癌细胞并不常见，但您的医生可能会建议骨髓活检。在该程序中，用针头取出骨和软骨髓样本(通常从髋关节)并进行检测。治疗概述皮质类固醇皮质类固醇用于控制脑肿胀。类固醇可迅速改善PCNSL的体征和症状。然而，一般不开始类固醇治疗，直至使用MRI成像和脑活检正式诊断PCNSL。这是因为类固醇可扭曲活检获得的淋巴骨髓活检可去除一小块实心骨和其内的一些软骨髓。您的医生可能会安排这项检查，以确定癌症是否扩散到骨。作者：CancerResearchUK-原始电子邮件来自CRUK,CCBy-SA4.0/w/index.php？curid=34332967骨NCCN患者指南®原发性中枢神经系统淋巴瘤，2020911PCNSL基础治疗概述瘤细胞的外观，使病理学家难以做出明确诊全身治疗全身治疗是使用药物杀死癌细胞。它是PCNSL的主要(主要)治疗。全身治疗的类型包括化疗、靶向治疗和免疫治疗。通常联合全身疗法治疗癌症。例如，一种化疗药物可以与一种免疫治疗药物一起给药，或者几种化疗药物可以一起给药。最常见的是全身治疗是静脉给药。这意味着药物通过静脉缓慢输注到血液中。药物在血流中流动，到达全身细胞。全身治疗除了可以杀死癌细胞外，还可以杀死正常、健康的细胞。对健康细胞的损伤会引起潜在的严重副作用。鞘内化疗脑脊液(CSF)是流入脑、脊髓和保护它们的最内层组织及其周围的液体。除全身起作用的全身化疗外，化疗可直接注入CSF。这被称为“鞘内”或“CSF内”化疗。鞘内化疗可用于选定病例，如果在CSF中发现癌细胞，或如果脊柱MRI显示癌症，则可作为治疗PCNSL特定治疗方案的一部分。高剂量化疗联合干细胞挽救治疗红细胞、白细胞和血小板是血细胞的三种主要类型。每个人的身体都有不同的重要工作。红细胞携带氧气。白细胞抗感染。血小板有助于止血。在成为这些类型之一之前，所有血细胞都以“干细胞”开始。成为血细胞的干细胞被称为造血干细胞。在骨髓中发现造血(造血)干细胞。当造血干细胞受损时，它们可能不会形成机体所需的血细胞。大剂量化疗可损伤或破坏造血干细胞。高剂量化疗可用于第一阶段效果非常好的人群PCNSL治疗的第二阶段。保护造血干细胞免受大剂量化疗，先从您的血液或骨髓中移除(“抢救”)。化疗后，将您挽救的健康干细胞移植回您的体内。移植的干细胞形成新的红细胞、白细胞和血小板。这可恢复您的身体保护自身免受感染的能许多名称用于参考本程序，包括：自体骨髓移植自体干细胞移植造血细胞移植(HCT)高剂量治疗联合自体干细胞挽救治疗(HDT/ASCR)NCCN患者指南®原发性中枢神经系统淋巴瘤，20201011PCNSL基础治疗概述干细胞拯救过程第一步是增加血液中干细胞的数量。这被称为“动员”。药物用于使干细胞从骨髓进入血液。当您的医生确定您的干细胞计数足够高时，下一步是收集。使用一种称为单采的过程从血液中采集干细胞。你的血液会从大静脉中取出，最有可能在您的手臂中。它将流经一个管子，进入一个移除干细胞的机器。您的剩余血液将通过您的另一只手臂返回给您。单采通常需要4-6小时，不需要麻醉。可能需要两次或两次以上的治疗才能获得足够的干细胞。在手术过程中，您可能会出现头晕目眩、寒战、嘴唇周围麻木和手抽筋。单采后，将采集(“收获”)的细胞冷冻并储存。当完成高剂量化疗后，您采集的干细胞将通过输血放回您的体内。