小儿心力衰竭诊治课件

小儿心力衰竭诊治小儿心力衰竭诊治小儿心力衰竭诊治心力衰竭〔heartfailure)心力衰竭为心功能障碍心输出量不能满足机体需要血流动力学异常，神经体液激活两方面特征的临床综合征2021/11/142小儿心力衰竭诊治小儿心力衰竭诊治小儿心力衰竭诊治心力衰竭〔heartfailure)心力衰竭为心功能障碍心输出量不能满足机体需要血流动力学异常，神经体液激活两方面特征的临床综合征2021/11/142心力衰竭〔heartfai

无病症性心力衰竭:存在心肌损害的根底病有心功能减退的客观证据(EF<0.4)缺乏心衰的病症和体征有病症性心力衰竭:充血性心力衰竭2021/11/1432021/11/1急性心力衰竭：突然发生心脏构造和功能异常，短期内心排血量明显下降，器官灌注缺乏及静脉急性淤血重症可发生急性肺水肿及心源性休克多见于心脏术后低心排血量综合征、爆发性心肌炎2021/11/144急性心力衰竭：2021/11/144慢性心力衰竭：逐渐发生的心脏构造和功能异常或由急性心衰演变所致特征：代偿性心脏扩大或肥厚，心肌重构2021/11/145慢性心力衰竭：2021/11/145左心、右心及全心衰竭高输出量和低输出量心力衰竭收缩功能衰竭、舒张功能衰竭2021/11/146左心、右心及全心衰竭2021/11/146［病因］主要疾病是：先心、心肌病

新生儿期

左室发育不良综合征完全性大动脉转位早产儿动脉导管未闭病毒性心肌炎2021/11/147［病因］主要疾病是：先心、心肌病2021/11/147婴儿期

室间隔缺损动脉导管未闭心内膜垫缺损心内膜弹力纤维增生症阵发性室上性心动过速心肌炎川崎病重症肺炎？2021/11/148婴儿期2021/11/148儿童心肌炎心肌病心脏手术后风湿性心脏炎急性肾炎〔循环充血〕2021/11/149儿童2021/11/149[心衰诱因]感染〔支气管肺炎〕过度劳累及情绪冲动贫血心律失常〔室上速〕钠摄入量过多停用洋地黄2021/11/1410[心衰诱因]2021/11/1410［病理生理］调节心功能的主要因素前负荷〔Starling)定律后负荷心肌收缩力心率心室收缩运动的协调性2021/11/1411［病理生理］2021/11/1411心肌收缩功能障碍〔心肌衰竭〕心肌炎扩张型心肌病心内膜弹力纤维增生症2021/11/14122021/11/1412心室前负荷过重左向右分流型先心瓣膜返流性疾病急性肾炎2021/11/1413心室前负荷过重2021/11/14132021/11/14142021/11/1414心室后负荷过重主动脉缩窄肺动脉瓣狭窄高血压肺动脉高压2021/11/1415心室后负荷过重2021/11/14152021/11/14162021/11/1416心室充盈障碍缩窄性心包炎限制型心肌病2021/11/1417心室充盈障碍2021/11/1417

神经内分泌激活

交感神经系统激活－大量去甲肾上腺素和肾上腺素释放血中儿茶酚胺增高代偿作用：增加心肌收缩力心率增快外周血管收缩，维持血压2021/11/1418神经内分泌激活2021/有害作用：

直接心肌毒性作用心肌细胞－肾上腺素能受体下调降低心肌收缩力心肌代谢增加，氧耗加大外周血管收缩，后负荷过重激活肾素血管紧张素醛固酮系统加重外周血管收缩及水钠潴留2021/11/1419有害作用：2021/11/1419肾血流灌注降低交感兴奋低钠饮食利尿剂肾素血管紧张素原血管紧张素IACE血管紧张素II〔强烈收缩血管心肌重塑〕醛固酮〔水钠潴留，排钾〕2021/11/1420肾血流灌注降低交感兴奋低钠饮食利尿剂202利钠肽类激活〔心房利钠肽，脑利钠肽，C利钠肽〕心房利钠肽〔ANP〕利钠、排尿，扩张血管和抑制RAAS作用心衰引起左、右房压力升高心衰时细胞外液容量扩大导致心房扩张2021/11/1421利钠肽类激活〔心房利钠肽，脑利钠肽，C利钠肽〕2021/11脑利钠肽在心血管疾病中的作用是左心室分泌的氨基酸多肽，其释放受心室壁张力的调控利尿、扩张血管、抑制肾素血管紧张素2021/11/1422脑利钠肽在心血管疾病中的作用是左心室分泌的氨基酸多肽，其释放脑利钠肽与心力衰竭1.心力衰竭的诊断：反映左室舒张末期容积、左室收缩末期和左室射血分数最强的独立指标可作为可疑心衰病人的筛选试验，如发现增高，再做进一步检查。2021/11/1423脑利钠肽与心力衰竭1.心力衰竭的诊断：2021/11/142.鉴别诊断：BNP>123pmol/L可以诊断心衰BNP<24pmol/L可以除外心衰2021/11/14242.鉴别诊断：2021/11/14243.心力衰竭的预后指标:BNP与cTnT检测相结合发现的心衰病人的病死率和心脏事件的发生率明显增高,可作为心衰的预后指标2021/11/14253.心力衰竭的预后指标:2021/11/14254.指导心衰的治疗:BNP浓度的变化与治疗后左心室射血分数,舒张末期容积的变化明显相关,可作为病情改善的标志,并可用来指导卡维地洛的治疗。2021/11/14264.指导心衰的治疗:2021/11/14265.治疗作用：BNP静脉滴注可降低肺楔压、右房压、系统血管阻力，提高射血分数，伴有去甲肾上腺素和醛固酮水平下降。2021/11/14275.治疗作用：2021/11/1427脑利钠肽对于心血管疾病有重要的临床意义,相信不久的将来检测心血管病人的BNP就象糖尿病人检测血糖、甲亢病人检测甲状腺素一样普及。2021/11/1428脑利钠肽对于心血管疾病有重要的临床意义,相信不久的将来检测心细胞因子抑制心肌收缩力肿瘤坏死因子a〔TNF-)促进心肌细胞凋亡白细胞介素－2白细胞介素－62021/11/1429细胞因子2021/11/1429心肌重塑:心肌构造、功能和表型的变化包括：心肌细胞肥大、凋亡、胚胎基因和蛋白的再表达，心肌细胞外基质的量和组成的变化。临床表现：心肌肌重、心室容量的增加和心室形态改变有关因素：去甲肾上腺素、血管紧张素II、机械刺激、细胞因子、氧化应激2021/11/1430心肌重塑:心肌构造、功能和表型的变化2021/11/14治疗心衰的关键

