再障-教学讲解课件

再生障碍性贫血再生障碍性贫血1定义

再障（AA）是一组由化学物质、生物因素、放射线或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤、骨髓脂肪化、外周血全血细胞减少为特征的疾病。分类根据患者的病情、血象、骨髓及预后，将再障分为急性再障（AAA）,亦称重型再障Ⅰ型（SAA-Ⅰ）和慢性再障（CAA）。

再生障碍性贫血定义再生障碍性贫血2流行病学

在欧美发病率为4.8—13.8/10万，日本14.8—24/10万，我国为7.5/10万。可发生于各年龄组，以老年组较高，男女无异。再生障碍性贫血流行病学再生障碍性贫血3病因：约50—75%病例病因不明为特发性，而继发性主要与下列有关：1.化学物质：苯及衍生物对BM具有毒性作用。可抑制细胞RNA及DNA的合成，导致染色体异常。再生障碍性贫血病因：约50—75%病例病因不明为特发性，再生障碍性贫血42.感染：主要为病毒感染：肝炎病毒。肝炎病毒相关性再障（HAAA）在再障病例中可达20%，主要为丙肝，少数为乙肝。机制：肝炎病毒对造血干细胞的直接抑制作用、病毒介导的自身免疫异常或产生抗干细胞抗体、病毒损伤BM微环境及肝脏解毒功能减退等。再生障碍性贫血2.感染：再生障碍性贫血53.放射线：具有剂量依赖性并与组织特异的敏感性有关。可影响DNA的合成、抑制或延缓细胞增殖、损伤造血微环境及造血干细胞，从而导致造血衰竭。核泄漏时AA发病率明显增高。再生障碍性贫血3.放射线：再生障碍性贫血64.药物：主要有氯霉素、烷化剂及抗肿瘤抗代谢、解热镇痛药等。可引起可逆性BM抑制及不可逆性BM抑制破坏。可与剂量有关，也可与剂量无关（个体敏感性）。5.其它因素：相关疾病：PNH、ITP、MDS等以及妊娠等。再生障碍性贫血4.药物：再生障碍性贫血7发病机制：1．造血干细胞内在增殖缺陷（种子学说）包括量与质的异常。BM中CD34+细胞数量下降，减少程度与病情有关。再生障碍性贫血发病机制：再生障碍性贫血8①再障骨髓中造血干细胞数量下降②AAA时DNA修复能力明显下降③部分对免疫抑制剂治疗有效的病例可演变为克隆性疾病，如PNH、MDS、AML等 ④这些患者体内均有一定数量的补体敏感细胞⑤应用X-连锁基因检测发现大部分再障病例为单克隆造血⑥未经预处理的挛生子之间BMT获得成功再生障碍性贫血①再障骨髓中造血干细胞数量下降再生障碍性贫血92．造血微环境异常（土壤学说）造血微环境包括基质细胞及其分泌的细胞因子，起支持造血细胞增殖及促进各种造血细胞生长发育的作用。目前发现AA的BM中成纤维细胞集落形成单位（CFU-F）和基质细胞产生的集落剌激活性减低；基质细胞萎缩、脂肪化改变，基质静脉瓣水肿、出血、坏死。该类AA其BMT不易成功。

再生障碍性贫血2．造血微环境异常（土壤学说）再生障碍性贫血103．免疫功能异常（病虫害）AA与T淋巴细胞（主要是CD8+T细胞亚群）有密切相关。在急性再障T淋巴细胞常被激活，可抑制自身及异体祖细胞集落形成。再障患者T4/T8比值倒置，T8细胞活性增加，这种细胞有抑制造血和释放抑制因子的作用。T细胞分泌的造血负调控因子（IL-Ⅱ、γ-IFN、TNF）明显增高。髓系细胞凋亡亢进。该类患者免疫治疗有效。再生障碍性贫血3．免疫功能异常（病虫害）再生障碍性贫血11但免疫抑制剂不能完全治愈再障这一事实，说明再障并非经典的自身免疫性疾病，异常免疫反应只是再障病因主要因素之一。再生障碍性贫血但免疫抑制剂不能完全治愈再障这一事实，说明再障并非经典的自身124．遗传倾向AA患者对氯霉素易感性受遗传控制,对其它化学物质及感染的易感性可能亦与遗传有关。再生障碍性贫血4．遗传倾向再生障碍性贫血13临床表现

