儿童肾上腺疾病影像诊断

儿童肾上腺疾病影像诊断肾上腺大体解剖肾上腺位于双侧肾上极、肾筋膜中。右侧呈三角形，前内为下腔静脉；外侧为肝右叶、内侧为膈脚。左侧呈新月形，前外为胰尾&脾血管，后外侧为左肾上极，内侧为膈角。肾上腺血供丰富

肾上腺上/中/下动脉

肾上腺静脉

淋巴管伴行静脉肾上腺被膜皮质球状带束状带网状带盐皮质激素糖皮质激素雄激素&糖皮质激素髓质（去甲）肾上腺素肾上腺影像学表现右侧肾上腺多呈线条影，与膈脚平行。在CT图象上，正常肾上腺轮廓光整，边缘较平或略凹，绝不明显外突或呈圆形。肾上腺密度在CT平扫时与临近肾脏相似，大致均匀。左侧肾上腺多呈倒“V”或倒“Y”型。儿童肾上腺影像学特点新生儿肾上腺相对较大，可为肾脏1/3，边缘外凸。胎儿皮质6月消失，1岁后胎儿皮质纤维组织开始退化，3岁时消失，此后肾上腺边缘较直或略凹陷。增强CT值增加≤20Hu。因肾周脂肪，T1显示为佳，与肝信号相等或稍低；T2稍高，仍低于脂肪。儿童肾上腺常见疾病神经（节）母细胞瘤肾上腺皮质增生嗜铬细胞瘤腺瘤肾上腺皮质癌肾上腺出血神经（节）母细胞瘤起源交感神经及肾上腺髓质（2/3），胸盆颈脑亦可见。神经节母细胞瘤&神经节细胞瘤多见肾上腺以外部位。5岁以下占74.5%，初诊多有转移*。临床表现：半数腹部可触及硬结肿块常超过中线。可伴腹痛、腹胀。头部包块，眼球突出，肝大，四肢痛。可有发热、贫血。10%高血压、多汗、心悸、腹泻等，尿VMA（+）。影像表现X线：IVU中上腹，密度偏低，境界不清，少有完整轮廓，50%有细沙粒样钙化（肾上腺区、脊柱旁）。肾脏受压，肾盂肾盏外下旋，变形拉长积水，偶见破坏。输尿管外移绕行，少数虫蚀样破坏、积水。MR：均匀或混杂信号（出血、坏死），大钙化灶低信号，小钙化不易区分。蔓延扩散征象骑跨隔上下肾盂、输尿管虫蚀样充盈缺损椎间孔“哑铃状”征象双侧下胸脊柱旁三角形增宽CT：肾上腺区大肿块，无包膜，浸润性生长常跨越中线向对侧延伸，包裹腹膜后大血管，或侵入椎管内或肝脏密度多不均匀，80%可见不规则钙化。增强检查肿块不均匀强化，病变显示更清楚。肾上腺神经母细胞瘤的转移初诊时40%~70%病例已有远处转移，常见骨、肝、颅、肺（＜10%）、少数胸膜、纵隔淋巴结、心包。骨转移为本病重要特点之一，可侵犯全身骨骼（颅、股、盆发生率最高）。（核素扫描）婴儿期肝转移更常见。肾上腺神经母母细胞瘤分期期神经母细胞瘤Evans分期分期病变范围Ⅰ原发器官或组织Ⅱ

扩散至原发气管或附近组织，但不超过中线。有同侧区域淋巴转移。中线部位肿瘤有一侧淋巴结受侵。Ⅲ肿瘤超过中线，有双侧淋巴结转移。中线部位肿瘤伴双侧扩散，椎管内肿块或双侧淋巴结转移。侵犯大血管。Ⅳ远处转移到骨骼、骨髓、软组织、实质器官淋巴结。ⅣsⅠ、Ⅱ期原发瘤伴肝、皮肤或骨髓受侵发，同位素扫描骨髓照片无骨髓转移的1岁以下婴儿。Ⅴ多中心肿瘤肾上腺神经母母细胞瘤预后后预后较差。总治愈率30%~50%（1岁内75%，大儿儿10%）。。与年龄、分期期、基因有关关。完全切除原发发瘤后1~2年后不复发发属可能治愈愈（仅少数几几年后复发））。肾上腺神经母母细胞瘤鉴别别诊断肾上腺出血：多为双侧性性，CT示软软组织肿块，，CT值与出出血时间有关关，1~3周周后肿物缩小小，出现边缘缘性钙化随着着出血吸收，，钙化收缩，，肾上腺形态态恢复。