神经病学 第章诊断原则

TheDiagnosticPrinciplesoftheNeurologicalDiseases第五章神经系统疾病的诊断原则神经病学(第5版)本章重点神经系统疾病诊断的特色,并举例说明神经系统疾病的定位诊断原则3.根据病因分类,神经系统疾病包括哪些疾病类型①全面占有临床资料采集详尽病史,细致神经系统检查\必要辅助检查神经疾病诊断可概括为3个步骤②定位诊断用神经解剖学&生理学知识,分析临床&相关资料,确定病变部位③定性诊断(病因诊断)根据起病方式\病程\个人史\家族史&临床资料,分析筛选可能病因,确定病变性质神经系统疾病:定位&定性诊断一、定位诊断TopicalDiagnosis一、定位诊断(Topicaldiagnosis)是根据病人的症状\体征等临床资料提供的线索,确定神经系统疾病损害部位由于不同部位神经系统病变有各自的临床表现特点,而神经解剖学\生理学&病理学知识等是定位诊断的基础中枢性(脑\脊髓)周围性(周围神经)肌肉系统性疾病并发症神经系统疾病定位诊断准则1.确定神经系统病损水平①局灶性,例如:脑梗死脑肿瘤横贯性脊髓炎桡神经麻痹面神经麻痹2.确定病变空间分布局灶性\多灶性\弥漫性\系统性神经系统疾病定位诊断准则②多灶性病变分布于神经系统2个或以上部位,病变通常不对称,例如:视神经脊髓炎麻风多数周围神经受累多发性脑梗死神经系统疾病定位诊断准则2.确定病变空间分布局灶性\多灶性\弥漫性\系统性③弥漫性侵犯两侧对称结构(脑\周围神经或肌肉)代谢性&中毒性脑病Guillain-Barré综合征

神经系统疾病定位诊断准则2.确定病变空间分布局灶性\多灶性\弥漫性\系统性④系统性病变选择性损害某些功能系统或传导束如运动神经元病\亚急性联合变性神经系统疾病定位诊断准则2.确定病变空间分布局灶性\多灶性\弥漫性\系统性3.定位诊诊断通常要遵遵循一元论原原则尽量用一个局局限性病灶解释患者全部部临床表现如果不合理或或无法解释再考虑多灶性性或弥散性病病变可能神经系统疾病病定位诊断准准则4.首发症状常有有定位价值可提示病变主主要部位有时可指示病病变性质例如,一高血压病人人突发后枕部剧剧烈头痛\眩晕&呕吐,并有一侧肢体体共济失调,但无肢体瘫痪痪小脑出血可能能性大神经系统疾病病定位诊断准准则定位诊断应注注意的问题例如,结核性脑膜炎炎引起显著ICP↑时出现一或或两侧外展神神经麻痹,通常是ICP↑引起假性定位体征征,不具有定位意意义1.并非所有定位位体征均指示示存在相应的的病灶定位诊断应注注意的问题例如,临床发现病人人感觉障碍平平面在胸髓水水平,MRI却显示颈髓外外占位性病变变是由于病变尚尚未压迫到颈颈髓的上行感感觉纤维,使感觉障碍平平面未上升到到病灶水平2.有些神经系统统疾病发病之之初或进展中出现的的某些体征,往往不代表真正病病灶水平灶定位诊断应注注意的问题例如,一患者70岁,患严重白化症症,入院当日清晨晨起床时发现现右侧肢体活活动不灵&说话困难,CT证实为左侧脑脑室旁脑梗死死临床检查:两眼内斜视,双眼球均外展展不全,伴明显水平性性眼震,但病人完全无无眩晕\复视等主诉由于病人患白白化症提示医医生追问,得知眼位&眼球震颤均为为生来就有的的3.应注意患者可可能存在某些些先天性异常常定位诊断应注注意的问题可见,辅助检查对神神经系统疾病病诊断是完全全必要的,有些检查对特特定疾病诊断断具有特殊价价值,如EMG发现胸锁乳突突肌失神经电电位,可支持运动神神经元病的诊诊断,并可与颈椎病病鉴别4.