常见出血性疾病的急诊处理

常见出血性疾病的急诊处理第一页，共一百二十四页，2022年，8月28日一概述出血的原因:

①

局部因素②出血性疾病第二页，共一百二十四页，2022年，8月28日出血性疾病

是指正常的止、凝血,纤维蛋白溶解系统功能障碍或失常所引起的,以出血为主要表现的疾病、病理过程或症状,可以是原发性、先天性或遗传性的，或继发于各种疾病（如肝脏病、尿毒症等）或作为一个病理过程成为并发症（如生理性分娩并发羊水栓塞），或是某些疾病的早期（如革兰阴性菌败血症）或后期（如休克后期、癌肿广泛转移）的表现．第三页，共一百二十四页，2022年，8月28日生理性止血机制血管血小板凝血因子抗凝系统纤维蛋白溶解系统第四页，共一百二十四页，2022年，8月28日血管血管的基本结构内皮细胞层：vWF等因子内皮下组织:胶原微纤维中层：平滑肌外膜：结缔组织第五页，共一百二十四页，2022年，8月28日血管的功能

血管的舒缩功能血管的抗血栓功能：内皮细胞的抗血小板作用PGI2、腺苷等内皮细胞的抗凝作用：AT-Ⅲ

内皮细胞的纤溶作用血管壁的促血栓形成作用：TXA2、组织因子、vWF等血管介导炎症和免疫反应血管的自我修复作用第六页，共一百二十四页，2022年，8月28日血管在生理性止血中的作用一、血管收缩血管受损时血管发生收缩，有利止血。二、血管的抗血栓特性减弱负电荷消失、内皮细胞合成释放减少三、促进血小板黏附、聚集反应

胶原、vWF四、激活凝血过程第七页，共一百二十四页，2022年，8月28日血管损伤暴露血管内皮下胶原血小板激活（粘附、聚集、释放）血小板止血栓血凝块形成血管收缩凝血系统激活纤维蛋白形成第八页，共一百二十四页，2022年，8月28日

血小板

血管受损，胶原暴露，使血小板粘附；同时，在胶原凝血酶等作用下，血小板膜上GPIIb/IIIa为受体，能过纤维蛋白原互相连接而聚集；聚后血小板变形、活化，分泌或释放一系列活性物质，促进止血及凝血。第九页，共一百二十四页，2022年，8月28日血小板在止血过程中有以下作用：①形成血小板血栓，修复受损血管；②产生TXA2等具有强烈收缩血管、诱导血小板聚集的介质；③释放PF3，直接参与凝血；④活化的血小板在PK与HMWK存在条件下，直接激活FXII及FXI，启动内凝。第十页，共一百二十四页，2022年，8月28日凝血因子(bloodclottingfactor)(1)定义：血浆与组织中直接参与血液凝固的物质。