输血是通过进入大静脉的导管缓慢注射血液制品。中心静脉导管(或中心静脉导管)是一种细管。导管将通过一个切口(切口)插入您的皮肤，然后进入血管。留置过程将使用局部麻醉。这个过程可能需要几个小时才能完成。移植的干细胞会到达骨髓，在那里生长并形成新的健康血细胞。这被称为植入。通常需要2~4周左右。在完全实现植入之前，您将很少或没有免疫防御。您需要在医院的一个非常干净的房间里。您可能会被给予抗生素预防或治疗感染。您还可能接受输血以预防出血，并治疗低红细胞计数(贫血)和低血小板(血小板减少)。在等待细胞植入时，您可能会感到疲乏和虚弱。放射治疗在获得有效的全身治疗用于治疗PCNSL之前，放射治疗是最常用的治疗。它仍然是治疗无法接受全身治疗的PCNSL患者的一种选择。可能使用辐射的其他情况包括：与全身治疗联合用于治疗的第一阶段(诱导)在第二阶段治疗(巩固)杀死剩余的癌细胞放射治疗利用强能量光束(辐射)杀死癌细胞。对于PCNSL的治疗，辐射来自体外的机器。这被称为体外放射治疗(EBRT)。这种区别是因为为了治疗某些类型的癌症，将放射源植入体内。如果计划进行放射治疗，全脑放射治疗(WBRT)治疗全脑最常用于治疗PCNSL。辐射的总剂量通常分为几周内小剂量给予。这被称为分次放疗。与全身治疗相比，放射治疗更容易损伤神经系统，尤其是老年人。您的医生将权衡放疗对于NCCN患者指南®原发性中枢神经系统淋巴瘤，202011有神经系统损害风险的有神经系统损害风险的PCNSL的益处。眼内PCNSL放疗放射治疗也可用于治疗眼部PCNSL。对眼周肌肉、神经或皮肤进行放射治疗称为眼眶放射治疗。对眼球本身进行放射治疗称为眼内放射治疗。1PCNSL基础治疗概述鼓鼓励每例PCNSL患者入组临床试验进行治疗。放射治疗使用强能量光束(辐射)杀死癌细胞。全脑放射治疗(WBRT)最常用于治疗PCNSL。NCCN患者指南®原发性中枢神经系统淋巴瘤，20201211PCNSL基础总结总结脑和脊髓组成中枢神经系统(CNS)。PCNSL是一种不常见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤，诊断时仅见于CNS。很少扩散到身体其他部位。由于HIV或其他疾病导致免疫系统减弱会增加发生PCNSL的风险。PCNSL的症状包括情绪、人格或行为、短期记忆、言语和/或协调的变化。头痛、癫痫发作、恶心和呕吐以及视力变化也是可能MRI和立体定向脑活检最常用于诊断PCNSL。诊断后的检查包括眼部检查、腰椎穿刺、血液检查和CT扫描。也可在选定病例中进行骨髓活检。PCNSL的治疗可能包括全身治疗、鞘内化疗、干细胞挽救的大剂量化疗和放射治疗。NCCN患者指南®原发性中枢神经系统淋巴瘤，2020132215诱导18巩固治疗19随访护理21总结本指南由邱立新医生团队编译仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有NCCN患者指南®原发性中枢神经系统淋巴瘤，20201422治疗指南诱导神经系统淋巴瘤PCNSL。本章描述了，并解释了每个治每个PCNSL患者考医生使用术语诱导和巩固来描述PCNSL和类似癌症的治疗阶段。在第一阶段(诱导)，预期最有效的治疗方法被用来杀死尽可能多的癌细胞。