嗜铬细胞瘤：多见6~14岁，肿瘤瘤直径2-4cm，多为为边界清之实实性或厚壁囊囊样改变，30%~70%双侧性，，钙化少，尿尿VMA、HVA阳性，，临床常以高高血压求诊。。肾上腺皮质癌癌：肾前上方大大块软组织密密度肿块，圆圆形或分叶，，边界清，内内含低密度坏坏死区，少数数可见钙化及及囊变，一般般不超过中线线。临床表现现Cushing综合征征或肾上腺性性征异常。肾母细胞瘤：多位于肾内内，形态光整整，边缘清楚楚，钙化少见见。超过中线线少；淋巴结结侵犯晚；侵侵犯血管多。。淋巴肉瘤：CT表现为为低密度结节节状融合的淋淋巴结，一般般不出现钙化化，肾脏移位位较轻。畸胎瘤：CT典型畸畸胎瘤呈混杂杂密度，含钙钙化，囊性软软组织及脂肪肪成分，包膜膜清楚。肾母细胞瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤来来源于肾上腺腺髓质、交感感神经节、旁旁交感神经节节或其他部位位的嗜铬组织织中。由于瘤细胞阵阵发性或持续续性地分泌大大量去甲肾上上腺素和肾上上腺素，临床床上呈阵发性性或持续性高高血压、头痛痛、出汗、心心悸及代谢紊紊乱症群。嗜铬细胞瘤来源于肾上腺腺髓质嗜铬细细胞。典型症状：阵阵发性高血压压，发作数分分钟后缓解。。（持续性高高血压阵法加加重）。心悸、头痛和和大汗三联征征。高血压，多汗汗，面红、心心悸，腹泻，，有时可触及及腹部包块。。尿儿茶酚胺（（VMA）、、高香草酸（（HVA）升升高有助于诊诊断。可伴发神经纤纤维瘤病或其其他神经皮肤肤综合症。10%肾上腺腺外、10%双侧、10%恶性、10%多发、、10%家族族性、10%儿童发病、、10%术后后复发。嗜铬细胞瘤可可发生于肾上上腺外，好发发部位依次为为：主动脉(75％)、、膀胱(10％)、胸部部(10％)、头颈部和和盆腔(5％％)，其CT表现与肾上上腺嗜铬细胞胞瘤相似，实实验室检查有有助于诊断。。嗜铬细胞瘤CT、MR表表现CT：大小差异大，，可为1~10cm不等等，多数小于于5cm。多位于肾上腺腺内，圆形或或椭圆形，有有包膜。直径<3cm者，84％％为实性，密密度均匀；≥3cm者，，70％出现现坏死、出血血和囊变。少少数可钙化。。增强呈弥漫性性、点状或环环形增强。（造影剂可可诱发高血压压危象）。MR：肾上腺腺内外肿块，，T1加权稍稍低于肝信号号强度，T2加权肿瘤信信号强度明显显增高，亦可可显示出血信信号强度。图1平扫示右侧肾肾上腺区巨大大肿块，边界界较清，内可可见大片状低低密度坏死灶灶(箭)；b)增强扫描描，示肿块实实质部分呈持持续性明显强强化，坏死灶灶无强化(箭箭)，病灶与与邻近肝组织织分界更清楚楚。图2右侧腹膜后异异位嗜铬细胞胞瘤。a)平平扫示右侧侧肾门旁一类类圆形等密度度灶(箭)，，痛灶边界清清楚；b)增增强扫描，示示病灶明显强强化(箭)，，中央见小片片状稍低密度度影。图1图2上图a)原膀胱内内异位嗜铬细细胞瘤术后复复查，MSCT示膀胱左左前壁肿瘤复复发。病灶与与正常膀胱组组织间分界不不清(箭)；；b)CT示示两肺内见多多发转移瘤(箭)。下图a)增强扫描描，示右肾上上腺区巨大肿肿瘤，瘤体大大部分囊变，，内见分隔，，囊壁及囊分分隔中度强化化(箭)；b)矢状面重重组图，示肿肿块(箭)与与周围组织、、器官分界清清楚，肝脏下下缘及右肾上上极受压、移移位。