急性再障慢性再障急、快、重缓、慢、轻1.贫血：多进行性加重，症状明显呈慢性过程，可短时改善2.感染：多有急性发热，呈高热，高热少见，常为上感，迅速形成败血症，重症及败血症少见。呼吸、消化、皮肤感染。3.出血：重，早期，皮肤粘膜，皮肤粘膜为主，可见内脏出血，内脏出血少见，严重时颅内出血。极个别亦可颅内出血。再生障碍性贫血临床表现再生障碍性贫血14实验室检查

1．血象：AAA呈重度全血减少，为正细胞正色素性贫血。网织红常在0.5%以下，且绝对值＜15×109/L。白细胞计数常＜2×109/L，N＜0.5×109/L，L明显增高。血小板＜20×109/L。CAA减少程度弱于AAA。再生障碍性贫血实验室检查再生障碍性贫血152．BM：AAA多部位穿刺增生重度低下，粒、红系及巨核细胞明显减少，且形态大致正常，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多；骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。CAA3系或２系减少，至少一个部位增生低下，如增生活跃红系中常有炭核晚幼红比例增多，巨核细胞减少；骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。再生障碍性贫血2．BM：再生障碍性贫血163．发病机制相关检查：CD4+：CD8+比例减低。骨髓核型及染色体正常，骨髓铁染色示储存铁增多，中性粒细胞NAP强阳性．再生障碍性贫血3．发病机制相关检查：再生障碍性贫血17其它检查1．骨髓活检：增生减低，主要为脂肪细胞、淋巴细胞和其他非造血细胞，并可见骨髓间质水肿和出血。2．造血细胞培养：粒单系祖细胞、红系祖细胞及巨核系祖细胞均减少。AAA成纤维祖细胞减少，CAA可1/2减少。再生障碍性贫血其它检查再生障碍性贫血183．造血生长因子：AAA可改变不明显，CAA则增高。4．用核素扫描检查造血面积：可全面估计造血组织分布及骨髓受损的程度。AAA正常造血部位明显减少，CAA时一般减少，常可见局部代偿造血。再生障碍性贫血3．造血生长因子：再生障碍性贫血19诊断：1．AA的诊断标准：①.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少②.一般无肝脾肿大③.骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低④.能除外其他引起全血减少的疾病，如PNH、MDS、AL等⑤.一般抗贫血药物治疗无效再生障碍性贫血诊断：再生障碍性贫血202．AA分型诊断标准⑴.急性再障（AAA）：亦称重型再障Ⅰ型（SAAⅠ），发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染和出血，血象符合下述中两项：①网织红细胞＜１％，绝对值＜1.5×109/L；②白细胞明显减少，N＜0.5×109/L；③Pt＜20×109/L。

