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文档简介
多发性一过性白点综合征
multipleevanescentwhitedotsyndrome,MEWDS
炎症性脉络膜视网膜病变病因不明,发病前可有感冒前驱症状易患人群:年轻伴有近视的女性单眼发病多见(80%)症状:视物变暗,眼前黑影,闪光感等视野:以生理盲点扩大最多见可与其他白点综合征同时出现病程6-10周,预后好多发性一过性白点综合征
multipleevanescen1一过性白点综合症课件2AFAF3ICGAICGA4一过性白点综合症课件5一过性白点综合症课件6一过性白点综合症课件7一过性白点综合症课件8一过性白点综合症课件9FP:深层视网膜多发白点FP:深层视网膜多发白点10FP:深层视网膜多发白点白点是否显露—与病灶严重程度有关FP:深层视网膜多发白点11一过性白点综合症课件12AF:多发散在或融合成片的强荧光点AF:多发散在或融合成片的强荧光点13FFA:花冠样强荧光或晚期边界不清的稍强荧光
FFA:花冠样强荧光或晚期边界不清的稍强荧光
14FFA:花冠样强荧光或晚期边界不清的稍强荧光FFA:花冠样强荧光或晚期边界不清的稍强荧光15FFA:可有视盘染色或伴有视盘表面毛细血管渗漏、节段性视网膜静脉管壁染色、和(或)周边部视网膜血管渗漏
FFA:可有视盘染色或伴有视盘表面毛细血管渗漏、节段性视网膜16ICGA:中晚期1/4-1/2PD大小的弱荧光斑点ICGA:中晚期1/4-1/2PD大小的弱荧光斑点17ICGA:中晚期1/4-1/2PD大小的弱荧光斑点ICGA:中晚期1/4-1/2PD大小的弱荧光斑点18ICGA:中晚期1/4-1/2PD大小的弱荧光斑点ICGA:中晚期1/4-1/2PD大小的弱荧光斑点19一过性白点综合症课件20OCT:椭圆体带和绞合带模糊、受损或不连续、光感受器层不规则点线状强反射
OCT:椭圆体带和绞合带模糊、受损或不连续、光感受器层不规则21转归及其次序:
光感受器、RPE-Bruch-脉络膜毛细血管复合体
眼底-FFA-ICGA-AF-OCT
转归及其次序:
光感受器、RPE-Bruch-脉络膜毛细血管22多发性一过性白点综合征的眼底影像
FP:黄斑颗粒样改变,深层视网膜多发白点,可伴有视盘充血水肿FAF:多发散在或融合成片的强荧光点FFA:成簇针尖状强荧光或晚期边界不清的脉络膜背景荧光增强,可伴有视盘染色伴表面毛细血管渗漏、节段性视网膜静脉管壁染色、周边部血管渗漏ICGA:中晚期多发散在1/4-1/2PD大小的弱荧光斑点OCT:椭圆体带和绞合带模糊、受损或不连续、光感受器层不规则点线状强反射多发性一过性白点综合征的眼底影像
FP:黄斑颗粒样改变,深层23总结诊断单眼视神经炎前需要排除MEWDS可能,特别是伴有近视的年轻女性黄斑颗粒样改变对MEWDS有提示作用短波长自发荧光是MEWDS较可靠的诊断和随访工具ICGA总结诊断单眼视神经炎前需要排除MEWDS可能,特别是伴有近视24治疗
自限性疾病,病程常3-7周口服皮质类固醇:40mg/日,减量2-3周停药
视盘轻水肿节段性视网膜静脉炎OCT示病灶累及中心凹改善脉络膜循环及营养视网膜药物
络合碘卵磷脂甲钴胺并发CNV者:抗VEGF治疗(雷珠单抗、康柏西普)治疗
自限性疾病,病程常3-7周25鉴别诊断点状内层脉络膜病变(PIC)急性黄斑神经视网膜病变(AMN)急性区域隐匿性外层视网膜病变(ARZOOR)急性特发性生理盲点扩大综合征(AIBSES)视神经炎鉴别诊断点状内层脉络膜病变(PIC)26点状内层脉络膜病变(PIC)无眼前节及玻璃体的炎症后极部视网膜下黄白色奶油状小病灶及陈旧性色素性萎缩灶
