过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南

过敏性紫瘢等6种疾病诊疗指南过敏性紫瘢过敏性紫瘢（AnaphylactoidPurpura）是儿童时期最常见的血管炎之一。以非血小板减少性紫瘢、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。多发于学龄期儿童，常见发病年龄为7-14岁，1周岁以内婴儿少见。一、 临床表现多数患儿在发病前1-3周有上呼吸道感染史。有资料显示，过敏性紫瘢大多数情况以皮肤紫瘢为首发症状；也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现。（一） 皮肤症状：皮疹是本病的主要表现。主要分布在负重部位，多见于下肢远端，踝关节周围密集。其次见于臀部。其他部位如上肢、面部也可出现，躯干部罕见。特征性皮疹为高出皮肤，初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹，压之不退色，即为紫瘢。皮损部位还可形成出血性水疱，甚至坏死，出现溃疡。紫瘢可融合成片，最后变为棕色。一般1-2周内消退，不留痕迹；也可迁延数周或数月。有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性水肿，肿胀处可有压痛。（二） 消化系统症状：较为常见，约2/3患儿出现消化道症状。一般出现在皮疹发生1周以内。最常见症状为腹痛，多表现为阵发性脐周绞痛，也可波及腹部任何部位。可有压痛，但很少有反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性，部分患儿出现血便，甚至呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现，易误诊为外科急腹症，甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎，需外科手术治疗。（三） 泌尿系统症状：可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿，或管型尿。上述症状可发生于过敏性紫瘢病程的任何时期，但多数于紫瘢后2-4周出现，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。病情轻重不等，重症可出现肾功能衰竭和高血压。虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈，但少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压可持续很久。（四） 关节症状：大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎。大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位。其他关节如腕关节、肘关节及手指也可受累。表现为关节及关节周围肿胀、疼痛及触痛，可同时伴有活动受限。关节病变常为一过性，多在数日内消失而不留关节畸形。（五） 其他症状：一些少见的症状如中枢神经系统症状，昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。二、 辅助检查本病无特异性实验室检查。血小板计数正常或升高。出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常。部分患儿白细胞总数增高达20.0X109/L，伴核左移。血沉可增快，C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阳性，咽培养可见0溶血性链球菌。抗核抗体及类风湿因子常阴性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高。有消化道症状如腹痛患儿，大便潜血可阳性。肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿。有时严重蛋白尿可致低蛋白血症。对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查，有利于肠套叠的早期诊断。