系统性红斑狼疮1

系统性红斑狼疮

概述SLE是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体以病情缓解和急性发作交替为特点SLE好发于20～40岁的育龄女性我国的患病率为1/1000

概述不是传染病，不是肿瘤，不是性病有遗传倾向性具有多种自身抗体、多脏器受累，病程迁延反复、死亡率较高的疾病

病因12.遗传:部分患者亲属中SLE的发病率高环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等3雌激素:育龄妇女多见男:女=1:9病理主要病理改变为炎症反应和血管异常中小血管:免疫复合物沉积,抗体直接侵袭管壁炎症和坏死，继发组织缺血和功能障碍受损器官的特征性改变

(1)苏木紫小体

(2)“洋葱皮样”病变临床表现

1、全身症状：发热、疲倦、体重下降等2、皮肤黏膜：80％患者在病程中出现皮疹颊部蝶形红斑，最具特征性盘状红斑指掌部或甲周红斑蝶形红斑掌部红斑网状青斑雷诺现象光过敏(photosensitivity)网状青斑（livedo

reticularis）口腔无痛性溃疡(oralulcers)脱发（alopecia）雷诺现象(raynaud'sphenomenon)临床表现

3、浆膜炎：胸腔积液、心包积液4、肌肉骨骼关节痛、红肿，股骨头坏死肌痛，肌炎5、狼疮肾炎（lupusnephritis,LN)

约75％患者有LN的临床表现，尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿毒症表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型临床表现

6、心血管心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变可有气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭

7、肺35%患者有双侧中小量胸腔积液狼疮性肺炎肺间质性病变肺动脉高压临床表现

8、神经系统神经精神狼疮（neuropsychiatriclupus，NP）提示SLE病情活动病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍;

幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状脊髓、周围神经均可受累9、消化系统消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等约40％患者血清转氨酶升高，少数并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻临床表现

10、血液系统贫血：见于60%的活动期SLE白细胞减少：40%患者，抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性血小板减少：20%患者，抗血小板抗体阳性轻～中度淋巴结肿大：20%患者，病理示淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎脾大：15%患者11、眼：约15%患者有视网膜血管炎；血管炎可累及视神经实验室检查血常规异常尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等血生化指标异常：白蛋白，球蛋白，严重肾损害者尿素氮，肌酐血沉增快自身抗体（一）抗核抗体谱

1.抗核抗体（antinuclearantibodies，ANA）

ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者，特异性低

2.抗dsDNA抗体诊断SLE的标记抗体之一多出现在SLE的活动期自身抗体3.ENA抗体（1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％，敏感性25％。阳性不代表疾病活动性（2）抗RNP抗体：阳性率40％（3）抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲（4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同（5）抗rRNP抗体：阳性说明病情活动，提示有NP狼疮或其他重要内脏的损害补体常用的有总补体（CH50）、C3、C4的检测：C3下降是SLE活动的指标之一C4低下除表示SLE活动性外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表现1.颧部红斑(Malarrash)2.盘状红斑(Discoidrash)3.光过敏(Photosensitivity)4.口腔溃疡(Oralulcers)5.关节炎(Arthritis)6.浆膜炎(Serositis)7.肾病变(Renaldisorder)8.神经系统病变(Neurologicdisorder)9.血液系统异常(Hematologicdisorder)10.免疫学异常(Immunologicdisorder)(与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性)11.抗核抗体阳性(Positiveantinuclearantibodies)如果11项中有≥4项阳性者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为SLE。其特异性为85％，敏感性为95%SLE分类标准(美国风湿学会1997年修订）诊断标准

需与各种感染、皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少性紫癜、原发性肾小球肾炎、药物性狼疮、类风湿关节炎及其他结缔组织病等进行鉴别

鉴别诊断治疗早期诊断、早期治疗，个体化治疗治疗原则：疾病活动且病情重的患者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维持性治疗处理难控制的病例,抢救SLE危重症处理或防治药物副作用心理治疗，使患者对疾病建立乐观情绪急性活动期要卧床休息避免诱发因素和刺激药物，避免阳光曝晒和紫外线照射注意避孕，防治感染糖皮质激素（glucocorticoid,GC）

