2023年儿科学题库

第一章绪论（一)名词解释１.新生儿期。2．围生期。3．婴儿期。4.幼儿期。5．学龄前期。6.学龄期。7.青春期。(二）多选题【A型题】小儿年龄分期中,哪项是对的的：新生儿期，生后脐带结扎至生后５6天；围生期,生后脐带结扎至生后７天；婴儿期，生后至满2岁之前;幼儿期,生后满1岁至满3岁之前；E.学龄前期,生后５岁至满7岁之前。新生儿期是:自出生后脐带结扎起到刚满２6天为止;自出生后脐带结扎起到刚满27天为止；自出生后脐带结扎起到刚满28天为止；自出生后脐带结扎起到刚满２9天为止;E.自出生后脐带结扎起到刚满３0天为止。婴儿期是：从出生到满1周岁以前为婴儿期;从出生到满2周岁以前为婴儿期;从出生到满3周岁以前为婴儿期;从出生到满4周岁以前为婴儿期；E．从出生到满5周岁以前为婴儿期。新生儿的特点是：由于从母体得来的抗体,适应能力强，发病率低；由于母乳有抗体,可以抵抗各种感染；由于从母体得来的抗体消失，易患各种感染；生理调节和适应能力还不够成熟，所以发病率高,死亡率也高;E．生长发育迅速,营养素和能量需要量大，易发生消化紊乱和营养不良。*婴儿期的重要特点是:营养需要量大;抵抗力强；是小儿生长发育最迅速的时期；发病率低；Ｅ．疾病预后好。幼儿期的重要特点是：抵抗力增强；营养需要量大;发病率低；长发育最迅速的时期;E.易发生意外创伤和中毒。二、参考答案(一）名词解释:1．新生儿期:自出生后脐带结扎起到刚满28天为止的4周为新生儿期。2.围生期:胎龄满2８周（体重≥1０００ｇ）至生后7足天。3.婴儿期：从出生到满１周岁以前为婴儿期。4.幼儿期:1周岁以后到满３周岁之前称为幼儿期。５．学龄前期:３周岁以后(第4年）到6～7岁入小学前为学龄前期。６.学龄期:从6～７岁入小学起到１２~14岁进入青春期为止称为青春期。第二章生长发育(一)填空题生长发育遵循＿＿_＿_＿＿、__＿___＿、___＿__＿＿、_____＿___＿_、＿_＿________的规律。2．影响生长发育的因素有_____、____＿_、______、______、＿___＿_＿_、_＿__＿___。3．体重为各器官、系统、体液的___＿＿__＿_。４.小儿出生体重平均为______,1岁时体重为__＿_＿__,2岁时体重为＿＿＿＿__＿＿。5.<６月体重计算方法___＿＿___＿________，7~１2月体重计算方法_＿__＿＿＿____＿__＿___，２～12岁体重计算方法__＿____＿__＿_______＿。6.小儿出生时身长平均为_＿__＿＿＿_，1岁时身长为_________，2岁时身长为_＿＿__＿__＿。7.2～1２岁身高的估算公式为_____＿____＿＿＿＿_＿_。8.小儿出生时头围约__＿＿___，1岁时为___＿___,２岁时为＿_＿＿_＿__，5岁时为______＿_,15岁时接近成人,约为__＿＿____＿＿_＿＿。9.小儿体重增长速度有2个高峰,第1个高峰在＿_____,第2个高峰在_＿_＿__＿。10．２岁后身高平均每年增长______＿,上下部量相等的年龄是＿____＿＿＿。11．新生儿胸围平均为＿＿＿___,头胸围相等的年龄是___＿_。12．前囟闭合的年龄是_＿＿_＿＿_，后囟闭合的时间是_______,骨缝闭合的时间是＿__＿_＿__。13.前囟饱满示__＿__＿＿，前囟凹陷见于________,前囟早闭见于＿＿______。14.4岁小儿腕部骨化中心的数目为＿__＿_＿＿_。骨龄超前见于______＿__、_＿_____＿__。15．骨龄落后见于___＿___＿、_＿＿_＿___、＿__＿___＿。16.乳牙___＿个，＿_＿___时尚未出牙可视为异常,乳牙最晚__＿_＿___时出齐。17.握持反射______而消失，＿_＿___前小儿肌张力较高，克氏征可为阳性,____＿__时巴氏征阳性亦可为生理现象。18.小儿______时能昂首，＿___＿＿时能坐，＿_______时能走。19．小儿＿____＿时咿呀发音，＿＿____时能发出“爸爸”等复音，__＿____时能叫出物品名字。２0．上部量指的是__＿__＿__＿__，下部量指的是＿＿_____＿＿＿＿。(二）名词解释１.生长发育。２.骨龄。３．生理性体重下降。4.坐高。5．指距。６.学习障碍。(三)选择题【A型题】10个月的小儿标准体重是:A.6．2ｋg;Ｂ．7.5ｋg;C.8.５kg；D.9.0ｋg;;Ｅ.9．6ｋg。2．2岁小儿的标准体重（ｋｇ）是：9;Ｂ．9.５;Ｃ.１0；D.10．5;Ｅ．１2。3．3岁小儿的标准身长(cｍ）是:A.85；B.８7；C.89；Ｄ.9１;E.93。４．３个月小儿标准头围是：34ｃm;3９cｍ;47cm；45ｃm;Ｅ．48cm。5.正常小儿前囟闭合的年龄是:6~８个月;8~10个月；10个月～1岁;1~1.５岁;E．1．5~2岁。６.1岁小儿乳牙数应为：A.６~8颗；8~10颗；１０~12颗；１2～14颗;E．14～１6颗。开始出第一颗恒牙的年龄是:4岁左右；5岁左右;6岁左右；７岁左右;Ｅ.8岁左右。乳牙出齐的最晚年龄是：１岁；Ｂ.1．５岁;Ｃ．2岁；D．２.５岁;E.3岁。5岁小儿腕部骨化中心的数目约为：2个；3个;4个；５个;E．６个。1０.骨龄超前见于:生长激素缺少症;先天性肾上腺皮质增生症；肾小管酸中毒；甲状腺功能减低症;E.以上都不是。11.小儿生长发育最快的时期是：生后最初6个月;６个月至１岁；１~2岁;2～3岁；Ｅ．以上都不是。12.2岁后身高平均每年增长:1~２cm;2～３cｍ；3~５ｃｍ;5～7cm；E．7~9cm。13.小儿机体发育所遵循的规律是:是一个连续平均的过程；年龄越大发育越快;婴儿期发育最快;各系统发育快慢一致;Ｅ.以上都不是。14.生长发育的一般规律是：由下到上；由远到近;先会用全掌抓握,而后能用手指抓握；先会画图,后能画直线;E.由复杂到简朴。1５．头围和胸围相等的年龄是:10个月;１岁;２岁；3岁;E．4岁。１６．前囟的对的测量方法是:A．对角连线;Ｂ.对边中点连线；Ｃ．邻边中点连线；D.周径长度;E.以上都对的。17．小儿骨骼发育中，对的的是：前囟最晚闭合的年龄为8个月;后囟一般闭合的年龄在出生后3周;颅缝一般闭合的年龄为1个月;腕部骨化中心出现的年龄为1岁;E.上下部量相等的年龄为12岁。１8.头围测量方法是：枕后到额部中央绕头一周;枕后结节到眉弓上方最突出处绕头一周；枕后结节到眉弓上２cm绕头一周；枕后结节到眉间绕头一周；E．枕后沿耳边到眉间绕头一周。19.下列哪一项是错误的：平均出生体重３kｇ;出生时平均身长５0cm；出生时平均头围40ｃm;出生时胸围32cm；E.出生时前囟约１．5～2cm。20.以下有关神经反射的说法,错误的是:A．握持反射生后3~4个月消失;B.婴儿期腹壁反射不易引出；C.2岁以下巴氏征阳性属病理现象;D．3~4个月内小儿克氏征阳性属生理现象;E．新生儿提睾反射不易引出。二、答案（一）填空题：1．由上到下，由近到远，由粗到细,由低档到高级,由简朴到复杂。2．遗传，性别，营养,疾病，孕母情况,生活环境。3.总重量。4．3ｋｇ，9ｋg,１2kg。5．出生时体重（kg)＋月龄×0．