膀胱内异位恶恶性嗜铬细胞胞瘤右侧肾上腺嗜嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤复复发肾上腺皮质增增生常为双侧性改改变，表现为为肾上腺肢体体增粗或延长长，轮廓轻度度隆起，但肾肾上腺基本形形态无明显改改变，密度均均匀，增强扫扫描强化不明明显。均匀性（弥漫性）增生结节状增生双侧肾上腺均匀扩大，保持原形态。形态确诊困难单（双）侧肾上腺一肢或两只局限性结节状突起，可有多个结节，大小3-5mm。肾上腺腺瘤最常见的肾上上腺肿瘤（51%），好好发于40-50岁女性性。功能性腺瘤（（cushing腺瘤、、conn腺腺瘤）&非功功能性腺瘤。。病理：有包膜，表表面光滑，切切面黄色或褐褐色，质软。。较大肿瘤可可有出血、坏坏死及囊变。。库欣综合征（（Cushing综合征征）是各种病因造造成肾上腺皮皮质分泌过多多糖皮质激素素（主要是皮皮质醇）所致致疾病的总称称。图a：平扫CT，左肾上上腺较低密度度椭圆形肿块块图b：+C呈呈均匀强化；；*左肾上腺腺其余部分及及右侧肾上腺腺呈萎缩改变变cushing腺瘤Conn综综合征&Conn腺瘤瘤Conn综综合征即原发发性醛固酮增增多症，1955年由由JeromeWConn首先先报道，由肾肾上腺皮质增增生或肾上腺腺腺瘤等引起起肾上腺皮质质过度分泌醛醛固酮所致。。临床上以分分泌醛固酮的的腺瘤(APA)为最多多（60%~70%)，，称为Conn腺瘤。本本病以中青青年较多，女女性多见，临临床表现以高高血压、低钾钾血症、低肾肾素活性和高高醛固酮分泌泌为特点，是是继发性高血血压的常见病病因。肾上上腺腺腺腺瘤瘤影影像像表表现现cushing腺瘤conn腺瘤无功能腺瘤大小2-3cm小于2cm3-5cm密度类似肾脏或稍低水样低密度10-17HU类似肾脏或稍低增强迅速增强，快速廓清3min后相对廓清率35%；5min后相对廓清率40%肾上腺残部及对侧肾上腺萎缩无萎缩无萎缩临床表现cushing综合症conn综合症多无症状无功功能能腺腺瘤瘤肾上上腺腺出出血血新生生儿儿肾肾上上腺腺相相对对较较大大，，易易受受外外伤伤，，此此外外围围生生期期缺缺氧氧，，败败血血症症，，原原发发性性凝凝血血机机制制障障碍碍均均可可引引起起肾肾上上腺腺出出血血。。较较大大儿儿童童亦亦可可并并发发肿肿瘤瘤。。血血肿肿可可使使肾肾上上腺腺增增大大，，CT值值50~90Hu。。血血肿肿吸吸收收后后呈呈低低密密度度囊囊性性改改变变。。MRI检检查查可可分分辨辨出出血血范范围围及及血血肿肿大大小小，，出出血血亚亚急急性性期期T1及及T2加加权权呈呈高高信信号号。。肾肾上上腺腺血血肿肿于于1~3周周内内缩缩小小，，周周边边部部开开始始钙钙化化，，当当出出血血吸吸收收时时，，钙钙化化区区收收缩缩，，再再现现肾肾上上腺腺三三角角形形。。右侧侧腹腹膜膜后后区区右右肾肾内内前前上上方方可可见见类类圆圆形形稍稍高高密密度度影影，，大大小小约约3.6××3.4××4.3cm，，边边缘缘不不清清，，密密度度不不均均匀匀，，CT值值约约29-66Hu，，增增强强扫扫描描肿肿块块边边缘缘明明显显强强化化，，中中心心区区未未见见明明显显强强化化，，右右侧侧肾肾脏脏受受压压向向后后移移位位。。