(2)种类：13种（其中FVI是FVa，实为12种)第十一页，共一百二十四页，2022年，8月28日(3)凝血因子的特点①FIV是钙离子②除Ca2+和磷脂外，其余凝血因子为蛋白质③除FIII（组织因子）外，其他凝血因子均存在于新鲜血浆中，FⅡ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝脏合成，需维生素K参与。④凝血因子激活后，在该因子右下角标上“a”第十二页，共一百二十四页，2022年，8月28日血浆凝血因子名称及特性凝血因子同义名合成部位与维K关系血浆中浓度(mg/L)被BaSo4吸附血清中储存稳定性半衰期(h)I纤维蛋白原肝、巨核细胞-2000-4000-无稳定90II凝血酶原肝+150-200+无稳定60III组织因子组织凝血活酶组织、内皮细胞、单核细胞-0IV钙离子90-110稳定V易变因子(前加速素)肝-50-100-无不稳定12-15第十三页，共一百二十四页，2022年，8月28日血浆凝血因子名称及特性凝血因子同义名合成部位与维K关系血浆中浓度(mg/L)被BaSo4吸附血清中储存稳定性半衰期(h)VII稳定因子(前转变素)肝+0.5-2.0+有不稳定6-8VIII抗血友病球蛋白(AHG)肝、脾、血小板等-0.1-无不稳定(冷冻稳定)8-12IX血浆凝血活酶成分(PTC)Christmas因子肝+3-4+有稳定12-24XStuart-prower因子肝+6-8+有尚稳定48-72XI血浆凝血活酶前质(PTA)肝-4-6+有稳定48-84第十四页，共一百二十四页，2022年，8月28日血浆凝血因子名称及特性凝血因子同义名合成部位与维K关系血浆中浓度(mg/L)被BaSo4吸附血清中储存稳定性半衰期(h)XII接触因子Hageman因子肝-2.9-有稳定48-52XIII纤维蛋白稳定因子肝、巨核细胞-2.5-无稳定72-120PK激肽释放酶原(前激肽释放酶)肝-1.5-5.0-有稳定35HMAK高分子量激肽原肝-7.0-有稳定144第十五页，共一百二十四页，2022年，8月28日第十六页，共一百二十四页，2022年，8月28日Ca++传统瀑布式凝血反应模式图血管内皮损伤组织损伤XIIXIIaXIXIaIXIXaBPCPF3VIIICa++XTF+VIIaVIIXa+V+Ca+++磷脂凝血酶原凝血酶纤维蛋白原纤单体交联纤维蛋白A、B肽XIIIXIIIa第十七页，共一百二十四页，2022年，8月28日新的凝血反应模式图组织损伤内皮损伤TF+VIIaVIIIXIXa+VIIIaVIIIXXa+Va凝血酶原凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白XIIIXIIIaV第十八页，共一百二十四页，2022年，8月28日第十九页，共一百二十四页，2022年，8月28日XXaXIIIII（组织因子）Va,Ca2+,PL（磷脂）IIIIaIIa图凝血过程示意图第二十页，共一百二十四页，2022年，8月28日凝血过程

XXaVa、Ca2+凝血酶原凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白第二十一页，共一百二十四页，2022年，8月28日抗凝系统第二十二页，共一百二十四页，2022年，8月28日主要的抗凝物质有：

⑴抗凝血酶Ⅲ（antithrombinⅢ,AT-Ⅲ）

合成：肝合成的α2球蛋白

功能：与Ⅱa、Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa、Ⅻa、PK

等形成1：1的共价复合物，使之灭活

机制：ATⅢ中的Arg残基与上述因子中的

Ser残基结合后，封闭活性中心而失活

特点：strongestanticoagulantinplasma第二十三页，共一百二十四页，2022年，8月28日(2)肝素（heparin）与肝素辅因子Ⅱ

合成：肥大细胞和嗜碱性细胞生成分泌，

酸性粘多糖

图17-9

功能：是AT-Ⅲ的变构激活剂

特点：血中含量低，抗凝作用小，肝素辅

因子Ⅱ，可提高其的抗凝作用

第二十四页，共一百二十四页，2022年，8月28日（3）蛋白C系统（PC系统）：由PC、PS及TM（血栓调节蛋白）等组成。凝血酶与TM形成复合物，裂解PC成APC，APC以PS为辅助因子，通过灭活V及VIII因子发挥抗凝作用。第二十五页，共一百二十四页，2022年，8月28日（4）组织因子途径抑制物（TFPI）：内皮细胞生成的一种糖蛋白，有：①直接对抗Xa；②在Ca++存在下，抗TF/FVIIa复合物作用。第二十六页，共一百二十四页，2022年，8月28日四、纤维蛋白溶解与抗纤溶第二十七页，共一百二十四页，2022年，8月28日A、BC、H纤溶过程示意图纤维蛋白原纤溶酶（FDP）X、Y、D、EAα极性片段Bβ15-42、1-42凝血酶FXIIIaFPA(Aα1-16)FPB(Bβ1-14)交联纤维蛋白（fdp）X、Y、D、ED一二聚体DD/e、DY/YDYY/DXDΓ一二聚体纤溶酶αP极性片段多聚体第二十八页，共一百二十四页，2022年，8月28日纤维蛋白溶解系统：（一）组成：

