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文档简介

特发性血小板减少性紫癜血液病诊断指南特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一组因外周血小板减少而致使皮肤、黏膜或内脏出血的疾病,临床约占出血性疾病总数的30％特发性者在血小板减少性紫癜中发病率最高。【临床表现】．急性型多半以上发生于少儿。80％以上，发病前有病毒感患病史。浑身皮肤淤点、紫癜、淤斑，可有血泡及血肿形成。鼻衄、龈血常有。BPC<20×109L，可有内脏出血，严重可有颅内出血危及生命。．慢性型起病隐袭，多为皮肤、黏膜出血，大出血少见，长久出血可出缺铁性贫血的表现。【实验室检查】．血小板急性型血小板多低于20×109／L，慢性型常在50×109／L左右。．骨髓象：急性型骨髓巨核细胞数目轻度增添或正常，慢性型骨髓巨核显然增添，巨核细胞成熟阻拦，有血小板形成的巨核细胞显然减少。．血小板功能一般正常，血小板生计时间显然缩短。．PAIgGs及PAC3水平高升。【诊断重点】．诊断标准多次化验血小板<100×109／L。脾脏不大或仅轻度增大。骨髓检查巨核细胞数正常或增添，有成熟障碍。以下5条中应具备1条①强的松治疗有效；②切脾治疗有效；③PAlgG增高；PAC3增高；⑤血小板寿命测定缩短。除外继发性血小板减少症。．分型急性ITP①临床起病急，一般发病前1～3周多有感染史，常有少儿，多呈自限性，治愈后最少6个月内不复发。②血小板数显然减少，常低于20×109／L，血小板寿命显然缩短。慢性lTP①临床起病多迟缓，常有于青壮年女性，病程长，多迁延不愈。②血小板减少程度不一，多为(30～80)×109／L。【鉴识诊断】．Evans综合征：是ITP伴自己免疫性溶血性贫血，抗人球蛋白(Coombs)试验阳性。．药物或其余疾病所致的免疫性血小板减少症：发病前有服药史或有原发病，特别是自己免疫病履约有1／3的系统性红斑狼疮患者发生ITP。．血栓性血小板减少性紫癜(TTP)：有血小板少、溶血、发热、肾功异样及神经系统阻拦。【治疗】．一般治疗注意歇息，严重出血应当卧床歇息。．糖皮质激素一般状况下为首选治疗。泼尼松0.5～1mg／kg／d，血小板正常后，渐渐减量，5～10mg／d保持3～6月。3．免疫控制疗法可采用以下一种药物，但常选长春新碱。可与皮质激素适用。长春新碱2mg，与pred结合，每周1次静脉注射，但连续点滴8小时疗效更佳，4～6周一疗程。环磷酰胺50～150mg／d，分次口服，应注意按期查白细胞，3～6周才获疗效。硫唑嘌呤100～150mg／d，分次口服，注意事项和疗效同环磷酰胺。．其余治疗达那唑400～600mg／d，分次口服，用于难治病例，应注意肝功能。环孢素A3～5mg／kg／d+强的松10mg／d。难治病例可用a搅乱素300万u／次，3次／W，若2周有效再保持6周。(4)IL一111.5mg／d，连用10～14天。(5)TPO15000u／d，连用4～10天。5．脾切除用激素等治疗6个月以上无效者；或临床症状严重，经各样治疗没法控制者；或皮质激素固然有效，但保持量大于15mg／

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