7(kg）,6（kｇ）+月龄×０.２5（ｋg)，年龄×2+7（或8)（kg）。6．50ｃｍ，７5cm，85cm。7.年龄×7+70ｃm。8．33~34ｃm，46cm,４8cｍ,5０cm，5４~58cm。9．婴儿期，青春期。１０．5~7ｃm,12岁。１1．32cm,1岁左右。12.1～1.５岁，6~8周,3～4个月。１３.颅内压增高，极度消瘦或脱水,小头畸形。14.5个,中枢性性早熟，先天性肾上腺皮质增生症。15．生长激素缺少症，甲状腺功能低下症，肾小管酸中毒。16.20个，1２个月，2.5岁。１7．随年龄增长,3~4个月，2岁以下。18.2个月,6个月，1岁。19．3个月,７个月，１２个月。20.从头顶到耻骨联合上缘,从耻骨联合上缘至足底。（二）、名词解释：１.生长:是指小儿身体各器官、系统的长大和形态变化；发育:是指细胞、组织、器官的分化完善与功能上的成熟。两者紧密相关。2.骨龄：随着年龄的增长，长骨干骺端的骨化中心按一定的顺序和部位有规律的出现,可反映长骨的生长发育成熟限度。3.生理性体重下降:出生后由于摄入局限性、胎粪排出和水分丢失等可出现暂时性体重下降(3%～9%），称为生理性体重下降。４.坐高：是由头顶到坐骨结节的高度。5．指距：是两上肢水平伸展时两中指间的距离，代表上肢长骨的生长。6．学习障碍：是指在获得和运用听、读、写、计算、推理等特殊技能上有明显困难，并表现出相应的多种障碍综合征。(三)选择题：1.C2.E3.D４.B5．D６．A7.Ｃ８.D9.E10.Ｂ11．A１2.D13．C14．C１5.B1６.Ｂ17．E18.B19.C2０.C(陈兰举)第三章儿童保健和疾病防治原则（一）填空题1．基础计划免疫，涉及___＿___、＿＿__＿_、___＿_＿、_＿_____、__＿＿___。2．正常婴儿每分钟呼吸次数____＿＿＿,脉搏次数_＿_＿＿__，收缩压＿______，心左界______＿。3．脑膜刺激征涉及_＿__＿＿_、＿____＿_、___＿＿_。4.体重低于30kg小儿体表面积公式为_＿__＿___＿___＿_＿__＿。５.轻度脱水脱水量占体重的比例为_＿＿__＿,中度脱水脱水量占体重的比例为＿_＿＿__,重度脱水脱水量占体重的比例为＿__＿__。６.儿腹泻常见的酸碱平衡紊乱是__＿___。７．低渗性脱水血清钠______，等渗性脱水血清钠_____＿，高渗性脱水血清钠_＿____。8．轻度脱水补充累积损失量______,中度脱水补充_____＿，重度脱水补充__＿__＿。9.脱水限度的临床评估是根据___＿__、_＿__＿_、_＿_＿__、_＿__＿＿_、_＿＿___、＿＿____六个方面。10．显性失水途径涉及)＿_＿___、_＿____两方面。１1.低钾血症的体征重要表现为＿＿＿___、_＿___＿、____＿_。1２.代谢性酸中毒是由于＿＿____增长或＿___＿_减少所致。13.用2：1等张含钠液扩容应于_＿＿___时间内完毕，累积损失应于＿_____时间内完毕。１4.3%氯化钠1２ml/kg，可提高血清钠______,5%碳酸氢钠lｍｌ／ｋg,可提高血浆ＨＣO3-______。15.高钾血症的紧急解决涉及＿____＿、_＿＿___、______、______、___＿＿_。１6.营养不良患儿易发生＿____＿脱水，补液原则是_＿__＿_、＿___＿＿、_＿＿＿＿_。17.口服补液用于＿_____、____＿_、______。但是___＿＿_、_____＿、_＿____、_＿____不宜口服补液。(二）名词解释1.积极免疫。２.被动免疫。3.ORS;4.2:３:1液;5.等渗性脱水。（三)选择题【A型题】1.下列各种防止接种属何性质，对的的组合是:类毒素灭活菌(疫)苗减毒活菌(疫)苗A.白喉破伤风麻疹

Ｂ．破伤风麻疹脊髓灰质炎

Ｃ．白喉乙脑卡介苗

D．破伤风流脑白喉

Ｅ．百日咳麻疹流脑2.喉、百日咳、破伤风的混合疫苗需:A.注射1次；B.每周1次,注射2次;C.每周1次，注射３次；D.每月1次,注射２次;E.每月1次，注射3次。3.小儿最常用的药物剂量计算方法是:A.按体重计算;B.按身长计算；Ｃ.按体表面积计算；D.按年龄计算;Ｅ.按成人剂量折算。4.静脉补钾浓度，一般不得超过：3%;3‰;Ｃ.1.5%;D．２％;E．０.3‰。配制2:1等张含钠液1２０ml需:A．0.9％ＮaＣl80ｍl，5%ＮａHＣO340ｍl；Ｂ.0.９％NａCl80ｍｌ，5％NaHCO３5ｍl，１０％GS３5ｍl；C.0．９％NaＣ18０mｌ,1０%GＳ40ml;D．0．9％NaC14０ml,5％ＮaＨCO3８0mｌ;E.09%NａＣ１８０ml，5%ＮaＨＣＯ３10mｌ，10％ＧS30ml。４:3：2含钠液的成分是:4份０．9％氯化钠，３份1０％葡萄糖,2份５％碳酸氢钠；4份10%葡萄糖，3份0.９％氯化钠，２份11.２%乳酸钠;４份１.4%碳酸氢钠，3份1０%葡萄糖,2份０.9%氯化钠;4份5％碳酸氢钠，3份０.９％氯化钠，２份１0％葡萄糖；E．4份0.9％氯化钠,３份１０%葡萄糖，2份１.4％碳酸氢钠。小儿补充生理需要,所用液体的张力为:１／５张;1/3张;１/２张；2/3张;E.等张。小儿每日补充生理需要,所需液量：30~50ml／kg；40~６0mｌ／ｋg;60~80ml／kｇ；80~１0０ｍl/kg;E.1０0～120ml／kg。小儿补充继续丢失，所选液体的张力为:l/5～ｌ/4张;１/3~2/5张；l／3～2/3张；l／２~２／3张;E．2/3～等张。小儿脱水,维持治疗阶段的输液时间：6~8小时;８~12小时;１2~16小时；16～24小时；E.２4小时。重度脱水小儿，首批液体选择：2:３:１液，20ml/ｋｇ；4:3:2液，80ml/kg；2:l等张含钠液,2０ml/kg；５%碳酸氢钠,４０ml/kg；E.０.9％氯化钠，20ml／ｋg。12.0．9％氯化钠８０mｌ，10％葡萄糠8０ml,张力为：等张;１/２张;l/３张；l/5张；E．２／３张。12.2：1等张含钠液是指：２份５%葡萄糖，ｌ份1.４％碳酸氢钠;2份１.4％碳酸氢钠,1份生理盐水;2份生理盐水,1份1.4％碳酸氢钠；2份生理盐水，1份5%碳酸氢钠；E．2份5％葡萄糖,ｌ份生理盐水。13.纠正中度脱水，补充累积损失的量应为：30~50mｌ／kg;５0～６0ml/kg;Ｃ.20~３0ml/kg;D．50~100ml/ｋg；E.100～１20ｍl/kｇ。14.低渗性脱水时，补液所用液体张力为：A．l/3张;B.l／2张;Ｃ．２/３张；D.等张;E．2倍张力。15．补充累积损失阶段所需时间：2~４小时;４～8小时;8~1２小时；１2～16小时;E.24小时内。1６．低渗性脱水较高渗性脱水更易发生:休克；烦渴；高热；脑血管破裂;E．神经细胞脱水。17．中度酸中毒的标准为HCO３－：A．<５mｍoｌ／L;Ｂ．5～9ｍmoｌ/L；C.9～13ｍmol／L；D.13～17ｍｍｏl／Ｌ;E.17~20mmol／L。１8．欲提高血中HCO3－1mmol／Ｌ,应选择:Ａ．1．４％碳酸氢钠lmｌ/kg；B．1．4％碳酸氢钠3mｌ/ｋg;C.5％碳酸氢钠ｌmｌ/ｋg;D．