1、纤溶酶原（PLG）：

2、组织型纤溶酶原活化剂(t-PA)：主要纤溶酶原激活剂。

3、尿激酶型纤溶酶原激活剂(u-PA)：亦称尿激酶（uk）。

4、纤溶酶相关抑制物。第二十九页，共一百二十四页，2022年，8月28日（二）纤溶系统激活：

1、内源性途径：与内源凝血密切相关。形成XIIa时，PK经XIIa作用转化为K，后者使纤溶酶原转变为纤溶酶，启动纤溶。第三十页，共一百二十四页，2022年，8月28日2、外源性途径：血管内皮及组织损伤时，t-PA或u-PA释入血，使纤溶酶原转变成纤溶酶，激活纤溶。纤溶酶作用于纤维蛋白（原），使之降解为小分子多肽A、B、C及一系列碎片，通称为FDP。第三十一页，共一百二十四页，2022年，8月28日几种常用的检验指标PTAPTTINRD-DIFIBPT-A3P第三十二页，共一百二十四页，2022年，8月28日几种常用的检验指标血浆凝血酶原时间(PT):

在受检血浆中加入足量的凝血活酶和钙离子,测定血浆凝固所需的时间.是外源性凝血系统常用的筛检试验.参考值:①以直接测定的时间报告(PT):11-13s,超过正常对照3s有意义.

②以PT的比值报告(PTR)=待测血浆PT值/健康人混合冻干血浆

③以国际标准化比值报告(INR),INR=PTRISI(ISI为氯化钙凝血活酶试剂国际敏感指数)INR0.8-1.5.第三十三页，共一百二十四页，2022年，8月28日几种常用的检验指标PT临床意义:PT延长:①先天性因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ减少以及低或无纤维蛋白原血症

②获得性凝血因子缺乏,如肝脏疾病、DIC、维生素Ｋ缺乏、原发性纤溶亢进，血循环中抗凝物质增多等．PT缩短

先天性因子Ⅴ增多，DIC早期（高凝状态，口服避孕药，血栓前状态和血栓性疾病口服抗凝剂的监测：PT维持在正常对照的倍，PTR维持在倍，为最佳第三十四页，共一百二十四页，2022年，8月28日几种常用的检验指标APTT活化部分凝血酶原时间：用白陶土激活Ⅺ，Ⅻ，用脑磷质（部分凝血活酶）代替血小板第３因子，测定乏血小板血浆加入钙离子后凝固所需的时间．是内源性凝血系统灵敏和常用的筛检试验．参考值：超过正常对照10s以上有意义．临床意义：①延长见于内源性凝血途径有关因子缺陷，如血友病．病理或生理性抗凝物质增多如Ⅷ抗体，狼疮样抗凝物，类肝素物质多．严重的纤维蛋白原，凝血酶原，因子Ⅴ、Ⅹ缺乏等．②缩短见于DIC、长血栓前状态及血栓性疾病．③肝素治疗监测：APTT对血浆肝素的浓度较敏感．维持在正常对照的倍为宜．第三十五页，共一百二十四页，2022年，8月28日几种常用的检验指标血浆纤维蛋白原（FIB）参考值：2-4g/L临床意义：①增高生理应激、妊娠、感染、灼伤、动脉粥样硬化、急性心肌梗死、自身免疫性疾病、多发性骨髓瘤、糖尿病、妊高症、败血症及某些肿瘤和尿毒症等．②减少见于DIC、原发性纤溶亢进症、重症肝炎、肝硬化和溶栓治疗时．第三十六页，共一百二十四页，2022年，8月28日几种常用的检验指标D-二聚体（D-DI）

D-二聚体是交连纤维蛋白降解产物之一，为继发性纤溶的特有代谢产物．参考值：＜0.4mg/L临床意义：①在DIC时，D-二聚体检测阳性或增高，是诊断DIC的重要依据．②在深静脉血栓形成、心肌梗塞、重症肝炎、肺栓塞等血栓性疾病时D-二聚体含量增高

③D-二聚体在继发性纤溶症时增高，而原发性纤溶症时不升高．二者鉴别．④也可作为溶栓治疗的监测指标、、第三十七页，共一百二十四页，2022年，8月28日几种常用的检验指标血浆凝血酶原时间活动度（PTA）主要用于肝病时肝细胞损伤程度的估计第三十八页，共一百二十四页，2022年，8月28日3P血浆硫酸鱼精蛋白副凝试验

