先天性心脏病

先天性心脏病新生儿科周红英学习目标识记列出小儿心率、血压的正常值范围复述法洛四联症，差异性发绀，缺氧发作，蹲踞，杵状指（趾），周围血管征的概念复述先天性心脏病的病因、预防及临床表现学习目标理解说明正常胎儿血液循环和出生后血液循环的改变说明室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的血液动力学改变、治疗原则运用制定先天性心脏病患儿的护理计划一、出生后血液循环的改变脐血管阻断

卵圆孔关闭

动脉导管关闭

各年龄小儿心脏、心率、血压的特点心脏大小和位置心率新生儿120～140次/分婴儿110～130次/分2～３岁100～120次/分4～７岁80～100次/分8～14岁70～90次/分一、出生后血液循环的改变血压新生儿平均收缩压60～70mmHg1岁平均收缩压70～80mmHg>2岁平均收缩压(mmHg)=年龄×2+80mmHg

或年龄×0.26+10.7kPa舒张压=2/3收缩压一、出生后血液循环的改变

各年龄小儿心脏、心率、血压的特点概念

先天性心脏病是指在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大

血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏疾病.主要表现为心功能不全、紫绀以及发育不良等。二、先天性心脏病病因

未明遗传因素

染色体易位、畸变，基因突变环境因素

宫内感染：风疹孕母接触大量放射线孕母代谢性疾病药物酒精

分类左向右分流型（潜伏青紫型）

室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭右向左分流型（青紫型）法洛四联症

无分流型（无青紫型）肺动脉狭窄二、先天性心脏病1)分流：指的是CHD时，左右两侧循环途径之间异常的沟通2)左向右分流：指动脉血从左侧各心腔与肺静脉向含有静脉血的右侧各心腔与肺动脉分流。3)右向左分流：指静脉血从右侧各心腔与肺动脉向含有动脉血的左侧各心腔及肺静脉分流。左向右分流时因为动脉血进入静脉系统，所以无紫紺右向左分流，则因静脉血进入动脉系统，故产生紫紺。先天性心脏病分类常见先天性心脏病非紫绀型紫绀型左向右分流型房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭无分流型肺动脉狭窄主动脉狭窄主动脉缩窄二尖瓣反流右向左分流型法洛四联症完全性大动脉错位室间隔缺损

ventricularseptaldefect，VSD是最常见的先天性心脏病约占小儿先天性心脏病的30%～50%二、先天性心脏病VSD血液动力学变化二、先天性心脏病室间隔缺损

临床表现决定于缺损的大小和肺循环的阻力小型缺损（缺损＜0.5cm）无明显症状，多于体检时发现杂音中型缺损（0.5～1.0cm），大型缺损（＞1.0cm）喂养困难，吸吮时气急，苍白，多汗，生长发育落后反复呼吸道感染及心力衰竭晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压二、先天性心脏病室间隔缺损

临床表现体检心前区隆起L3～4可触及收缩期震颤心界扩大

L3～4Ⅲ～Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音，向心前区广泛传导，P2增强二、先天性心脏病室间隔缺损

辅助检查心电图中型缺损者左心室肥大大型缺损者有左、右心室肥大胸部X线检查超声心动图可见缺损部位、大小及分流方向心导管检查RV血氧含量高于RA，导管可通过缺损进入左心室

二、先天性心脏病室间隔缺损

VSD的治疗手术治疗小型VSD：不一定需要治疗中型VSD：5～6岁做手术大型缺损、反复肺炎、心衰者在6个月～2岁内做手术介入性心导管术二、先天性心脏病室间隔缺损

房间隔缺损

atrialseptaldefect，ASD占先天性心脏病发病总数的7%～15%

二、先天性心脏病

ASD血液动力学变化二、先天性心脏病

房间隔缺损临床表现缺损小者可无症状，仅在体检时发现杂音缺损大者活动后气促、乏力、生长发育迟缓易患呼吸道感染二、先天性心脏病

房间隔缺损临床表现体检心前区隆起，心尖搏动弥散不伴震颤心浊音界扩大L2～3可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音

P2增强或亢进，并呈固定分裂二、先天性心脏病

房间隔缺损辅助检查心电图胸部X线检查超声心动图心导管检查二、先天性心脏病

房间隔缺损ASD的治疗介入性心导管术

扣式双盘堵塞装置蚌状伞或蘑菇伞手术治疗房间隔修补术二、先天性心脏病

房间隔缺损动脉导管未闭

patentductusarteriosus，PDAPDA约占先天性心脏病发病总数的9%～12%女性较多见动脉导管二、先天性心脏病PDA血液动力学变化二、先天性心脏病动脉导管未闭临床表现导管细小者临床可无症状导管粗大者患儿疲劳、多汗，生长发育落后，易合并呼吸道感染周围血管征差异性青紫肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫

