中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍病专科中心建设方案

中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍病专科中心建设方案（2020.01.05质控专家组北京会议修改版）一、三级中心总体目标1.依据“一个中心、一站服务、一个标准、全程管理”的指导原则,全面启动全国帕金森病及运动障碍疾病高级中心建设2.以点带面构建“中国帕金森病及运动障碍疾病全程化分级管理”体系与格局，重点落实分级全程管理制度3.注重专科及运动障碍亚专业人才培养，推进诊疗规范化操作流程，提供坚强的人才保障和技术支持二、各级中心的配置、人员及服务内容1.高级中心科室一般条件（1）独立设置专科门诊，至少设诊断室3个，另需评估及治疗室等。专科门诊应具备量表评估室、量表评估软件及电脑（建议使用PAD,方便患者自评），打印机（打印量表评估结果）、身高体重检测仪、血压计检测立卧位血压、疾病相关宣传手册；上传数据专用电脑（全国统一的路径上传，每个中心一个上传账号，便于资料管理）。（2）诊疗专病中心应将患者筛查、评估、诊断、治疗及集中在一个固定空间，创建帕金森病的“一站式、标准化、多学科”诊疗模式。人员高级中心负责人应为专委会或学组委员或著名的运动障碍病专家，具有运动障碍病专业团队，包括神经内外科专科医师（包括程控医师）、康复医学、影像医学、心理或精神医学、营养及护理专业人员。（1）专科医师：神经内科高年资主治医师（任职5年以上）及以上职称，拥有“帕金森病及运动障碍疾病专科医师培训合格证书”（培训认证单位为中国医师协会）。（2）康复治疗师：具备帕金森病康复治疗技能，能指导患者运动康复、语言康复等相关综合治疗。（3）专职护士（技师）：具备帕金森病及相关疾病量表评估、病例登记能力。拥有“帕金森病量表评估培训合格证书”（培训认证单位为中国医师协会）。设备（1）常规诊疗设备、急救设备、信息化设备等，按三级医院规定配备。（2）基本配置：CT/MR（3.0T）、嗅觉检测设备、经颅超声、睡眠多导分析仪。（3）鼓励配置（至少具备三项）：肌电引导肉毒毒素注射便携式肌电图仪、步态分析仪、经颅磁/电刺激仪、多巴胺递质系统功能显像设备、间位碘代苄胍（MIBG）显像。开展的技术（1）基本专科技术：①能够开展帕金森病及相关疾病（如多系统萎缩、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、路易体痴呆、继发性帕金森综合征等）全病种一般诊断、鉴别诊断与药物治疗工作；②能够开展神经调控治疗的术前评估和术后管理工作；③建立规范化的PD量表套餐评估，并建立收费标准。需能够进运动功能评估、非运动功能评估、神经心理评估、步态与跌倒评估、肌张力障碍评估、震颤评估等，另需要指导患者行PD日记填写；④与社区医疗联动协同，为PD患者居家照护提供指导建议。（2）进阶专科技术：①帕金森病诊断和病情评估辅助检查：嗅觉测试、经颅黑质超声、睡眠监测、PD相关基因检测、震颤分析；②治疗技术：康复治疗技术、肉毒毒素治疗技术、DBS程控、经颅磁/电刺激；③个别有条件的单位，建议开展Dat-PET等帕金森相关的分子影像检查。1.5中心职责高级中心主要负责“疑难会诊”，针对由标准中心转诊的诊断不明或难治的患者进行会诊。对标准中心临床资料库和样本库监察。倡议各级中心建立远程会诊系统。对一些诊断未明的运动障碍病家系进行生物信息学和遗传学分析。负责一些临床研究的设计、实施、结果总结和分析，新药临床疗效的评估，推荐精准化的优化治疗方案，制定、更新和推广运动障碍病指南。对所管辖的标准中心专病门诊医生进行定期教学、培训和考核，对标准中心诊疗水平进行质控。