儿童急性癫痫发作行动计划的应用进展和启示

儿童急性癫痫发作行动计划的应用进展和启示崔璀郑显兰李双子陈文劲曾俊祺

癫痫是儿童最常见的慢性神经系统疾病之一，我国癫痫患者中有60%起源于小儿时期，儿童发病率为151/10万，约1/3的患者不能通过服用药物控制发作，而出现急性癫痫发作（AcuteSeizure，AS）[1-2]。AS是儿童最常见的神经系统急症之一，包括儿童癫痫聚集性发作、癫痫持续状态等，可能导致死亡、即刻并发症、认知行为障碍或复杂性癫痫，及时有效的急救干预和照护对患者预后至关重要[3]。AS的不可预测性严重影响儿童健康及其生活质量，对整个家庭产生经济、心理和情感方面的影响[4]。经济学研究结果表明，院外AS给患者家庭和医疗保健系统造成巨大的经济负担[5]，及时实施急救措施与患者医院就诊次数呈负相关[6]。为改变院外癫痫发作管理不足的现状，明确院外癫痫服务范围、服务目标和社会资源配置等优先事项，改善患者在家庭、社区和学校的照护质量，2022年英国卫生部门提出“改善癫痫患者服务的行动计划”[7]，以启动社会对癫痫急症的认识和参与，发布了行动计划的组成部分、框架、呈现格式和实施建议。随着该行动计划的广泛应用，结合癫痫管理相关指南和共识进行不断优化，急性癫痫发作行动计划（AcuteSeizureActionPlans，ASAP）成为神经专科医护人员为患者及其家庭成员、学校医务人员等提供的院外癫痫管理的行动指引和教育工具[8]，并强调ASAP需要结合人群、文化、法律和监管环境进行持续开发和应用[9]。2022年美国癫痫基金会共识文件中，推荐ASAP应作为儿童AS、癫痫聚集性发作院外急救的重要管理工具[10]。ASAP是儿童癫痫患者急性发作管理的里程碑[11]，该工具旨在促进照护者在家庭、社区、学校院前急救中开展适时的紧急处理和管理。国内对于ASAP的开发和研究尚有缺失，本文就ASAP在癫痫儿童健康管理中的应用进展进行综述，旨在促进我国癫痫儿童院外AS管理策略的优化。

1儿童ASAP的概述

1.1ASAP主体框架和组成部分

ASAP框架设置基于社会行为学，逻辑主线为指引使用者根据具体情境快速启动可遵循的AS急救步骤，强调根据具体情境和环境开展AS院外急救的行动，充分结合患儿和家庭的具体需求进行优化，为行动计划的制定者、使用者和潜在反应者提供能“共同沟通”的标准化方案[10，12]。ASAP由患儿、照护者和医护人员等各方合作，制定实施目标、实施策略、行动路径和专业内容[13]。ASAP主体框架内容包括4部分。第1部分为患儿和家庭基本情况：包括患儿特定状况描述，如癫痫类型、基本健康状况、家庭结构、家庭住址、紧急联系方式（如专科医生和家庭成员电话）等。第2部分为不同风险级别急性发作症状的识别：包括该患儿可能出现的不同发作症状和频率描述，或者出现先兆发作、聚集性发作、癫痫持续状态等标志性发作的辨识，如惊厥发作持续时间≥5分钟和＞2次聚集性典型发作描述等。第3部分为急性发作的处置指引：根据患儿不同风险级别表现，指引照护者进行相应的急救步骤和照护程序[12，14-15]。第4部分为其他事项：罗列提示信息，如患儿药物常放置的位置，患儿发作后可能出现的危险行为等，以及该行动计划实施后需要完成的记录[16]。美国癫痫基金会网站上提供不同语言版本的ASAP电子版基础模板[17]，对所有人开放并可供下载。在此框架下，儿童ASAP内容设置需要考虑院外环境应用的相对独立性，提醒随着患儿年龄增长和环境变化应适时优化，尤其重视基于体质量的急救药物剂量调整，使癫痫儿童AS管理呈现动态性。