阻断神经内分泌系统阻断心室重塑2021/11/1431治疗心衰的关键2021/11/1431［临床表现］一.心脏功能障碍的表现心脏扩大心动过速心音改变：心音低钝，奔马律脉压小，烦躁、多汗、尿少、末梢凉发育缓慢2021/11/1432［临床表现］2021/11/1432二.肺循环淤血的表现

呼吸急促运动后及阵发性夜间呼吸困难咳嗽，紫绀，咯泡沫血痰肺部罗音2021/11/1433二.肺循环淤血的表现2021/11/1433三.体循环淤血的表现

肝脏肿大伴触痛颈静脉怒张水肿2021/11/1434三.体循环淤血的表现2021/11/1434心功能分级〔儿童〕I级：体力活动不受限制II级：体力活动轻度受限，可能存在生长障碍III级：体力活动明显受限，存在生长障碍IV级：不能从事任何体力活动，存在生长障碍2021/11/1435心功能分级〔儿童〕2021/11/1435小儿改进Ross心衰分级计分方法－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－病症和体征012－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－病史出汗仅在头部头部及躯干部头部及躯干部〔活动时〕〔安静时〕呼吸过快偶尔较多常有体检呼吸正常吸气凹陷呼吸困难呼吸(次／分)0~1岁<5050~60>601~6岁<3535~45>45心率(次／分)0~1岁<160160~170>1701~6岁<105105~115>115肝大肋下(cm)<22~3>3－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－总分0～2分无心衰；3～6分轻度心衰；7～9分中度心衰；10～12分重度心衰2021/11/1436小儿改进Ross心衰辅助检查一.X线检查：心脏扩大，心搏减弱，肺淤血二.心电图：心室肥大，心肌缺血，心律失常三.超声心动图心室舒张末容量－心室收缩末容量心室舒张末容量心室舒张末内径－心室收缩末内径心室舒张末内径2021/11/1437辅助检查2021/11/1437X线检查

2021/11/1438X线检查

2021/11/1438心电图了解心房、心室肥厚，心脏传导系统情况2021/11/1439心电图2021/11/14392021/11/14402021/11/1440四.血气分析：低氧血症，呼吸性酸中毒，

代谢性酸中毒五.血清电解质：低钠，低氯，低钾或高钾，血糖，钙，肾功能六.心肌酶：CKMB，CTNI2021/11/1441四.血气分析：低氧血症，呼吸性酸中毒，2021/11/14心功能监测

心率及节律、呼吸频率、血压、血氧饱和度中心静脉压：代表右心前负荷肺毛细血管楔压：代表左心前负荷2021/11/1442心功能监测2021/11/1442问与答心力衰竭的定义？小儿心力衰竭的常见病因？小儿心力衰竭的病理生理？心力衰竭神经激素系统激活？2021/11/1443问与答心力衰竭的定义？2021/11/1443心力衰竭的治疗治疗原那么：去除病因〔无病症心衰的早期干预〕减轻心脏负荷改善心脏功能保护衰竭心脏2021/11/1444心力衰竭的治疗2021/11/1444急性心衰：挽救生命，循环重建慢性心衰：提高运动耐量，改善生活质量延长生存率，降低病死率2021/11/1445急性心衰：挽救生命，循环重建2021/11/1445小儿心衰治疗必须考虑以下几点明确心衰的定义和类型小儿心衰的病因和病理生理特点心衰的治疗应贯彻循证医学的原那么2021/11/1446小儿心衰治疗必须考虑以下几点明确心衰的定义和类型2021/1一般治疗：

休息，必要时用镇静剂吸氧，半卧位限制入量及食盐维持电解质平衡控制感染2021/11/1447一般治疗：2021/11/1447供氧：患儿乐意承受的情况下进展大量左向右分流先心合并心衰有时供氧反使病症加重---肺循环阻力下降---分流量增加依赖导管生存先心病供氧---导管关闭---危及生命2021/11/1448供氧：2021/11/1448充血性心力衰竭治疗对策的演变－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－第一阶段〔1948－1968〕洋地黄制剂和利尿剂强心甙正性肌力作用利尿剂前负荷第二阶段〔1968～1978〕血管扩张剂a-受体阻滞剂后负荷硝酸酯制剂前、后负荷小动脉扩张剂后负荷舒通道阻滞剂后负荷第三阶段〔1978～1988年〕正性肌力药受体冲动剂正性肌力作用磷酸二酯酶抑制剂正性肌力作用和松弛作用第四阶段〔1988年～〕保护衰竭心脏血管紧张素转换酶抑制剂AngII前、后负荷受体阻滞剂交感神经2021/11/1449充血性心力衰竭治疗对策的演变一.洋地黄类药物〔首选地高辛〕作用机制：抑制Na+-K+-ATP酶细胞内钠钠－钙交换细胞内钙增加2021/11/1450一.洋地黄类药物〔首选地高辛〕2021/11/1450