2.标准中心2.1科室一般条件独立设置专科门诊，至少设诊断室2个，另需评估及治疗室等。专科门诊应具备量表评估室、量表评估软件及电脑（建议使用PAD，方便患者自评），打印机（打印量表评估结果）、身高体重检测仪、血压计检测立卧位血压、疾病相关宣传手册；上传数据专用电脑（全国统一的路径上传，每个中心一个上传账号，便于资料管理）。2.2人员标准中心负责人应为运动障碍病专家，具有运动障碍病专业团队，包括神经内外科专科医师（包括DBS程控）、康复医学、影像医学、心理或精神医学、营养及护理专业人员。（1）专科医师：神经内科高年资主治医师（任职5年以上）及以上职称，拥有“帕金森病及运动障碍疾病专科医师培训合格证书”（培训认证单位为中国医师协会）。（2）康复治疗师：具备帕金森病康复治疗技能，能指导患者运动康复、语言康复等相关综合治疗。（3）专职护士（技师）：具备帕金森病及相关疾病量表评估、病例登记能力。拥有“帕金森病量表评估培训合格证书”（培训认证单位为中国医师协会）。2.3设备（1）常规诊疗设备、急救设备、信息化设备等，按三级医院规定配备。（2）基本配置：CT/MR（3.0T）、嗅觉检测设备、经颅超声、睡眠多导分析仪。2.4开展的技术（1）基本专科技术：①能够开展帕金森病及相关疾病（如多系统萎缩、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、路易体痴呆、继发性帕金森综合征等）全病种一般诊断、鉴别诊断与药物治疗工作；②能够开展神经调控治疗的术前评估和术后管理工作；③建立规范化的PD量表套餐评估，并建立收费标准。需能够进运动功能评估、非运动功能评估、神经心理评估、步态与跌倒评估、肌张力障碍评估、震颤评估等，另需要指导患者行PD日记填写；④与社区医疗联动协同，为PD患者居家照护提供指导建议。（2）进阶专科技术：鼓励标准中心在高级中心的指导下进一步拓展进阶技术（详见高级中心进阶专科技术）。2.5中心职责标准中心需配备多导睡眠图监测（PSG），磁共振成像（MRI），多模MRI，头颅超声等仪器，成立由神经内科专病门诊医生、神经影像医师、DBS程控医师、神经心理医师、营养师、康复师以及护士组成的专业团队，并建立专病门诊患者临床资料库和临床样本库。根据患者的临床特征，联合多种生物学标记物、神经影像以及致病基因和易感基因、药物基因组学检测等对运动障碍患者明确诊断，同时进一步评估和分型，制定“个体化”治疗方案进行精准化治疗，并将诊疗方案带给“初级中心”执行。为“初级中心”推送患者建立绿色通道，每4-6个月初级中心的患者将返回“标准中心”进行随访，对临床症状和治疗效果进行评估，完成各种相关量表的评估，及时修正治疗方案，对初级中心不能处理的患者的症状及时给予指导或接受转诊。标准中心还需对所管辖的初级中心医生进行定期教学、培训和考核。3.初级中心3.1科室一般条件初级中心不要求独立设置专科门诊，但要求配备量表评估软件及电脑（建议使用PAD，方便患者自评），打印机（打印量表评估结果）、身高体重检测仪、血压计检测立卧位血压、疾病相关宣传手册；上传数据专用电脑（全国统一的路径上传，每个中心一个上传账号，便于资料管理）。3.2人员初级中心即社区医院应配备经运动障碍专科培训的医师和护士各1名。社区医院运动障碍病专病医师需定期接受在线授课和标准中心医师的面对面集中培训。3.3中心职责（1）社区医师需走访辖区内的所有家庭，通过家族史询问、量表测定，Sniffin嗅棒评分测试，筛选出可能的RBD和嗅觉减退患者；（2）对列为PD高危人群进行动态随访和宣教，并且对这PD高危人群定期举行“太极拳，广场舞”等运动康复训练；（3）将疑似PD患者转诊到标准中心以明确诊断并获取治疗方案。