根据病情以及对激素的反应行个体化使用

对不甚严重病例，泼尼松每日1mg/kg，晨起顿服至4～8周后逐渐减量，每1～2周减10％，减至每日0.5mg/kg，减量应更慢，再维持量激素冲击疗法：用于急性暴发性危重SLE，甲泼尼龙l000mg/d，连用3天，接着泼尼松治疗

不良反应如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等，应密切监测常用激素的等效剂量泼尼松5mg、甲泼尼龙4mg、地塞米松0.75mg

大剂量激素联用免疫抑制剂治疗4～12周，激素在病情允许情况下，宜尽快减小剂量

较严重的SLE，应用大剂量激素联合免疫抑制剂，更好地控制SLE活动，减少SLE暴发，减少激素应监测免疫抑制剂的副作用

免疫抑制剂（1）环磷酰胺（cyclophosphamide，CTX）

CTX冲击疗法，每次剂量10～16mg／kg，每2～4周1次，6次后，改为每3个月1次，至活动静止后1年副作用:胃肠道反应、脱发、肝损害及骨髓抑制等，当血白细胞<3×109／L时，暂停使用（2）羟氯喹(hydroxychloroquine)

对皮疹、关节痛及轻型患者有效，久服可能对视力有影响（3）雷公藤总甙(tripterygiumGlycosides)

有一定疗效，不良反应较大，如对性腺的毒性

免疫抑制剂IVIG静脉注射适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或（和）并发严重感染者每日0.4g/kg，静脉滴注，连用3～5天大剂量应用免疫球蛋白生存率

5年约85%，10年约75%，20年约68%有下述者预后差

①血肌酐已升高；②高血压；③心肌损害伴心功能不全；④严重NP狼疮死亡原因死于SLE本身病变者约占半数。最常见的是肾衰竭、脑损害和心力衰竭。死于SIE并发症者亦约占半数，主要是感染预后发热：与原发病有关皮肤完整性受损：与皮疹有关疼痛:与关节疼痛有关知识缺乏潜在并发症护理诊断发热护理发热时，按发热病人常规护理，避免受凉，积极预防并治疗感冒。

皮肤护理不宜晒太阳，室内阳光过强时，应挂窗帘，外出要打遮阳伞，戴遮阳帽，穿长袖上衣和长裙、长裤;每天用清水洗脸，忌用碱性肥皂、化妆品和其他化学药品;每日早晚和进餐前后用漱口液漱口，预防口腔感染；发生口腔溃疡时，可口含制霉菌素或用2.5%制霉菌素甘油涂敷患处，对合并雷诺现象的病人，应注意保暖，避免吸烟，饮咖啡，以减少病变小血管痉挛。休息保持病室环境安静、整洁，温度适宜。病床宜安排在无阳光直射的地方。急性活动期的病人应以卧床休息为主，病情缓解后可正常学习、工作，但应避免过度劳累。护理措施非甾体抗炎药糖皮质激素免疫抑制剂雷公藤、环孢素A注意药物的不良反应！可引起胃肠道不良反应，应在饭后服用，同时服用胃黏膜保护剂，以减轻胃黏膜损伤。主要不良反应有满月脸、水牛背、血压升高、电解质紊乱、感染等。服药期间应定期监测血压、血糖、尿糖变化。主要副作用是白细胞减少，也可引起胃肠道反应，黏膜溃疡，皮疹，肝功能损害，脱发，出血性膀胱炎等。在用药过程中要定期复查血象、尿常规、肝、肾功能；观察尿液颜色改变，及早发现出血性膀胱炎。主要不良反应是肾功能减退、高血压、多毛症。要注意定期监测血压和肾功能。用药护理

高蛋白饮食；

低脂肪饮食；

低糖饮食；

低盐饮食；

多食富含维生素及含钙食物；

忌口饮食：辣椒、青椒，性温热，食用后加重内热症状；不宜饮酒，不宜吸烟，这些均能加重病情。饮食护理

红斑狼疮是一种慢性疾病，不是不治之症。患者不必恐惧，要树立与疾病斗