BM增生广泛重度减低，如N＜0.2×109/L则为极重型AA再生障碍性贫血2．AA分型诊断标准再生障碍性贫血21

⑵.慢性再障（CAA）：发病慢，贫血、感染、出血较轻。血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。病程中如病情变化，临床表现、血象及骨髓象与急性再障相同，称为重型再障Ⅱ型（SAA-Ⅱ）。再生障碍性贫血⑵.慢性再障（CAA）：再生障碍性贫血22鉴别诊断：1．PNH：有溶血及血红蛋白尿者易鉴别。不典型者易误诊为CAA，但PNH有异常造血克隆，Ham’试验阳性。2．MDS：其RA型很似CAA，但RA有病态造血，BM有核红细胞糖原染色阳性，早期髓系抗原（CD13、CD33、CD34）呈高表达，可有染色体核型异常，细胞培养集簇增多，集落减少。再生障碍性贫血鉴别诊断：再生障碍性贫血233．Fanconi贫血：又称先天性再障，是一种遗传性干细胞疾病，为一系或全血减少，可伴发育异常，可发展成MDS、AL等，有Fanconi基因。再生障碍性贫血3．Fanconi贫血：又称先天性再障，是一种遗传性干细胞疾244．造血功能停滞：常在溶贫及感染中发生，全血尤其红系急剧减少，网织红为零，BM中三系减少，与SAA-Ⅰ型相似，但BM中可见大量原始细胞，及时治疗后可呈自限性，多4周内可恢复。5．AL：BM中原始细胞≥30%。6．恶组：发热、全血减少、肝脾淋巴结肿大、进行性衰竭。再生障碍性贫血4．造血功能停滞：常在溶贫及感染中发生，全血尤其红系急剧减少25治疗一．支持治疗：1．保护措施：防治感染、防止出血、终止有害因素影响、加强护理等。再生障碍性贫血治疗再生障碍性贫血262．对症治疗：⑴.纠正贫血：输入浓缩红。⑵.控制出血：止血药，如促凝药、抗纤溶药及缩血管药；如有严重出血或Pt＜1万时可输入血小板；酌情补充凝血因子。⑶.抗感染：确定感染部位、程度、性质，完善药敏，及时给予强力抗菌素。⑷.护肝及其它支持治疗。再生障碍性贫血2．对症治疗：再生障碍性贫血27二．针对发病机制的治疗：1．免疫抑制剂：①.抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白：主要用于AAA，应皮试、慢速。5日一疗程。②.环孢素A（CSA）：适用于所有再障。3-6mg/Kg.d，疗程为6-12月。注意肝肾及消化道反应。③.其它：CD3单抗、甲强龙、CTX等。再生障碍性贫血二．针对发病机制的治疗：再生障碍性贫血28

2．促进造血治疗：①.雄激素：适于全部再障：康力龙2mg.Tid，安雄40-80mg.Tid，丙睾100mg/天。起效需3-6个月。②.造血生长因子：可用于所有再障，尤其是AAA。EPO、CSF-G、CSF-GM等。再生障碍性贫血2．促进造血治疗：再生障碍性贫血29三．BMT：多适用于急性再障。四．中药治疗：多用于慢性再障。慢性再障的发病重点是肾虚而致髓枯，肾虚在前，血虚在后。理论依据是慢性再障多因禀赋薄弱，素体亏虚，或因失治误治，用药不当或接触毒物，或邪气过盛，直伤骨髓精气，本源受损，气血无以生化，四肢百骸失养，遂发此病。

再生障碍性贫血三．BMT：多适用于急性再障。再生障碍性贫血30

1、肾阳虚型服用补肾益髓Ⅰ号方（鹿角胶15g、党参15g、当归10g、白术15g、茯苓10g、黄芪15g、菟丝子15g、淫羊藿15g、巴戟天15g、骨碎补15g、补骨脂15g），2、肾阴虚型服用补肾益髓Ⅱ号方（当归10g、黄芪15g、女贞子15g、旱莲草15g、生地15g、枸杞子15g、黄精15g、阿胶10g、龟版胶15g、何首乌15g、山茱萸15g、地骨皮10g），3、肾阴阳两虚型服用补肾益髓Ⅲ号方（党参15g、白术15g、巴戟天15g、当归10g、何首乌15g、黄芪15g、淫羊藿15g、女贞子15g、旱莲草15g、阿胶10g、龟版胶15g、熟地黄15g、生地15g）1、肾阳虚型服用补肾益髓Ⅰ号方（鹿角胶15g、党参15g、31分型治疗的选择AAA：BMT、ALG/ATG、CSA、其它（激素、丙球、雄激素，造血因子、改善微环境等）CAA：中药、雄激素、其它（CSA、免疫调节、改善微环境、脾切、BMT等）再生障碍性贫血分型治疗的选择再生障碍性贫血32疗效标准1．基本治愈：贫血及出血症状消失，Hb正常，WBC＞4千，Pt＞8万，1年内无复发。2．缓解：贫血及出血症状消失，Hb正常，WBC＞3.5千，Pt有所改善，3月内稳定或连续进步。再生障碍性贫血疗效标准再生障碍性贫血333．明显进步：贫血、出症状明显好转，不输血，Hb较治疗前1月内常见值增加30g/L以上，并且维持3个月不降。4．无效：治疗后症状及血象不能达到明显进步者。再生障碍性贫血3．明显进步：贫血、出症状明显好转，不输血，Hb较治疗前1月34预防：避免药物、化学品及感染等危险因素，防止出血及感染。预后：CAA多数可缓解或治愈；AAA死亡率高达90%，常死于感染及/或颅内出血，随治疗的改进，死亡率明显下降，部分预后较好。再生障碍性贫血预防：避免药物、化学品及感染等危险因再生障碍性贫血35谢谢谢谢36纯红细胞再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血371、定义和发病情况纯红细胞再生障碍性贫血（纯红再障，PRCA）是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。它和自身免疫和胸腺肿瘤有密切的关系。纯红再障分为先天性和获得性两种。获得性的又分为急性与慢性，急性的又叫做急性造血功能停滞，慢性获得性纯红再障是一种少见的疾病。其特点为骨髓中红系细胞显著减少，并常合并胸腺瘤。1、定义和发病情况纯红细胞再生障碍性贫血（纯红再障，PRCA38