（4）对于明确诊断的PD患者，初级中心医生需每月随访一次，对不能就诊的还要入室随访。工作范围包括：执行“标准中心”制定的治疗方案，提供配药和上门送药；解决病人在治疗中出现的各种问题，对不能解决的及时转诊至上级对口的标准中心的专病门诊；指导患者进行患者日记填写，并定期检查；完成患者临床资料的填写和网络上传；定期举行集中康复训练，进入家庭进行个体化康复指导；对患者家属和照看者定期进行护理、康复、衣食住行、家居摆设、辅助器械、心理支持等居家管理指导；对于一些使用便携式可穿戴设备量化监测的PD患者定期检查，确保使用正确。（5）通过社区专病医生的定期宣教和筛查，让居民认识疾病，了解疾病，及时就医。（6）社区专科医师掌握筛选量表和流行病学调查表格的填写，完成临床前期数据的评估填写。三、专科“一站式、标准化、多学科”诊疗模式具体内容1．专科一站式诊治路径标准（指导性意见）1.1专科门诊及住院随访标准：智能集合多项功能：病史采集、量表评估（包括神经功能障碍的整体评估、临床分期评估、左旋多巴反应性评测、运动并发症评估、认知功能评测、神经精神评估、自主神经功能评估、其他非运动症状的评估、生活质量和日常生活能力评估、步态与跌倒评估等）（详见附表1）、视频录入、随访数据库上传；由专人进行录入和管理，包括：问卷、病史、查体、辅助检查、服药情况、LED剂量换算、睡眠情况、异动情况，标本留取，诊断和治疗及随访情况等。专科中心住院病人量表评估内容建议按照附表1完成，门诊随访建议必须完成神经功能障碍的整体评估、临床分期评估、左旋多巴反应性评测、运动并发症评估、认知功能评测、其他非运动症状的评估中的RBD相关评估。1.2专科门诊的检查项目：在第一诊断符合PD标准的基础上，如患者需要住院则进入筛查进行检查项目如下：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能（包括尿酸）、电解质、血糖，铜蓝蛋白、铁蛋白，铁代谢全套，CRP，甲状腺功能，叶酸，维生素B12、RPR、TPPA、HIV等；等；（3）心电图和X线胸片；（4）腹部B超；（5）血找棘红细胞；（6）嗅觉检测（SS-16嗅棒）；（7）经颅超声（有条件）；（8）膀胱残余尿测定；（9）卧立位血压多次测量（至少3次）；（10）相关量表评估详见附表1；（11）唾液检测（有条件）；（12）PSG睡眠监测（有条件）；（13）眼动检测（有条件）；（14）震颤分析（有条件）；（15）一般MRI（必须）、行特殊序列MRI及功能MRI（有条件）；（16）分子影像学检查（有条件）；（17）PD及运动障碍相关基因检测；（18）血清、血DNA（必须），粪便、尿液、脑脊液（有条件）-80℃保存。2.1专科门诊及住院治疗项目：（1）全程个体化精准药物治疗；（2）神经调控（DBS\SNS\SCS）术前评估和术后管理工作：术前评估，多学科联合会诊模式，术后管理程控，术后协同治疗；⑶rTMS治疗（有条件）；（4）康复治疗；（5）肉毒毒素治疗（PD相关疼痛、流涎及肌张力障碍）；（6）营养指导；⑺心理指导。四、建立帕金森病病例登记系统和数据库有条件的中心推荐建立临床帕金森病患者相关资料的数据库，由专人进行录入和管理。数据库建设强调同质化、统一化（具体参见中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组，中国医师协会帕金森病及运动障碍专业委员会2016年发表的《中国帕金森病及运动障碍疾病临床大数据库建设专家共识》）包括：睡眠问卷、病史、查体、辅助检查、服药情况、睡眠情况、异动情况，标本留取，诊断和治疗及随访情况等,保存所有的原始数据资料备查备用。如中心有意愿建立专病数据库，则专病登记网络参考卒中救治网络，各省市均设高级中心与辐射网络单位。