正性肌力作用

减慢心率减慢房室结传导降低交感神经活性降低肾素血管紧张素系统活性2021/11/1451正性肌力作用2021/11/1451

洋地黄制剂及用法洋地黄中毒及血药浓度测定洋地黄中毒的治疗洋地黄神经内分泌作用〔VSD，肺炎〕2021/11/14522021/11/1452洋地黄的适应证：1.慢性收缩性心力衰竭：扩张型心肌病、原发性心内膜弹力纤维增生症、二尖瓣关闭不全2.无病症〔NYHA心功能I级〕的左室收缩功能障碍不推荐使用〔地高辛效果---神经激素调节作用〕2021/11/1453洋地黄的适应证：2021/11/1453洋地黄的禁忌证：

1.洋地黄过量或中毒

2.肥厚梗阻型心肌病

3.病态窦房结综合征4.II度以上房室传导阻滞2021/11/1454洋地黄的禁忌证：2021/11/1454多种药物可使地高辛血浓度升高如奎尼丁、胺碘酮、普罗帕酮(心律平)维拉帕米(异搏定)、地尔硫卓螺内酯、环孢素2021/11/1455多种药物可使地高辛血浓度升高2021/11/1455二.利尿剂减轻前负荷注意电解质紊乱有激活RAAS的不良反响与ACEI合用纠正低钾、抑制利尿剂引起的神经内分泌激活2021/11/1456二.利尿剂2021/11/1456AHF和慢性心衰急性失代偿体液潴留是应用利尿剂的指征静脉使用袢利尿剂〔呋塞米、布美他尼〕为首选.开场使用负荷剂量〔呋塞米1~2mg/Kg〕，然后继续静脉维持呋塞米静脉滴注起始量为0.05mg/(Kg.h)，视反响，调整剂量0.05~0.4mg/(Kg.h)。静脉滴注比屡次静脉注射效果好。噻嗪类和螺内酯可联合袢利尿剂使用。2021/11/1457AHF和慢性心衰急性失代偿体液潴留是应用利尿剂的指征2021袢利尿剂：〔速尿，丁尿胺〕用于急性心衰，肺水肿及难治性心衰噻嗪类利尿剂：〔氢氯噻嗪〕轻、中度慢性心衰保钾利尿剂〔氨苯喋啶，安体舒通〕安体舒通拮抗醛固酮，防止心肌纤维化肾功能不全者慎用此类药物2021/11/1458袢利尿剂：〔速尿，丁尿胺〕2021/11/1458慢性心衰伴利尿剂抵抗在减轻水肿的治疗目标尚未到达之前，利尿剂的利尿作用减弱或消失的临床状态2021/11/1459慢性心衰伴利尿剂抵抗2021/11/1459处理策略1.限制钠、水摄入8.加压素〔抗利尿激素〕拮抗剂2021/11/1460处理策略2021/11/1460四.血管扩张剂硝普钠：释放NO，扩张小动、静脉，减轻前、后负荷用于急性心衰，左心衰竭，伴周围血管阻力增高者小剂量开场，监测注意低血压，可发生氰中毒2021/11/1461四.血管扩张剂2021/11/1461硝酸甘油

代谢产生NO扩张静脉减轻前负荷用于左向右分流型先心扩张型心肌病急性肺水肿静脉：0.1~10g/kg.分2021/11/1462硝酸甘油2021/11/1462耐药性机理：

巯基的耗竭神经激素激活血管对多种缩血管物质敏感性增高超氧阴离子增加血管内容量扩张2021/11/1463耐药性机理：2021/11/1463耐药性预防

最小有效剂量间歇用药补充巯基供体加用卡托普利加用利尿剂2021/11/1464耐药性预防2021/11/1464酚妥拉明

扩张小动脉，减轻后负荷易致心动过速，作用持续时间短静脉2021/11/1465酚妥拉明2021/11/1465心脏术后低心排心衰硝普钠急性心衰多巴胺严重慢性心衰或多巴酚丁胺联合2021/11/14662021/11/1466非洋地黄类正性肌力药一.受体冲动剂心肌细胞膜受体结合CAMP细胞内钙增加增加心肌收缩力2021/11/1467非洋地黄类正性肌力药2021/11/1467多巴胺：小剂量(2~5g/kg.分)多巴胺受体，尿量增多中剂量(5~15g/kg.分)1受体，心肌收缩力尿血流量大剂量(15g/kg.分)a受体，收缩血管，心率

心肌氧耗量2021/11/1468多巴胺：2021/11/1468急性心衰伴有心源性休克、低血压及少尿者宜选用多巴胺肺血管阻力增加者慎用副作用：心动过速、心律失常、心肌氧耗量增加禁与碱性药伍用2021/11/1469急性心衰伴有心源性休克、低血压及2021/11/1469多巴酚丁胺：

主要作用于心脏1受体，增加心肌收缩力用于：急性心衰，心源性休克，手术后低心排血量综合征者与多巴胺联合应用：7.5g/kg.分2021/11/1470多巴酚丁胺：2021/11/1470二.磷酸二酯酶抑制剂

抑制磷酸二酯酶减少CAMP降解细胞内钙增加增加心肌收缩力2021/11/1471二.磷酸二酯酶抑制剂2021/11/1471正性肌力及血管扩张选择性扩张肺血管适用于心脏术后右心衰或持续肺动脉高压急性心衰的短期治疗2021/11/1472正性肌力及血管扩张2021/11/1472氨力农：静脉负荷量0.5mg/kg,

维持量3~10米力农：静脉负荷量50g/kg，

0.25~1g/kg.min维持副作用：低血压长期应用，死亡率增加2021/11/1473氨力农：静脉负荷量0.5mg/kg,2021/11/14米力农预防先心术后低心排238例随机分3组