左左肾肾大大小小形形态态正正常常，，未未见见明明显显异异常常密密度度影影。。所所扫扫肝肝脾脾未未见见明明显显异异常常。。腹腹膜膜后后未未见见明明显显肿肿大大淋淋巴巴结结。。诊断断意意见见：：右右侧侧腹腹膜膜后后右右肾肾内内前前上上方方块块影影，，考考虑虑为为肾肾上上腺腺出出血血可可能能大大。。影像像所所见见：：患患儿儿诊诊断断考考虑虑肾肾上上腺腺出出血血，，经经保保守守治治疗疗复复查查：：与与2013年年11月月5日日CT片片对对比比，，现现示示右右侧侧腹腹膜膜后后区区右右肾肾上上腺腺区区原原类类圆圆形形稍稍高高密密度度影影密密度度较较前前明明显显下下降降，，CT值值约约30HU,大大小小大大致致同同前前，，增增强强扫扫描描肿肿块块边边缘缘明明显显强强化化，，中中心心区区未未见见明明显显强强化化，，右右侧侧肾肾脏脏仍仍受受压压向向后后移移位位。。左左肾肾大大小小形形态态正正常常，，未未见见明明显显异异常常密密度度影影。。所所扫扫肝肝脾脾未未见见明明显显异异常常。。腹腹膜膜后后未未见见明明显显肿肿大大淋淋巴巴结结。。诊诊断断意意见见:肾肾上上腺腺出出血血，，经经保保守守治治疗疗复复查查，，原原病病灶灶密密度度较较前前明明显显下下降降，，大大小小大大致致同同前前。。肾上上腺腺皮皮质质癌癌根据据美美国国国国立立癌癌症症研研究究院院的的资资料料,在在儿儿童童所所有有的的恶恶性性肿肿瘤瘤中中,肾肾上上腺腺皮皮质质癌癌约约占占12%。。0～～4岁岁是是一一个个发发病病高高峰峰,在在0～～4岁岁,儿儿童童肾肾上上腺腺皮皮质质癌癌的的发发病病率率约约为为百百万万分分之之0.4。。4～～14岁岁,发发病病率率下下降降到到百百万万分分之之0.1。。肾上上腺腺皮皮质质癌癌的的发发生生率率有有性性别别差差异异,多多见见于于女女孩孩,男男女女发发病病率率之之比比大大约约为为1∶∶2.2。。遗传传基基础础（（胚胚系系p53外外显显子子突突变变））。。临床床&影像像表现现雄性性化化（（少少数数雌雌性性化化））。。Cushing综综合合征征（（少少术术Conn综综合合征征））。。肿块块生生长长及及转转移移。。肺是是肾肾上上腺腺皮皮质质癌癌最最常常发发生生转转移移的的部部位位,其其次次是是肝肝,其其他他可可能能发发生生转转移移的的部部位位包包括括:腹腹膜膜(29%)、、胸胸膜膜或或膈膈肌肌(24%)、、腹腹部部淋淋巴巴结结(24%)、、肾肾脏脏(18%)。。CT：大小不等等（3~22cm）类类圆形实实性肿块块。密度不均均（坏死死、出血血、钙化化）。边界清（（有包膜膜）。压迫肾、、大血管管使之移移位。下腔静脉脉瘤栓。。转移肾上腺皮皮质癌图1ａ））ＣＴ平平扫示左左侧肾上上腺区不不规则形形瘤体，，瘤体边边缘见斑斑片状低低密度区区，ＣＴＴ值－１１０ＨＵＵ（箭）），病灶灶内见斑斑点状钙钙化；ｂｂ）增强强扫描动动脉晚期期示瘤体体中心部部分不均均匀强化化，瘤体体边缘轻轻度强化化。图图２ａ））增强扫扫描动脉脉期示右右侧肾上上腺巨大大肿块，，瘤体内内部可见见粗大瘢瘢痕状坏坏死（箭箭），坏坏死边缘缘锐利、、清晰，，瘤体内内血管丰丰富，由由外周伸伸入瘤体体内部；；ｂ）门门脉期示示瘤体均均匀强化化，坏死死边缘清清晰（箭箭）。