腹膜后纤维化2讲课稿

腹膜后纤维化2该病的病理改变以腹膜后纤维组织增生并导致腹膜后广泛纤维化为特征。背景知识

腹膜后纤维化(retroperitonealfibrosis，RPF)由法国泌尿外科医生Albrran在1905年首先报道并使用了腹膜后纤维化这一概念，直到1948年Ormond报道了2例腹膜后纤维化后，有关本病的个案报道才逐渐增多并被越来越多的临床医师所认识。病因及发病机理继发性特发性

1.自身免疫缺陷疾病结节性动脉炎、系统性红斑狼疮、肾小球肾炎、Riedle甲状腺炎、硬化性胆管炎2.药物副作用甲基麦角酸丁醇酰胺(methysergide),β受体阻滞药(心得安)、抗高血压药物(甲基多巴、利血平、肼苯哒嗪)、止痛药(阿斯匹林、非那西汀)等药①内源性5-羟色胺升高，使易感患者发生类癌综合征样异常纤维化反应

②使肥大细胞脱颗粒

释放5-羟色胺并引起局部的炎性反应。

③可能导致主动脉痉挛时间延长及缺血，由此引起主动脉周围炎症及纤维化。

④麦角生物碱可能作为半抗原引起机体的自身免疫或超敏反应而致病。3.感染与炎症(1)特异性感染:结核、梅毒、放线菌病和各种霉菌感染等(2)非特异性感染:憩室炎、阑尾炎(3)免疫因素有关的炎症性疾病:溃疡性结肠炎、Crohn病、皮肤和皮下组织的血管炎淋巴细胞、浆细胞病毒感染胶原化淋巴管炎症、堵塞蛋白沉积、成纤维细胞渗出恶性肿瘤包括：乳腺癌、肺癌、甲状腺癌、胃癌、结肠癌后腹膜结缔组织反应增生纤维肿块肿瘤细胞小转移灶临床表现

本病可发生于任何年龄，但以40～60岁者多见，约占2/3。男性发病较多见，是女性的2～3倍。临床上分为发病初期、活动期和纤维板块收缩期3期。疼痛

初起可无症状

以后可出现疼痛，多发生于腰部或下背部并放射至下腹部

腹股沟区、外生殖器或大腿的前内侧。疼痛为钝胀痛，开始为单侧，随病情发展可出现双侧痛。亚急性炎症表现

如下腹痛、肾区压痛、低热、白细胞计数增加、红细胞沉降率增快和疲乏不适、厌食

恶心呕吐以及体重下降等

腹部肿块

大约1/3的病人可在下腹部或盆腔触及肿块。

压迫症状

75%～80%的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现，如肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮质血症等。压迫淋巴管和下腔静脉可引起下肢水肿，但少见。偶见压迫小肠或结肠而发生肠梗阻者。

常规检查

1.血常规2.蛋白尿3.血沉增快4.肾功能5.碱性磷酸酶，若升高，则对诊断本病有重要意义。6.活组织病理检查超声表现

腹主动脉及髂动脉周围的低回声包块，侵犯输尿管时可见肾脏积水及输尿管扩张，输尿管向中线移位。

腹膜后低回声斑块，边界不清晰，包绕腹主动脉，或包绕下腔静脉，引起下腔静脉狭窄，髂动脉周围见低回声团块包绕，早期，急性渗出期可见少量血流信号。后期，未见明显血流信号。

彩色多普勒：可观察腹主动脉及髂血管的血流信号及判断血管是否存在狭窄及狭窄程度。超声鉴别：①与腹主动脉瘤伴发血栓的鉴别：②与腹膜后恶性肿瘤的鉴别：前者很少引起主动脉移位，无肠系膜淋巴结转移及腹腔种植。患者张某，67岁，男，因多关节发僵3年，上腹疼痛2年半，加重2个月入院，其病例特点：1）多关节发僵，为持续性，无晨僵，累及双肩、双膝和双髋关节；2）上腹不适，夜间明显；3）血沉快。

超声检查示:腹膜后腹主动脉及双侧髂总动脉周围可见环形增厚的低回声病灶包绕，不平整，最厚处约1.7cm，上至腹主动脉起始处，下至髂血管，管腔内为无回声，CDFI示上述动脉血