1.负荷量75g/kg，g/kg.分维持35小时

11.7%2.负荷量25g/kg，g/kg.分维持35小时

17.5%3.对照组:25.9%2021/11/1474米力农预防先心术后低心排238例随机分3组2021/1心先氨〔环磷酸腺苷葡甲胺〕人工合成的环磷酸腺苷衍生物提高细胞内钙离子浓度，改善心肌供血扩张血管，减轻心脏后负荷降低心肌耗氧量2-4mg/kg，每日1次，用5-7天2021/11/1475心先氨〔环磷酸腺苷葡甲胺〕人工合成的环磷酸腺苷衍生物2021问与答如何选择洋地黄类药物?如何选择利尿剂?如何选择扩张血管药物?如何选择非洋地黄类正性肌力药物?2021/11/1476问与答如何选择洋地黄类药物?2021/11/1476神经激素调节的治疗地高辛对神经激素的调节作用血管紧张素转换酶抑制剂〔ACEI〕血管紧张素II受体拮抗剂ß肾上腺素能受体阻滞剂醛固酮拮抗剂2021/11/1477神经激素调节的治疗地高辛对神经激素的调节作用2021/11/洋地黄的非正性肌力作用

改善压力感受器的敏感性和功能抑制增高的交感神经活性增强迷走神经活性抑制过度的肾素-血管紧张素-醛固酮系统利尿作用

2021/11/1478洋地黄的非正性肌力作用

改善压力感受器的敏感性和功能

20洋地黄心外作用的临床意义

大规模临床试验：缓解病症，减少住院次数治疗宽度增加：左向右分流先心〔VSD〕引起心衰〔高心排血量心衰〕临床改善婴幼儿支气管肺炎合并心衰：临床改善2021/11/1479洋地黄心外作用的临床意义

大规模临床试验：缓解病症，减少住院血管紧张素转换酶抑制剂

扩张小动脉和静脉，减轻前、后负荷降低心肌耗氧，冠脉阻力血流动力学效应增加心肌供氧、冠脉血流改善心功能2021/11/1480血管紧张素转换酶抑制剂2021/11/1480阻断AngII,延迟心室重塑阻止缓激肽降解，血管扩张保护衰竭的心脏抑制去甲肾上腺素分泌，推迟心衰发生降低交感活性降低病死率抑制血管加压素抑制醛固酮，减少水钠潴留去除氧自由基，保护心脏2021/11/1481阻断AngII,延迟心室重塑2021/11/1481ACEI〔治疗心衰首选药〕第一类含巯基：卡托普利第二类含羟基：依那普利，苯那普利第三类含磷酰基：福辛普利2021/11/1482ACEI〔治疗心衰首选药〕2021/11/1482①卡托普利:为短效制剂，初始剂量0.5mg/(kg·d)，每周递增1次，每次增加0.3mg/(kg·d)，最大耐受量5mg/(kg·d)，q8h口服。持续6个月以上，致心脏缩小到接近正常2021/11/1483①卡托普利:为短效制剂，2021/11/1483②苯那普利:为长效制剂，初始剂量0.1mg/(kg·d)，每日1次口服，每周递增1次，每次增加0.1mg/(kg·d)，最大耐受量0.3mg/(kg·d)

2021/11/1484②苯那普利:为长效制剂，2021/11/1484③依那普利：为长效制剂，初始剂量0.05mg/(kg·d)，每日1次口服，每周递增1次，每次增加0.025mg/(kg·d)，最大耐受量0.1mg/(kg·d)2021/11/1485③依那普利：为长效制剂，2021/11/1485ACEI副作用：低血压，肾功能损伤咳嗽,高血钾血管神经性水肿本卷须知：防止与保钾利尿药合用肾功能不全者慎用艾森曼格综合征者慎用2021/11/1486ACEI副作用：低血压，肾功能损伤2021/11/1486ACEI在儿科应用左向右分流先心〔左室容量负荷过重〕治疗目标：减轻肺间质水肿减轻高肾素水平降低肺/体循环血流比值效果：体循环阻力高的患儿：QP/QS下降，体重增加，喂养困难好转肺循环阻力高者：降低肺循环阻力，增加左向右分流2021/11/1487ACEI在儿科应用左向右分流先心〔左室容量负荷过重〕2021二尖瓣或主动脉瓣关闭不全〔前负荷增加〕治疗目标：降低后负荷，降低左室舒张末压力，减轻肺淤血。效果：改善病症，减轻肺淤血，心脏缩小2021/11/1488二尖瓣或主动脉瓣关闭不全〔前负荷增加〕2021/11/148扩张型心肌病肌营养不良中毒性心肌病〔白血病化疗〕2021/11/1489扩张型心肌病2021/11/1489受体阻滞剂1.非选择性1和2受体阻滞剂,如普萘洛尔2.选择性1受体阻滞剂,如美托洛尔3.兼有1、2和a受体阻滞作用的制剂，如卡维地洛1受体信号传递是最主要的心脏毒性通路，治疗心衰最重要的是阻滞1美托洛尔和卡维地洛均可用于慢性心衰2021/11/1490受体阻滞剂1.非选择性1和2受体阻滞剂,如普萘洛尔2作用机理：保护心脏〔阻断神经内分泌〕受体上调减慢心率，减少耗氧量降低前、后负荷改善心肌舒张功能降低死亡率〔阻断心肌重塑抗心律失常、抗心肌缺血〕2021/11/1491作用机理：保护心脏〔阻断神经内分泌〕2021/11/1491用于扩张型心肌病引起的心衰慢性心衰小剂量开场，用选择性1阻滞剂对心功能II、III级病情稳定患者减少在用ACEI、地高辛、利尿剂心衰根底上加用阻滞剂进展2021/11/1492用于扩张型心肌病引起的心衰2021/11/1492卡维地洛非选择性阻滞剂a受体阻滞作用，扩张血管抑制脂质过氧化，去除自由基保护血管内皮细胞，抑制增殖改善心肌功能，逆转左室重塑降低冠状窦去甲肾上腺素水平2021/11/1493卡维地洛2021/11/1493受体阻滞剂治疗>3个月,收缩功能改善,LVEF增加。治疗4-12个月,心肌肌重减轻,心室形态趋向正常,逆转心室重塑。2021/11/1494受体阻滞剂治疗>3个月,收缩功能改善,LVEF增加。202①美托洛尔：选择性β1-受体阻滞剂，初始剂量～0.5mg/(kg·d)，每周递增1次，每次增加0.5mg/(kg·d)，最大耐受量2mg/(kg·d)，分2次口服，持续时间至少6个月以上，至心脏缩小到接近正常为止。2021/11/1495①美托洛尔：选择性β1-受体阻滞剂，初始剂量～0.5mg/(②卡维地洛:非选择性β-受体阻滞剂，并有α-受体阻滞作用，兼有扩血管作用，可降低肺楔压。初始剂量0.1mg/(kg·d)，分2次口服，每周递增1次，每次增加0.1mg/(kg·d)，最大耐受量～0.8mg/(kg·d)，分2次口服。2021/11/1496②卡维地洛:非选择性β-受体阻滞剂，并有α-受体阻滞作用，兼本卷须知：①宜在心衰病症稳定时使用，可与其他抗心衰药物合用②小剂量开场，逐步增加至最大耐受量，长疗程③心脏传导阻滞、心动过缓、根底血压过低、心功能Ⅳ级及支气管哮喘等禁用2021/11/1497本卷须知：2021/11/1497血管紧张素II受体拮抗剂〔缬沙坦〕2002年缬沙坦第一个被批准用于心衰减轻心脏负荷保护心脏改善心功能在ACEI不耐受时应用不主张与ACEI、受体阻滞剂合用2021/11/1498血管紧张素II受体拮抗剂〔缬沙坦〕2021/11/1498抗心律失常药物治疗非持续性、无病症者可不用持续性室速、室上速室率快者应用Ⅰ类和Ⅱ类药物减弱心功能不能用胺碘酮较平安、有效2021/11/14992021/11/1499钙通道阻滞剂：

