常见先天性心脏病的诊治

常见先天性心脏病的诊治广东省心血管病研究所张智伟室间隔缺损

（VentricularSeptalDefect）一、临床分型：

（一）室上塉上型：1、干下型2、塉内型

（二）膜周部型：1、塉下型2、膜部型

3、隔瓣后型

（三）肌部型

（四）左室-右房通道二、诊断：（一）症状：小缺损，无明显症状；大缺损，婴儿期出现气促、多汗、反复肺部感染，生长发育差等。（二）体征：

1、小缺损：仅L3,4SM杂音；

2、中-大缺损：心前区隆起，心界增大，L3,4ST，SM4/6，P2亢进，心尖区1-2/6舒张期杂音（相对性MI）；

3、缺损大伴PH，可出现青紫，心杂音减轻，P2显著亢进—艾森曼格综合症。（三）X-ray：LV大为主，或RV大，肺血多，PH时，肺动脉段明显突出。小缺损改变不明显。（四）EKG：小缺损，正常或LV轻大；大缺损，LV及RV肥厚；VSD合并PH时，电轴右偏，RV肥厚为主。（五）UCG：LV、RV、LA增大，CFI可见收缩期IVS缺损处红彩流LVRV。（六）心导管检查及造影：

典型VSD不需要做心导管；如合并PH、AI等或不典型VSD可选择心导管检查。三、治疗：（一）内科治疗：预防和治疗并发症（如：呼吸道感染、心衰等）；（二）外科手术治疗：

1、肌部或膜部小VSD，有自行闭合的趋势，可暂不手术，随访至6-7岁；

2、中-大VSD，无PH，3岁左右手术；

3、大VSD，合并PH、AI、反复感染，尽早手术。（三）介入治疗：房间隔缺损

（AtrialSeptalDefect）一、临床分型：（一）原发孔型ASD：（二）继发孔ASD：

1、中央型

2、上腔静脉型

3、下腔静脉型

4、混合型二、诊断：（一）症状：多无症状，大ASD可出现活动后气促、反复呼吸道感染等。（二）体征：多无ST，L2-3SM2-3/6（相对性肺动脉狭窄）P2增强且固定分裂，分流大时，L4DM1-2/6（相对三尖瓣狭窄）。（三）X-ray：RA、RV大，肺血多；（四）EKG：电轴右偏，不完全或完全性右束支传导阻滞，右室肥厚等；（五）UCG：RA、RV大，IAS中断，舒张期IAS红彩流LA-RA；（六）心导管检查：

1、典型ASD，不需心导管；

2、不典型ASD或合并PH及其他畸形，行心导管检查。三、治疗：（一）内科治疗：基本同VSD；（二）手术治疗：3岁左右，合并PH或早期心衰尽早手术；（三）介入治疗：动脉导管未闭

（PatentDuctusAteriosus）一、临床分型：1、管型：2、漏斗型：3、窗型：4、哑铃型：5、动脉瘤型：PDA二、诊断：（一）症状：小PDA，无症状；分流大，反复呼吸道感染，生长发育差，PH时，气促、发绀，差异性青紫；（二）体征：心界左下扩大，L2ST，L2SM，连续性，P2增强甚至亢进，心尖部1-2/6DM杂音，周围血管征（+）。（三）X-ray：正常，或LV、LA增大，PH时，电轴右偏，右室肥厚。（四）EKG：LA增大，LV高电压或LV肥厚，合并PH时，可双室肥大。（五）UCG：LA、LV大，Dao-PA内连续性血流频谱。Dao-PA间压力阶差，估测PA压力。（六）心导管检查及造影：

1、心导管PADAo；

2、逆行降主动脉造影显示PDA。三、治疗：（一）内科：预防并发症（感染、心衰等）;

早产儿可采用消炎痛闭会PDA；（二）介入治疗：PDA<10mm，无重度PH，N年龄>3月;（三）手术治疗：合并重度PH，反复感染及心衰，尽早手术，无症状，3-5岁手术。肺动脉瓣狭窄

（PulmonaryStenosis）一、临床分度：RVSP（mmHg）RV-PA压差（mmHg）轻度<70<50中度70-10050-80重度>100>80二、诊断：（一）症状：多无症状，严重者可活动后气促，右心衰竭等；（二）体征：心前区抬举性搏动，L2ST，SM4/6，P2减弱，中度狭窄可于L2收缩早期喀喇音。（三）EKG：电轴右偏，RV肥厚；（四）X-ray：心影不大或轻大，RV大，肺血正常或减少；（五）UCG：1、PV反射增粗，开放受限；2、收缩期，PA内可见兰色五彩射流自PV射向PA远端；3、根据PV血流，估测PA-RV压力阶差。（六）心导管检查及造影：1、PBPV术：2、不典型或合并其他畸形：3、重度PS伴右心衰竭，可直接外科手术。三、治疗：（一）内科：预防为主，控制心衰；（二）PBPV术：Ｐ<20mmHg——随诊；Ｐ>20mmHg，单纯PS，可PBPV；如瓣膜畸形、合并其他畸形，不行PBPV。（三）手术：重度PS伴心衰。法洛氏四联症

（TetralogyofFallot）一、定义：

1、肺动脉狭窄；

2、室间隔缺损；

3、主动脉骑跨；

4、右心室肥厚。二、诊断：（一）症状：

1、发绀：多发生在出生半年后，哭闹后加重；

2、缺氧发作：发绀加重，甚至抽搐、昏迷，可致死亡，多持续数分钟至数小时；

3、蹲踞：TOF特有姿态；

4、其他：体力差，易疲劳，可有头痛、头昏；严重者可咯血；

5、并发症：脑栓塞、脑脓肿、心内膜炎等。（二）体征：生长发育迟缓，青紫，杵状指（趾）；L2ST，L23SM3-4/6，P2可减弱、正常或增强。（三）实验室检查：RBC、HB均增高。（四）EKG：电轴右偏，RV肥厚，RA肥大，严重可心肌劳累。（五）X-ray：大小多正常或轻大，心影梨形。（六）UCG：

1、RV肥厚，PS，VSD，Ao骑跨；

2、RV-PA间压差，Ao骑跨度，Ao/PA。（七）心导管检查及造影：

1、右心导管：PS及RVOTs，LV发育，Ao骑跨，VSD大小及位置，PA发育等；

2、左心导管：冠状动脉走向及侧枝循环等。三、治疗：（一）一般治疗：多喝水，预防感染、贫血等；（二）缺氧发作的治疗：

1、膝胸位，吸氧；

2、镇静：安定、鲁米那、吗啡等；

3、ß-受体阻滞剂：心得安、甲氧乙心安

4、纠正酸中毒

5、纠正缺氧发作的诱因：感染、贫血、酸中毒等（三）外科：

1、根治术：1-2岁，严重者半岁前也可手术；

2、姑息手术：分流术等。完全性大血管转位

（CompleteTranspositionoftheGreatArteries）一、定义：

两大血管位置颠倒，主动脉出自右心室，肺动脉出自左心室，主动脉瓣位于右前上方，肺动脉瓣位于左后下方。可分为D-TGA及L-TGA。二、诊断：（一）症状：青紫，心衰等，如合并PS，症状相对较轻；（二）体征：青紫及心衰轻重不一，心杂音可有可无。（三）实验室检查：

1、SaO2降低，PO2降低，代谢性酸中毒；

2、EKG无特异性改变；

3、X-ray：心影呈蛋形，大小可正常或增大；

4、UC