患者年龄多为20-67岁，多见于中年人。有的合并胸腺瘤，而胸腺瘤合并纯红再障者约占全部胸腺瘤患者的7%。患者年龄多为20-67岁，多见于中年人。有的合并胸腺瘤392、病因和发病机制

本病由于胸腺瘤、病毒、感染、淋巴系统增值性疾病及药物所诱发，有些病例原因不明。发病多与免疫有关。

①

本病某些病例合并胸腺瘤，提示免疫作用在发病中占有重要地位。T淋巴细胞是造血干细胞在胸腺中由胸腺素作用分化而成，与细胞免疫有关。

2、病因和发病机制本病由于胸腺瘤、病毒、感染、淋40②慢性淋巴细胞白血病（T-CLL和B-CLL）有时合并纯红再障，此时Tr细胞有直接抑制红系定向祖细胞（CFU-E）发育的作用。③药物引起纯红再障，可能是由于药物直接抑制骨髓红系细胞DNA的合成。有些药物使患者的免疫复合物增加而抑制造血，有些患者的祖细胞和/或造血微环境本身有缺陷。②慢性淋巴细胞白血病（T-CLL和B-CLL）有时合并纯红再413、临床表现

贫血是本病患者唯一的症状和体征。如合并胸腺瘤，其瘤体也较小，不易从物理检查时查知。血象呈正细胞正色素性贫血，网织红细胞绝对值减少；白细胞和血小板计数正常。骨髓中红系细胞明显减少，但粒系和巨核系细胞不减少。各种细胞形态无明显异常，偶有嗜酸性粒细胞增多者。3、临床表现贫血是本病患者唯一的症状和体征。如合并424、诊断

临床：有贫血症状；无出血和发热；无肝脾肿大。实验室检查：

①血常规血红蛋白减少，网织红细胞显著减少，白细胞和血小板计数在正常范围，白细胞分类正常，红细胞及血小板形态无异常，无病态造血现象。②MCV、MCH、MCHC正常。4、诊断临床：有贫血症状；无出血和发热；无肝脾肿大。43③骨髓象红系统显著减少，粒系及巨核细胞系统各阶段正常。原粒及早幼粒不多。个别患者巨核细胞增多。脂肪细胞不增多。④Ham和Coombs试验阴性，血清铁、总铁结合力及铁蛋白增加。③骨髓象红系统显著减少，粒系及巨核细胞系统各阶段正常445、治疗

为了减轻症状，患者常需输红细胞。其他常用的治疗方法如下：①首选药物为皮质激素，它可使某些患者获得缓解。如用泼尼松，每日40-60mg；雄激素也对某些患者有效。治疗须持续较长时间，如数月至半年。②免疫抑制剂：抗胸腺细胞球蛋白、环孢菌素及静脉注射丙种球蛋白。5、治疗为了减轻症状，患者常需输红细胞。其他常用的45

③胸腺切除术：当发现胸腺肿大时进行手术切除。切除的目的是可以准确地诊断有无恶性变，并促进骨髓造血。④血浆置换以去除血浆中的免疫抑制物。⑤红细胞生成素对本病效果不甚理想。⑥脾脏切除术：约14%患者有效。③胸腺切除术：当发现胸腺肿大时进行手术切除。46谢谢谢谢47再生障碍性贫血再生障碍性贫血48定义

再障（AA）是一组由化学物质、生物因素、放射线或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤、骨髓脂肪化、外周血全血细胞减少为特征的疾病。分类根据患者的病情、血象、骨髓及预后，将再障分为急性再障（AAA）,亦称重型再障Ⅰ型（SAA-Ⅰ）和慢性再障（CAA）。