维拉帕米负性肌力地尔硫唑反射性激活神经内分泌硝苯地平氨氯地平：扩张血管，缓解心衰2021/11/14100钙通道阻滞剂：2021/11/14100抗细胞因子治疗:(对抗细胞因子对心肌细胞的损害)维司力农已酮可可碱氨氯地平2021/11/14101抗细胞因子治疗:2021/11/14101改善心肌代谢药:辅酶Q10:

增强线粒体功能改善心肌的能量代谢改善心肌收缩力保护缺血心肌

2021/11/14102改善心肌代谢药:辅酶Q10:2021/11/14102二磷酸果糖(每次100~250mg/kg,7~10天一疗程)调节葡萄糖代谢,促进磷酸果糖激酶活性增加心肌组织磷酸肌酸及ATP含量改善心肌细胞线粒体能量代谢稳定细胞膜和溶酶体膜,保持其完整性抑制氧自由基生成,保护心肌磷酸肌酸(每日1~2g)2021/11/14103二磷酸果糖2021/11/14103小儿心力衰竭治疗指南发病机理：心肌病变心脏前负荷加重后负荷加重主要治疗：增加心脏收缩力减轻心脏前后负荷去除病因和诱因2021/11/14104小儿心力衰竭治疗指南发病机理：心肌病变2021/11/141急性心衰治疗1.一般处理:饮食、休息、吸氧2.原发病及诱因的治疗3.正性肌力药物：洋地黄、肾上腺素能受体冲动剂、磷酸二酯酶抑制4.利尿剂：速尿、双氢克尿塞、安体舒通5.扩血管药：硝普钠、硝酸甘油、酚妥拉明、哌唑嗪6.神经内分泌调节剂：ACEI、血管紧张素受体拮抗剂7.心肌代谢赋活剂：1，6二磷酸果糖2021/11/14105急性心衰治疗1.一般处理:饮食、休息、吸氧2021/11/慢性心衰治疗ACEI血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂受体阻滞剂醛固酮拮抗剂利尿剂洋地黄血管扩张剂2021/11/14106慢性心衰治疗ACEI2021/11/14106心功能Ⅱ级:ACEI、受体阻滞剂、地高辛心功能Ⅲ级：ACEI、受体阻滞剂、地高辛、利尿剂心功能Ⅳ级：ACEI、地高辛、利尿剂、醛固酮拮抗剂治疗好转心功能Ⅰ级以上者慎加受体阻滞剂2021/11/14107心功能Ⅱ级:ACEI、受体阻滞剂、地高辛2021/11/1美国心脏学会成人心衰诊治指南心衰第一期：存在发生心衰危险因素，但无左室功能减低或肥厚—蒽环类药物及肌营养不良应用ACEI心衰第二期：有左室功能减低或肥厚，无心衰病症---ACEI心衰第三期：有构造性心脏病，曾有或现有心衰病症---ACEI、β受体阻滞剂、利尿剂心衰第四期：顽固性心衰2021/11/14108美国心脏学会成人心衰诊治指南心衰第一期：存在发生心衰危险因素室间隔缺损合并心力衰竭左心室容量负荷过重2-3个月开场出现病症喂养困难，气促、多汗、发育缓慢反复肺炎、心衰重者严重肺动脉高压重者心肌功能减退〔EF<0.5〕2021/11/14109室间隔缺损合并心力衰竭左心室容量负荷过重2021/11/14治疗地高辛利尿剂ACEI以上治疗无效者应用硝酸甘油严重肺动脉高压用磷酸二酯酶抑制剂积极控制感染2021/11/14110治疗地高辛2021/11/14110左向右分流型心脏病〔大型室间隔缺损为主〕伴有严重心衰表现的婴儿，应予及时早期外科手术治疗药物治疗的作用是改善心功能，为手术做准备2021/11/14111左向右分流型心脏病〔大型室间隔缺损为主〕伴有严重心衰表现的婴利尿剂减轻肺水肿从而改善呼吸状况是缓解容量负荷过重的首选治疗方法2021/11/14112利尿剂减轻肺水肿2021/11/14112血管扩张剂NTG静脉滴注改善血流动力学效应〔PAWA、LVWS、PVR、mPA〕Qp/Qs无影响，临床心衰病症轻。卡托普利首选于伴有体血管阻力增高者2021/11/14113血管扩张剂NTG静脉滴注2021/11/14113强心苷对于大量左向右分流型先天性心脏病导致的心力衰竭是一个尚有争议的适应证2021/11/14114强心苷对于大量左向右分流型2021/11/14114扩张型心肌病左心室扩大或双心室扩大伴心肌收缩功能减弱为特征。临床表现为：心力衰竭，心脏扩大，可伴有心律失常。2021/11/14115扩张型心肌病左心室扩大或双心室扩大伴心肌收缩功能减弱为特征。病因病毒性心肌炎〔病毒持续感染，病毒介导的免疫损伤〕遗传家族性因素代谢〔如肉毒碱缺乏〕营养障碍〔如硒缺乏〕2021/11/14116病因病毒性心肌炎〔病毒持续感染，病毒介导的免疫损伤〕2021炎症性心肌病定义：