5%碳酸氢钠５ml／kｇ;Ｅ．1.8７％乳酸钠４ml／kｇ。19.口服补液盐中加入葡萄糖的重要作用是：提供能量;防止酮症酸中毒；增长小肠对水、钠重吸取；使口服补液盐具有一定的渗透压；E.减少血清钾浓度。2０.低钾血症最初的表现为:肌无力,呕吐,少尿，嗜睡，E.心律失常。21.低渗性脱水引起体液容量的变化为：血浆、组织间液、细胞内液均减少，以血浆减少为主;血浆、组织间液、细胞内液均减少,以细胞内液减少为主；血浆、组织间液均减少、细胞内液增多;只有细胞内液减少;E.重要表现为血液浓缩。２２．最易引起代谢性碱中毒的电解质紊乱是：低钾血症；高钾血症;高钠血症；低镁血症;E.低钙血症。23．哪一项不是低渗性脱水的特点:失钠大于失水；重要为细胞外液减少;易出现休克;粘膜干燥、口渴重；E．多见于营养不良小儿。24．重度脱水伴循环障碍，扩容阶段的治疗哪项不恰当：液体种类为2:l等张含钠液;有重度酸中毒时可用1.4％碳酸氢钠扩容；液体量20ｍｌ/kg;同时补钾、浓度不超过0.3％；E.输液速度为30～6０分钟内静脉快速滴注。25.低钾血症的因素，不涉及：长期禁食；腹泻；碱中毒；口服卡托普利;E、口服泼尼松。26.哪项不是高钾血症的临床表现：腱反射活跃；肌肉无力;心电图示高尖T波;可发生室速、室颤；Ｅ．可发生猝死。２8．代谢性酸中毒，不易出现：呼吸增快；口唇呈樱桃红;手足搐溺；精神萎靡烦躁或嗜睡；E.细胞内液钾减少、细胞外液钾增高。（四)问答题1.小儿脱水的分度。2．简述补液的原则及措施。二、参考答案(一)填空题:1．卡介苗,脊髓灰质炎减毒糖丸活疫苗，麻疹减毒活疫苗,百白破混合制剂,乙型肝炎病毒疫苗。2．3０～40,１１0～１3０，8２ｍmHｇ,在乳线外1～２cm。３．颈抵抗,布氏征，克氏征。４.体重(kg)×0.0３5＋0.l。5.5%10％1０％以上。６．代谢性酸中毒。１３0mmol／L,13０~１50mmol／Ｌ,>150mｍoｌ/L。0ｍｌ/kg，5０~1０0ｍl/kg,１０0～120mｌ/kg。口腔粘膜,前囟，眼窝，皮肤弹性，循环情况，尿量。肺，皮肤。心音低钝，肠鸣音减弱，腱反射减弱。H+，HＣO3－。30~60分钟，8~1２小时。1０mmol/L，lmmoｌ／L。用10%葡萄糖酸钙静注,用葡萄糖加胰岛素静滴，5％碳酸氢钠静注，呋塞米，透析。低渗性，量少,张力高，速度慢。腹泻时脱水的防止,轻度脱水,中度脱水,明显呕吐腹胀,休克,心肾功能不全，新生儿。(二)名词解释:1.积极免疫：给易感者接种特异性抗原,使体内产生免疫抗体。2．被动免疫：易感儿于接触传染病后可给予胎盘球蛋白、丙种球蛋白或全血，使小儿于短期内具有被动免疫力。３．ORS：口服补液盐，用于脱水的防止，轻度脱水，中度脱水,无明显呕吐腹胀者。4．２：3:1液：两份0.９%氯化钠:三份５%葡萄糖，一份1．4%碳酸氢钠。5．等渗性脱水:水和电解质成比例地损失，血清钠为１30～150mmo／L。（三)选择题:1．C２.E3.A４.A5.B6.Ｅ7.A8.Ｃ9．B1０.C11．C12．B13.C14.D15.C１6.Ｃ17.A18．C19.B20.C21.A2２.C2３．A2４.D２5.A26．D27.A28.C（四)问答题:【题1】小儿脱水的分度：（l)轻度脱水：失水量为体重的5%（５0ml/ｋg）。体重丧失<５%,前囟及眼窝稍凹,唇粘膜稍干燥，皮肤弹性佳/稍差，尿量略少。(2)中度脱水:失水量为体重的5%~10%(50～１00ml/kg)。体重丧失5~1０%,前囟及眼窝明显凹陷,唇粘膜干燥，皮肤弹性差，尿量明显减少。(3)重度脱水：失水量为体重的１0％以上（100~１20ml／kg)。体重丧失>１0％,前囟及眼窝深凹，唇粘膜干裂，皮肤弹性极差，尿量很少/无尿,呈重病容,可有休克症状。【题2】补液原则及措施：先快后慢，先浓后淡,先盐后糖,见尿补钾，抽搐补钙;措施：定量，定性,定速。（1)定量：涉及：补充累积损失量、继续损失量和生理需要量３个部分；第1天补液总量:轻度脱水－--90～120ｍl/kg，中度脱水－－-1２０～150ml/kg,重度脱水--－150～180ml／ｋｇ。(2）定性:第1天补液总张力为：低渗性脱水---2/３张,等渗性脱水---１/2张，高渗性脱水---1／3张。（3）定速:①扩容阶段:3０～６０分钟；②累积损失量为主阶段:10ｍl/kg·ｈ，8~1２h补完;③维持补液阶段：5ml/ｋg·h,12~16ｈ。(丁周志）第四章营养及营养障碍疾病(一）填空题小儿机体对能量的需要可分___＿＿、＿____、＿____、___＿_、____＿5个方面。2.碳水化合物是人体最重要的_＿_＿＿__＿,人体天天所需要的能量大约有___＿_______来自蛋白质3.维生素是维持人体正常____＿__＿＿_所必需的一类_＿_＿＿____，其重要生理功能是调节人体的_＿____＿＿＿_，并不产生___＿＿_。４.脂溶性维生素涉及_＿__＿___、____＿＿＿__、______＿__和＿_____＿_＿_;水溶性维生素涉及＿_____＿_＿___和_＿_________＿_。5.婴儿每日能量的需要＿__________＿,水需要____＿＿____。6.添加辅助食物的原则是_＿＿＿____＿、＿_＿＿＿_____、___＿＿_＿＿_、＿______＿_____＿＿和＿_＿_＿＿___＿_＿__＿__＿__________。7.营养不良是因缺少＿＿_____和________＿_所致。8.营养不良患儿实验室检查可见__＿__＿＿、＿___＿＿＿、________、＿_____和_____减少。９.营养不良患儿可有各种维生素缺少,常见者为维生素__＿_缺少,易并发_____＿_＿_贫血。10.1，25(OＨ)2Ｄ的重要生理功能有促进_＿___＿＿_＿_______＿__,促进___＿_____________，促进____＿___＿＿__＿__＿______。11.维生素D缺少性佝偻病的病因是_＿_＿__＿＿_＿，_____＿_______,__＿__＿_＿_____＿＿_____,＿___＿____＿_____和___＿__＿＿___＿_。12.佝偻病激期头部可见的骨骼系统改变是___＿＿__＿___＿、＿＿＿＿__＿＿、＿_______＿______和_＿___＿_＿_＿_＿。13．佝偻病激期患儿实验室检查可见______减少,__＿__＿减少，＿_＿＿___减少,_＿____增高。１4.婴幼儿维生素D防止量为＿____＿___,对有并发症，或无法口服者的佝偻病治疗,可一次肌注维生素D＿____＿＿_______,2~3个月后口服防止量。１5．维生素D缺少性手足搐搦症,重要临床症状为_＿______、_＿_______、_＿_______；重要临床体征为__＿_____、＿＿_＿__＿_＿、_________。1６.维生素Ｄ缺少性手足搐搦症,急救解决首选的药物是＿______静注，_＿＿_＿_＿静注。17．奶方的配制涉及、、。(二）名词解释1.部分母乳喂养,２.人工喂养，3.肥胖症，4．继发性肥胖。(三）选择题【A型题】1.小儿营养代谢特点,对的的是：生长发育快,代谢不旺盛;对蛋白质、水的需要量比成人相对小;胃肠消化功能不成熟；不易发生营养缺少和消化功能紊乱；E.