高级中心承担培训、规范制定、数据收集及向中国医师协会网络登记系统上传的任务。同时实现与辐射网络单位的病人“双向转诊”和病患资料交流。高级中心与辐射网络单位均需要使用中国医师协会统一发布的数据登记系统进行资料交流。专病门诊云系统：每个专病门诊中心设一名有资质的管理员（建议帕金森病专科中心主任），具有上传端口，以及筛选病例及导出病例的权限。五、制定“帕金森病专科中心及病例登记系统”管理制度制定帕金森病专科相应的规章制度，包括各级工作人员的职责、交接班制度、设备维护和故障登记制度、各种检查及仪器的操作规程、“帕金森病专科中心及病例登记系统”的感控和各种意外的应急预案等；建立专科培训制度及登记制度。中国医师协会不定期举办现场培训，网络培训需要进行过现场培训并获得资质的医师推荐，并颁发继续教育证书。六、项目启动内容分解及第一个2年工作时间节点2020.01帕金森病培训中心专科项目启动仪式质控专家组成员核心会议2020.03-04制定诊断和治疗技术的标准化流程（简明表单式），同时与国家神经系统疾病医疗质量控制中心合作，制定并推广帕金森病和相关疾病的临床路径和单病种诊疗评价体系。（1）嗅觉测觉经颅黑质超声；（2）睡眠监测；（3）PD相关基因检测；（4）震颤分析；（5）Dat-PET等帕金森相关的分子影像检查；（6）康复治疗技术；（7）肉毒毒素治疗技术；（8）DBS程控；（9）经颅磁/电刺激（有条件）上述技术具体路径建议参照国内已发表的专家共识。2020.04-05高级培训中心推出专病化、一体化CCPD样板中心2020.04-12巡讲（基层巡讲模式及精工坊模式）（1）巡讲模式（建议尝试网络授课，可利用现有线上讲课资源，如“医学界”）；（2）基层巡讲，普及专病诊治。巡讲课程在兼顾疾病诊治的基础上强调单病种质控，开展了帕金森病医疗质量体系建设的巡讲和科研工；（3）精工坊模式：建议以区域为单位（华东、华西、华南、华北）牵头“精工坊”学习互访模式2020.01-2021.09高级培训中心须在2年时间对标建设标准辐射4-5家标准中心2021.09-2021.12各地高级中心接受全国质控专家组两年一度的考核。附表1.神经功能障碍的整体评估：对帕金森病患者，可应用MDS-UPDRS量表、UPDRS量表进行神经功能的整体评估。MDS-UPDRS量表包括非运动症状、日常生活能力、运动症状和运动并发症等。其中运动分量表应包括开期、关期两个状态的评估。2.临床分期：应用H-Y分期或者改良H-Y分期进行临床分期。应分别评测开期和关期的H-Y分期。3.左旋多巴反应性评测多巴胺能反应性评测对帕金森病患者十分重要。（1）帕金森病的诊断和鉴别诊断，多巴胺能反应性是主要的支持和排除诊断的客观指标；（2）多巴胺能反应性是预测DBS术后疗效的主要指标之一。2006年美国神经科学会质量标准委员会关于PD诊断的循证医学研究报告认为，正确评价患者的多巴胺能反应性，有助于鉴别PD和非PD的帕金森综合征2015年MDS-PD诊断标准强调了多巴胺能反应性在PD支持诊断和排除诊断中的重要性。对于多巴胺能反应性评测，一般推荐用急性左旋多巴试验。在进行急性左旋多巴试验时应用UPDRS运动分量表或者MDS-UPDRS运动分量表评分，在服药前基线和服药后不同时间点连续评测，以最大改善率为评估指标。按照MDS-PD诊断标准，改善率超过30%为有效性指标，低于3分的变化为无效性指标。对左旋多巴的反应性(包括疗效反应和潜在的不良反应)与左旋多巴药物的剂量相关。目前对急性左旋多巴试验中药物剂量的选择尚缺乏共识。系统综述和相关研究中左旋多巴(联用标准比例的多巴胺脱羧酶)的剂量是200毫克。对于新发PD，以较大剂量左旋多巴进行评测，可能有潜在的不良反应风险。