第二阶段(巩固)的目的是杀死诱导后可能留在体内的癌细胞。巩固治疗有助于防止癌症复发。诱导第一阶段治疗(诱导)的选择如下所述，并在指南1中显示。考虑临床试验临床试验使您能够接受治疗，同时也帮助研究人员更多地了解这种不常见的癌症。鼓励每个PCNSL患者考虑入组临床试验。您在试验中接受的治疗可能比PCNSL标准治疗更优。询问您的护理团队是否有您可能有资格参加的临床试验。全身治疗化疗药物甲氨蝶呤(MTX)是治疗PCNSL最有效的方法。多年来，甲氨蝶呤一直被用于治疗多种癌症。在较低剂量下，也用于治疗自身免疫性疾病，如银屑病和类风湿性关节炎。甲氨蝶呤通过阻断人体使用叶酸发挥作用。没有叶酸，癌细胞不能快速分裂和扩散。指南1诱导治疗的选择剂量甲氨蝶呤和利妥昔单抗(Rituxan®)不包括甲氨蝶呤的全身治疗(如果不建议使用甲氨蝶呤)全脑放射治疗(如果您不能接受全身治疗)NCCN患者指南®原发性中枢神经系统淋巴瘤，20201522治疗指南诱导作为PCNSL的诱导治疗，甲氨蝶呤与免疫治疗药物利妥昔单抗(Rituxan®)联合高剂量给药。Rituxan®是一种抗体疗法。抗体是由免疫系统产生的蛋白质，有助于抵抗感染。患有癌症的血细胞(和一些健康血细胞)表面有一种称为CD20的蛋白质。Rituxan®的作用类似于抗体，靶向并附着于CD20蛋白。这有助于免疫系统发现并攻击癌细胞。除甲氨蝶呤和利妥昔单抗外，一种或多种其他药物如替莫唑胺(TMZ)、长春新碱和丙卡巴肼也可纳入全身治疗方案。一些基于甲氨蝶呤的全身治疗方案与全脑放射治疗联合用于PCNSL的诱导治疗。甲氨蝶呤的副作用甲氨蝶呤进入血液后，通过肾脏从体内消除 (“清除”)。高剂量给药时，甲氨蝶呤可损伤肾脏和肝脏。这使肾脏更难消除，导致甲氨蝶呤在血液中有害蓄积。在重度病例中，可能发生肾衰竭。可使用一种称为羧肽酶的药物快速降低血液中甲氨蝶呤的水平，并帮助预防严重的肾脏问题。在高剂量甲氨蝶呤治疗后给予亚叶酸，以帮助预防或尽量减少副作用。当用于抵消化疗的毒性作用时，亚叶酸被称为“补救”药物。您的治疗团队将采取或推荐其他方法改善由高甲氨蝶呤剂量引起的肾功不全，如水化。与许多其他全身性治疗一样，甲氨蝶呤可导致血液中的白细胞、红细胞和血小板水平下降。血细胞计数低会增加治疗期间感染、贫血和出血问题的风险。甲氨蝶呤的其他常见副作用包括：口腔溃疡食欲不振恶心和呕吐皮肤反应腹泻肝脏问题脱发利妥昔单抗的副作用利妥昔单抗最常见的副作用是输注相关反应、感染、身体疼痛、疲倦和恶心。利妥昔单抗可激活携带者的乙型肝炎病毒。作为携带者意味着您体内有乙型肝炎病毒，但您没有任何疾病的体征或症状。在开始利妥昔单抗治疗前，应检查每个人的乙型肝炎病毒。如果您是携带者，将在治疗期间和之后数月内密切监测您是否出现活动性乙型肝炎感染的体征和症状。您的医生可能会开处抗病毒药物，以防止乙型肝炎病毒再激活。NCCN患者指南®原发性中枢神经系统淋巴瘤，20201622治疗指南诱导利妥昔单抗的其他严重副作用包括输注相关反应、重度皮肤和口腔反应以及影响免疫系统减弱人群的罕见病毒性脑部感染。脊柱PCNSL如果检查发现脊柱或脊髓液中存在癌细胞，并且如果认为高剂量甲氨蝶呤治疗对您而言过于苛刻，则可考虑鞘内化疗。鞘内化疗可单独使用或与全身治疗联合用于脊柱或脊髓液中治疗PCNSL。在鞘内化疗中，将抗癌药物直接放入脊髓液中。