生长代谢缺陷病大多在较大儿童发病。2．小儿特有的能量需求方面是:基础代谢；生长发育；食物特殊动力作用;活动;E.排泄损失能量。3．小儿总能量的５0％~60%来自:蛋白质；脂肪；碳水化合物;维生素；Ｅ．矿物质。4.婴儿总能量的需要是：9０kcal／(kｇ.d）；９5kcalt（kｇ.d)；１00kcal/(kg.d）;105kｃal/（kg.d）;Ｅ．1l0kcａl/（kg．d)。５.１岁时体内水分占体重的：30%~35%；４0％~45%;5０%~５５%;６５%～７0％；E.70%~75%。６.婴儿每日水的需要量是：120ml／kg；130mｌ/kg;1４０ｍl/kｇ；１50ml／ｋg;Ｅ.16０ml／ｋg。７．符合母乳特点的是:A.蛋白质总量高；Ｂ．白蛋白少;C.含饱和脂肪酸的脂肪高;D．乳糖量少；Ｅ．含微量元素较多。８．早产儿易发生佝偻病，重要是由于:肝肾功能较差；胃肠道对维生素胃肠道对钙、磷吸取不良;易发生胃肠道功能紊乱;E．体内储钙局限性，生长发育快。9．佝偻病激期的表现是：临时钙化带重新出现；颅骨软化;骨骺X线检查正常；血钙浓度正常;E．肌张力增强。1０．佝偻病后遗症期,重要表现是：血磷下降,血钙正常；睡眠不安及多汗;X线长骨骺端呈毛刷状改变;骨骼畸形;Ｅ．肌肉韧带松弛。11.佝偻病初期可靠诊断指标是：多汗,喂养困难；血磷增高；血浆中cAMP水平减少;２５(OH)D3减少；Ｅ．骨骼X线片。12.维生素D治疗佝偻病的剂量应为:依病情不同而剂量不同;不同病期，剂量相同;先用小剂量逐渐加大剂量;剂量越大越好；E.剂量越小越安全。１３.口服维生素D治疗佝偻病疗程是：至痊愈；B.用至３岁；C．用至血生化完全正常；D.用3～6个月；E.用1个月。14．维生素D缺少性手足搐搦症最重要由于：血钙迅速转移至骨骼；甲状旁腺反映迟钝;骨钙不能游离人血；血磷增长；E．以上都是。15．当血钙低于哪个数值时可引起手足搐搦：A.血总钙<2.2～2.35mmoｌ/L；B.血总钙＜2.0～２.４5mmｏｌ／L；C.血离子钙<１.88～２.2ｍmol/L;D．血离子钙<１.75~1.88mmol/L;E.血总钙<１.75～1.88ｍmｏl/L。16.维生素D缺少性手足搐搦症的重要死亡因素是:脑水肿；心力衰竭;喉痉挛;呼吸衰竭;E.吸人性肺炎。１7．口服10%氯化钙治疗维生素D缺少性手足搐搦症,几天后改用葡萄糖酸钙：１～2天；3~5天；7～10天；10～１5天;E．１个月。１８．营养不良的最初表现：智力发育呆滞；肌肉张力低下；运动机能发育迟缓；身长低于正常；E.体重不增或下降。19．*营养不良患儿皮下脂肪消失的顺序是:面颊一胸背一腹部一臀部一四肢；胸背一腹部一臀部一四肢一面颊;腹部一胸背一臀部一四肢一面颊；臀部一四肢一面颊一胸背一腹部;E．腹部一胸背一四肢一面颊一臀部。２０.营养不良合并维生素缺少症,最常见的是：维生素D缺少；维生素B缺少；维生素C缺少;维生素A缺少;E．维生素E缺少。21．营养不良合并贫血,最多见的是：缺少VｉtＢl2所致巨幼红细胞性贫血；缺少叶酸所致巨幼红细胞性贫血；溶血性贫血；营养性缺铁性贫血；E.以上都不是。２2.营养不良小儿的治疗原则重要为:抗生素防止感染；加强锻炼;调整饮食和改善喂养方法;注射丙种球蛋白；E.补充各种维生素。23.治疗营养不良的食物选择原则为:选择适合患儿消化能力和营养需要的食物;尽也许选用高糖、高热量的食物；食物量不必限制；营养不良限度越重，食物添加越快；Ｅ．不必补充维生素。24．营养不良性水肿的因素是：大量蛋白尿；低血糖;血清蛋白减少；缺锌；E.心力衰竭。2５.对能量的需要，基础代谢所占比例最高的时期是：婴儿期；幼儿期;学龄前期;学龄期；E.青春期。26.婴儿对蛋白质需要量比成人相对高的因素是:A.婴儿以乳类为重要食品;B.氨基酸在体内并非所有吸取；Ｃ．由于生长发育需要正氮平衡；D.婴儿对蛋白质消化吸取功能差；E．婴儿运用蛋白质的能力差。27．正常小儿每日每公斤体重所需热卡是：1岁以内80ｋｃaｌ,以后每增长3岁减去1０kcaｌ;1岁以内90ｋcal，以后每增长3岁减去１0kcal;1岁以内10０ｋｃal,以后每增长3岁减去１０kｃal;1岁以内110kcal,以后每增长3岁减去10kcal;Ｅ．１岁以内1２0kcａｌ，以后每增长3岁减10kcaｌ。28.体重6kg的婴儿,天天需要牛奶和水量是:8%糖牛奶550ml，水２40ml;8%糖牛奶660ml,水2４0ml；8％糖牛奶９00ml，不必再加水；8％糖牛奶7５0ml,水１５0ｍｌ；Ｅ.8％糖牛奶860ml,水24０ml。２9.全脂奶粉稀释成全乳时标准配制方法是:按重量1:8按体积1：４;按重量1：６按体积1:４;按重量１:8按体积1：6;按重量1：４按体积１：8;Ｅ．按重量1:4按体积1:6。３0．母乳中含大量免疫物质,哪一项可克制念珠菌生长:分泌型IｇＡ；免疫活性细菌；溶菌酶;铁蛋白;Ｅ．乙型乳糖。3１.将牛奶稀释的重要目的是：调整维生素含量;减少脂肪的浓度；减少酪蛋白的浓度;调整钙磷比例;E.调整铁的含量。32.人体中维生素Ｄ的重要来源是：皮肤中的7—脱氢胆固醇;蛋黄中的维生素Ｄ;牛奶中的维生素Ｄ；植物油中的维生素D;E．猪肝中的维生素D。３３．１,25(ＯＨ)２D的靶器官是：A.皮肤、肝、肾；B.皮肤、肠、骨;C．肝、肠、肾;D．肾、肠、骨；E．肝、肾、骨。３4.佝偻病初期的表现是:易激惹、多汗等神经精神症状;各种骨骼畸型;手镯征;肌张力低下；Ｅ.出牙延迟。35.佝偻病初期长骨X线表现为:骨骺软骨明显增宽；干骺端临时钙化带消失；骨质普遍稀疏;无明显变化；Ｅ．骨干弯曲。36．3～6个月佝偻病患儿多见的骨骼系统改变是：方颅；胸廓畸形；手镯、脚镯征;颅骨软化；E．下肢畸形。３7.哪项是佝偻病时骨样组织堆积的表现:肋缘外翻；0型腿;手镯征；郝氏沟；E．颅骨软化。３8．佝偻病严重下肢畸形的矫治手术应在：半岁后;1岁后；2岁后;3岁后；E．随时均可。３9．重症佝偻病经突击疗法，末次肌注ＶitＤ几个月后给防止量口服：1个月后;3个月后；４个月后；５个月后。Ｅ.不再给。４0．患支气管肺炎的佝偻病激期小儿,应如何治疗佝偻病：口服钙剂；B.静脉滴注10％葡萄糖酸钙;C．口服鱼肝油;Ｄ.补钙及肌注维生素D;Ｅ.不予治疗。41．佝偻病性手足搐搦症典型症状中喉痉挛重要见于：婴儿;幼儿;学龄前儿童；学龄期儿童；E.以上都不是。42.*手足搐搦症发作，血钙离子低于：A.1．０mmｏl／L(４mg/d1);Ｂ.１.75mmol/Ｌ(7mg/d1)；C.1.88mmol／L(７.5ｍg/d１）;D．2．25mmoｌ/L（9mｇ/ｄ1);E．１.３８ｍmol／L(5.5mg/d1）。４３.添加辅助食物，以下哪项是错误的:从少到多；由稀到稠;从细到粗；同时加添几种;E．婴儿健康时添加。４4．佝偻病激期长骨X线检查中，哪项是错误的：干骺端增宽，骨密度增高，轮廓光整;骨骺与干骺端的距离加大；骨质普遍稀疏；可有骨干弯曲或骨折；E.临时钙化带消失。45．*重度营养不良新陈代谢失常，不涉及：糖原积累减少,易发生低血糖;脂肪大量消耗,血清胆固醇减少；组织蛋白消耗；维生素和微量元素缺少;E．