在纤溶酶的作用下产生纤维蛋白降解产物（FDP），3P试验反映FDP尤其是碎片X的存在。临床意义：①阳性见于DIC早、中期，外科大手术后、严重感染（尤其）是大叶肺炎）、人工流产、分娩、肝脏病变以及呕血、咯血等

②阴性健康人、DIC晚期、原发性纤溶等。第三十九页，共一百二十四页，2022年，8月28日二、出血性疾病的分类血管因素引起的出血血小板因素引起的出血凝血因子异常所引起的出血病理性循环抗凝物质所致出血纤溶过强或亢进所引起的出血综合因素所引起的出血第四十页，共一百二十四页，2022年，8月28日出血性疾病分类一、血管壁异常：（一）先天性或遗传性：①遗传性出血性毛细血管扩张症；②家族性单纯性紫癜；③先天性结缔组织病（血管及其支持组织异常）。第四十一页，共一百二十四页，2022年，8月28日（二）获得性：①感染：如败血症；②过敏：如过敏性紫癜；③化学物质及药物：如药物性紫癜；④营养不良：如维C及P缺乏症；⑤代谢及内分泌障碍：如糖尿病、柯兴病；⑥其他：如结缔组织病、动脉硬化、机械性紫癜、体位性紫癜等。第四十二页，共一百二十四页，2022年，8月28日二、血小板异常：（一）血小板数量异常：

1、血小板减少：

第四十三页，共一百二十四页，2022年，8月28日①血小板生成减少：如AA、白血病、放化疗后骨髓抑制；②血小板破坏过多：多与免疫有关，如ITP；③血小板消耗过渡：如DIC；④血小板分布异常：如脾亢。第四十四页，共一百二十四页，2022年，8月28日2、血小板增多：①原发性：原发性血小板增多症；②继发性：脾切后。第四十五页，共一百二十四页，2022年，8月28日（二）血小板质量异常：1、遗传性：血小板无力症、巨大血小板综合征、血小板病。2、获得性：由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。第四十六页，共一百二十四页，2022年，8月28日三、凝血异常（一）先天性或遗传性：1、血友病A、B及遗传性FXI缺乏症。2、遗传性FII、V、VII、X缺乏症，遗传性FI、FXIII缺乏及减少症。第四十七页，共一百二十四页，2022年，8月28日（二）获得性：

1、肝病性凝血障碍；

2、维K缺乏症；

3、尿毒症性凝血异常等。第四十八页，共一百二十四页，2022年，8月28日四、抗凝及纤维蛋白溶解异常：

1、肝素过量；

2、香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒；

3、抗FVIII、IX抗体形成；

4、蛇、水蛭咬伤；

5、溶栓药过量。第四十九页，共一百二十四页，2022年，8月28日五、复合性止血机制异常：（一）先天性或遗传性：血管性血友病（VWD）。（二）获得性：

DIC。第五十页，共一百二十四页，2022年，8月28日出血性疾病诊断一、病史：（一）出血特征：出血时年龄、部位、持续时间、出血量、有否出生时脐带出血及迟发性出血、有否同一部位反复出血等。第五十一页，共一百二十四页，2022年，8月28日（二）出血诱因：是否自发性，与手术、创伤及接触或使用药物的关系。（三）基础疾病：如肝病、肾病、消化系统疾病、糖尿病、免疫性疾病等。（四）家族史：（五）其它：第五十二页，共一百二十四页，2022年，8月28日二、体检：（一）出血体征：范围、部位、有无血肿、伤口渗血，分布对称等。（二）相关疾病体征：贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸、蜘蛛痣、腹水，关节畸形等。第五十三页，共一百二十四页，2022年，8月28日（三）一般体征：病史及体检对出血性疾病的诊断有一定意义：第五十四页，共一百二十四页，2022年，8月28日常见出血性疾病的临床鉴别项目血管性疾病血小板疾病凝血障碍性疾病性别女性多见女性多见男性占绝大部分阳性家庭史较少见罕见多见出生后脐带出血罕见罕见常见皮肤紫癜常见多见罕见皮肤大瘀斑罕见多见可见血肿罕见可见常见关节腔出血罕见罕见多见内脏出血偶见常见常见眼底出血罕见常见少见月经过多少见多见少见手术或外伤后渗血不止少见可见多见第五十五页，共一百二十四页，2022年，8月28日三、实验室检查：（一）筛选试验：1、血管异常：BT、毛细血管脆性试验。2、血小板异常：BPC、血块收缩试验，毛细血管脆性试验及BT。3、凝血异常：CT、APTT、PT、PCT、TT等。第五十六页，共一百二十四页，2022年，8月28日（二）确诊试验：