活动性病灶<300umFFA显示活动性病灶早期呈强荧光,后期染色或轻渗漏易并发CNV:76%点状内层脉络膜病变(PIC)无眼前节及玻璃体的炎症27FFA晚期活动病灶染色,可有轻微染料渗漏FFA晚期活动病灶染色,可有轻微染料渗漏28进行性萎缩及色素化进行性萎缩及色素化29PIC并发CNVPIC并发CNV30急性黄斑神经视网膜病变(AMN)的诊断
主诉:视力下降伴旁中心暗点眼底:黄斑区暗红色或棕色楔形病灶视野:一个或多个旁中心暗点红外线眼底图像(IR)
一个或多个旁中心楔形弱反射灶多焦视网膜电图(mfERG)
一阶反应振幅密度降低光学相干光断层扫描(OCT)
急性期:外核层和外丛状层的强反射灶进展期:椭圆体带及嵌合体带断裂后期:外核层变薄及嵌合体带仍在断裂急性黄斑神经视网膜病变(AMN)的诊断
主诉:视力下降伴旁中31AMN临床表现特征红外眼底图像(IR)一个或多个边界不清的旁中心楔形弱反射病灶AMN临床表现特征红外眼底图像(IR)32AMN临床表现发病2天初诊后2周初诊后5月急性期(1周内):外核层和外丛状层的强反射灶进展期:IS/OS带(椭圆体带)OS/RPE带(嵌合体带)断裂后期:外核层变薄OS/RPE带(嵌合体带)仍存在断裂AMN临床表现发病2天初诊后2周初诊后5月急性期(1周内):33急性区域隐匿性外层视网膜病变(ARZOOR)
该症侯群的特征为单眼或双眼的急性视网膜外层功能障碍,产生畏光症状。眼底检查:外观多数正常;ERG异常.AZOOR属于少见眼部疾病,青年女性多见,具有眼前闪光感、视野缺损、视网膜电图改变。该病发病机理不清楚,缺乏有效治疗。急性区域隐匿性外层视网膜病变(ARZOOR)
该症侯群的特征34急性特发性生理盲点扩大综合征(AIBSES)
与视乳头相关的颞侧暗点发病2周内眼底及FFAC除视盘充血或轻染色外,余无明显异常ERG检查急性特发性生理盲点扩大综合征(AIBSES)
与视乳头相关的35急性特发性生理盲点扩大综合征(AIBSES)急性特发性生理盲点扩大综合征(AIBSES)36多发性一过性白点综合征
multipleevanescentwhitedotsyndrome,MEWDS
临床上并不少见短波长自发荧光是MEWDS较可靠的诊断和随访工具ICGA是MEWDS确诊工具应注意与视神经炎、PIC、AMN、AIBSES、ARZOOR等鉴别严重病例可考虑口服皮质类固醇治疗并发CNV者:抗VEGF治疗(雷珠单抗、康柏西普)多发性一过性白点综合征
multipleevanescen37谢谢Thankyou谢谢Thankyou38一过性白点综合症课件39一过性白点综合症课件40多发性一过性白点综合征
multipleevanescentwhitedotsyndrome,MEWDS
炎症性脉络膜视网膜病变病因不明,发病前可有感冒前驱症状易患人群:年轻伴有近视的女性单眼发病多见(80%)症状:视物变暗,眼前黑影,闪光感等视野:以生理盲点扩大最多见可与其他白点综合征同时出现病程6-10周,预后好多发性一过性白点综合征
multipleevanescen41一过性白点综合症课件42AFAF43ICGAICGA44一过性白点综合症课件45一过性白点综合症课件46一过性白点综合症课件47一过性白点综合症课件48一过性白点综合症课件49FP:深层视网膜多发白点FP:深层视网膜多发白点50FP:深层视网膜多发白点白点是否显露—与病灶严重程度有关FP:深层视网膜多发白点51一过性白点综合症课件52AF:多发散在或融合成片的强荧光点AF:多发散在或融合成片的强荧光点53FFA:花冠样强荧光或晚期边界不清的稍强荧光
FFA:花冠样强荧光或晚期边界不清的稍强荧光
54FFA:花冠样强荧光或晚期边界不清的稍强荧光FFA:花冠样强荧光或晚期边界不清的稍强荧光55FFA:可有视盘染色或伴有视盘表面毛细血管渗漏、节段性视网膜静脉管壁染色、和(或)周边部视网膜血管渗漏