细胞外液呈高渗状态。46．哪一项不是营养不良的并发症：营养性缺铁性贫血;感染性疾病；维生素缺少症；脑发育不全；Ｅ.自发性低血糖。４7.哪项不是佝偻病头部的骨骼改变:颅骨软化;方颅;前囟迟闭；小头畸形；Ｅ．乳牙萌出推迟。４8.佝偻病激期生化改变哪项不符：血钙可稍低;血磷明显减少;血磷基本正常；钙磷乘积大多低于30；Ｅ．碱性磷酸酶明显增长。49.关于维生素D的生理功能，哪些是不对的的:促进小肠粘膜对钙磷的吸取；促进肾近曲小管对钙磷的重吸取;促进破骨细胞形成；克制旧骨吸取；E．促进骨盐沉积于成骨细胞周边,利于新骨形成。50．哪一项不是母乳的特点：钙、磷比例适当，利于吸取；含脂肪酶较多;酪蛋白多,乳块少；含较多的乳铁蛋白;E.蛋白质、脂肪、糖比例适当。(四）问答题1．一个5个月婴儿,体重6kg，每日牛奶量的计算。2．营养不良病理生理。３.维生素D的生理功能。4．维生素D缺少性佝偻病激期X线长骨片改变。５．母乳喂养的优点。二、参考答案（一)填空题:1．基础代谢，食物的特殊动力作用，动作所需,生长所需,排泄的消耗。2.供能物质，１０%～1５%。3.生理功能,有机物质,新陈代谢，能量。４．维生素Ａ，维生素Ｄ,维生素E，维生素K，维生素B族，维生素C。5．110kcaｌ／kg，1５0ml／ｋg。6.从少到多，由稀到稠，从细到粗，习惯一种食物后再加另一种，婴儿健康消化功能正常时添加。7．热量,蛋白质。8.白蛋白,血糖，血清胆固醇，血钾，血镁。9.A,营养性缺铁性。10．小肠粘膜对钙磷的吸取，旧骨溶解增长细胞外液钙磷的浓度,肾小管对钙磷的重吸取。１1.日光照射局限性,维生素D摄入局限性,食物中钙磷含量过低或比例不妥,维生素D的需要量增长,疾病影响。12.颅骨软化,方颅，前囟增大及闭合延迟，出牙延迟。１3.血清钙,血磷，钙磷乘积，碱性磷酸酶。14.４０0IU/d，20～30万IU。15．惊厥，手足搐搦,喉痉挛,面神经征，腓反射,Tｒousseau征。16.地西潘，钙剂。１7．稀释，加糖,煮沸。(二）名词解释：1.因母乳局限性(婴儿体重增长不满意）时，选用配方奶补充为部分母乳喂养。２.因各种因素，母亲不能亲自哺喂小于6个月的婴儿时,可采用其他动物乳如牛乳、羊乳、马乳等或其他代乳品哺喂婴儿，称人工喂养。3.小儿体重超过同性别、同身高正常儿均值20％以上者称肥胖症。4.约有３％~5%的肥胖症小儿继发于各种内分泌代谢病和遗传综合征,他们不仅体脂的分布特殊，且常伴有肢体或智能异常。(三)选择题：１.C2.Ｂ3.Ｃ4.Ｅ5.Ｄ6.D7.E8．E9．E１０.B１1.D１2.A1３.E１4.Ｂ1５．E16.C17．B18.Ｅ１9.C20.D21.D22.C23.Ａ2４.C25．A26.C27.D２８.B29.A30.D３1.C３２.A33.D３4.A35.D３6.D37.Ｃ３8．D３9．A40.D4１.Ａ42．A43.D44.Ａ４５.C46．D47.D48.Ｃ49．D５0.C（四)问答题:【题１】6ｋg婴儿每日牛奶量:每昼夜按需液量150mL/kg、能量110kcal/kg计算,则总能量为660kｃal,每l00mｌ牛奶的能量为６5kcal，加入８ｇ糖后的热量约为l0０ｋcal,故每日哺给含8%糖的牛奶６60ml即可满足能量需要;总液量为1５0mｌ／ｋｇ×6kg=90０ml，扣除660ml牛奶量外应再加水900-６60=２4０mｌ；若每日哺乳5次，则每次哺乳(及水）量为90０mｌ÷5=1８0ml。【题2】营养不良病理生理：低蛋白质血症、低血清胆固醇及肝脏脂肪浸润及变性、低血糖、细胞外液容量增长伴低渗状态及各器官(体温调节、消化系统、循环系统、泌尿系统、神经系统及免疫功能)低下。【题3】维生素Ｄ的生理功能:①促进小肠粘膜对钙磷的吸取；②促进旧骨溶解，增加细胞外液钙磷的浓度，有助于骨盐沉着;③促进肾小管对钙磷的重吸取，减少尿磷的排泄。【题4】维生素D缺少性佝偻病激期Ｘ线长骨片改变:显示骨骺端钙化带消失,呈杯口状、毛刷样改变,骨骺软骨带增宽(>2mm），骨质稀疏，骨皮质变薄,可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。【题5】母乳喂养的优点：１)母乳喂养可减少婴儿死亡率；２)减少婴儿患病率；3）减少营养不良的危险性；4）经济、方便、省时省力、温度适宜;5）增进母婴感情，哺乳时还能及时发现某些疾病的发生;6）其它尽早进行母乳喂养能促使胎粪排出，降低胆红素的肠肝循环。减少乳母患乳腺癌和卵巢肿瘤的也许性。（陈兰举)第五章新生儿与新生儿疾病（一)填空题：1.新生儿是指从至婴儿。2.围生期为从至。3.正常体重儿是指,超低体重儿是指，巨大儿是指。4.肺泡表现活性物质由产生,时出现在羊水内,迅速增长。5.新生儿时内排出胎便,排完。6.新生儿心率的范围为,平均为，血压平均为。7.新生儿生后天内血钾水平较高,一般不用补充。８．Apgar评分的内容涉及、、、、。９.NＲDＳ多见于,一般在内出现呼吸困难。１0.黄疸伴有粪色白,尿色深者提醒、。１1.新生儿生理性黄疸,出现，足月儿消退,早产儿消退。12.减少血清胆红素的方法有、、。13．ABO溶血病,换血疗法血源选择为、。1４．新生儿败血症我国最常见的病原菌是，另一方面是,美国以占首位。15．新生儿败血症的较特殊表现、、、、、。16.新生儿破伤风的典型表现、、，抗菌药物选择、，止痉药首选。1７．新生儿坏死性小肠结肠炎，腹部平片以、、为特性。18.新生儿坏死性小肠结肠炎,临床表现有、、、。19.根据Apgar评分,分为轻度窒息,分为重度窒息。2０．ABO血型不合，母亲血型多为婴儿是或。21.足月儿出生时已具有的原始反向有、、、。22．新生儿败血症、抗生素的选择,疑为表皮葡萄球菌感染者可用,绿脓杆菌首选,厌氧菌首选。23．近年在临床治疗CMV感染中取得较好疗效的药物是。２4．新生儿衣原体感染的临床表现涉及两种类型、。（二)名词解释：1.中性温度。2.呼吸暂停。3.STORＣH。(三）多选题：【A型题】1．新生儿胆红素代谢特点:红细胞数相对多,但生后破坏少；ＲＢC寿命长;来自肝及组织内的血红素蛋白少；无效造血较多；E.ＵDＰGT含量高。2．＊生后1天内出现的黄疸最也许是:生理性黄疸；先天性甲状腺功能低下;新生儿溶血病；新生儿肝炎综合征;E．胆道闭锁。3.确诊Rh溶血病的关键是:胎儿水肿;黄疸出现过早;黄疸严重；肝脾肿大；E.红细胞直接抗人球蛋白实验。4.我国新生儿败血症最常见的病原菌是:葡萄球菌；大肠杆菌；Ｂ群链球菌;克雷伯杆菌;E.念珠菌。5．足月儿指:体重>2５00ｇ的新生儿；出生体重在同胎龄体重第１０～90百位者;胎龄在３7周~4２周的新生儿；胎龄≥４０周的新生儿；E．胎龄>2８周的婴儿。6．早产儿≥指:胎龄>28周至<37周的婴儿;胎龄在37周～４2周的新生儿；体重<2５０0g的婴儿；体重<1500g的婴儿；Ｅ.胎龄<28周。7.足月新生儿,心率波动范围是：6０~140次/分;B．90—１２0次／分；C.90—160次／分;D.1０0—180次／分;E.以上都不是。8.足月儿,血压平均约为:A．5.3/３．７ｋＰa；B．6.3／5.7kＰa;C．7.３／5.7kPa;D．