三、 诊断与鉴别诊断（一） 诊断。对症状典型者不难作出诊断。非典型病例，如在紫瘢出现前出现其他系统症状的，诊断较为困难。（二） 鉴别诊断。特发性血小板减少性紫瘢：根据皮疹的形态、分布及血小板数量一般不难鉴别。外科急腹症：在皮疹出现以前如出现急性腹痛者，应与急腹症鉴别。过敏性紫瘢的腹痛虽较剧烈，但位置不固定，压痛轻，无腹肌紧张和反跳痛，除非出现肠穿孔才有上述情况。出现血便时，需与肠套叠、梅克尔憩室作鉴别。细菌感染：如脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫瘢样皮疹。这些疾病的紫瘢，其中心部位可有坏死。患儿一般情况危重，且血培养阳性。肾脏症状突出时，应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别。此外，还需与系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴别。四、 治疗原则（一） 一般治疗：急性期卧床休息。要注意出入液量、营养及保持电解质平衡。有消化道出血者，如腹痛不重，仅大便潜血阳性者，可用流食。如有明显感染，应给予有效抗生素。注意寻找和避免接触过敏原。（二） 对症治疗：有荨麻疹或血管神经源性水肿时，应用抗组织胺药物和钙剂；近年来又提出用H2受体阻滞剂西米替丁20-40mg/kg•d，分二次加入葡萄糖溶液中静脉滴注，1-2周后改为口服，15-20mg/kg•d，分三次服用，继续应用1-2周。有腹痛时应用解痉挛药物，消化道出血时应禁食。（三） 抗血小板凝集药物：阿司匹林3-5mg/kg•d或25-50mg/kg•d，每日一次口服；潘生丁3-5mg/kg・d，分次服用。（四） 抗凝治疗：本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，故近年来有使用肝素的报道，剂量为肝素钠120-150U/kg加入10%葡萄糖溶液100ml中静脉滴注，每日1次，连续5天，或肝素钙10U/kg•次，皮下注射，每日2次，连续7天。也有推荐使用尿激酶2500U/kg。（五） 肾上腺皮质激素：单独皮肤或关节病变时，无须使用肾上腺皮质激素。以下几种情况是用激素的指征：有严重消化道病变，如消化道出血时，可服泼尼松1-2mg/kg・d，分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙静脉滴注，症状缓解后即可停用；表现为肾病综合征者，可用泼尼松1-2mg/kg-d,不短于8周；急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量同狼疮性肾炎。激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺。（六） 有肾功能衰竭时，可采用血浆置换及透析治疗。（七） 其他：对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，剂量为400mg/kg-d，静脉滴注，连用2-3天。对急进性肾炎可进行血浆置换疗法。特发性血小板减少性紫瘢特发性血小板减少性紫瘢（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP）是小儿最常见的出血性疾病。其特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良，骨髓中巨核细胞成熟障碍。一、 临床表现偶见病例因注射活疫苗后发病，多发生于注射后15-35天。本病见于小儿各年龄时期，分急性（W6个月）与慢性（＞6个月）两型。小儿时期多为急性ITP。急性期发病突然，出血严重，出血前不久或出血同时常患上呼吸道感染。慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期，多数发病潜隐，出血症状较轻，约10%患儿是由急性转为慢性。也可依照病情分为四度：①轻度：50X109/L〈血小板V100X109/L（10万/mm3），只在外伤后出血；②中度：25X109/L〈血小板W50X109/L，尚无广泛出血；③重度：10X109/L〈血小板W25X109/L,见广泛出血，外伤处出血不止。④极重度：血小板W10X109/L,自发性出血不止，危及生命（包括颅内出血）。