图图３肾肾上腺腺皮质癌癌。ａ））增强扫扫描动脉脉期示右右侧肾上上腺巨大大肿块，，强化不不均，内内见粗大大瘢痕状状坏死（（箭）；；ｂ）门门脉期示示瘤体实实质部分分均匀强强化，坏坏死边缘缘锐利箭箭）。其他肾上上腺疾病病肾上腺囊囊肿水样密度度，与脂脂类含量量丰富的的肾上腺腺腺瘤如如Conn腺瘤，区别在在于前者者不发生生强化。。转移瘤均一软组组织密度度肿块并并发生不不同程度度均匀强强化：可可为转移瘤，廓清清延迟。。肾上腺结结核肾上腺功功能低下下伴有双双侧肾上上腺增大大或钙化化者，多多考虑肾上腺结结核。THANKYOU!9、静静夜夜四四无无邻邻，，荒荒居居旧旧业业贫贫。。。。1月月-231月月-23Friday,January6,202310、雨雨中中黄黄叶叶树树，，灯灯下下白白头头人人。。。。13:18:4713:18:4713:181/6/20231:18:47PM11、以我独沈沈久，愧君君相见频。。。1月-2313:18:4713:18Jan-2306-Jan-2312、故人江海海别，几度度隔山川。。。13:18:4713:18:4713:18Friday,January6,202313、乍见翻疑梦梦，相悲各问问年。。1月-231月-2313:18:4713:18:47January6,202314、他乡乡生白白发，，旧国国见青青山。。。06一一月月20231:18:47下下午13:18:471月-2315、比比不不了了得得就就不不比比，，得得不不到到的的就就不不要要。。。。。。一月月231:18下下午午1月月-2313:18January6,202316、行动动出成成果，，工作作出财财富。。。2023/1/613:18:4713:18:4706January202317、做前，能能够环视四四周；做时时，你只能能或者最好好沿着以脚脚为起点的的射线向前前。。1:18:47下下午1:18下下午13:18:471月-239、没没有有失失败败，，只只有有暂暂时时停停止止成成功功！！。。1月月-231月月-23Friday,January6,202310、很多事情努努力了未必有有结果，但是是不努力却什什么改变也没没有。。13:18:4713:18:4713:181/6/20231:18:47PM11、成功就就是日复复一日那那一点点点小小努努力的积积累。。。1月-2313:18:4713:18Jan-2306-Jan-2312、世间成事事，不求其其绝对圆满满，留一份份不足，可可得无限完完美。。13:18:4713:18:4713:18Friday,January6,202313、不知香积寺寺，数里入云云峰。。1月-231月-2313:18:4713:18:47January6,202314、意志志坚强强的人人能把把世界界放在在手中中像泥泥块一一样任任意揉揉捏。。06一一月月20231:18:47下下午13:18:471月-2315、楚塞三三湘接，，荆门九九派通。。。。一月231:18下午午1月-2313:18January6,202316、少年十五二二十时，步行行夺得胡马骑骑。。2023/1/613:18:4713:18:4706Ja