1.2ASAP主要内容和呈现形式

高质量的儿童ASAP应具备可修订性、简洁化、便于理解、易遵循的特点。儿童ASAP常以清单或表格方式呈现，语言描述应标准化，以便以统一的形式呈现给使用者[12]。紧急状况下，图形比文字更容易理解，例如ASAP用图片结合简单文字的形式，呈现了癫痫不同类型或典型发作表现，通过流程图或决策树指引下一步行动内容，用形象的图片展现不同给药途径和方法（如鼻腔给药、口腔颊黏膜给药、肛门给药等）[12，18]。彩色编码的ASAP也被应用，采用交通信号灯绿、黄、红3种颜色，提示当前癫痫病情状况及其严重程度，以便快速识别AS的风险程度和行动级别。例如“绿区”表示发作可以控制，不需要或需要少许干预，应采取发作时间计时、保持侧卧位、不强行按压约束、不喂食、摘掉眼镜、松解衣领、观察病情和记录等措施；“黄区”表示发作未控制，病情不稳定，应采取预案防止急性发作进一步恶化，如采取肛门给药/鼻腔给药/口腔给药，给专科医生打电话；“红区”是指严重癫痫发作，如发作持续时间≥5分钟、面色发绀、发生咬伤等，应拨打急救电话，对受伤部位进行处理，紧急转运就医等。为方便患儿和照护者及时获取急救指引，可利用一些辅助措施，如制作ASAP冰箱贴，随身佩戴的ASAP信息卡包或急救包[19]，以确保行动计划随手可得。

1.3ASAP的急救药物管理特点

急救药物的使用是ASAP推广应用的关键影响因素[8]。苯二氮卓类药物是儿童AS的主要急救药物，可缩短癫痫持续状态时间，改善其预后，减少复发性癫痫发作、急诊就诊和住院，并改善其生活质量等[20]。地西泮直肠凝胶是美国食品和药品监督管理局在2022年之前批准的主要院外AS治疗药物，直肠给药的缺点是操作不便，特别是当必须在公共场合给药时，患者需要脱去衣服，从而造成延迟用药并使患者感到尴尬[21]。此外，国外一直探索新的院外用药方式，包括肌肉注射地西泮自动注射器、地西泮鼻喷雾剂、地西泮口颊给药、咪达唑仑鼻喷剂、吸入性的阿普唑仑或口腔咪达唑仑等[21-22]，口腔咪达唑仑和鼻腔咪达唑仑在英国国家卫生与临床优化研究所、苏格兰校际指南网络发布的指南中均被建议作为院外癫痫急救安全药物[21]。2022年美国学校护士协会指南强调，结合学校用药政策和安全性程序，学校护士的用药授权是支持癫痫儿童和青少年获得高质量学校保健服务的重要方面[23]。但是，由于急救药物处方开具频率低、培训不足或缺乏学校参与等原因，患儿院外使用急救药物的比例较低或存在用药延迟[24]。

2ASAP在癫痫儿童中的应用和效果

2.1ASAP在儿童医疗机构中的应用

ASAP在儿童医疗机构中的应用重点是为儿科医护人员提供AS院外发作症状和急救内容的信息参考，聚焦点是以ASAP为蓝本的健康教育推广。在儿童神经专科门诊，ASAP被作为医护人员对患者开展院外AS干预指导的常规内容[18，25]，包括症状的认知和判断，有效使用院外抗癫痫药物、体位摆放，及对环境和儿童生物-心理状态进行简易评估和干预等[11]。在一项医院ASAP质量改进项目中，癫痫患儿急诊就诊率下降了28%，非计划外住院率降低了43%[19]。有儿童专科医院将ASAP和干预框架图结合，确定干预主题，分析促进和障碍因素，梳理干预构成要素和顺序，以改善服务质量[19]；美国密歇根Mott儿童医院通过计划-研究-行动教育方案实施标准化的儿童ASAP[26]，护士承担协调员，将ASAP工具和医院医疗电子记录系统联通，儿科神经专业医护人员开展后台数据收集、分析和反馈，通过该行动计划将专科医院和社区医疗机构的AS管理相关联，充分发挥医疗资源效能。同质化的ASAP能提高医护人员对文书的熟悉度，可减轻医护人员的文书工作负担[27]。