临床常遇到以以往无任何病病史\检查未发现神神经系统症状状体征的病人人,但CT或MRI检查却意外地地发现脑部病病变,如无症状性脑脑梗死&临床完全被忽忽略的脑出血血等定位诊断应注注意的问题此外,对获取的信息息进行认真的的综合分析,去粗取精\去伪存真,只要抓住病变变的关键,就可以确定病病变部位或性质同时,也应注意区别别病变导致的的继发性损害害详细的临床资资料全面的神经系系统检查必要的辅助检检查对神经系统疾疾病定位诊断断有重要意义义刺激性病灶可可引起癫痫发发作,破坏性病灶导导致神经功能能缺失症状\体征一侧半球病变变:出现病灶对侧侧偏瘫(中枢性面\舌瘫&肢体瘫),偏身感觉障碍碍或偏盲等大脑半球弥漫漫性损害:意识障碍\精神症状\肢体瘫痪&感觉障碍等额叶病变:强握反射\表达性失语\失写\精神症状&癫痫发作等顶叶病变:中枢性感觉障障碍\失读&失用等颞叶病变:感觉性失语\象限盲&钩回发作等枕叶病变:视野缺损\皮质盲&癫痫发作伴视视觉先兆等神经经系系统统不不同同部部位位病病变变的的临临床床特特点点1.大脑脑半半球球病病变变主要要表表现现肌肌张张力力改改变变(增高高或或减减低低)\运动动异异常常(增多多或或减减少少)&震颤颤等等黑质质-苍白白球球病病变变:静止止性性震震颤颤&肌张张力力增增高高\运动动减少少综综合合征征,如Parkinson病壳核核\尾状状核核病病变变:肌张张力力减减低低\运动动增增多多综综合合征征,如舞舞蹈蹈症症\手足足徐徐动动症症&扭转转痉痉挛挛等等神经经系系统统不不同同部部位位病病变变的的临临床床特特点点2.基底底节节病病变变一侧侧病病变变:交叉叉性性运运动动障障碍碍,出现现病病侧侧脑脑神神经经瘫瘫&对侧侧肢肢体体瘫瘫--中脑脑或或脑脑桥桥病病变变;也可可出出现现病病侧侧面面部部&对侧侧肢肢体体交交叉叉性性感感觉觉障障碍碍--延髓髓病病变变如如小小脑脑后后下下动动脉脉血血栓栓形形成成双侧侧病病变变:意识识障障碍碍(脑干干上上行行性性网网状状激激活活系系统统受受累累)\四肢肢瘫瘫\双侧侧锥锥体体束束征征&脑神神经经受受损损症症状状神经经系系统统不不同同部部位位病病变变的的临临床床特特点点3.脑干干病病变变常出出现现小小脑脑性性共共济济失失调调\眼球球震震颤颤\构音音障障碍碍&肌张张力力减减低低等等蚓部部病病变变:躯干干共共济济失失调调半球球病病变变:同侧侧肢肢体体共共济济失失调调与慢慢性性小小脑脑病病变变(如变变性性病病\肿瘤瘤)相比比,急性性小小脑脑病病变变(如血血管管性性\炎症症性性)症状状明明显显--前者者可可发发挥挥代代偿偿机机制制神经经系系统统不不同同部部位位病病变变的的临临床床特特点点4.小脑脑病病变变脊髓髓半半侧侧损损害害:半切切(Brown-Sequard)综合合征征横贯贯性性损损害害:受损损平平面面以以下下运运动动\感觉觉&自主主神神经经功功能能障障碍碍,表现现完完全全或或不不完完全全性性截截瘫瘫或或四四肢肢瘫瘫\传导导束束性性感感觉觉障障碍碍&括约约肌肌功功能能障障碍碍根据据感感觉觉障障碍碍最最高高平平面面\运动动障障碍碍\深浅浅反反射射改改变变&自主主神神经经功功能能障障碍碍等等可可大大致致确确定定脊脊髓髓损损害害平平面面神经经系系统统不不同同部部位位病病变变的的临临床床特特点点5.脊髓髓病病变变脊髓髓选选择择性性损损害害症症状状体体征征可可见见于于多多种种疾疾病病,例如如:肌萎萎缩缩侧侧索索硬硬化化--锥体体束束&前角角细细胞胞选选择择性性受受损损亚急急性性联联合合变变性性--锥体体束束&后索索选选择择性性受受损损脊髓髓空空洞洞症症--(病变变位位于于一一侧侧后后角角或或前前连连合合)出现现一一侧侧或或双双侧侧节节段段性性分分离离性性感感觉觉障障碍碍脊髓髓受受损损的的症症状状\体征征&演进进过过程程与与病病变变部部位位\性质质&发病病缓缓急急等等因因素素有有密密切切关关系系神经经系系统统不不同同部部位位病病变变的的临临床床特特点点5.