1、血管异常：毛细血管镜，血VWF、FT-1、TM测定等。

2、血小板异常：血小板形态、平均体积、血小板粘附、聚集功能、PF3测定、P选择素、PAIg及血栓素B2测定等。第五十七页，共一百二十四页，2022年，8月28日3、凝血异常：（1）凝血第一阶段：

FXII、XI、X、IX、VIII、VII、V及TF等，可测定其抗原及活性。一般可作凝血活酶生成及纠正试验。第五十八页，共一百二十四页，2022年，8月28日（2）凝血第二阶段：凝血酶原抗原及活性，F1+2测定。（3）凝血第三阶段：纤维蛋白原、纤维蛋白单体、血（尿）纤维蛋白肽A（FPA）、FXIII抗原及活性等。第五十九页，共一百二十四页，2022年，8月28日（4）抗凝异常：①AT抗原及活性或TAT测定；②PC及相关因子测定；③FVIII：C抗体测定；④狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子测定。第六十页，共一百二十四页，2022年，8月28日（5）纤溶异常：①3P试验；②血尿FDP测定；③D一二聚体测定；④纤溶酶原测定；⑤t-PA、PAI及PIC等测定。第六十一页，共一百二十四页，2022年，8月28日（三）特殊试验：对某些遗传性疾病及一些少见特殊的出血性疾病，可作一些特殊检查，如蛋白质结构分析、氨基酸测序、基因分析及免疫病理学检查等。第六十二页，共一百二十四页，2022年，8月28日项目血管性疾病血小板疾病凝血异常性疾病凝固异常纤溶亢进抗凝物增多BT±±±--CT-±+++毛细血管脆性试验++---BPC-±---血快收缩-+---PT--±-±常用出、凝血试验在出血性疾病诊断中意义第六十三页，共一百二十四页，2022年，8月28日项目血管性疾病血小板疾病凝血异常性疾病凝固异常纤溶亢进抗凝物增多APTT--+++TT--±++PCT--+-±纤维蛋白原--±+-FDP---+-纤溶酶原---+-常用出、凝血试验在出血性疾病诊断中意义第六十四页，共一百二十四页，2022年，8月28日四、诊断步骤：

原则：第六十五页，共一百二十四页，2022年，8月28日步骤：①确定是否属出血性疾病；②大致区分血管、血小板异常，还是凝血异常或其他疾病；③判断是数量异常或质异常；④经病史、家系调查及某些特殊检查，初步确定为先天性、遗传性或获得性；⑤如为先天遗传性，应进行基因及其它分子生物学检测。第六十六页，共一百二十四页，2022年，8月28日出血性疾病的防治一、病因防治：适用于获得性者。（一）防治基础疾病：控制感染，治疗肝、胆疾病，抑制免疫反应等。（二）避免接触、使用可加重出血的物质及药物。第六十七页，共一百二十四页，2022年，8月28日二、止血治疗：（一）补充血小板和（或）相关凝血因子：根据需要输入血小板悬液、纤维蛋白原、凝血酶原复合物、冷沉淀物，因子VIII及新鲜血浆或新鲜冷冻血浆。第六十八页，共一百二十四页，2022年，8月28日（二）止血药物：如：安络血、垂体后叶素、VitC及激素等。1、收缩血管，增加毛细血管致密度，改善其通透性的药物：2、合成凝血相关成分所需的药物：如VitK1、K3、K4、等。3、抗纤溶药物：4、促进止血因子释放的药物：如DDAVP5、局部止血药物。第六十九页，共一百二十四页，2022年，8月28日（三）促血小板生成的药物：TPO、IL-11等（四）局部处理：第七十页，共一百二十四页，2022年，8月28日三、其它治疗：（一）基因疗法：如血友病等。（二）抗凝及抗血小板药物：如DIC、TTP时，可用肝素抗凝。（三）血浆置换：重症ITP、TTP等。（四）手术治疗：（五）中医中药：第七十一页，共一百二十四页，2022年，8月28日特发性血小板减少性紫癜（ITP）第七十二页，共一百二十四页，2022年，8月28日概念ITP是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗自身血小板抗体出现等为特征。分为急、慢二型。第七十三页，共一百二十四页，2022年，8月28日病因与发病机制一、感染：证据：①80%的急性ITP者，发病前2W左右有上感史；②慢性ITP患者，常因感染而加重；③病毒感染后发生ITP者血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物（IC），抗体滴度及IC水平与血小板计数及生存时间呈负相关。第七十四页，共一百二十四页，2022年，8月28日二、免疫因素：根据：①正常血小板输入ITP患者体内，其生存时间明显缩短，而ITP患者血小板在正常血清或血浆中存活时间正常；②80%以上ITP患者血小板表现可测到抗体，为PAIg；③皮质激素、血浆置换、静注丙球等治疗对ITP有肯定疗效，提示本病发病与免疫因素有关。第七十五页，共一百二十四页，2022年，8月28日