1995年WHO和国际心脏病学会提出：炎症性心肌病是指心肌炎同时有心功能不全。2005年Maisch提出：病毒性心肌病和炎症性扩张性心肌病新概念。病毒性心肌病是指病毒持续存在于一个扩大的心脏，可能同时有心肌炎症称为炎症性病毒性心肌病或病毒性心肌炎+心脏扩大。2021年Elliot提出：炎症性扩张性心肌病是心脏扩大，射血分数下降加慢性炎细胞浸润，有病毒蛋白的持续存在。2021/11/14117炎症性心肌病定义：

1995年WHO和国际心脏病学会提出：炎炎症性心肌病的诊断：

曾有病毒感染史或病毒感染的实验室证据病程短<6个月生化指标即特异性心肌酶〔CKMB及CTNI〕升高心电图改变，如心肌梗死样心电图及动态ST-T改变心肌炎免疫激活证据〔抗心磷脂抗体中度以上升高〕心肌MRI检查〔心肌组织的延迟增强现象〕心肌活检示淋巴细胞浸润2021/11/14118炎症性心肌病的诊断：

曾有病毒感染史或病毒感染的实验室证据2诊断临床表现心脏扩大、充血性心力衰竭和心律失常。超声心动图示心室腔明显大，室间隔及左室后壁运动幅度减低而无其他原因解释时应考虑诊断。2021/11/14119诊断临床表现心脏扩大、充血性心力衰竭和心律失常。2021/12021/11/141202021/11/141202岁扩张型心肌病2021/11/141212岁扩张型心肌病2021/11/141212岁扩张型心肌病全心显著扩大，左室厚度变薄，EF25%，二三尖瓣中大量返流2021/11/141222岁扩张型心肌病2021/11/14122鉴别诊断病毒性心肌炎：有前驱病毒感染史，起病较急CK-MB和心肌肌钙蛋白增高心电图表现ST-T改变、心律失常或低电压核素心肌显像可显示炎症或坏死灶心内膜心肌活检可明确诊断。2021/11/14123鉴别诊断病毒性心肌炎：2021/11/14123女，8岁主诉：乏力、多汗6天6天前劳累后乏力、多汗，轻微活动即感觉心慌、气促，平卧后胸闷，面色苍黄外院胸透心影增大2021/11/14124女，8岁主诉：乏力、多汗6天2021/11/14124入院后查体

半卧位，精神差，面色苍黄，呼吸急促，心率146次/分，心音低钝，肝脏肋下3cm2021/11/14125入院后查体半卧位，精神差，面色苍黄，2021/11/12021/11/141262021/11/14126入院后化验检查AST82→51IU/L〔2天后复查〕LDH603→419IU/LHBDH699→516IU/LCK269→178IU/LCKMB28.8→7.4ng/mlNT-ProBNP30182→19126pg/ml2021/11/14127入院后化验检查AST82→51IU/L〔2天后复查〕2021入院后超声心动图

左心房扩大心功能轻度降低，EF42.8%

二、三尖瓣中度返流肺动脉瓣少量返流2021/11/14128入院后超声心动图左心房扩大2021/11/14128入院后诊断急性病毒性心肌炎诊断依据：心功能不全心脏扩大

心电图改变

CKMB和CTNI升高2021/11/14129入院后诊断急性病毒性心肌炎2021/11/14129入院后治疗1.休息，吸氧2.丙种球蛋白2g/kg(10g×5天〕3.泼尼松龙10mg，每日三次4.地高辛、氢氯噻嗪、卡托普利5.维生素C、1，6二磷酸果糖、辅酶Q102021/11/14130入院后治疗1.休息，吸氧2021/11/141302天后心电图2021/11/141312天后心电图2021/11/14131女，1岁10个月主诉：发现心律失常1年半精神差，浮肿5天2021/11/14132女，1岁10个月主诉：发现心律失常1年半2021/11/14超声心动图全心扩大，以左房左室大为主〔左房2.4cm，左室4.6cm〕心功能降低〔EF21%〕二、三尖瓣口大量返流2021/11/14133超声心动图全心扩大，以左房左室大为主〔左房2.4cm，左室42021/11/141342021/11/14134诊断房性心动过速扩张型心肌病〔心律失常性心肌病〕心力衰竭2021/11/14135诊断房性心动过速2021/11/1413治疗胺碘酮〔10mg-7mg-5mg/kg.d〕倍他乐克〔6.25Q12h)地高辛〔50µgQ12h〕氢氯噻嗪〔6.25BiD〕卡托普利〔4mgQ8h〕心肌营养药物治疗后5天转为窦性心律2021/11/14136治疗胺碘酮〔10mg-7mg-5mg/kg.d〕2021/1超声心动图〔12天后〕心脏轻度扩大，〔左房2.0cm，左室3.6cm〕心功能轻度降低〔EF46%〕二、三尖瓣口少-中量返流2021/11/14137超声心动图〔12天后〕心脏轻度扩大，〔左房2.0cm，左室3原发性心内膜弹力纤维增生症发病<1岁心电图示左心室肥大伴ST-T改变超声心动图除左房室大外,心内膜回声增强心内膜心肌活检有助诊断2021/11/14138原发性心内膜弹力纤维增生症2021/11/14138治疗休息限盐地高辛、利尿剂、血管扩张剂、ACEI、β受体阻滞剂、改善心肌代谢药物、抗凝药、心脏移植。2021/11/14139治疗休息限盐2021/11/14139原发性心内膜弹力纤维增生症