脊髓髓病病变变周围围神神经经多多为为混混合合神神经经,受损损后后通通常常出出现现相相应应支支配配区区下下运运动动神神经经元元瘫瘫痪痪\腱反反射射减减弱弱或或消消失失\感觉觉障障碍碍&自主主神神经经障障碍碍等等由于于不不同同部部位位周周围围神神经经所所含含的的神神经经纤纤维维种种类类&受损损程程度度不不同同,出现现的的症症状状体体征征亦亦不不相相同同或以以运运动动症症状状为为主主,如桡桡神神经经麻麻痹痹主主要要表表现现垂垂腕腕,感觉觉障障碍碍较较轻轻或以以感感觉觉症症状状为为主主,如股股外外侧侧皮皮神神经经炎炎仅仅股股外外侧侧皮皮肤肤麻麻木木\疼痛痛或或感感觉觉缺缺失失多发发性性神神经经病病出出现现四四肢肢远远端端对对称称性性感感觉觉\运动动&自主主神神经经功功能能障障碍碍神经经系系统统不不同同部部位位病病变变的的临临床床特特点点6.周围围神神经经变变肌肉肉是是运运动动效效应应器器,分为为肌肌肉肉本本身身&神经经肌肌肉肉接接头头处处病病变变常见见症症状状体体征征:肌无无力力\肌萎萎缩缩\肌痛痛&假性性肥肥大大等等,腱反反射射改改变变不不明明显显,通常常无无感感觉觉障障碍碍强直直性性肌肌病病可可出出现现肌肌强强直直重症症肌肌无无力力除除肌肌无无力力,可无无任任何何其其他他体体征征神经经系系统统不不同同部部位位病病变变的的临临床床特特点点7.肌肉肉病病变变二、、定定性性诊诊断断EtiologicDiagnosis目的的是是确确定定疾疾病病的的病病因因不同同类类型型神神经经系系统统疾疾病病有有各各自自不不同同的的演演变变规规律律根据据病病人人主主要要症症状状体体征征的的发发展展变变化化,结合合神神经经系系统统检检查查&辅助助检检查查,通常常可可对对疾疾病病性性质质做做出出正正确确判判断断二、、定定性性诊诊断断(Etiologicdiagnosis)脑&脊髓髓血血管管性性疾疾病病起起病病急急骤骤,发病病后后数数min至数数d神经经功功能能缺缺失失症症状状达达到到高高峰峰症状状:头痛痛\呕吐吐\意识识障障碍碍\肢体体瘫瘫痪痪&失语语等等卒中危危险因因素:高血压压\糖尿病病\心脏病病\动脉炎炎&高脂血血症等等颅内动动脉瘤瘤\动-静脉畸畸形\脊髓血血管畸畸形未未破裂裂前可可无任任何神神经系系统症症状体体征,CT\MRI\DSA可为病病因诊诊断提提供直直接证证据神经系系统疾疾病的的病因因学分分类1.血管性性疾病病多为急急性或或亚急急性起起病,常于发发病数数日至至数周周内发发展至至高峰峰,少数病病例呈呈暴发发性起起病,病情在在数h至1~2d达高峰峰常见:发热\畏寒等等全身身性感感染症症状,外周血血WBC数↑\血沉增增快等等神经系系统检检查:显示播播散性性病变变,如急性性播散散性脑脑脊髓髓炎脑脑&脊髓同同时受受损,外周血血&CSF检查可可发现现特异异性或或非特特异性性炎症症变化化,以及病病毒\细菌\寄生虫虫&螺旋体体等感感染的的病原原学证证据Prion病起病病缓慢慢\隐袭,常见海海绵样样脑病病的病病理改改变神经系系统疾疾病的的病因因学分分类2.感染性性疾病病通常急急性或或亚急急性起起病,病灶分分布弥弥散,病程多多出现现缓解解-复发部分病病例起起病缓缓慢,呈进行行性加加重(如脊髓髓型多多发性性硬化化)神经系系统疾疾病的的病因因学分分类3.脱髓鞘鞘性疾疾病是神经经系统统的重重要疾疾病,与全球球人口口老龄龄化有有关,愈来愈愈受到到广泛泛重视视通常起起病&进展缓缓慢,主要侵侵犯某某一系系统,例如:肌萎缩缩侧索索硬化化:主要累累及上上下运运动神神经元元Alzheimer病\Pick病主要要侵犯犯大脑脑皮层层Parkinson病\Lewy体痴呆呆主要要累及及中脑脑黑质质单胺胺神经经元神经系系统疾疾病的的病因因学分分类4.