ITP出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血，多为散在性针状的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑；四肢较多，但也可为全身性出血斑或血肿；有些患儿以大量鼻衄（约占20%-30%）或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便，多为口鼻出血时咽下所致，发生真正胃肠道大出血者并不多见。球结膜下出血也是常见症状。偶见肉眼血尿。约1%患儿发生颅内出血，成为ITP致死的主要原因。二、 辅助检查（一） 血常规：周围血中最主要改变是血小板减少至100X109/L以下，出血轻重与血小板高低成正比，血小板V50X109/L时可见自发出血，V20X109/L时出血明显，V10X109/L时出血严重。其余两系基本正常，偶有失血性贫血。（二） 骨髓涂片：主要表现为巨核细胞成熟障碍。巨核细胞分类：原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高；成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加，可达80%；而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。（三） 血小板抗体检查：主要是血小板表面IgG（PAIgG）增高，阳性率为66%-100%。发同时检测抗血小板抗体（PAIgG、PAIgM、PAIgA），可提高检测阳性率。三、 诊断与鉴别诊断（一）诊断。临床以出血为主要症状，无明显肝、脾及淋巴结肿大，血小板计数V100X109/L，骨髓中巨核细胞分类，以成熟未释放血小板的巨核细胞为主，巨核细胞总数增加或正常，血清中检出抗血小板抗体（PAIgG、PAIgM、PAIgA），并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。（二）鉴别诊断。临床常需与以下疾病鉴别：再生障碍性贫血、急性白血病、过敏性紫瘢、系统性红斑狼疮、Wiskortt-Aldrich综合征、Evans综合征、血栓性血小板减少性紫瘢、继发性血小板减少性紫瘢。四、治疗原则约80%的患儿可在6个月内痊愈，约20%可转为慢性ITP,但多数仍可痊愈。（一） 减少活动，避免创伤。（二） 肾上腺皮质激素：一般用强的松60mg/m2•d（2mg/kg-d）分2-3次或清晨一次口服。若出血严重，强的松可用至120mg/m2•d口服或用氢化可的松400mg/m2•d或氟美松10-15mg/m2•d静脉点滴，待出血好转即改为强的松60mg/m2•d。一般用药至血小板正常后逐渐减量至停药。若再次发生广泛出血，仍需加用激素治疗。（三） 静脉输入大剂量丙种球蛋白：对重度以上出血患儿，可静脉输入大剂量精制丙种球蛋白（IgG），约0.4g/kg•d，连用5天，可提高血小板计数。（四） 输新鲜血小板：仅可作为严重出血时的紧急治疗。（五） 免疫抑制剂：激素治疗无效者可试用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌吟。（六） 慢性患儿可考虑应用环抱菌素A。（七） 脾切除疗法：脾切除对慢性ITP的患儿有一定缓解率，但应严格掌握手术指征，尽可能推迟切脾时间。急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征，细胞免疫介导的自身免疫性疾病。本病通常发生于急性感染后，故又称为感染后脑脊髓炎。一、 临床表现本病可发生于任何年龄，在病毒感染或疫苗接种后，一般有10-14天潜伏期，急性起病，经过数天后出现神经系统症状。症状和体征可相继在2周内完全出现。临床表现多样，以脑症状为主，常有头痛、头晕、呕吐、惊厥、意识障碍、精神症状及脑膜刺激征等；可有颅神经受累和小脑受损；脊髓受累部位不同，可有截瘫或四肢瘫、感觉障碍及尿潴留。根据临床特征可分为三型，脑脊髓型即脑和脊髓均受累；脑型即脑症状突出；脊髓型即脊髓受累突出。二、 辅助检查（一） 脑脊液检查：半数以上患儿急性期脑脊液可有异常，淋巴细胞轻至中度增高，蛋白含量正常或轻度增高，糖和氯化物含量均正常。部分患儿脑脊液IgG指数升高，寡克隆抗体阳性。（二） 脑电图：多有弥漫性慢波活动变化。（三） 脑CT检查多显示正常。