神经系统定位诊断资料大全

肌萎缩

肌萎缩是肌肉营养不良导致骨骼肌容积缩小、肌纤维数目减少，为下运动神经元病变或肌肉疾病所致。肌萎缩分类及临床特征神经源性肌萎缩（下运动神经元）

1.脊髓前角细胞和延髓运动神经核病变：支配区域肌肉萎缩，肌束震颤

2.神经根、神经丛、神经干及周围神经病变肌源性肌萎缩（肌肉）

肌萎缩不按神经分布，多为近端型对称型肌萎缩临床上引起肌萎缩的疾患

急性或亚急性肌萎缩

脊髓灰质炎脊髓出血或软化多发性神经炎临床上引起肌萎缩的疾患

局限性非进行性肌萎缩

尺神经麻痹正中神经麻痹臂丛神经压迫脑血管病偏瘫临床上引起肌萎缩的疾患

进行性四肢远端性肌萎缩

进行性脊肌萎缩症肌萎缩侧索硬化颈髓压迫性疾患脊髓空洞症四肢远端进行性肌营养不良临床上引起肌萎缩的疾患

四肢近端肢带型肌萎缩

进行性肌营养不良多发性肌炎糖尿病性肌萎缩激素性肌病

延髓麻痹

延髓麻痹（球麻痹）

常见症状：声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难和构音障碍等真性球麻痹假性球麻痹肌源性球麻痹延髓麻痹（球麻痹）