如果从较低剂量起始，逐渐梯度增加左旋多巴剂量的方式进行疗效评测，当基于UPDRS运动分量表评分的最大改善率超过30%以上时，对诊断提供了明确支持依据。从诊断角度分析，当较低剂量左旋多巴下UPDRS评分改善率已经超过30%，可以不进行更大剂量的左旋多巴评测试验。因此推荐应用急性阶梯式左旋多巴试验的方法。对于进展期PD，可能合并异动症、直立性低血压、神经精神症状等。为了DBS筛选目的进行急性左旋多巴试验，如果应用左旋多巴200毫克进行评测，UPDRS评分改善率超过30%，不推荐进行更大剂量左旋多巴疗效评测。4.运动并发症评估4.1剂末现象识别PD的剂末现象，MDS推荐(recommended)WOQ-9和WOQ-19。WOQ-32符合MDS建议(suggested)标准。MDS建议也可以用UPDRS和MDS-UPDRS评价剂末现象程度［7-9］。4.2异动症的评估MDS推荐(recommended)的异动量表包括：异常不自主运动量表AIMS、Rush异动症量表。MDS建议(suggested)的其他其他量表包括UPDRS-IV、Obeso异动症量表(ObesoDyskinesiaRatingScale)、临床异动症评定量表(ClinicalDyskinesiaRatingScale,CDRS)、Lang-Fahn活动日常生活异动症量表(Lang-FahnActivitiesofDailyLivingDyskinesiaScale)。最新的帕金森病异动症量表(ParkinsonDiseaseDyskinesiaScale,PDYS-26)和统一异动症量表(unifieddyskinesiaratingscale,UDysRS)也是有效可靠的量表。其中UDysRS对治疗反应更加敏感。5.认知功能评测MDS推荐(recommended)用于PD的认知功能评测量表包括蒙特利尔认知评测量、Mattis痴呆评分量表第二版和帕金森病认知评测量表(PD-CognitiveRatingScale)。MDS推荐(recommended)蒙特利尔认知评测量表作为帕金森病认知功能的评价量表。该量表与MMSE相比，敏感度提高、评价领域更全面、有执行功能评价。Mattis痴呆评分量表-2对评估执行功能敏感度更高。MDS谨慎推荐(recommendedwithcaveats)量表包括MMSE(缺乏对执行功能的评测)和PD认知功能结局量表(对变化不敏感)。另有6个量表被分类为建议(suggested)。MDS建议(suggested)简易精神状态量表(MMSE)作为帕金森病认知功能的评价量表。这个量表操作性好，用时短，有常模，临界值经过验证；但缺乏对额叶认知功能，特别是执行功能的评价，缺少视空间、结构功能的评估。该更适合于痴呆的筛查检测，尤其对文化程度较低的痴呆患者更为灵敏［12-14］。必要时需检查各个认知域的障碍。神经精神评估抑郁：MDS推荐(recommend)抑郁症状的筛查量表包括：汉密尔顿抑郁量表(HAM-D)、Beck抑郁量表(BDI)、医院焦虑抑郁量表(HADS),、蒙哥马利阿斯伯格抑郁量表(MADRS)、老年抑郁量表(GDS)。MDS推荐(recommend)评估抑郁症状严重程度的量表包括HAM-D,MADRS,BDI,GDS。汉密尔顿抑郁量表(HAM-D)是临床上评定抑郁状态时应用得最为普遍的量表，可以筛查、评估抑郁程度和治疗效果，评定方法简便，标准明确，便于掌握。医院焦虑抑郁量表(HADS)和老年抑郁量表(GDS)包括有限运动症状评估，因此可能是最有用的抑郁严重程度分级量表。焦虑：没有达到MDS推荐(recommend)级别的PD焦虑量表。MDS建议(suggested)的PD焦虑量表包括：贝克焦虑量表、医院焦虑和抑郁量表、Zung自评焦虑和抑郁量表、Spielberger焦虑量表、汉密尔顿焦虑量表等。