FFA:可有视盘染色或伴有视盘表面毛细血管渗漏、节段性视网膜56ICGA:中晚期1/4-1/2PD大小的弱荧光斑点ICGA:中晚期1/4-1/2PD大小的弱荧光斑点57ICGA:中晚期1/4-1/2PD大小的弱荧光斑点ICGA:中晚期1/4-1/2PD大小的弱荧光斑点58ICGA:中晚期1/4-1/2PD大小的弱荧光斑点ICGA:中晚期1/4-1/2PD大小的弱荧光斑点59一过性白点综合症课件60OCT:椭圆体带和绞合带模糊、受损或不连续、光感受器层不规则点线状强反射
OCT:椭圆体带和绞合带模糊、受损或不连续、光感受器层不规则61转归及其次序:
光感受器、RPE-Bruch-脉络膜毛细血管复合体
眼底-FFA-ICGA-AF-OCT
转归及其次序:
光感受器、RPE-Bruch-脉络膜毛细血管62多发性一过性白点综合征的眼底影像
FP:黄斑颗粒样改变,深层视网膜多发白点,可伴有视盘充血水肿FAF:多发散在或融合成片的强荧光点FFA:成簇针尖状强荧光或晚期边界不清的脉络膜背景荧光增强,可伴有视盘染色伴表面毛细血管渗漏、节段性视网膜静脉管壁染色、周边部血管渗漏ICGA:中晚期多发散在1/4-1/2PD大小的弱荧光斑点OCT:椭圆体带和绞合带模糊、受损或不连续、光感受器层不规则点线状强反射多发性一过性白点综合征的眼底影像
FP:黄斑颗粒样改变,深层63总结诊断单眼视神经炎前需要排除MEWDS可能,特别是伴有近视的年轻女性黄斑颗粒样改变对MEWDS有提示作用短波长自发荧光是MEWDS较可靠的诊断和随访工具ICGA总结诊断单眼视神经炎前需要排除MEWDS可能,特别是伴有近视64治疗
自限性疾病,病程常3-7周口服皮质类固醇:40mg/日,减量2-3周停药
视盘轻水肿节段性视网膜静脉炎OCT示病灶累及中心凹改善脉络膜循环及营养视网膜药物
络合碘卵磷脂甲钴胺并发CNV者:抗VEGF治疗(雷珠单抗、康柏西普)治疗
自限性疾病,病程常3-7周65鉴别诊断点状内层脉络膜病变(PIC)急性黄斑神经视网膜病变(AMN)急性区域隐匿性外层视网膜病变(ARZOOR)急性特发性生理盲点扩大综合征(AIBSES)视神经炎鉴别诊断点状内层脉络膜病变(PIC)66点状内层脉络膜病变(PIC)无眼前节及玻璃体的炎症后极部视网膜下黄白色奶油状小病灶及陈旧性色素性萎缩灶
活动性病灶<300umFFA显示活动性病灶早期呈强荧光,后期染色或轻渗漏易并发CNV:76%点状内层脉络膜病变(PIC)无眼前节及玻璃体的炎症67FFA晚期活动病灶染色,可有轻微染料渗漏FFA晚期活动病灶染色,可有轻微染料渗漏68进行性萎缩及色素化进行性萎缩及色素化69PIC并发CNVPIC并发CNV70急性黄斑神经视网膜病变(AMN)的诊断
主诉:视力下降伴旁中心暗点眼底:黄斑区暗红色或棕色楔形病灶视野:一个或多个旁中心暗点红外线眼底图像(IR)
一个或多个旁中心楔形弱反射灶多焦视网膜电图(mfERG)
一阶反应振幅密度降低光学相干光断层扫描(OCT)
急性期:外核层和外丛状层的强反射灶进展期:椭圆体带及嵌合体带断裂后期:外核层变薄及嵌合体带仍在断裂急性黄斑神经视网膜病变(AMN)的诊断
主诉:视力下降伴旁中71AMN临床表现特征红外眼底图像(IR)一个或多个边界不清的旁中心楔形弱反射病灶AMN临床表现特征红外眼底图像(IR)72AMN临床表现发病2天初诊后2周初诊后5月急性期(1周内):外核层和外丛状层的强反射灶进展期:IS/OS带(椭圆体带)OS/RPE带(嵌合体带)断裂后期:外核层变薄OS/RPE带(嵌合体带)仍存在断裂AMN临床表现发病2天初诊后2周初诊后5月急性期(1周内):73急性区域隐匿性外层视网膜病变(ARZ
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