出血性疾病诊断判断是否

协和医院血液诊断步 判断是 性疾初初步临床确确定诊断步判断判断是否符 性疾病的定义由 性或获得性原因导致的缺陷或异常而引起的一组以自发性或轻度外伤后过 为特征的疾病诊断步判断判断单纯由外伤、手术 诊断步 判断是 性疾初初步临床确确定止血过

vWF释 凝血凝血纤维纤维蛋

血 血止血流减 血小板血 止血血止纤溶纤溶血管再性疾病的分止血血异纤维血流减vWF释血小粘释血小板血

血 血血管再止血管再止异一、血管壁异

后天性（获得性病症病症体病发生后及幼年 成年后发病:多为获得性老年期:多为获得性退行变、营养缺乏及

遗传性疾病:血友病获得性疾病:获得性血小板诱

病频药物:以血小板减少/功 手术、外伤: 自发性 :各类严重出妊娠等伴随 等伴随

一过性:多为获得间歇性:诱因较明确：多 经常性或持续 史常 性疾病的遗传特遗传主要遗传代表性疾常显性遗性异常纤维蛋白原血常不全显性性因子XI缺乏常隐性遗男女均X血友病A、血友病症状与体血管壁异血小板异凝血因子异纤溶异循环多常罕罕罕点紫常多少少少大片瘀罕少少常少血罕少多多常关罕罕常见(血友病罕少内少少多多少少常少多多过少多常常常症症血管多点紫常大片瘀罕血罕关罕内少少过少症状与体色素沉着性紫

症状与体血管壁异血小板异凝血因子异纤溶异循环多常罕罕罕点紫常多少少少大片瘀罕少少常少血罕少多多常关罕罕常罕少内少少多多少少常少多多过少多常常常出症状与体出血小板肤颅 眼膜点紫血板减大片瘀血关内过少症状与体血管壁异血小板异凝血因子异纤溶异循环多常罕罕罕点紫常多少少少大片瘀罕少少常少血罕少多多常关罕罕常见(血友病罕少内少少多多少少常少多多过少多常常常症状与体瘀过

皮下血腹 巨大血

关节血症状与体血管壁异血小板异凝血因子异纤溶异循环多常罕罕罕点紫常多少少少大片瘀罕少少常少血罕少多多常关罕罕常罕少内少少多多少少常少多多过少多常常常症状与体血管血小凝血因子纤溶异循环罕罕点紫少少大片瘀常少血多常关罕少内多少多多过皮肤大淤常常症状与体循环罕少少常少少多常诊断步确定初初步临床确确定出凝血功能检测等检根据临床初步疾病分类，选择相应初筛试正确解读出凝血功能检测的结果性疾病 反映血管壁功能的试意毛细血管脆血管脆性、时间(测定器法血管收缩，内皮与血毛细血毛细血管襻形态、数量、结构，各种内局部血管及病理活血管及周围性疾病 反映血管壁功能的试毛细血管脆

时间测定时间(测定器法

小板相互毛细血

量各种内病理活 40mmHg，皮肤皮肤为参考时间测定的临床时间延长有意血小板减少。血小板轻度减 时间可不出现延长血管结构和功能异常：如坏血病(维生素C 性血管发育异常性疾病等性疾病 反映血小板数量及功能的试血小板

意血小板血小PFA-

血小板数量粘附功功能（ADP花生四烯酸、瑞

0正 降低/抑血小 诱导剂的选择原快速血小板功能检测测定闭合时间（invitroclosuretime，CT）。原理受试者的全血以高剪切率在体快速血小板功能检测测定方法评 耗材价格高，国内性疾病 反映凝血因子含量和功能的试常规试 意活化的部分凝血活酶时间 内源性凝血途凝凝血酶原时间(PT) 四凝血酶时间 纤维蛋白原含量 功 其它凝血因子抗原和活 相应凝血因子含和功正常凝血机

VIIa/

X

纤维蛋白 纤维蛋 组织损PT测定组织损组织因子

X凝血酶

凝血

纤维蛋白 纤维蛋正常凝血机制与PT测定原

VIIa/

内源性凝血途

凝血共同途径

途径功

的筛选纤维蛋白 纤维蛋 凝血酶原时间(PT)的检验报凝血酶原时间(PT)：11~13国际标准化比值(INR)：即PTRISI,O凝血酶原时间(PT)的临床PT延长：外源性性I、II、V、VII、X因子缺乏或异获得严重肝脏疾病维生素K缺乏：II、VII、IX、X因子合-其它：DIC凝血酶原时间(PT)的临床意高凝状态，如长期口服，DIC的早期及APTTAPTT

接触负电荷表接触负电荷表前激肽释放

X

试中先加入部分凝血凝血酶 凝血 纤维蛋

正常凝血机制与APPT测定原

VIIa/

APTT是检

凝血共同途径

纤维蛋白 纤维蛋 活化部分凝血活酶时间临床APTT延长：内源性 获得严重肝脏疾病肝素抗凝治疗：故用于监测抗凝效其它：DIC、循环抗凝物、抗磷脂综22.APTT缩短：见于血液高凝状态，如高凝期及急性心肌梗死等血栓性组织损TT测定组织损组织因子

TT：在被测血浆中接加入凝血酶所测 的血浆凝固时

凝血酶 凝血纤维蛋白 纤维蛋正常凝血机制与TT测定原

VIIa/

凝血共同途径

能以及是

白形成的•••••低（无）纤维蛋白原血异常纤维FDP抗凝物质：肝素或类肝素 反映纤维蛋白溶解的试解产物

意纤溶总主要间接反映纤溶酶纤溶酶活化FDP和DFDP和D内源性凝 外源性凝凝凝血

纤维蛋白

纤维蛋白

交联的纤维蛋FPA、纤维蛋白原降

交联的纤维蛋白降解常用出凝血功能筛查基本拿基本拿到结果，首先考动态观察尤为重血小凝血酶原活化的部分凝凝血纤维蛋血小板凝血酶原

血小板减重复检活化的部分凝凝血纤维假性血小板减少：EDTA抗凝血的血小板凝可见5团血小板凝集及少许单个血 et oneMatureNeutrophilSurroundedbyPla ets.Therearenoisolated etsinthefield.Pla etcountswillbeerroneouslylowinthesesamples.EDTAblood-100X常用出凝血功能筛查结果血小板凝血酶原活化的部分凝凝血酶时纤维影响凝血测定结果的取血环节：血液标 不合抗凝剂适用不当(如错用肝素抗凝血液与抗凝剂的比例不当(血量上下不应超0.185×血量 取血后未混匀(血标本凝血应重取溶血的标本 的标本结果不可靠测定环节试剂：选用品种欠妥；过期；稀释错操作：未严格按标准程序 定4℃➢24h20℃➢32℃➢常用出凝血功能筛查结果血小板凝血酶原活化的部分凝凝血酶时纤维纤维蛋白原低(无)纤维蛋白原异常纤维原抗原表+血栓表-+(伴纤维蛋白溶解异常1临床表现；2抗原检测；3根据出凝血功能筛查试验的结果初步分析原因（分类 表 APTT

BPC/APTT

APTT

BPCAPTT

BPCAPTT

BPCAPTT/ /

APTT //血小板因子抑制物等缩 血小APTT活化的部分凝血 纤维蛋白原

符升高或降低或根据初步分析，选择进一步诊断方法：举例亢进等检减减少多、血小谱等检B