其中汉密尔顿焦虑量表可用于焦虑症的诊断及程度划分的依据，能较好的反映焦虑症状的严重程度，但对于焦虑症与抑郁症不能很好的进行鉴别。推荐进行汉密尔顿焦虑量表评估。淡漠：MDS推荐(recommend)淡漠量表(ApathyScale,AS)用于评估PD患者的淡漠。UPDRS量表第四部分仅用于筛查淡漠，也属于推荐级别。6.4精神症状：MDS推荐(recommend)神经精神问卷NPI作为有认知障碍的PD人群精神评估的量表。MDS推荐(recommend)阳性症状评定量表(SAPS)、阳性和阴性症状评定量表(PositiveandNegativeSyndromeScale,PANSS)或简明精神科量表(BriefPsychiatricRatingScale,BPRS)作为无认知障碍的人群的精神评估量表[18]。Ardouin帕金森病行为量表是为了评测非痴呆PD的情绪和行为变化的量表[19]冲动控制障碍评估：冲动控制障碍问卷(QUIP)可用于筛查PD患者ICD[20]。.自主神经功能自主神经功能整体评测：在自主神经功能的整体评价量表，MDS推荐(recommend)自主神经量表SCOPA-AUT、PD非运动症状问卷(NonmotorSymptomsQuestionnaireforPD,NMSQuest)。非运动症状量表(NonmotorSymptomsScale,NMSS)达到建议(suggested)级别。直立性低血压：直立性低血压是指直立后3分钟内收缩压下降＞20mmHg，和/或舒张压下降＞10mmHg。MDS推荐(recommendedwithsomelimitations)自主神经量表COMPASS用于评估直立性低血压的严重程度。MDS建议(suggested)NMSQ用于直立性低血压的筛查工具。建议(suggested)新版NMSS和直立性低血压分级量表用于评估直立性低血压的严重程度。直立倾斜试验(HUTT)可提高直立性低血压的诊断敏感度。HUTT检查包括基础试验阶段和药物试验阶段。在整个试验过程中同时监测心电图变化，并且每间隔2.5~5min记录心率和血压，直到出现阳性反应或达到监测时间。包括两种形式：1.基础直立倾斜试验(20-30min):倾斜角度：60。-80°；2.药物激发直立倾斜试验(10-20min)：硝酸甘油(舌下含服300-400的)。胃肠道自主神经功能消化道自主神经功能障碍症状GIDS包括流延过度、吞咽障碍和便秘的定量评估。3个流延过度量表符合MDS建议(suggested)级别：流涎程度频率量表(DroolingSeverityandFrequencyScale,DSFS)、流涎评定量表(DroolingRatingScale)和PD流涎临床量表(SialorrheaClinicalScaleforPD,SCS-PD)2个吞咽障碍量表符合MDS建议(suggested)级别：吞咽干扰问卷(SwallowingDisturbanceQuestionnaire,SDQ)和吞咽障碍特异性生活质量量表评分(Dysphagia-SpecificQualityofLife,SWAL-QOL)便秘量表Rome-III便秘模块曾得到应用，但不符合推荐和建议级别［。可使用Cleveland便秘量表进行便秘评分。排尿障碍：MDS提出大部分量表在泌尿系统中得到了很好的证实，但没有一种在PD中得到特异性的证实。下列量表包括DAN-PSS,ICIQ-MLUTS，OABq,OABq-SF(ICIQ-OABqol),OAB-V8和OABSS量表，均达到了建议(suggested)级别，但需附带注意事项［27］。8其他非运动症状的评估8.1睡眠障碍