2.2ASAP在儿童家庭中的应用

由于家庭照护者对癫痫缺少专业认知，这对ASAP清晰性呈现和培训的要求更高。研究表明，ASAP项目会明显提升新发癫痫或聚集性发作儿童癫痫患者和家庭的疾病自我管理能力[12]。在一项随机对照试验中，尽管医疗保健利用率没有受到影响，但接受ASAP的癫痫患儿照护者为AS患儿提供的照护舒适度更高，患儿随访预约率更高[8]，这与ASAP促使癫痫患儿家庭提高对疾病的关注度有关。在一项以家庭为中心的质量改进项目中，通过创建标准化的ASAP，发现该工具的家庭使用率从0提高到58．1%，患儿照护者对患儿癫痫类型、急性发作辨识和处理、药物使用、学校可利用的紧急救治资源知晓程度有改善（P＜0．001）[26]。家庭的推广重点在于ASAP的培训，包括ASAP实施目标和策略、家庭成员接受度评估、信息共享路径等，以及共享医疗信息的法律和监管等问题[12]。为提高ASAP对癫痫家庭的适用性，美国明尼苏达癫痫专家小组罗列出ASAP家庭培训主要针对的患者和照护者[12]，患者包括顽固性癫痫、夜间频繁全身性强直阵挛性发作或全身性发作、幼儿和发育障碍患者，及生活居所远离医疗机构的患者等；照顾者包括新手、对患儿发作和治疗担忧的监护人等[25，28]。家庭培训方式的探索也是ASAP研究热点，包括采用标准化培训模块、模拟视频的情景培训、智能化辅助培训应用程序等[26，29]，而培训效果评估和授权则建议由专业的医疗机构承担。ASAP的应用能推进儿童家庭由症状管理逐渐向综合健康管理转变，并将健康教育从简单的院外药物指导向患者参与安全管理的系统化策略转变。

2.3ASAP在学校中的应用

癫痫儿童在学校发生AS很常见，学校医务人员和工作人员在癫痫儿童急性发作的急救支持中发挥关键作用[25]。美国癫痫基金会采用ASAP开展癫痫相关知识的校园培训[30]，呼吁学校工作人员能提供及时的癫痫发作初级护理，包括了解儿童癫痫常见表现，知道何时和如何给药、何时送学生回家、何时联系紧急救援等[31]。Brook等[32]在癫痫基金会的支持下，为当地42所学校提供ASAP培训课程等资源，增强了学校护士管理癫痫学生的信心。澳大利亚癫痫基金会的癫痫智能学校ASAP项目，创造了对癫痫儿童更安全和包容的学习环境[33]。美国学校护士协会针对学校护士、教育支持人员和在校学生，提供癫痫相关教育项目、ASAP模板和培训技能检查表，发现学校医务人员配置和反应能力培训不足是ASAP在学校推广的主要障碍[34]。学校作为癫痫儿童和青少年的主要活动场所之一，建议ASAP开发时应考虑到学校的参与度，要以符合学校工作人员认可的形式和可实施的行为开展，并根据学校环境和工作人员接受度，开展多种形式培训和周期性评估。

2.4ASAP在智能化领域中的应用

智能化平台为ASAP的应用和推广深度赋能。研究显示，儿童慢性病急性发作行动计划开展应是多方位、多层次的，多方位包括医院、社区、家庭和学校应提供完备的行动支持，多层次是指除了纸质版行动计划外，还可依托互联网以及其他技术手段对行动计划进行支撑[35]。医疗机构作为儿童慢性病自我管理应用程序的组织开发者，在ASAP路径下，由医护团队输入癫痫儿童基本医疗照护信息，使用者通过智能表单和电子签名的形式在用户端使用，将家庭照护者、社区工作人员和学校医务人员的反馈纳入平台[36]，达到信息联动。结合儿童慢性病管理中信息化工具的开发前景，ASAP可通过手机内置传感器或第三方可穿戴设备追踪和检测癫痫发作[36]，克服依赖单方数据输入的弊端，结合医护专业人员对医疗数据的利用和捕捉，将ASAP执行内嵌于患儿、家庭和学校的照护者、专业医护人员互动中。有研究尝试根据移动应用程序评级量表[37]，开展ASAP智能化平台参与度、功能、美学和信息质量的评估，对ASAP智能化平台不断优化和改进。

智能化的ASAP为癫痫患儿多层次管理赋予新的内涵。癫痫儿童家庭照护者可从智能手机、平板电脑和其他设备上获取可视化指引[36]，行动指令会以清晰的语音或视频展现[12，36]。同时配有自动提示和报警功能，例如在接到红色警报需要执行AS应急行动时，会自动通知指定或就近的专业人员和救助人员[38]。ASAP智能应用程序常呈现在更详细的癫痫儿童长期管理方案中，其优势是可根据患儿具体医疗状况和随访评估结果，及时更新行动计划的干预策略[36]。但是，智能化的ASAP仍存在局限性，对于不熟悉该应用程序的临时照护者，其对于癫痫发作场景存在不确定性，该应用程序的使用主体会受到限制。