病因胎儿期病毒感染/间质性心肌炎遗传宫内心肌缺氧2021/11/14140原发性心内膜弹力纤维增生症病因2021/11/1414临床表现主要表现充血性心力衰竭爆发型：<6周婴儿,急性心衰或心源性休克。急性型：6周-6月,严重心衰。慢性型：>6月,心衰迁延数月至数年(左心衰表现,心脏大,心尖搏动弱,心音低钝,奔马律,心动过速,多无杂音〕。2021/11/14141临床表现主要表现充血性心力衰竭2021/11/14141病理改变与病理生理心内膜明显增厚，呈灰白色，弹力纤维及胶原纤维增生，心内膜下心肌变性或坏死，左室受累为主。左室收缩功能障碍，EF低，左室扩大，二尖瓣返流，左房大。2021/11/14142病理改变与病理生理心内膜明显增厚，呈灰白色，弹力纤维及胶原纤辅助检查胸部X线检查：心脏大，肺淤血。心电图：左心室肥大有ST-T改变，亦可有左房大，房室传导阻滞，左束支阻滞。超声心动图：左房室大，左心功能降低，心内膜灰度增强。2021/11/14143辅助检查胸部X线检查：心脏大，肺淤血。2021/11/141心内膜心肌活检：心内膜弥漫性肥厚，内膜下胶原纤维及弹力纤维组织增生，心肌空泡变性，心肌细胞膜断裂，细胞间隙消失，肌原纤维排列紊乱。2021/11/14144心内膜心肌活检：心内膜弥漫性肥厚，内膜下胶原纤维及弹力纤维组诊断1.婴儿发生充血性心力衰竭,听诊无心脏杂音。线示心脏增大。3.心电图示左心室肥大伴ST-T改变。4.超声心动图表现左室大,心内膜辉度增强,收缩功能降低,排除其他心血管疾病临床可考虑本病的诊断。5.组织学确诊须行心内膜心肌活检。2021/11/14145诊断1.婴儿发生充血性心力衰竭,听诊无心脏杂音。2021/1鉴别诊断病毒性心肌炎扩张型心肌病心型糖原累积症左冠状动脉起始异常非致密性心肌病2021/11/14146鉴别诊断病毒性心肌炎2021/11/14146治疗洋地黄制剂:地高辛用至病症消失2年以上,X线、心电图、超声检查恢复正常。可加利尿剂、ACEI或血管扩张剂。急性心衰或心衰加重可加多巴酚丁胺或氨力农。激素：泼尼松1.5mg/kg.d,8周后减量,用1年左右。2021/11/14147治疗洋地黄制剂:地高辛用至病症消失2年以上,X线、心电图、重症病毒性心肌炎严重心律失常〔III度房室传导阻滞，室速〕急性心力衰竭心源性休克阿斯综合征2021/11/14148重症病毒性心肌炎严重心律失常〔III度房室传导阻滞，室速〕2病毒性心肌炎治疗卧床休息镇静和镇痛处理免疫抑制剂维生素C，辅酶Q10，1、6二磷酸果糖纠正心律失常〔药物，起搏器〕多巴胺、多胺酚丁胺治疗休克2021/11/14149病毒性心肌炎治疗卧床休息2021/11/14149谢谢！谢谢！小儿心力衰竭诊治小儿心力衰竭诊治小儿心力衰竭诊治心力衰竭〔heartfailure)心力衰竭为心功能障碍心输出量不能满足机体需要血流动力学异常，神经体液激活两方面特征的临床综合征2021/11/142小儿心力衰竭诊治小儿心力衰竭诊治小儿心力衰竭诊治心力衰竭〔heartfailure)心力衰竭为心功能障碍心输出量不能满足机体需要血流动力学异常，神经体液激活两方面特征的临床综合征2021/11/14152心力衰竭〔heartfai

无病症性心力衰竭:存在心肌损害的根底病有心功能减退的客观证据(EF<0.4)缺乏心衰的病症和体征有病症性心力衰竭:充血性心力衰竭2021/11/141532021/11/1急性心力衰竭：突然发生心脏构造和功能异常，短期内心排血量明显下降，器官灌注缺乏及静脉急性淤血重症可发生急性肺水肿及心源性休克多见于心脏术后低心排血量综合征、爆发性心肌炎2021/11/14154急性心力衰竭：2021/11/144慢性心力衰竭：逐渐发生的心脏构造和功能异常或由急性心衰演变所致特征：代偿性心脏扩大或肥厚，心肌重构2021/11/14155慢性心力衰竭：2021/11/145左心、右心及全心衰竭高输出量和低输出量心力衰竭收缩功能衰竭、舒张功能衰竭2021/11/14156左心、右心及全心衰竭2021/11/146［病因］主要疾病是：先心、心肌病