9.3／６.7kＰa;E．以上都不是。9．新生儿胎便排完时间：3～４小时；1～２天；3～４天;５~6天；E.3~４周。10.新生儿败血症的特点:发热;白细胞计数升高；脐部有渗出;有胎内、产道感染史;E.缺少特异表现。1１．减少血中胆红素防止胆红素脑病,最有效的方法是:苯巴比妥口服;蓝光照射；白蛋白静滴；激素应用；Ｅ．静滴葡萄糖。12.新生儿败血症在病原菌未明之前宜用哪种抗生素：青霉素;万古霉素＋青霉素;氨苄西林；丁胺卡那霉素＋红霉素;E．耐酶青霉素+丁胺卡那霉素。13.新生儿窒息，一方面应采用的复苏措施是：A.气囊加压给氧；Ｂ.给地塞米松；C.尽量吸尽呼吸道粘液;Ｄ.用地高辛;E.用呼吸机。1４.用于关闭早产儿动脉导管未闭的药物是：地高辛;卡托普利；吲哚美辛；前列腺素E．妥拉苏林。1５.湿肺多发生于:早产儿或顺产儿；早产儿或剖宫产儿；足月儿或顺产儿;足月儿或剖宫产儿;E.小于胎龄儿。１6.新生儿HIE,控制惊厥首选：地西泮;劳拉西泮;苯巴比妥；苯妥英钠；E．卡马西平。17.防止MAS的关键是:防止早产；防止胎儿缺氧；防止ＰＰHN；D.补充肺泡表面活性物质;Ｅ.防止ＡＢＯ溶血。18.新生儿出血症经典型,发病时间为：A.出生后2４小时内；B．生后2~3天;C.生后7天；D.生后１4天;E.生后1个月。１9.新生儿颅内出血者，减少颅内压首选：甘露醇；氢化可的松;地塞米松;泼尼松；Ｅ.醋氮酰胺。２0．新生儿NＥC最常见的临床表现是：腹泻；便秘;C.呕血;Ｄ.便血；E．腹胀。2１.新生儿衣原体感染首选药物为：红霉素；庆大霉素;c.青霉素;D．头孢拉定;E.氨苄西林。２2.下列因素可为新生儿胆红素脑病的高危因素,除了:A,重度黄疸;Ｂ．缺氧；低蛋白血症；D．早产;E.碱中毒。23.光照疗法，减少胆红素，错误的是:蓝光照射的疗效最佳;双面光优于单面光；灯管距患儿约20～2５cｍ;光疗时要用黑布遮盖患儿双眼；E.血清结合胆红素高于正常，禁用光疗。2４．新生儿败血症抗菌疗法,错误的是：病原不明时应针对G阳性和G阴性菌；药敏结果示所选药物属不敏感者，虽临床疗效好也应换药；宜选静脉途径;一般疗程7~14天；E.新生儿7天前和7天后用药剂量不同。2５．足月儿外观特点，错误的是:肤色红润，毳毛少;耳周成形，直挺；乳腺结节＜4mm；头发分条清楚;Ｅ.指甲达成指尖。26．新生儿易出现溢奶的因素，不涉及:下食管括约肌压力低；胃底发育差;胃呈水平位；幽门括约肌较发达;E.胃扭转。27．关于缺氧缺血性脑病,哪项不对的：多发生于窒息的足月儿;症状多余现在生后３天内；轻症以兴奋症状常见，重症以克制症状常见;病变如在两侧大脑半球其特点是惊厥持久，无脑水肿表现;E.是儿童神经系统伤残的常见因素之一。28.新生儿硬肿症，错误的是：多发生在寒冷季节;早产儿多见；常伴有低体温;多器官损害;E.重症患儿立即快速复温。29．新生儿低血糖，错误的是：可有惊厥;血糖<2.2mｍｏl/Ｌ；血糖低于正常者均应治疗；可用泼尼松；Ｅ.可用胰岛素。30.患儿，男,1天,生后1分钟Ａpgａr评5分。查体:易激惹，心率１５0次/分,肌张力稍增强,Mｏｒo反射增强,最也许的诊断是:低钙惊厥；缺氧缺血性脑病;中枢神经系统感染;胆红素脑病;E．以上都不是。3１．一足月新生儿,顺产，生后立即出现呼吸快,７0次/分,有三凹征，口周青紫，双肺可闻及湿罗音,生后1小时患儿症状明显改善，呼吸频率降至40次/分，除有轻度周围青紫外，余均正常。最也许的是:吸人性肺炎；产前感染性肺炎；新生儿肺透明膜病;产时感染性肺炎;E．正常生理特点。32．女孩10天,因纳差1天,皮肤黄染伴发热６小时人院。查体:精神差,嗜睡，脐轮红,有脓性分泌物，血ＷBC４4.7×l09/L，中性65%,血Hｂl32.9g／Ｌ,血总胆红素44３.9４ummol／L,直胆30．9umol/L。最也许的诊断是:新生儿窒息、脐炎、病理性黄疸;新生儿肝炎、脐炎、病理性黄疸；新生儿肺炎、溶血病、脐炎；新生儿颅内出血、败血症、脐炎；E．新生儿脐炎、败血症、高胆红素血症。33．患儿8天，早产儿,体重２０23g，生后第３天出现黄疸,至今仍重，体温37℃,一般好，WＢCｌ2×1０9/L,ALT正常，血清总胆红素1７1umol/L,间胆为主,最也许的诊断是:新生儿败血症；生理性黄疸；新生儿肝炎;D．Ｇ-6ＰD缺少症；E．先天性胆道闭锁。3４．足月儿，日龄５天,出生时有窒息，患儿烦躁不安,吃奶差,肌张力稍高,有自发或刺激引起肌阵挛，72小时后逐渐恢复正常,最也许的诊断是：新生儿败血症；新生儿颅内出血;新生儿脑膜炎；新生儿缺氧缺血性脑病；Ｅ.以上都不是。35．新生儿第一胎，早破水，生后第二天开始发绀、拒奶,体温不升，黄疸，白细胞15×1０9／L,BPC7０×1０9／L，血型Ｏ,胆红素205μmｏＬ／L,最也许的诊断是：新生儿溶血病；肺炎;低血糖；颅内出血；E.败血症。35.新生儿ABO溶血病，可发生于第1胎,由于自然界ABO抗因素子，可使O型血妇女的血清中产生:抗A、抗B的IgA;抗Ａ、抗B的ｌgG;抗A、抗B的IｇE;抗Ａ、抗B的IgM;E.抗A、抗Ｂ的IgＤ。36．足月新生儿生后第2天出现黄疸，间接胆红素220μmol/Ｌ。最不也许的诊断是:新生儿AＢＯ溶血;新生儿Rｈ溶血；新生儿败血症;先天性胆道闭锁；E.G-６PD缺少症。37.一早产儿,生后2天发现皮肤重度黄染,嗜睡,吸吮无力，不发热，无呕吐,无惊厥。最也许是:生理性黄疸;母乳性黄疸;先天性胆道闭锁;新生儿溶血病；E．新生儿肝炎。３８．４天的早产儿，第二产，生后第2天出现嗜睡,呕吐,拒奶,时有烦躁及抽搐,偶有尖叫。查体:皮肤黄染,心率150次／分，两肺（-),腹软,肝脾大,四肢肌张力增强,化验RBC4×１012/L,Ｈbｌ30ｇ／L，周边血涂片见有核RBC20％,血清胆红素34５μmol/L,血糖4．3mmoｌ／L。最也许的诊断是:低血糖;颅内出血;溶血病合并胆红素脑病；重症新生儿肺炎；E.败血症合并化脓性脑膜炎。３9．一新生儿因高胆红血素症,作血清学检查，直接抗人球蛋白实验阳性,释放实验放出抗E、Ｃ抗体。其母的Rh血型也许是:eCｄｅe；ｅcDEＥ；cCDEe;ｃcDee；E.CCDEE。4０．一个Ｒｈ溶血病患儿的血型是Ｏ,CcＤEe，其母为A,ｃｃdee,现需互换输血。下列血型的血选哪—种最抱负:A.Ｏ，ＣｃDE；B.Ａ，ccdEe；Ｃ.O，CCDEE；Ｄ.O，ccｄee;Ｅ.A,ＣｃｄEe。41.一足月顺产儿,25天,出生体重3.２kg,母乳喂养，生后第３天出现黄疸，至今黄疸不退,小儿吃奶好,体温正常。体检：体重3.８5kg,除皮肤黄染外,无其他异常,血、尿常规均正常,血清胆红素170μｍol／Ｌ,如何解决：光照疗法；互换输血；口服泼尼松；服用苯巴比妥;E．停母乳,向家长解释。4２．７天新生儿,拒奶２天，惊厥2次入院。查体:反映差，全身中度黄染,心肺（—),肝肋下3cｍ。脐部少许脓性分泌物，前囟饱满，白细胞21x1０9/Ｌ，中性80％,淋巴20％,血钙2.5mmｏl／Ｌ，血糖3.５ｍmｏl/Ｌ，诊断也许为:新生儿低钙血症;新生儿低血糖;新生儿颅内出血;新生儿脐炎;E.新生儿败血症合并化脓性脑膜炎。4３.