再生障碍性贫血定义再生障碍性贫血49流行病学

在欧美发病率为4.8—13.8/10万，日本14.8—24/10万，我国为7.5/10万。可发生于各年龄组，以老年组较高，男女无异。再生障碍性贫血流行病学再生障碍性贫血50病因：约50—75%病例病因不明为特发性，而继发性主要与下列有关：1.化学物质：苯及衍生物对BM具有毒性作用。可抑制细胞RNA及DNA的合成，导致染色体异常。再生障碍性贫血病因：约50—75%病例病因不明为特发性，再生障碍性贫血512.感染：主要为病毒感染：肝炎病毒。肝炎病毒相关性再障（HAAA）在再障病例中可达20%，主要为丙肝，少数为乙肝。机制：肝炎病毒对造血干细胞的直接抑制作用、病毒介导的自身免疫异常或产生抗干细胞抗体、病毒损伤BM微环境及肝脏解毒功能减退等。再生障碍性贫血2.感染：再生障碍性贫血523.放射线：具有剂量依赖性并与组织特异的敏感性有关。可影响DNA的合成、抑制或延缓细胞增殖、损伤造血微环境及造血干细胞，从而导致造血衰竭。核泄漏时AA发病率明显增高。再生障碍性贫血3.放射线：再生障碍性贫血534.药物：主要有氯霉素、烷化剂及抗肿瘤抗代谢、解热镇痛药等。可引起可逆性BM抑制及不可逆性BM抑制破坏。可与剂量有关，也可与剂量无关（个体敏感性）。5.其它因素：相关疾病：PNH、ITP、MDS等以及妊娠等。再生障碍性贫血4.药物：再生障碍性贫血54发病机制：1．造血干细胞内在增殖缺陷（种子学说）包括量与质的异常。BM中CD34+细胞数量下降，减少程度与病情有关。再生障碍性贫血发病机制：再生障碍性贫血55①再障骨髓中造血干细胞数量下降②AAA时DNA修复能力明显下降③部分对免疫抑制剂治疗有效的病例可演变为克隆性疾病，如PNH、MDS、AML等 ④这些患者体内均有一定数量的补体敏感细胞⑤应用X-连锁基因检测发现大部分再障病例为单克隆造血⑥未经预处理的挛生子之间BMT获得成功再生障碍性贫血①再障骨髓中造血干细胞数量下降再生障碍性贫血562．造血微环境异常（土壤学说）造血微环境包括基质细胞及其分泌的细胞因子，起支持造血细胞增殖及促进各种造血细胞生长发育的作用。目前发现AA的BM中成纤维细胞集落形成单位（CFU-F）和基质细胞产生的集落剌激活性减低；基质细胞萎缩、脂肪化改变，基质静脉瓣水肿、出血、坏死。该类AA其BMT不易成功。

再生障碍性贫血2．造血微环境异常（土壤学说）再生障碍性贫血573．免疫功能异常（病虫害）AA与T淋巴细胞（主要是CD8+T细胞亚群）有密切相关。在急性再障T淋巴细胞常被激活，可抑制自身及异体祖细胞集落形成。再障患者T4/T8比值倒置，T8细胞活性增加，这种细胞有抑制造血和释放抑制因子的作用。T细胞分泌的造血负调控因子（IL-Ⅱ、γ-IFN、TNF）明显增高。髓系细胞凋亡亢进。该类患者免疫治疗有效。再生障碍性贫血3．免疫功能异常（病虫害）再生障碍性贫血58但免疫抑制剂不能完全治愈再障这一事实，说明再障并非经典的自身免疫性疾病，异常免疫反应只是再障病因主要因素之一。再生障碍性贫血但免疫抑制剂不能完全治愈再障这一事实，说明再障并非经典的自身594．遗传倾向AA患者对氯霉素易感性受遗传控制,对其它化学物质及感染的易感性可能亦与遗传有关。再生障碍性贫血4．遗传倾向再生障碍性贫血60临床表现