神经变变性病病外伤史史&外伤后后出现现神经经系统统症状状\体征,X线\CT\MRI检查发发现颅颅骨骨骨折\脊柱或或内脏脏损伤伤,脑挫裂裂伤&慢性硬硬膜下下血肿肿等须注意意,老年人人&酗酒者者可无无明确确外伤伤史或或外伤伤很轻轻微,经较长长时间间后才才出现现神经经系统统症状状体征征,如头痛痛\嗜睡\轻偏瘫瘫&癫痫发发作等等,临床易易误诊诊神经系系统疾疾病的的病因因学分分类5.外伤多起病病缓慢慢,病情呈呈进行行性加加重脑肿瘤瘤:头痛\呕吐\视乳头头水肿肿等ICP↑症状状,常出现现局灶灶性症症状体体征,如肢体体麻木木\单瘫或或轻偏偏瘫\癫痫发发作等等脊髓肿肿瘤:早期出出现根根痛\脊髓半半切征征,逐渐→→截瘫瘫&尿便障障碍;CSF蛋白含含量增增高,细胞学学检查查可见见肿瘤瘤细胞胞须注意意,有些脑脑肿瘤瘤患者者以卒卒中方方式起起病(瘤卒中中),临床须须注意意鉴别别部分颅颅内转转移癌癌呈弥弥漫性性分布布,早期仅仅表现现ICP↑症状状,无局灶灶性神神经体体征,CT\MRI检查可可确诊诊&避免误误诊神经系系统疾疾病的的病因因学分分类6.肿瘤多数病病例在在儿童童或青青春期期起病病,部分在在成年年期发发病,呈缓慢慢进展展患者常常有家家族史史,常染色色体显显性遗遗传较较易诊诊断,隐性遗遗传或或散发发病例例较难难诊断断,携带者者或症症状轻轻微者者不易易发现现,基因分分析有有助于于诊断断神经系系统疾疾病的的病因因学分分类7.遗传性性疾病病患者或或患糖糖\脂肪\蛋白质质\氨基酸酸&重金属属代谢谢障碍碍疾病病,或有引引起营营养&代谢障障碍的的病因因,如饥饿饿\偏食\呕吐\腹泻\酗酒\胃肠切切除术术后&长期静静脉营营养等等通常常发发病病缓缓慢慢,病程程较较长长,除神神经经系系统统损损害害,常有有其其他他脏脏器器如如肝肝\肾\视网网膜膜\皮肤肤&血液液等等损损害害证证据据神经经系系统统疾疾病病的的病病因因学学分分类类8.营养养&代谢谢障障碍碍患者者可可有有药药物物滥滥用用或或长长期期大大量量服服药药史史(苯妥妥英英\减肥肥药药等等),杀虫虫剂剂\灭鼠鼠药药\重金金属属(砷\铅\汞\铊等等)接触触史史,癌症症放放疗疗或或化化疗疗\CO中毒毒\毒虫虫叮叮咬咬\甲醇醇摄摄入入\进食食蕈蕈类类&海产产品品(贝类类\毒鱼鱼)史等等出现现急急性性或或慢慢性性脑脑病病\帕金金森森综综合合征征\共济济失失调调\V.B12缺乏乏性性脊脊髓髓病病&多发发性性神神经经病病等等症症状状\体征征除急急性性中中毒毒,起病病均均缓缓慢慢隐隐袭袭,神经经功功能能缺缺失失症症状状&病理理改改变变与与药药物物或或毒毒物物毒毒副副作作用用符符合合,多有有其其他他脏脏器器受受损损证证据据,环境境或或体体内内毒毒物物\药物物分分析析有有助助于于诊诊断断神经经系系统统疾疾病病的的病病因因学学分分类类9.中毒毒&环境境相相关关疾疾病病围产产期期损损伤伤:常见见颅颅内内出出血血\缺血血&缺氧氧性性脑脑病病,轻症症病病例例可可无无症症状状,中-重度度病病例例出出生生后后常常见见嗜嗜睡睡\激惹惹\呼吸吸困困难难\心律律失失常常\痫性性发发作作\姿势势异异常常\角弓弓反反张张\瞳孔孔固固定定&无反反应应状状态态等等出生生前前数数周周或或数数月月缺缺血血&缺氧氧损损害害:出生生时时或或生生后后即即出出现现慢慢性性脑脑病病表表现现,许多多先先天天性性发发育育异异常常疾疾病病是是导导致致脑脑瘫瘫\精神神发发育育迟迟滞滞的的重重要要原原因因先天天性性神神经经肌肌肉肉疾疾病病:如婴婴儿儿型型脊脊肌肌萎萎缩缩症症\先天天性性强强直直性性肌肌营营养养不不良良\先天天性性或或代代谢谢性性肌肌病病&脑病病\脊髓髓损损伤伤或或畸畸形形可可出出现现松松软软婴婴儿儿综综合合征征(floppyinfantsyndrome)神经经系系统统疾疾病病的的病病因因学学分分类类10.