感染与免疫发生的关系：①感染使免疫监视系统紊乱，致自身抗体产生；或病毒为半抗原与血小板糖蛋白结合形成抗原，刺激PAIg产生，PAIg直接作用于血小板导致破坏；②病毒抗原与PAIg结合形成IC，IC与血小板膜上的FC受体结合，导致血小板构型变化，被单核巨噬系统清除；③固定于血小板表面的IC吸附补体，通过补体溶解反应破坏血小板。第七十六页，共一百二十四页，2022年，8月28日三、肝、脾的作用：脾在发病中的作用有：①脾是PAIg的产生部位；②与PAIg或IC结合的血小板在通过脾时被单核一巨噬系统吞噬、清除。肝也有类似作用。第七十七页，共一百二十四页，2022年，8月28日四、遗传因素：

HLA-DRW9与HLA-DQW3阳性与ITP密切相关，ITP发病可能受基因调控。五、其它因素：可能与雌激素有关，雌激素有抑制血小板生成和（或）增强单核一巨噬系统的吞噬作用。第七十八页，共一百二十四页，2022年，8月28日临床表现一、急性型：儿童多见（一）起病方式：（二）出血：

1、皮肤、粘膜出血：

2、内脏出血：

3、其他：第七十九页，共一百二十四页，2022年，8月28日二、慢性型：成年女性多见（一）起病方式：（二）出血：（三）其它：可有轻度脾大。第八十页，共一百二十四页，2022年，8月28日三、PAIg及PAC3：

80%以上患者阳性。四、血小板生存时间：

90%生存时间明显缩短。五、其他：第八十一页，共一百二十四页，2022年，8月28日实验室检查一、血小板：（1）BPC↓，急性者<20×109/L，慢性者常在50×109/L左右；（2）血小板体积偏大，易见大型血小板；（3）BT延长，血块收缩不良。第八十二页，共一百二十四页，2022年，8月28日二、骨髓象：（1）急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型中巨核细胞显著增加；（2）巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为明显，表现为巨核细胞体小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加；慢性者颗粒型增加；第八十三页，共一百二十四页，2022年，8月28日（3）有血小板形成的巨核细胞（产板巨）显著减少（<30%）；（4）红系、粒、单核系正常。第八十四页，共一百二十四页，2022年，8月28日诊断与鉴别诊断一、诊断要点：（1）出血可累及皮肤、粘膜或内脏；（2）多次查BPC↓；（3）脾不大或轻度肿大；（4）骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。第八十五页，共一百二十四页，2022年，8月28日（5）具备下列5项中任1项：①泼尼松治疗有效；②切脾有效；③PAIg阳性；④PAC3阳性；⑤血小板生存时间缩短。第八十六页，共一百二十四页，2022年，8月28日二、鉴别诊断：主与继发性鉴别。第八十七页，共一百二十四页，2022年，8月28日治疗一、一般治疗：