用于PCNSL的鞘内化疗药物包括：甲氨蝶呤阿糖胞苷利妥昔单抗(Rituxan®)甲氨蝶呤的替代品尽管包括高剂量甲氨蝶呤在内的全身治疗是PCNSL诱导治疗的首选方法，但并不总是对每个人都是最好的选择。如果出现以下情况，您的医生可能会建议替代全身治疗方案：癌症见于脊柱或脊柱液体您的肾脏功能不佳由于其他原因，认为高剂量化疗对您来说太苛刻如果您不能使用高剂量甲氨蝶呤，则有其他全身治疗选择。您的医生可能会推荐以下诱导方案之伊布替尼(Imbruvica®)替莫唑胺(Temodar®)利妥昔单抗联合或不联合替莫唑胺来那度胺联合或不联合利妥昔单抗高剂量阿糖胞苷培美曲塞泊马度胺眼睛中的PCNSL诱导全身治疗后未改善的眼内(眼)PCNSL需要其他治疗。放射治疗可能是一种选择。对肌肉、神经或眼周皮肤进行放疗称为眼眶放射治疗。对眼球本身进行放射治疗称为眼内放射治疗。治疗眼部PCNSL的另一种选择可能是眼内化疗。这包括将抗癌药物直接注射到眼睛中。如果计划进行眼内化疗，您的医生可能会将您转诊至专门从事此类治疗的眼科医生。如果您不能接受全身治疗如果您不能接受高剂量甲氨蝶呤或替代方案的全身治疗，可以选择放疗。全脑放射治疗可用于不适合全身治疗的患者的治疗。NCCN患者指南®原发性中枢神经系统淋巴瘤，20201722治疗指南巩固治疗如果检测发现眼睛中有癌细胞，建议对眼睛进行眼内化疗或放射治疗。如果检查发现脊柱或脊髓液中存在癌症，您的医生可能会建议对脊柱进行鞘内化疗和可能的放射治疗。巩固治疗巩固是治疗的第二阶段。这一阶段的目的是杀死诱导后可能留在体内的癌细胞。您的巩固选择在一定程度上取决于诱导效果。非常好的诱导结果如果在接受含有高剂量甲氨蝶呤的全身治疗后没有癌症迹象，则称为完全缓解。下一个最佳结局是“未证实”完成缓解，这意味着体内残留的癌症体征极少。如果您对于诱导治疗出现完全缓解(或未确认的完全缓解)，通常有一种以上的巩固治疗选择。选项讨论如下，并列于指南2.高剂量化疗联合干细胞挽救治疗在预期健康到足以耐受的人群中，高剂量化疗联合干细胞挽救将被认为是巩固治疗的一种选择。如果您的感染风险已经增加，或者由于其他原因不能很好地耐受干细胞移植，这可能不是最佳选。单独化疗无干细胞解救的化疗是巩固治疗的另一种选择。这可能更适合预期不能很好耐受干细胞移植的患者。如果计划单独化疗，推荐使用高剂量阿糖胞苷联合或不联合依托泊苷。继续高剂量甲氨蝶呤为主的全身治疗也是杀死剩余癌细胞的一种选择。当用于巩固治疗时，甲氨蝶呤通常每月给药一次，最长持续1年。指南2巩固治疗的选择结果.高剂量化疗联合干细胞挽救治疗.单独化疗.低剂量全脑放射治疗果.不包括甲氨蝶呤的全身性治疗.全脑放射治疗NCCN患者指南®原发性中枢神经系统淋巴瘤，20201822治疗指南随访护理放射治疗如果更多的全身治疗预计过于苛刻或因其他原因不推荐，可以使用放射治疗来杀死剩余的癌细胞。低剂量全脑放射治疗通常用于巩固治疗。放射治疗比全身治疗更易损伤神经系统，尤其是老年人。您的医生将权衡放疗作为PCNSL巩固治疗的获益与神经系统损伤的风险。其他诱导结果如果在基于甲氨蝶呤的诱导治疗后癌症仍然存在，建议使用不同的全身治疗。如果全身治疗不是可行的选择，建议进行全脑放射治疗。如果计划采用全身治疗，可以选择高剂量阿糖胞苷联合或不联合依托泊苷单独化疗。