新生儿期

左室发育不良综合征完全性大动脉转位早产儿动脉导管未闭病毒性心肌炎2021/11/14157［病因］主要疾病是：先心、心肌病2021/11/147婴儿期

室间隔缺损动脉导管未闭心内膜垫缺损心内膜弹力纤维增生症阵发性室上性心动过速心肌炎川崎病重症肺炎？2021/11/14158婴儿期2021/11/148儿童心肌炎心肌病心脏手术后风湿性心脏炎急性肾炎〔循环充血〕2021/11/14159儿童2021/11/149[心衰诱因]感染〔支气管肺炎〕过度劳累及情绪冲动贫血心律失常〔室上速〕钠摄入量过多停用洋地黄2021/11/14160[心衰诱因]2021/11/1410［病理生理］调节心功能的主要因素前负荷〔Starling)定律后负荷心肌收缩力心率心室收缩运动的协调性2021/11/14161［病理生理］2021/11/1411心肌收缩功能障碍〔心肌衰竭〕心肌炎扩张型心肌病心内膜弹力纤维增生症2021/11/141622021/11/1412心室前负荷过重左向右分流型先心瓣膜返流性疾病急性肾炎2021/11/14163心室前负荷过重2021/11/14132021/11/141642021/11/1414心室后负荷过重主动脉缩窄肺动脉瓣狭窄高血压肺动脉高压2021/11/14165心室后负荷过重2021/11/14152021/11/141662021/11/1416心室充盈障碍缩窄性心包炎限制型心肌病2021/11/14167心室充盈障碍2021/11/1417

神经内分泌激活

交感神经系统激活－大量去甲肾上腺素和肾上腺素释放血中儿茶酚胺增高代偿作用：增加心肌收缩力心率增快外周血管收缩，维持血压2021/11/14168神经内分泌激活2021/有害作用：

直接心肌毒性作用心肌细胞－肾上腺素能受体下调降低心肌收缩力心肌代谢增加，氧耗加大外周血管收缩，后负荷过重激活肾素血管紧张素醛固酮系统加重外周血管收缩及水钠潴留2021/11/14169有害作用：2021/11/1419肾血流灌注降低交感兴奋低钠饮食利尿剂肾素血管紧张素原血管紧张素IACE血管紧张素II〔强烈收缩血管心肌重塑〕醛固酮〔水钠潴留，排钾〕2021/11/14170肾血流灌注降低交感兴奋低钠饮食利尿剂202利钠肽类激活〔心房利钠肽，脑利钠肽，C利钠肽〕心房利钠肽〔ANP〕利钠、排尿，扩张血管和抑制RAAS作用心衰引起左、右房压力升高心衰时细胞外液容量扩大导致心房扩张2021/11/14171利钠肽类激活〔心房利钠肽，脑利钠肽，C利钠肽〕2021/11脑利钠肽在心血管疾病中的作用是左心室分泌的氨基酸多肽，其释放受心室壁张力的调控利尿、扩张血管、抑制肾素血管紧张素2021/11/14172脑利钠肽在心血管疾病中的作用是左心室分泌的氨基酸多肽，其释放脑利钠肽与心力衰竭1.心力衰竭的诊断：反映左室舒张末期容积、左室收缩末期和左室射血分数最强的独立指标可作为可疑心衰病人的筛选试验，如发现增高，再做进一步检查。2021/11/14173脑利钠肽与心力衰竭1.心力衰竭的诊断：2021/11/142.鉴别诊断：BNP>123pmol/L可以诊断心衰BNP<24pmol/L可以除外心衰2021/11/141742.鉴别诊断：2021/11/14243.心力衰竭的预后指标:BNP与cTnT检测相结合发现的心衰病人的病死率和心脏事件的发生率明显增高,可作为心衰的预后指标2021/11/141753.心力衰竭的预后指标:2021/11/14254.指导心衰的治疗:BNP浓度的变化与治疗后左心室射血分数,舒张末期容积的变化明显相关,可作为病情改善的标志,并可用来指导卡维地洛的治疗。2021/11/141764.指导心衰的治疗:2021/11/14265.治疗作用：BNP静脉滴注可降低肺楔压、右房压、系统血管阻力，提高射血分数，伴有去甲肾上腺素和醛固酮水平下降。2021/11/141775.治疗作用：2021/11/1427脑利钠肽对于心血管疾病有重要的临床意义,相信不久的将来检测心血管病人的BNP就象糖尿病人检测血糖、甲亢病人检测甲状腺素一样普及。2021/11/14178脑利钠肽对于心血管疾病有重要的临床意义,相信不久的将来检测心细胞因子抑制心肌收缩力肿瘤坏死因子a〔TNF-)促进心肌细胞凋亡白细胞介素－2白细胞介素－62021/11/14179细胞因子2021/11/1429心肌重塑:心肌构造、功能和表型的变化包括：心肌细胞肥大、凋亡、胚胎基因和蛋白的再表达，心肌细胞外基质的量和组成的变化。临床表现：心肌肌重、心室容量的增加和心室形态改变有关因素：去甲肾上腺素、血管紧张素II、机械刺激、细胞因子、氧化应激2021/11/14180心肌重塑:心肌构造、功能和表型的变化2021/11/14治疗心衰的关键

阻断神经内分泌系统阻断心室重塑2021/11/14181治疗心衰的关键2021/11/1431［临床表现］一.心脏功能障碍的表现心脏扩大心动过速心音改变：心音低钝，奔马律脉压小，烦躁、多汗、尿少、末梢凉发育缓慢2021/11/14182［临床表现］2021/11/1432二.肺循环淤血的表现

呼吸急促运动后及阵发性夜间呼吸困难咳嗽，紫绀，咯泡沫血痰肺部罗音2021/11/14183二.肺循环淤血的表现2021/11/1433三.体循环淤血的表现

肝脏肿大伴触痛颈静脉怒张水肿2021/11/14184三.体循环淤血的表现2021/11/1434心功能分级〔儿童〕I级：体力活动不受限制II级：体力活动轻度受限，可能存在生长障碍III级：体力活动明显受限，存在生长障碍IV级：不能从事任何体力活动，存在生长障碍2021/11/14185心功能分级〔儿童〕2021/11/1435小儿改进Ross心衰分级计分方法－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－病症和体征012－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－病史出汗仅在头部头部及躯干部头部及躯干部