足月儿娩出过程不顺利，生后Apgａr评分1分钟、5分钟及10分钟分别为2、３、6分,生后8小时小儿肌张力高，有吸吮、咂嘴等动作,阵发性口周发绀。最也许的诊断是:化脓性脑膜炎；低血糖；缺氧缺血性脑病;胆红素脑病；E.破伤风。44.足月新生儿生后第6天，因少吃,少哭，少动2天人院。体检:体温３８.2℃,精神差,前囟饱满，皮肤黄染。呼吸50次/分,心肺（—),腹稍胀,肝肋下2cm,脾肋下刚及,拥抱反射迟钝，已抽血培养。进一步检查应先考虑：胸部x线摄片;腰穿,脑脊液常规及培养;颅脑CＴ检查；膀胱穿刺,尿液培养；Ｅ．血清胆红素测定。（四）问答题:1.NRＤＳ的重要临床特点、X线表现。2.新生儿窒息的诊断标准。3.CMＶ的实验室检查。４.先天性梅毒的重要临床表现。5.新生儿窒息复苏抢救方案。6.如何用暖箱对新生儿硬肿症复温。７.新生儿病理性黄疸的特点。二、参考答案（一）填空题:1.出生,生后28天内。2．孕28周,生后1周。3.体重２５00~400０克,局限性1０００克，超过４0００克。４.Ⅱ型肺泡上皮，２8周,35周。5．2４小时，3～４天。６.9０～160次/分，1２０～140次/分，9.3／6.７Kｐa。7.10天。8．心率，呼吸,对刺激反映,肌张力,皮肤。9.早产儿,生后6小时。10.婴儿肝炎,胆道闭锁。１1．2～5天,１4天，3～４周。12．酶诱导剂，光疗,换血。13.O型红细胞加AB型血浆，抗A、抗效价不高的Ｏ型血。14.葡萄球菌,大肠杆菌，Ｂ组链球菌。1５.黄疸,出血倾向，休克表现，中毒性肠麻痹，呼吸窘迫表现,脑膜炎等迁徙灶。1６．牙关紧闭,苦笑面容,刺激性惊厥，青霉素，甲硝唑。１7.动力性肠梗阻，肠壁积气，门静脉积气。１8.腹胀，血便,中毒症状。19.４~7分,０～3分。２0.O型，Ａ型,B型。２１.觅食反射，吸吮反射，握持反射，拥抱反射。2２.万古霉素，头孢他定，甲硝唑。２3.更昔洛韦。2４．包涵体结膜炎,衣原体肺炎。(二）名词解释:1．中性温度:又称适中温度,是指一种适宜的环境温度(如暖箱)，能保持新生儿正常体温,使机体耗氧量最少、新陈代谢率最低、蒸发散热量亦少。2.呼吸暂停:呼吸停止在20秒钟以上，伴心率减慢＜100次／分,并出现青紫及肌张力低下。３.STORCＨ:S为梅毒,ｓｙphilｉs；T即弓形虫，toxoｐｌasｍoｓis；O即其他涉及：乙型、丙型肝炎病毒、肠道病毒、水痘带状疱疹病毒等，otｈer;Ｒ即风疹,rubelｌa；C即巨细胞病毒,cytｏmｅgaliｃｖirus；Ｈ即单纯疱疹，herｐeｓｓimplｅx)代表宫内感染(intrａｕtｅｒineiｎfeｃtion）重要的病原菌。多选题：1．Ｄ2.C３.E４.A5.C６．A7.C８.D9.A１0．Ｅ1１.B12.Ｅ13．C14．C15.D16.C１７.Ｂ18.B19.C2０.E21．A22.Ｅ２3．Ｅ２４.Ｂ２5．C26．Ｅ２7．D28.E29.E３０.Ｂ31．Ｅ32.E33.B34．D3５.B３6.D37．Ｄ38.C39.Ｄ40.Ｄ４1.E４2.E43.C４4.B。(四)问答题：【题1】NＲDS的重要临床特点、Ｘ线表现:①生时或生后不久(4~6小时内）即出现呼吸急促（呼吸频率>60次/分）和呼吸困难(呼气呻吟、鼻扇和吸气性三凹征），肺部听诊初期多无阳性发现，以后可闻细湿罗音；②低氧血症表现：紫绀，严重时面色青灰，并常伴有四肢松弛;③心音由强转弱,有时在胸骨左缘可听到收缩期杂音;④胸部ｘ线表现:两肺呈普遍性透亮度减少,可见弥漫性均匀网状颗粒阴影和支气管充气征,重者呈“白肺”,心边界不清。【题２】新生儿窒息的诊断标准：Apgar评分是一种简易的临床评价刚出生婴儿窒息程度的方法。内容涉及心率、呼吸、对刺激的反映、肌张力和皮肤颜色等五项,每项０～2分,总共10分;评分越高，表达窒息限度越轻；0~3分为重度窒息;4～７分为轻度窒息。生后1分钟评分可判断窒息限度,５分钟评分有助于评估预后【题3】CMＶ的实验室检查:①组织病理学检查:活检或尸检，在受染细胞内可见包涵体。②病毒分离:尿标本内病毒量高且较稳定,可接种在人成纤维细胞上进行病毒培养；除尿标本外,唾液、CSF、乳汁、羊水（阳性可确诊为先天性CMＶ感染)等均可进行病毒分离;标本应贮存在4℃容器内,6小时内运送至实验室。③基因诊断:采用DNA杂交和PCＲＤＮA扩增技术能快速得到结果,反复性好，特异性及敏感性强。④血清学检测：方法简朴,可采用ELＩSＡ、免疫荧光法等检测血清中IgG、ＩｇM抗体，IgG检测方法简朴,但解释不易,因其可通过胎盘,一般从母体获得的IｇＧ在生后逐渐下降，6～８周降至最低点，如连续６个月以上，即为官内或出生后不久感染所致，母血清学检查阴性者则为婴儿生后感染，IgＭ抗体不能通过胎盘,脐血或生后2周内血清检测如为阳性即可诊断先天性CMV感染。⑤采用单克隆抗体免疫荧光法测成纤维细胞被ＣＭC感染后产生的初期抗原,可在接种后24小时得出结果,敏感性和特异性较高。【题4】先天性梅毒的重要临床表现:①肝脾肿大，②Cｏomｂ实验(—）的溶血性贫血，②粘膜上皮损害，③骨损伤,④肾损伤,⑤中枢神经系统损害。【题5】新生儿窒息复苏抢救方案:Ａ(airway）：尽量吸净呼吸道粘液。B(ｂreaｔｈing)：建立呼吸,增长通气。C(circulatｉon）：维持正常循环，保证足够心搏出量。D(druｇ)：药物治疗。Ｅ(ｅvaｌuatｉon)：评价。前三项最为重要，其中A是主线,B是关键。【题6】如何用暖箱对新生儿硬肿症复温：凡肛温＞30℃且腋温高于肛温者，可置于已预热至适中温度的暖箱中，一般经6～12小时左右即可恢复正常体温;体温低于3０℃者应置于比肛温高1～2℃的暖箱中,待肛温恢复至35℃时,维持暖箱的温度于适中温度。【题７】新生儿病理性黄疸的特点:①24小时内出现或出现在生后１~3周或更晚（过早或过晚）,②进展快或胆红素每日上升超过85mo1/L(5mg/dl)(过快)，③重症黄疸或血清胆红素>２05．2～256.5mo1/L或血清结合胆红素>2６mo1/L(1.5ｍg/dl)（过重),④黄疸连续时间长(足月儿>2周,早产儿＞４周)或黄疸退而复现(过久或反复），⑤临床有相应表现。(潘家华)第六章遗传性疾病(一）填空题1.是基因的载体。２．遗传性疾病可分为、、、四类。３.遗传物质存在于、中。4.染色体畸变综合征是因或而导致的疾病。５.2１-三体综合征是小儿染色体病中的一种，属畸变。6．常染色体畸变综合征共同特性是、、。7．Turner综合征是人类唯一能生存的综合征，最多见的异常核型为。8．Turnｅr综合征的心脏畸形多为。９．糖原累积病的共同特性是。少数虽但。10.Ⅰ型糖原累积病是由于肝、肾组织中系统活力缺少所致。常伴有由于嘌呤代谢亢进所导致。１1.苯丙酮尿症根据分为２型，既典型PKU和BＨ４缺少型。12.苯丙酮尿症为少数遗传代谢病之一,为避免,必须争取早诊断早治疗。１３．和实验是检测尿中苯丙铜酸的化学呈色法。１４.PKU的饮食治疗为。1５．肝豆状核变性是遗传病,由于所致。16．肝豆状核变性分为、、三个阶段。1７.肝豆状变性的治疗原则是、、;常用药物是、。（二）名词解释１．基因。2.染色体和单倍体。３.二倍体４．基因组。5．基因突变。6．微效基因。