<20×109/L应卧床，避免外伤。用止血药及局部止血。二、皮质激素：首选第八十八页，共一百二十四页，2022年，8月28日（一）作用机制：（1）减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应；（2）抑制单核一巨噬系统对血小板的破坏；（3）改善毛细血管通透性；（4）刺激骨髓造血及血小板向外周血释放。第八十九页，共一百二十四页，2022年，8月28日（二）剂量与用法：强的松30~60mg/d.po，病情严重用等量地米或甲强龙.VD。血小板升至正常逐步减量以5~10mg/d持续3~6m。第九十页，共一百二十四页，2022年，8月28日三、脾切除：（一）适应症：（1）正规激素治疗3~6m无效；（2）激素维持量>30mg/d者；（3）有激素使用禁忌者；（4）51cr扫描脾区放射指数高者。第九十一页，共一百二十四页，2022年，8月28日（二）禁忌症：（1）年龄<2y；（2）妊娠期；（3）因其它疾病不能耐受手术者。第九十二页，共一百二十四页，2022年，8月28日四、免疫抑制剂治疗：（一）适应症：（1）皮质激素或切脾疗效不佳者；（2）有使用激素或切脾禁忌者；（3）与激素合用以提高疗效及减少激素用量者。第九十三页，共一百二十四页，2022年，8月28日（二）主要药物：1、VCR：具免疫抑制外，还可能有促进血小板生成及释放作用。1mg/次/W.VD.4~6W一疗程。2、CP：

50~100mg/d.po.3~6W为一疗程。显效后渐减量并维持4~6W也可静注，可有BM抑制。第九十四页，共一百二十四页，2022年，8月28日3、硫唑嘌呤：4、环孢素：用于难治性ITP治疗。

250~500mg/d.po.3~6W一疗程，维持量50~100mg/d，持续半年以上。第九十五页，共一百二十四页，2022年，8月28日五、其他：（一）达那唑：（二）氨肽素：（三）中药：第九十六页，共一百二十四页，2022年，8月28日六、急诊处理：适用于：（1）BPC<20×109/L者；（2）出血严重、广泛者；（3）疑有或已发生颅内出血者；（4）近期将实施手术或分娩者。第九十七页，共一百二十四页，2022年，8月28日（一）血小板输注：10~20u/次。（二）静注丙球：0.4g/kg/d.VD.4~5d为一疗程。机制与FC受体封闭，抗体中和单核一巨噬系统廓清干扰及免疫调节有关。（三）血浆置换（4）大剂量甲强龙：1g/d.VD.3~5次一疗程。第九十八页，共一百二十四页，2022年，8月28日继发性血小板减少性紫癜药物性血小板减少性紫癜分三种类型１、抑制型全面抑制骨髓与剂量相关：苯，抗肿瘤药物，有机砷引起骨髓再生障碍或低下的：氯霉素，抗甲状腺，抗糖尿病药，镇静剂，染发剂等选择性抑制巨核细胞的药物：氯噻嗪类，雌激素类，乙醇，甲苯磺丁脲等治疗：等同再障的治疗

第九十九页，共一百二十四页，2022年，8月28日药物性血小板减少性紫癜２、免疫性药物性血小板减少症解热镇痛药：阿司匹林，水杨酸，安替比林等金鸡纳生物碱：奎宁，奎尼丁镇静安眠抗惊厥药：苯妥英钠，苯巴比妥等抗生素：头孢菌素，青霉素，链霉素，红霉素，磺胺，利福平等其他：氯奎，铋剂，地高辛，异烟肼，螺内酯等第一百页，共一百二十四页，2022年，8月28日药物性血小板减少性紫癜免疫性：临床表现：前驱症状出血实验室检查：PLT显著减少可在10×109/L以下治疗：停药血小板输注糖皮质激素血浆置换丙球第一百零一页，共一百二十四页，2022年，8月28日药物性血小板减少性紫癜3、直接破坏血小板型：肝素：机制不明，免疫机制短暂性血小板减少：持久性血小板减少：治疗：停用肝素第一百零二页，共一百二十四页，2022年，8月28日感染性血小板减少细菌病毒立克次体及其它病原体治疗：治疗原发病激素血小板输注第一百零三页，共一百二十四页，2022年，8月28日血管因素所致出血过敏性紫癜机制：由于机体对某些物质发生变态反应，引起毛细血管壁的通透性和脆性增高，并伴有小血管炎．病因：细菌和病毒感染寄生虫感染食物药物其他诱发因素：寒冷，外伤，昆虫叮咬，花粉，结核菌素试验等第一百零四页，共一百二十四页，2022年，8月28日血管因素所致出血过敏性紫癜临床表现