（四）脑MRI显示脑白质多发性散在非对称性长T2信号，也可侵犯基底节、丘脑、小脑、脑干和脊髓。三、 诊断与鉴别诊断（一） 诊断。本病的诊断主要依据典型病史、上述临床表现及辅助检查。（二） 鉴别诊断。本病需要与急性病毒脑炎相鉴别。四、 治疗原则（一） 药物治疗。甲基强的松龙冲击治疗：20mg/kg・d,持续3天，改为口服泼尼松治疗。口服泼尼松1.5-2mg/kg•d,持续15天后递减为1mg/kg•d,持续4-6周后渐减剂量至0.5mg/kg•d；泼尼松总疗程3-6个月。静脉丙种球蛋白（IVIG）：400mg/kg•d,持续5天，改为口服泼尼松治疗（用法同上）。地塞米松静脉滴注：0.4-0.6mg/kg•d,每日2次，持续10-15天后，改为口服泼尼松治疗（用法同上）。（二） 其他治疗。包括急性期予以脱水剂、止惊剂等。重视患儿每日出入量、热量和水电解质平衡。恢复期重视肢体功能训练及康复治疗。过敏性休克过敏性休克（anaphylacticshock）是外界某些抗原性物质进入已致敏的机体后，通过免疫机制在短时间内发生的一种强烈的累及多脏器症状群。过敏性休克的表现与程度因机体反应性、抗原进入量及途径等而有很大差别。通常突然发生而且剧烈，若不及时处理，常可危及生命。一、临床表现本病起病、表现和过程不一，与致敏原的强度、患儿的健康状况和遗传因素有关。一般症状开始很快，可发生在暴露于致敏原后即刻或迟发。大多数患儿以皮肤症状开始，皮肤潮红并常伴出汗、红斑，瘙痒特别多见于手、足和腹股沟。荨麻疹/血管性水肿是暂时的，一般不超过24小时，严重时可出现紫绀。上呼吸道症状有口腔、舌、咽或喉水肿，其中喉水肿从声音嘶哑、失语到窒息轻重不等，后者是致死的主要原因；下呼吸道症状有胸部约束感、刺激性咳嗽、哮鸣、呼吸停止等。心血管系统症状有低血容量性低血压（严重时对升压剂无反应）、心率不齐、心肌缺血、心脏停搏。胃肠道症状少见，常伴有恶心、呕吐、腹绞痛、腹泻，其中腹痛常是本病的早期表现。神经系统症状有焦虑、抽搐、意识丧失等，患儿多疲乏无力。此外，患儿还会因暂时脑缺氧出现一些精神症状。上述症状和体征既可单独存在也可联合出现。大多数严重反应涉及呼吸和心血管反应。开始就意识丧失者可在几分钟内死亡，也可发生在几天或几周后，但一般过敏反应的症状开始越晚，反应的程度越轻。在早期过敏反应消散后4-8小时，可再次出现。有些患儿呈双向性表现形式，即发作-缓解-再发作；尽管采取适宜的治疗，仍可再次发作，约30%病例有再次发作;较迟的再发作可出现在首次发作后8-12小时。二、 诊断与鉴别诊断（一） 诊断。发病前有接受（尤其是注射后）某种药物病史或有蜂类叮咬病史。起病急，很快发生上述全身反应，又难以药品本身的药理作用解释时，应马上考虑到本病的可能。（二） 鉴别诊断。应与以下疾病相鉴别：严重哮喘、遗传性血管神经性水肿、异物吸入、血管迷走神经性反应、过度通气综合征和药物过量等。三、 治疗原则由于死亡可发生于几分钟内，因此迅速处理十分重要。开始治疗的关键是维持呼吸道通畅和保持有效血液循环。（一） 患儿斜卧，双脚抬高，确保气道开放，给氧。如果出现威胁生命的气道阻塞，立即气管插管。（二） 肾上腺素1:1000（0.01mg/kg），0.01ml/kg-0.3ml肌肉注射，如果需要可每15分钟重复一次。（三） 如果出现低血压或对起始的肾上腺素剂量无反应：静脉给入1:10000肾上腺素0.01mg/kg（0.1ml/kg）;静脉给入生理盐水20ml/kg；如果低血压持续存在，予肾上腺素2-4ug/kg•min或多巴胺2-10ug/kg•min持续静脉滴注以维持血压。（四） 甲基泼尼松龙1-2mg/kg静脉注射，最大量125mg，每4-6小时/次，或泼尼松1-2mg/kg口服，最大量80mg。（五） 沙丁胺醇扩张支气管，吸入肾上腺素治疗喘鸣。（六） 监测生命指征，因有些患儿呈双向性表现形式，因此观察患儿至少8-12小时，如为严重反应或有哮喘病史，最少观察24小时。临床表现严重需住院治疗。剥脱性皮炎剥脱性皮炎是疫苗接种中极为罕见的一种皮肤副反应，与接触性皮炎有关。若在发生变态反应后，释放的皮肤因子量大而溶酶体少，则表现为接触性皮炎；若两者量都很大则表现为剥脱性皮炎。一、 临床表现发病隐袭或突然。皮疹初起为麻疹样或猩红热样，迅速融合成片，全身皮肤潮红肿胀，继后皮肤出现大块脱屑，其基底有糜烂、渗液、结痂，另外还伴有严重的全身症状如高热、全身不适、淋巴结肿大等。由于皮肤血流量增加导致过