二、先天性心脏病动脉导管未闭

临床表现体检心前区隆起可伴有震颤L2～3粗糙响亮的连续性机器样杂音P2增强或亢进脉压差增宽二、先天性心脏病动脉导管未闭

PDA的治疗内科治疗

药物治疗早产儿：吲哚美辛或阿司匹林口服介入治疗微型弹簧伞堵塞动脉导管手术治疗手术结扎或切断缝扎导管二、先天性心脏病动脉导管未闭法洛四联症

tetralogyoffallot，TOFTOF是小儿最常见的青紫型先天性心脏病约占各类先心病的10%-15%二、先天性心脏病

病理解剖二、先天性心脏病法洛四联症

TOF血液动力学变化二、先天性心脏病法洛四联症临床表现青紫多见于毛细血管丰富的浅表部位蹲踞现象于行走活动时，常主动下蹲片刻缺氧发作多发生于婴儿期在吃奶或哭闹时杵状指趾脑血栓生长发育落后二、先天性心脏病法洛四联症临床表现体检心前区可略隆起一般无收缩期震颤心界正常或轻度扩大

L2～4Ⅱ～Ⅲ级粗糙的喷射性收缩期杂音，P2减弱二、先天性心脏病法洛四联症辅助检查血常规：RBC↑，血黏度↑心电图X线检查：典型者心影呈靴形

超声心电图心导管检查二、先天性心脏病法洛四联症TOF的治疗外科治疗：多在1岁内手术治疗以根治手术为主姑息手术缺氧发作时给予膝胸卧位吸氧皮下注射吗啡纠正酸中毒二、先天性心脏病法洛四联症体格检查1.一般表现：轻型先天性心脏病一般情况好，可无特殊临床症状，重症者体格发育落后，严重者智能发育也可能受影响，患儿可出现鼻尖、口唇、指（趾）甲床青紫，如并发心衰者，可出现肝脏增大，肝颈静脉回流征阳性，亦可能伴有其他先天性畸形存在。2.心脏检查（1）望诊：心前区有隆起，胸廓发育畸形，心前区搏动弥散。（2）触诊：可触及细震颤（应注意位置及发生时期，收缩期或舒张期），有时也可触及心尖抬举性冲动感。（3）叩诊：可粗略估计心脏的大小及位置等。（4）听诊：注意第一、二心音的强弱，亢进或减弱，杂音的性质、时程、响度、位置及传导方向等。

3.周围血管征：比较上、下肢动脉搏动及血压，脉压宽，伴有毛细血管搏动和股动脉搏动增强可提示动脉导管未闭。心脏瓣膜听诊区通常有5个听诊区1）二尖瓣区：位于心尖搏动最强点。

2）肺动脉瓣区：胸骨左缘第二肋间。

3）主动脉瓣区：胸骨右缘第二肋间。

4）主动脉瓣第二听诊区：胸骨左缘第3，4肋间。5）三尖瓣听诊区：胸骨体下端或右缘。听诊顺序：按逆时针的方向自二尖瓣区肺动脉瓣区主动脉瓣区主动脉第二听诊区三尖瓣区心功能分级I级：仅有心脏病体征，无症状，活动不受限II级：活动量较大时出现症状，活动轻度受限III级：活动稍多即出现症状，活动明显受限IV级：安静休息时也有症状，活动完全受限0级：无心衰的表现I级：哺乳时间大于30分钟，呼吸困难，HR大于150次／分，可有奔马律，肝脏肋下２ＣＭII级：哺乳时间大于４０分钟，呼吸大于６０次／分，呼吸形式异常，ＨＲ大于１６０次／分，肝脏肋下２－３ＣＭIII级：哺乳时间大于４０分钟，呼吸大于６０次／分，呼吸形式异常，ＨＲ大于１７０次／分，肝脏肋下大于３ＣＭ，有末梢循环不良．儿童心功能分级：婴儿心功能的分级：并发症

一、肺炎

二、心力衰竭三、肺动脉高压四、感染性心内膜炎

五、缺氧发作六、脑血栓和脑脓肿

先天性心脏病患儿的护理常见护理诊断活动无耐力

与先天性心脏病体循环血量减少或血氧饱和度下降有关

营养失调：低于机体需要量

与喂养困难及体循环血量减少