自身免疫性胰腺炎

自身免疫性胰腺炎的诊治进展主要内容背景定义临床诊断治疗背景近年来，随着诊断手段的不断发展与完善，自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis，AIP)正逐渐成为国内外学者研究的热点。定义AlP由Yoshida等于1995年正式提出并命名，是一类由自身免疫异常介导的特殊类型的慢性胰腺炎。该病以胰管周围淋巴浆细胞组织浸润、胰腺肿大、胰管不规则弥漫性改变及血清IgG4水平升高为特征，伴或不伴有胰外器官受累。YoshidaK,etal.Chronicpancreatitiscausedbyanautoimmuneabnormality.Proposaloftheconceptofautoimmunepancreatitis.DigDisSci1995;40:1561–1568.SarlesH,etal.Chronicinflammatorysclerosisofthepancreas–anautonomouspancreaticdisease?AmJDigDis1961;6:688–698.流行病学特点AIP约占慢性胰腺炎的4％～6％，发病率约为0.82/10万。由于AIP发病率低，且在临床上与胰腺癌常难以鉴别，故漏诊、误诊率高。AIP的男女发病比率约为2:1~4:1，发病年龄一般为20~80岁。NishimoriI,etal.PrevalenceofautoimmunepancreatitisinJapanfromanationwidesurveyin2002.JGastroenterol2007;42(Suppl18):6–8.发病机制遗传因素免疫因素感染因素临床症状AIP临床表现多样，且无特异性，主要分为胰腺症状和胰外症状。80％的AIP患者表现为进行性或问歇性梗阻性黄疸，约35％的患者伴有轻微的腹部隐痛。35％的患者合并肾脏侵犯，表现为间质性肾炎；30％的患者可出现炎症性肠病，以溃疡性结肠炎多见；10％的患者伴有腹膜后纤维化。其他胰外受累部位还包括肺和唾液腺等，表现为肺间质纤维化及涎腺炎。影像学特点AIP可按照影像学特征分为弥漫型(d-AlP)、局限型(f-AIP)和混合型(c—AIP)三种，AIP的CT诊断准确率约为68％～76％。典型d-AlP的CT表现为胰腺低密度的“腊肠样”弥漫性肿大，增强后中度强化，此特征发生率约为64％-81％；胰周脂肪间隙变小，出现低密度囊状缘，称为“晕环”征。CTscanningCTscanningCTscanningERCP其特征性表现包括：(1)主胰管弥漫性或节段性狭窄，经激素治疗后可恢复正常；(2)主胰管远端不扩张或略扩张，直径≤5mm；(3)主胰管侧支消失；(4)胆总管胰腺段狭窄，结构光滑无变形；(5)伴有十二指肠乳头肥大，经激素治疗亦后可恢复。ERCPPET/CT血清学检查主要包括血清球蛋白、IgG、自身抗体及肿瘤标志物等指标的检测。AIP的一个特征性表现是血清IgG4水平增高。激素诊断性治疗对于疑似AIP的患者，可采取激素诊断性治疗，若2周后有效即可确诊为AIP。诊断之梅奥标准（2006）诊断之日本2011版诊断之国际共识（2010）诊断之中国指南（2012）影像学：典型的CT、MRI、ERCP或EUS；实验室检查：血清IgG4水平升高；胰腺外器官受累：肝门部或肝内胆管狭窄、泪腺或涎腺受累、肺门淋巴结肿大、腹膜后纤维化等；组织病理学：（1）淋巴浆细胞硬化性胰腺炎、免疫组化显示IgG4阳性>10/HPF，（2）胰腺导管周围有大量中性粒细胞浸润并导致导管上皮损害；激素治疗：治疗后胰腺或胰外表现消退或明显改善。A组：胰腺病理学B组：影像学+血清IgG4升高或胰外器官受累C组：非典型的影像学+血清IgG4升高或胰外脏器出现IgG4阳性细胞+除外胰腺肿瘤+激素疗效显著。李兆申等，中华胰腺病杂志，2013,13（1）：43-45治疗AIP对激素治疗敏感，类固醇药物的应用为AIP确诊后的首选治疗方法，其症状缓解率可高达98％～100％。AIP外科手术治疗指征包括：(1)激素治疗无效者；(2)高度怀疑恶性肿瘤者。治疗激素治疗前后激素治疗前后总结来自美国梅奥诊所的HartPA等进行了一项研究，来自10个国家的23家机构参加了这次跨国分析。一共有1064例，其中1型（n=978）或2型（n=86）。AIP是一种全球性疾病，对类固醇治疗敏感，倾向于在胰腺和胆道树复发。潜在的长期后遗症包括胰管结石和恶性肿瘤，但是罕见的。SugumarA,etal.Endoscopicretrogradepancr