单纯皮肤型关节型腹型肾型混合型第一百零五页，共一百二十四页，2022年，8月28日血管因素所致出血过敏性紫癜实验室检查血尿便常规生化：抗o↑,血沉↑免疫学检查：血清清蛋白，球蛋白可降低尿酶区带检测：早期诊断尿亮氨酸氨基肽酶，碱性磷酸酶同工酶区带等

第一百零六页，共一百二十四页，2022年，8月28日血管因素所致出血过敏性紫癜治疗：一般治疗：抗组胺类药物，疗效不定维生素Ｃ，芦丁等，可增强毛细血管抗力，降低毛细血管通透性急脆性．对症治疗肾上腺皮质激素：氢可100-200mg/d或地米10-20mg/d3-5天，减量维持3-4月免疫抑制剂：CTX2-3mg／kg.d,连用数星期至数月用于肾综．第一百零七页，共一百二十四页，2022年，8月28日血管因素所致出血

其他紫癜感染性紫癜药物性紫癜机械性紫癜代谢性紫癜异常蛋白血症伴发的紫癜原因不明的紫癜第一百零八页，共一百二十四页，2022年，8月28日凝血因子障碍血友病A

是由于凝血因子Ⅷ基因缺乏，致血浆中因子Ⅷ含量不足或功能缺陷，从而引起凝血障碍而出血病因及发病机制：基因突变，缺失，插入异常片段，基因重排等

x染色体隐性遗传：女性携带，男性发病第一百零九页，共一百二十四页，2022年，8月28日凝血因子障碍血友病A临床表现：出血延迟，持久，缓慢的渗血皮肤，肌肉，关节腔，内脏等出血实验室检查：血常规基本正常

PT正常，APTT延长因子Ⅷ促凝活性（FⅧ:C)减少

vWF:Ag正常等第一百一十页，共一百二十四页，2022年，8月28日凝血因子障碍血友病A治疗：替代治疗①浓缩Ⅷ因子轻度出血15U/kg,提高因子Ⅷ水平20-25%重度出血25U/kg,提高因子Ⅷ水平致25-30%危及生命的出血40-50U/kg,50-80%q12h第一百一十一页，共一百二十四页，2022年，8月28日凝血因子障碍血友病A替代治疗：②FFP10-15ml/kg

③冷沉淀：每袋20ml=200ml血浆其他治疗：①DDAVP可提高自身Ⅷ因子活性，缓慢静脉注射，需合用抗纤溶药物②抗纤溶药物：６－氨基己酸4-6g③糖皮质激素：减少局部炎症反应④丹那唑：提高因子活性

第一百一十二页，共一百二十四页，2022年，8月28日凝血因子障碍依赖维生素k凝血因子缺乏症遗传性获得性：吸收不良：阻塞性黄疸，胆汁引流，结肠炎，肿瘤，胰腺炎等肠道细菌合成不足：菌群失调口服抗凝剂新生儿：肝脏疾病：第一百一十三页，共一百二十四页，2022年，8月28日凝血因子障碍依赖维生素k凝血因子缺乏症临床表现原发病的表现出血实验室检查：PTAPTT延长血小板正常因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ活性减少等第一百一十四页，共一百二十四页，2022年，8月28日凝血因子障碍依赖维生素k凝血因子治疗：治疗原发病注射维生素Ｋ:ＶitK110-20mg替代治疗：FFP

第一百一十五页，共一百二十四页，2022年，8月28日常用抗血小板药物阿司匹林

作用机制:不可逆抑制环氧化酶活性,

花生四烯酸≯TXA2TXA2为血小板活化诱导剂适应症:预防血栓剂量:100-300mg/d

副作用:消化道反应,血小板功能降低监测:①出血时间(BT),维持BT延长至治疗前