如果您不适合接受另一种全身治疗或全脑放射治疗，支持治疗是另一种选择。支持性治疗可以帮助缓解癌症相关疼痛或不适以及药物相关副作用。随后3年内每6个月一次5年后每年一次您的医生可能会要求您或多或少地进行脑部MRI检查。与您的治疗团队讨论您应该多久接受一次。如果在您的脊柱或脊髓液中发现癌细胞，您的随访护理还将包括脊柱成像和脑脊液(CSF)检测。如果您接受眼部癌症治疗，建议将PCNSL、眼科医生的眼部检查作为您随访护理的一部分。与您的医生讨论您应该接受这些检查的频率。如果癌症持续存在或复发经治疗无好转的癌症称为难治性。癌症在无瘤期后复发被称为复发。治疗难治性或复发性PCNSL的最佳方法研究不多。强烈建议在临床试验中寻求治疗。您接受的治疗可能比标准癌症治疗效果更好，也可能效果不佳。询问您的护理团队您可能有资格参加的当前临床试验。支持治疗或姑息治疗是每个复发性或难治性PCNSL患者的选择。支持性治疗可以帮助缓解癌症相关疼随访护理治疗后，使用脑部MRI监测PCNSL的恢复情况。NCCN专家建议根据下述时间表进行脑部MRI成像。前2年内每3个月一次痛或不适以及药物相关副作用。支持性治疗目标不是治疗癌症，而是帮助满足癌症患者的情感、身体和实际需求。在临床试验之外，您的医生将考虑选项部分取决NCCN患者指南®原发性中枢神经系统淋巴瘤，20201922治疗指南随访护理于您的治疗历史。如果您对基于甲氨蝶呤的全身治疗有持续反应，您的医生可能会建议进一步接受高剂量甲氨蝶呤治疗。可单独给药、与利妥昔单抗(Rituxan®)联合给药或与利妥昔单抗和伊布替尼(Imbruvica®)联合给药。也可选择不包括高剂量甲氨蝶呤的全身治疗。如果以高剂量甲氨蝶呤为基础的全身治疗无效，或未导致持续的无癌期，则存在一种以上的可能性。您的医生可能会建议不包括甲氨蝶呤的全身治疗。另一种选择是放疗联合或不联合化疗。如果癌症在再诱导化疗后缓解，大剂量化疗联合干细胞挽救也可能是一种选择。您接受过干细胞移植如果您对高剂量化疗和干细胞挽救治疗无持续反应，可选择放疗。可以使用全脑放射治疗或肿瘤立体定向(靶向)放射治疗。其他选择包括不同的全身化疗治疗(无干细胞挽救治疗)。在这种情况下，可使用多种不同的全身治疗方案。与您的护理团队讨论可能适合您的治疗方案。你接受过全脑放疗如果在包括全脑放射治疗在内的初始治疗后癌症复发，由于存在神经系统损伤的风险，不应再次使用放疗。治疗选择包括：支持治疗是每个复发性或难治性PCNSL患者的选择。支持性治疗有助于缓解癌症相关疼痛或不适以及药物相关副作用。NCCN患者指南®原发性中枢神经系统淋巴瘤，20202022治疗指南总结全身(全身)化疗或至脑脊液(鞘内)仅针对癌区的放射治疗大剂量化疗联合干细胞解救也可能是一种选择。如果追求这种选择，只有当癌症在化疗后进入完全缓解时，才会进行干细胞挽救。总结鼓励每个PCNSL患者考虑在临床试验中接受癌症治疗。如果可能，建议在有PCNSL治疗经验的中心接受治疗。PCNSL的第一阶段治疗被称为诱导。预期最有效的治疗方法是用于杀死尽可能多的癌细胞。对于可能患有PCNSL的患者，首选高剂量甲氨蝶呤为基础的全身治疗作为PCNSL的诱导治疗。如果您不能接受任何全身治疗，可以选择全脑放疗诱导治疗PCNSL。巩固是治疗的第二阶段。