７．单基因遗传病。8.多基因遗传病。9．２1-三体综合征。(三）选择题【Ａ型题】1．正常男性的染色体核型为：A23，XY；Ｂ２3，XX;Ｃ4４,XY；D４6,XY；E46,XX。2．先天愚型最常见的染色体核型是：Ａ18－三体;B2１-三体;CD/G易位;ＤＧ／G易位;E嵌合型。３.哪项不是先天愚型的体征:A身材矮小；Ｂ骨龄落后;C头围小于正常；Ｄ韧带松弛,指趾细长,Ｅ通贯手。4.哪项不是先天愚型的特点：A体格发育落后;B智能低下；C很少有畸形;D易患白血病；E易患感染性疾病。5．先天愚型的确诊依据是：Ａ智力低下；B通贯手；C骨骼X线检查;D染色体检查;E特性面容。6.苯丙酮尿症的临床症状常出现于：Ａ新生儿期；B生后3～６个月;C1岁半；D2岁后；E6岁后。7.哪项不是苯丙酮尿症的临床表现：A智力低下；B癫痫发作；Ｃ毛发色泽较重；D皮肤湿疹；E小便有鼠尿臭味。８．典型苯丙酮尿症所缺少的酶为:Ａ苯丙氨酸-4-羟化酶;B四氢生物喋呤合成酶;C二氢生物喋呤还原酶;Ｄ酪氨酸羟化酶;E６-ＰＴS。9．苯丙酮尿症的生化改变，哪项是错误的:A苯丙氨酸在血中堆积；B酪氨酸合成减少；C甲状腺素合成减少;D黑色素合成减少;E尿中苯乙酸排出减少。1０.肝豆状核变性常见的首发症状为：Ａ溶血；B黄疸；C肝衰；D行为异常；E智力障碍。１1．肝豆状核变性症状出现的时间哪项对的：A生后开始出现症状;B很少在6岁前出现症状；C10岁后出现症状；D１2岁以后出现症状；E以上都也许。12．肝豆状核变性的生化改变哪项不对的：Ａ血清铜蓝蛋白减少;B血中非铜蓝蛋白增多；C肠道吸取铜功能正常；D尿中排铜减少；E肝细胞含铜量增长。13．肝豆状核变性的饮食治疗哪项不对的:A治疗愈早,预后愈好;B生后一经确诊立即采用饮食控制；C严禁食用含铜饮食;D不宜进食动物内脏，海鲜和坚果；E监测尿铜排出量指导饮食治疗。14.一女性患儿生后即有特殊面容，眼角上斜，眼距宽,鼻梁低平,通贯手，小指内弯，一条指褶纹,最也许的诊断是：A21-三体综合征；B1８-三体综合征；C先天性甲状腺功能减低症；DＴurner综合征；E以上都不是。15．一男性患儿２岁不会走路，不喊“爸妈”,易哭闹,尿液有鼠尿臭皮肤白，头发黄最也许的诊断是：A２1－三体综合征；B肝豆状核变性；C苯丙酮尿症;Ｄ粘多糖病；E糖原累积症。(四)问答题1.简述2１-三体综合征的临床表现。２．21-三体综合征的核型分析。3.简述典型PＫＵ的临床表现。4．PKU的实验室检查。5.PKU的治疗。二、参考答案（一)填空题:１．染色体。2．染色体病，单基因遗传病,多基因遗传病，线粒体遗传病。3．染色体，线粒体。４．染色体数目异常，染色体结构畸变。5．最常见,常染色体。6．生长迟缓,智力障碍,多发畸形。7．单体，45，ＸＯ。8.积极脉缩窄。9.糖原贮存异常，贮积量正常，糖原分子结构异常。１0．葡萄糖-6-磷酸酶，高尿酸血症11.缺陷酶的不同12．可治性，神经系统不可逆损害1３．尿三氯化铁实验,2,４-二硝基苯实验1４.低苯丙氨酸饮食。15．常染色体隐性,铜代谢障碍。1６.无症状期,肝脏受损期，其他器官功能受损期。17．减少铜摄入，增长铜排出，改善症状;青霉胺，锌制剂。(二)名词解释：1.基因:可以编码一条肽链的一个DＮA分子片段就是基因(ｇene）。２．染色体和单倍体:染色体是ＤＮA(遗传信息)的载体，正常人每一个配子(精子和卵子)由２2条常染色体和一条性染色体(22+Ｘ或22+Y）组成的一个染色体组,称为单倍体。3.二倍体：受精卵发育形成的体系胞就具有分别来自父母双方的两个染色体组，即23对染色体,称二倍体。4．基因组：单倍体染色体的所有DＮA分子称基因组。人的基因组DNA约有31亿个碱基对（bｐ），组成约10万个左右结构基因。5。基因突变（genemututｉon)即DNA分子中碱基顺序发生变异,必然导致氨基酸的改变，蛋白质也随之改变,遗传表型也因此不同,遂引起遗传性疾病、肿瘤,自身免疫性疾病及衰老等。6．微效基因：对遗传性状形成的作用较小称为微效基因。7.单基因遗传病：是指一对主基因突变导致的疾病,可分为常染色体显性(AＤ)、常染色体隐性(AR），和X链锁性遗传病。8.多基因遗传病:是由几对微效基因异常引起的遗传病。9．２１-三体综合征：又称先天愚型或Down综合征,是小儿时期最常见的染色体病,第21号染色体呈三体结构,致临床表现为特殊面容。智能和体格发育落后,常伴多发畸形为其特性。(三）选择题:１Ｄ2B3D4C5D6B7C8A9Ｂ10A１1B12Ｄ13Ｃ14A１5C（四）问答题:【题1】2１－三体综合征的临床表现：①特殊面容（眼，鼻，舌)；②体格发育落后（身材,头围,骨龄,肢体，小指内弯，关节过度弯曲，性发育迟)；③皮纹(通贯手，atd角增大）；④智力低下；⑤合并畸形;⑥易感染。【题２】21-三体综合征的核型分析:标准型４７,XX(或XＹ），+21,最多见；D／G易位4６，XX（或XY），-14+t(1４q2１ｑ)G／G易位；嵌合体型。【题3】典型PKU的临床表现:3～6个月出现症状,神经系统（智能落后\行为异常\癫痫发作）,毛发皮肤色泽浅,尿液汗液有鼠尿臭味。【题4】ＰKU的实验室检查：新生儿筛查用Ｇｕthrinｅ细菌生长克制实验,尿三氯化铁实验和2,4-２硝基苯肼实验；血浆游离氨基酸分析和尿液有机酸分析,尿喋呤分析，酶学诊断，DNA分析。【题５】PKU的治疗:低苯丙氨酸饮食（规定每日供应苯丙氨酸３０~5０mｇ/kｇ。使血液中苯丙氨酸浓度维持在0.１２~0．6mmol／Ｌ为宜)。BＨ4缺少型可采用多巴胺和5-羟色氨酸。（郭宏慧）第七章免疫、变态反映、结缔组织病(一)填空题1.CD4＋T淋巴细胞受到抗原刺激后可分化为和功能性亚群,它们分别产生和等,和、和等细胞因子。2.胎儿B细胞对抗原刺激可产生相应的类抗体,而有效的类抗体应答需在出生３个月后才出现。3.Ｂ细胞功能检测涉及、和，其中最常用的实验是。４.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症产生免疫球蛋白的功能常推迟到出生后才开始出现,至时其含量才达成正常水平。５.Wiskoｔt-Aldrｉch综合征临床特性是、和。6.哮喘的基本特性是,基本病变是。7.支气管扩张剂有哪几类、及。8.目前,防止哮喘复发最常用的治疗方法是。9.风湿热的初发与再发多与感染密切相关。１0.链球菌感染后约，抗链球菌的抗体均增高，连续下降。1１．风湿活动重要的实验室指标是、和。１2．抗风湿治疗以心脏炎为重要症状时采用治疗，以关节炎为重要症状时采用。１３．儿童类风湿病重要临床表现为、、，还可伴有、、和等内脏损害，且迟早会出现症状。１4．儿童类风湿病多关节型特性是。1５.过敏性紫癜的临床表现是、、和,其中在病程中反复出现为本病特点。1６.过敏性紫癜应用肾上腺皮质激素可改善和症状,但不能或的发生率。１7.皮肤粘膜淋巴结综合征最早出现的症状，特点是,引起猝死的因素是和。18．皮肤粘膜淋巴结综合征治疗首选药物，初期(10天以内）应用可明显减少冠状动脉病变发生，特别合用于具有发生动脉瘤高危因素者。(二）名词解释1.免疫球蛋白,2．哮喘连续状态,3．继发性防止。(三）选择题【Ａ型题