3儿童ASAP实践启示和建议

3.1促进多学科团队参与，丰富ASAP的内涵

ASAP在国外使用近20年，在院外发生的AS处理中发挥了关键作用。ASAP的执行不足是癫痫所致死亡的重要危险因素，国外多个癫痫指南提出，要为每位癫痫患者提供一份个性化的书面ASAP[17]。儿童ASAP的制定由多学科团队参与，包括神经系统、健康护理、急救学、药理学、行为科学、心理学等学科的团队，其中神经系统、急救学、健康护理是主要涉及的学科领域[10，21，39]。ASAP作为健康教育的重要补充工具，我国目前缺少本土化的系统开发，也缺少基于证据的国内儿童院外AS管理指南或共识的构建基础。建议ASAP可由儿童神经系统医疗和护理专家牵头，通过多学科专业团队合作，邀请利益关联人（患儿、照护者、医院医护人员、社区护士、学校护士等）参与，拓展癫痫专科护士在健康教育中的教育者、联络者、管理者的角色功能，充实和丰富ASAP本土化应用内涵。同时，推进大众对ASAP的认知并拓展可获得性渠道，如通过学会组织，以医院及社区为媒介，借助互联网提高家庭、学校和社会对ASAP的认知水平。

3.2提供专业化和智能化支持，以减少ASAP实施带来的风险

单一的ASAP模板不适合所有癫痫儿童及其家庭，个体化定制、重点突出、简洁的ASAP是解决癫痫儿童家庭困扰的关键[12]。基于儿童ASAP在国外实践范围逐步扩大，及在改善患者结局中显现出的优势，我国研究者可回顾我国癫痫儿童院外AS和死亡病历，进一步了解儿童危重型AS发生发展过程和规律，在大数据基础上，推进本土化ASAP的科学实施。在我国不同年龄阶段、不同家庭结构、不同地区的癫痫儿童人群中开展临床转化研究，验证儿童ASAP的可推广性及其在提高医疗护理质量和降低医疗成本方面的有效性。基于ASAP与智能化结合的发展经验，突破传统疾病随访模式，将发作监测、用药管理、健康教育和病情随访等通过物联网理念和互联网技术有效结合起来[40]，在一定程度上能提高ASAP临床应用的可及性与地域覆盖性，符合《中国儿童发展纲要（2022—2030年）》[41]总体要求。同时，国家层面应大力宣传并支持行动计划的实施性研究，建立医院-家庭-社会急救信息共享和联动，加强基于ASAP路径的各层级医院之间的同质化院外急救协同服务，改善不同医疗背景下癫痫儿童的管理状况，最终实现减少AS，减轻发作后不良后果，减少非计划就医次数，提高患儿癫痫控制水平。

3.3完善儿童院外癫痫急救药物的供给机制，以提升ASAP用药的便捷性和安全性

大多数的儿童AS发生在院外，随时可能使用急救药物，特别是有长期癫痫发作风险和癫痫聚集性发作史患儿[24]。国内儿童癫痫院外急救药物的利用现状不容乐观[42]。基于ASAP中对院外抗癫痫药物使用的安全性、有效性、便捷性要求，国内对癫痫儿童院前急救药物的开发可结合儿童用药特征，采用单剂量固定剂型或非侵入性给药剂型等；医疗机构需要加强患儿参与合理用药的健康教育，包括对家庭照护者或学校工作人员开展多形式的AS药物培训，如药物使用方法、用药时机判断、药物不良反应观察等。同时，社会环境会影响AS药物的普及，提示一方面亟须关注对儿童急救药物的医保覆盖；另一方面需要提高公众对AS的认识，使照护者更自如地使用ASAP工具。建议在ASAP应用中，对于儿童AS院外急救药物的设计，需要结合特定地区的药物管理环境和政策，考虑不同年龄阶段患儿的用药特点和可接受性，ASAP的推广应用也会助推AS急救药物合适剂型的开发、审批和培训管理。

3.4以ASAP的执行为契机，助推医教协同下的癫痫儿童学校健康管理模式

慢性病儿童健康管理需要学校和社会共同强化意识，推进共同行动，2022年我国教育部办公厅在《关于进一步推进学校应急救护工作的通知》中强调了学校应急救护知识、救护技能培训和救护服务阵地建设的重要性[43]。ASAP在我国学校的推进机遇和挑战共存，中国抗癫痫协会病友关爱工作委员会在《中国癫痫患者教育与关爱工