诱导后可能留在体内的癌细胞被杀死，以帮助防止癌症复如果诱导全身治疗的结果非常好，巩固治疗的选择包括大剂量化疗与干细胞解救、单纯化疗或放射治疗。如果在基于甲氨蝶呤的诱导治疗后癌症仍然存在，巩固治疗的选择包括不同方案的全身治疗或放射治疗。支持性治疗也是一种选择。治疗后，使用脑部MRI监测PCNSL的恢复情况。如果在脊髓液或眼睛中发现癌症，则需要进行其他随访检查。强烈建议难治性或复发性PCNSL患者参加临床试验。在临床试验之外，治疗选择部分取决于您的治疗史。甲氨蝶呤与抗体治疗利妥昔单抗(Rituxan®)联合静脉给药。一种或多种其他药物可纳入全身治疗方案中。高剂量甲氨蝶呤可能过于苛刻，也可能因其他原因不推荐使用。其他全身治疗方案可用于诱导。NCCN患者指南®原发性中枢神经系统淋巴瘤，20202133做出治疗决策23是你的选择23询问您的医生的问题28网站本指南由邱立新医生团队编译仅供个人学习使用，严禁用于商业，请于下载后24小时删除版权归©2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有NCCN患者指南®原发性中枢神经系统淋巴瘤，20202233做出治疗决策是你的选择感到舒适很重要。行公开和诚实是你的选择在共同决策中，您和您的医生将分享信息，讨论选项，并就治疗计划达成一致。首先，您和您的医生进行公开和诚实的交谈。治疗决策是非常私人的。对您很重要的事情可能对其他人不重要。一些可能在您的决策中起作用的因素：你想要什么以及这可能和别人有什么不同你的宗教和精神信仰您对某些治疗(如手术或化疗)的感觉您对疼痛或副作用的感觉如恶心和呕吐治疗费用、前往治疗中心的路程和误工时间生活质量和寿命您的积极程度和对您很重要的活动想想你想从治疗中得到什么。公开讨论特定治疗和程序的风险和获益。权衡选择并与您的医生分享您的担忧。如果你花时间和医生建立关系，将帮助您在考虑选择和做出治疗决策时感觉到支持。第二意见希望尽快开始治疗是正常的。虽然癌症不容忽视，但有时间让另一名医生总结您的检查结果并提出治疗计划。这被称为获得第二意见，这是癌症治疗的正常部分。即使是医生也会得到第二意见！您可以做的准备工作：与您的保险公司核实关于第二意见的规则。对于不属于您保险计划的医生，可能需要自付费用。计划将您的所有记录副本发送给您的第二意见医生。支持小组许多被诊断为癌症的人发现支持小组是有帮助的。支持小组通常包括处于治疗不同阶段的人员。一些人可能是新诊断的，而另一些人可能完成治疗。如果您的医院或社区没有癌症患者的支持小组，请查看本书中列出的网站。询问您的医生的问题下面列出了询问您的医生的可能问题。您可以随意使用这些或自行制定。明确您的治疗目标，并找出预期治疗效果。随身携带笔记本，记录问题的答案。NCCN患者指南®原发性中枢神经系统淋巴瘤，20202333做出治疗决策询问医生的问题询问您的医生关于检测和结果的问题1.您能告诉我PCNSL的症状吗？2.我将接受哪些检查？3.在何处和何时进行检测？4.他们需要多长时间？5.风险是什么？6.我如何准备检测？7.我将多久知道结果，谁将向我解释这些结果？8.有癌细胞扩散到我身体的其他部位吗？NCCN患者指南®原发性中枢神经系统淋巴瘤，20202433做出治疗决策询问医生的问题询问您的医生关于治疗选