产伤伤&发育育异异常常许多多内内分分泌泌疾疾病病,如甲甲状状腺腺功功能能亢亢进进或或低低下下\甲状旁腺功功能低下&糖尿病等,血液系统\心血管系统统\呼吸系统疾疾病,肝脏&肾脏病,结缔组织疾疾病&恶性肿瘤,心肺外科\脏器移植术术中均可并并发神经系系统损害可急性\亚急性或慢慢性起病,神经系统症症状分布广广泛,演变过程与与系统疾病病有密切关关系可同时出现现脑\脊髓\周围神经\肌肉\关节&皮肤损害,或出现不同同症状的组组合神经系统疾疾病的病因因学分类11.系统性疾病病伴神经系系统损害高度重视疾疾病的演进进过程定性诊断应应注意的问问题一高血压病病人,情绪激动时时突发讲话话含糊不清清,右侧肢体活活动不灵,半h来院时呕吐吐一次检查:Bp180/120mmHg,患者示意左左侧头痛,右侧中枢性性面\舌瘫,右侧上下肢肢肌力均2级,右偏身感觉觉障碍左基底节区区出血可能能性大高度重视疾疾病的演进进过程定性诊断应应注意的问问题一老年病人人患糖尿病病\脑动脉硬化化多年,无高血压病病史,午睡后发现现右半身麻麻木,手&上肢轻度无无力,晚饭后家人发现症状状加重,在社区医院院静滴血管管扩张药,翌日晨起发现讲话话不清\偏瘫加重而而来住院检查:右侧中枢性性面\舌瘫,右上肢肌力力0级,右下肢2~3级,右侧Babinski征(+),右偏身感觉觉障碍可能是左侧侧大脑中动动脉区脑梗梗死本章重点神经系统疾疾病诊断的的特色,并举例说明明神经系统疾疾病的定位位诊断原则则3.根据病因分分类,神经系统疾疾病包括哪哪些疾病类类型谢谢！9、静静夜夜四四无无邻邻，，荒荒居居旧旧业业贫贫。。。。1月月-231月月-23Sunday,January1,202310、雨中中黄叶叶树，，灯下下白头头人。。。20:37:5120:37:5120:371/1/20238:37:51PM11、以我独沈沈久，愧君君相见频。。。1月-2320:37:5120:37Jan-2301-Jan-2312、故人江海海别，几度度隔山川。。。20:37:5120:37:5120:37Sunday,January1,202313、乍见见翻疑疑梦，，相悲悲各问问年。。。1月-231月-2320:37:5120:37:51January1,202314、他他乡乡生生白白发发，，旧旧国国见见青青山山。。。。01一一月月20238:37:51下下午午20:37:511月月-2315、比不了了得就不不比，得得不到的的就不要要。。。。一月238:37下午午1月-2320:37January1,202316、行动出成果果，工作出财财富。。2023/1/120:37:5120:37:5101January202317、做前前，能能够环环视四四周；；做时时，你你只能能或者者最好好沿着着以脚脚为起起点的的射线线向前前。。。8:37:51下下午8:37下下午午20:37:511月-239、没有有失败败，只只有暂暂时停停止成成功！！。1月-231月-23Sunday,January1,202310、很多多事情情努力力了未未必有有结果果，但但是不不努力力却什什么改改变也也没有有。。。20:37:5220:37:5220:371/1/20238:37:52PM11、成功就是是日复一日日那一点点点小小努力力的积累。。。1月-2320:37:5220:37Jan-2301-Jan-2312、世间成事，，不求其绝对对圆满，留一一份不足，可可得无限完美美。。20:37:5220:37:5220:37Sunday,January1,202313、不知香积寺寺，数里入云云峰