急性再障慢性再障急、快、重缓、慢、轻1.贫血：多进行性加重，症状明显呈慢性过程，可短时改善2.感染：多有急性发热，呈高热，高热少见，常为上感，迅速形成败血症，重症及败血症少见。呼吸、消化、皮肤感染。3.出血：重，早期，皮肤粘膜，皮肤粘膜为主，可见内脏出血，内脏出血少见，严重时颅内出血。极个别亦可颅内出血。再生障碍性贫血临床表现再生障碍性贫血61实验室检查

1．血象：AAA呈重度全血减少，为正细胞正色素性贫血。网织红常在0.5%以下，且绝对值＜15×109/L。白细胞计数常＜2×109/L，N＜0.5×109/L，L明显增高。血小板＜20×109/L。CAA减少程度弱于AAA。再生障碍性贫血实验室检查再生障碍性贫血622．BM：AAA多部位穿刺增生重度低下，粒、红系及巨核细胞明显减少，且形态大致正常，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多；骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。CAA3系或２系减少，至少一个部位增生低下，如增生活跃红系中常有炭核晚幼红比例增多，巨核细胞减少；骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。再生障碍性贫血2．BM：再生障碍性贫血633．发病机制相关检查：CD4+：CD8+比例减低。骨髓核型及染色体正常，骨髓铁染色示储存铁增多，中性粒细胞NAP强阳性．再生障碍性贫血3．发病机制相关检查：再生障碍性贫血64其它检查1．骨髓活检：增生减低，主要为脂肪细胞、淋巴细胞和其他非造血细胞，并可见骨髓间质水肿和出血。2．造血细胞培养：粒单系祖细胞、红系祖细胞及巨核系祖细胞均减少。AAA成纤维祖细胞减少，CAA可1/2减少。再生障碍性贫血其它检查再生障碍性贫血653．造血生长因子：AAA可改变不明显，CAA则增高。4．用核素扫描检查造血面积：可全面估计造血组织分布及骨髓受损的程度。AAA正常造血部位明显减少，CAA时一般减少，常可见局部代偿造血。再生障碍性贫血3．造血生长因子：再生障碍性贫血66诊断：1．AA的诊断标准：①.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少②.一般无肝脾肿大③.骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低④.能除外其他引起全血减少的疾病，如PNH、MDS、AL等⑤.一般抗贫血药物治疗无效再生障碍性贫血诊断：再生障碍性贫血672．AA分型诊断标准⑴.急性再障（AAA）：亦称重型再障Ⅰ型（SAAⅠ），发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染和出血，血象符合下述中两项：①网织红细胞＜１％，绝对值＜1.5×109/L；②白细胞明显减少，N＜0.5×109/L；③Pt＜20×109/L。

BM增生广泛重度减低，如N＜0.2×109/L则为极重型AA再生障碍性贫血2．AA分型诊断标准再生障碍性贫血68

⑵.慢性再障（CAA）：发病慢，贫血、感染、出血较轻。血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。病程中如病情变化，临床表现、血象及骨髓象与急性再障相同，称为重型再障Ⅱ型（SAA-Ⅱ）。再生障碍性贫血⑵.慢性再障（CAA）：再生障碍性贫血69鉴别诊断：1．PNH：有溶血及血红蛋白尿者易鉴别。不典型者易误诊为CAA，但PNH有异常造血克隆，Ham’试验阳性。2．MDS：其RA型很似CAA，但RA有病态造血，BM有核红细胞糖原染色阳性，早期髓系抗原（CD13、CD33、CD34）呈高表达，可有染色体核型异常，细胞培养集簇增多，集落减少。再生障碍性贫血鉴别诊断：再生障碍性贫血703．Fanconi贫血：又称先天性再障，是一种遗传性干细胞疾病，为一系或全血减少，可伴发育异常，可发展成MDS、AL等，有Fanconi基因。再生障碍性贫血3．Fanconi贫血：又称先天性再障，是一种遗传性干细胞疾714．造血功能停滞：常在溶贫及感染中发生，全血尤其红系急剧减少，网织红为零，BM中三系减少，与SAA-Ⅰ型相似，但BM中可见大量原始细胞，及时治疗后可呈自限性，多4周内可恢复。5．AL：BM中原始细胞≥30%。6．恶组：发热、全血减少、肝脾淋巴结肿大、进行性衰竭。再生障碍性贫血4．造血功能停滞：常在溶贫及感染中发生，全血尤其红系急剧减少72治疗一．支持治疗：1．保护措施：防治感染、防止出血、终止有害因素影响、加强护理等。再生障碍性贫血治疗再生障碍性贫血732．对症治疗：⑴.纠正贫血：输入浓缩红。⑵.控制出血：止血药，如促凝药、抗纤溶药及缩血管药；如有严重出血或Pt＜1万时可输入血小板；酌情补充凝血因子。⑶.抗感染：确定感染部位、程度、性质，完善药敏，及时给予强力抗菌素。⑷.护肝及其它支持治疗。再生障碍性贫血2．对症治疗：再生障碍性贫血74二．针对发病机制的治疗：1．免疫抑制剂：①.抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白：主要用于AAA，应皮试、慢速。5日一疗程。②.环孢素A（CSA）：适用于所有再障。3-6mg/Kg.d，疗程为6-12月。注意肝肾及消化道反应。③.其它：CD3单抗、甲强龙、CTX等。再生障碍性贫血二．针对发病机制的治疗：再生障碍性贫血75

2．促进造血治疗：①.雄激素：适于全部再障：康力龙2mg.Tid，安雄40-80mg.Tid，丙睾100mg/天。起效需3-6个月。②.造血生长因子：可用于所有再障，尤其是AAA。EPO、CSF-G、CSF-GM等。再生障碍性贫血2．促进造血治疗：再生障碍性贫血76三．BMT：多适用于急性再障。四．中药治疗：多用于慢性再障。慢性再障的发病重点是肾虚而致髓枯，肾虚在前，血虚在后。理论依据是慢性再障多因禀赋薄弱，素体亏虚，或因失治误治，用药不当或接触毒物，或邪气过盛，直伤骨髓精气，本源受损，气血无以生化，四肢百骸失养，遂发此病。

再生障碍性贫血三．BMT：多适用于急性再障。再生障碍性贫血77

1、肾阳虚型服用补肾益髓Ⅰ号方（鹿角胶15g、党参15g、当归10g、白术15g、茯苓10g、黄芪15g、菟丝子15g、淫羊藿15g、巴戟天15g、骨碎补15g、补骨脂15g），2、肾阴虚型服用补肾益髓Ⅱ号方（当归10g、黄芪15g、女贞子15g、旱莲草15g、生地15g、枸杞子15g、黄精15g、阿胶10g、龟版胶15g、何首乌15g、山茱萸15g、地骨皮10g），3、肾阴阳两虚型服用补肾益髓Ⅲ号方（党参15g、白术15g、巴戟天15g、当归10g、何首乌15g、黄芪15g、淫羊藿15g、女贞子15g、旱莲草15g、阿胶10g、龟版胶15g、熟地黄15g、生地15g）1、肾阳虚型服用补肾益髓Ⅰ号方（鹿角胶15g、党参15g、78分型治疗的选择AAA：BMT、ALG/ATG、CSA、其它（激素、丙球、雄激素，造血因子、改善微环境等）CAA：中药、雄激素、其它（CSA、免疫调节、改善微环境、脾切、BMT等）再生障碍性贫血分型治疗的选择再生障碍性贫血79疗效标准1．基本治愈：贫血及出血症状消失，Hb正常，WBC＞4千，Pt＞8万，1年内无复发。2．缓解：贫血及出血症状消失，Hb正常，WBC＞3.5千，Pt有所改善，3月内稳定或连续进步。再生障碍性贫血疗效标准再生障碍性贫血803．明显进步：贫血、出症状明显好转，不输血，Hb较治疗前1月内常见值增加30g/L以上，并且维持3个月不降。4．无效：治疗后症状及血象不能达到明显进步者。再生障碍性贫血3．明显进步：贫血、出症状明显好转，不输血，Hb较治疗前1月81预防：避免药物、化学品及感染等危险因素，防止出血及感染。预后：CAA多数可缓解或治愈；AAA死亡率高达90%，常死于感染及/或颅内出血，随治疗的改进，死亡率明显下降，部分预后较好。再生障碍性贫血预防：避免药物、化学品及感染等危险因再生障碍性贫血82谢谢谢谢83纯红细胞再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血841、定义和发病情况纯红细胞再生障碍性贫