真性球麻痹常见病因

急性起病

椎基底动脉病变、脑炎、吉兰-巴雷、多发性硬化慢性起病

肌萎缩侧索硬化症、延髓空洞症、脑干肿瘤、多发性硬化真性球麻痹延髓麻痹痹（球麻痹痹）假性球麻麻痹常见病因因脑血管病病脑肿瘤多发性硬硬化假性球麻麻痹延髓麻痹痹（球麻痹痹）肌源性球球麻痹常见病因因进行性延延髓麻痹痹重症肌无无力真性球麻痹假性球麻痹神经元损害下运动神经元上运动神经元病变部位疑核、舌下神经核及相应脑神经，多为一侧性双侧皮质或皮质核束病史多为首次发病2次或多次脑卒中强哭强笑（-）（+）舌肌纤颤及萎缩（+）（-）咽、吸允、掌颏反射（-）（+）下颌反射无变化亢进四肢锥体束征多无多有排尿障碍无多有脑电图无异常可有弥漫性异常不自主运运动不自主运运动1、不自自主运动动是指患患者在意意识清醒醒的状态态下出现现的不能能控制的的骨骼肌肌不正常常运动，，其运动动形式有有多种，，一般情情绪激动动时增强强，睡眠眠时停止止，为锥体外系系病变所致致。2、解剖剖生理：：基底节节中与运运动功能能有关的的主要结结构为纹纹状体，，它实现现其运动动调节功功能的主主要结构构，包括括：①皮质-新纹状状体－苍苍白球（（内）－－丘脑－－皮质回回路，②②皮质－－新纹状状体－苍苍白球（（外）－－丘脑底底核－苍苍白球（（内）－－丘脑－－皮质回回路，③③皮质－－新纹状状体－黑黑质－丘丘脑－皮皮质回路路。环路①皮质纹体体苍白球球系形成环路锥体外系系纹体苍白球系传出网状结构皮质—脑桥桥—小脑脑系环路②环路③【锥体外系系】锥体系以以外的运运动传导导路，协协助锥体体系更好地完完成随意意运动。。特点发生古老老。多次中继继，联系系复杂，，形成若干干反馈通通路。功能调节肌张张力。自动整体姿势（完成无意识习惯性动作)。维持调节配合锥体体系，协协调肌群群运动，纠纠正随意意运动的的误差，确保精精细动作的完成。锥体外系可分为1皮质—纹体—苍白白球系⑴皮质—纹纹状体—背测测丘脑环路⑵纹体—黑黑质环路⑶苍白球——底丘脑环路路2皮质—脑桥—小脑脑系1、静止性震震颤：是主动动肌与拮抗肌肌交替收缩引引起的节律性性震颤，常见见手指搓药丸丸样动作，频频率4~6次次/秒，静止止时出现，紧紧张时加重，，随意运动时时减轻，睡眠眠时消失；可可见于下颌、、唇和四肢等等，是帕金森森病的特征性性体征。与小小脑病变出现现的意向性震震颤不同，后后者为动作性性震颤。2、肌强直：：帕金森病时时伸肌与屈肌肌张力均增高高，向各方向向被动运动遇遇到的阻力相相同，出现铅铅管样强直，，伴震颤时为为齿轮样强直直。3、舞蹈症：是肢体迅速的的不规律、无无节律、粗大大的不能随意意控制的动作作，如转颈、耸耸肩、手指间间断性屈伸、、摆手、伸臂臂等舞蹈样动动作，上肢重重，步态不稳稳或粗大的跳跳跃舞蹈样步步态，面部肌肌肉可见扮鬼鬼脸动作，肢肢体肌张力低低等。常见于于小舞蹈病、、Huntington舞蹈病等。。偏侧舞蹈症症局限于身体体一侧，常见见脑卒中。4、手足徐动动症：指肢体体远端游走性性的肌张力增增高或减低的的动作，表现现缓慢的如蚯蚯蚓爬行样的的扭转样蠕动动，并伴有肢肢体远端过渡渡伸张如腕过过屈、手指过过伸等，且手手指缓慢逐个个相继屈曲，，可见于多种种神经系统变变性疾病，最最常见为Huntington舞蹈蹈病，以及Wilson病等。5、偏身投掷掷运动：是肢肢体近端粗大大的无规律投投掷样运动。。为对侧丘脑底核核及与其联系的的苍白球外侧侧病变所致。。6、肌张力障障碍：是肌肉肉异常收缩导导致缓慢扭转转样不自主运运动或姿势异异常，表现躯躯干和肢体近近端扭转痉挛，如手过伸或或过屈，头侧侧屈或后伸，，躯干屈曲扭扭转，足内翻翻，眼睛紧闭闭和固定的怪怪异表情，不不能站立或行行走。见于一一些特发性遗遗传病。痉挛性斜颈是局限性肌张张力障碍，表表现颈部肌肉肉痉挛性收缩缩，使头部缓缓慢不自主扭扭曲和转动。。7、抽动秽语语综合征：是是多部位突发发的快速无目目的重复性肌肌肉抽动，常常累及面肌，，可伴不自主主发音或秽语语，抽动频繁繁者一日可达达数十次至百百次。症状在在数周或数月月内可有波动动，多见于儿儿童。共济失调调共济失调共济失调是因因小脑、本体体感觉及前庭庭功能障碍所所致的运动笨笨拙和不协调调，可累及四四肢、躯干及及咽喉肌，引引起姿势、步步态和语言障障碍。传导躯干下肢肢本体感觉同侧背核（C8-L2）脊髓小脑后束束旧小脑楔束副核︵部分纤维︶楔束脊髓小脑前束束后角5-7层（腰骶膨大））脊髓小脑前束束非意识性深感觉传导路路后角5-7层（颈膨大）上肢颈部本体感觉小脑上脚小脑下脚损伤:反射性共济失失调同侧小脑投射1、小脑性共济失失调：表现为随意运运动的速度、、节律、幅度度和力量的不不规则，即协协调运动障碍碍，还可伴有有肌张力减低低、眼球震颤颤及语言障碍碍。①姿势和步态态的改变：蚓部病变；②随意运动协协调障碍：小脑半球病变变导致同侧肢体辨距不良良和意向性震震颤、协同不不能；③语言障碍：：吟诗语言和暴暴发性语言；；④眼运动障碍碍：共济失调性眼眼球震颤；⑤肌张力减低低：可见钟摆样腱腱反射。2、大脑性共济失失调：大脑额、颞、、枕叶与小脑脑之间有额桥桥束和颞枕桥桥束相联系，，故当大脑损损害时也可出出现病灶对侧侧共济失调，，多无眼震，可有锥体束束征。分为：：①额叶性共济济失调，②顶叶性共济济失调，③颞叶性共济济失调。3、感觉性共济失失调：为脊髓后索损损害。病人不不能辨别肢体体位置和运动动方向，出现现感觉性共济济失调如站立立不稳（闭目目难立征阳性性），迈步不不知远近，落落脚不知深浅浅，踩棉花花感，，常目目视地地面行行走，，在黑黑暗中中难以以行走走。检检查振振动觉觉、关关节位位置觉觉丧失失，无无眼球球震颤颤。4、前庭性性共济济失调调：前庭病病变使使空间间定向向功能能障碍碍，以以平衡衡障碍碍为主主，表表现为为站立立不稳稳，步步行时时躯体体向病病侧倾倾斜，，摇晃晃不稳稳，沿沿直线线行走走时更更为明明显，，改变变头位位可使使症状状加重重，四四肢共共济运运动多多正常常。其其特点点是：：眩晕晕、呕呕吐、、眼球球震颤颤明显显，可可出现现双上上肢自自发性性指误误；前庭功功能检检查如内耳耳变温温（冷冷热水水）试试验或或旋转转试验验反应应减退退或消消失。。病变变越接接近内内耳迷迷路，，共济济失调调越明明显。。步态态异异常常可因运运动或或感觉觉障碍碍引起起，其其特点点与病病变部部位有有关。。步态态异异常常分类及及临床床特征征1、皮质脊脊髓束束病变变：①痉挛挛性偏偏瘫步步态：：单侧病病变，，行走走时病病侧上上肢屈屈曲内内收，，腰部部向健健侧倾倾斜，，下肢肢伸直直外旋旋，向向外前前摆动动，呈呈划圈样样步态态②痉挛挛性截截瘫步步态：：双侧病病变，，行走走时双双下肢肢强直直内收收，伴伴代偿偿性躯躯干运运动，，行走走费力力，呈呈剪刀样样步态态2、失用步步态：：双侧额额叶病病变所所致。。病人人无肢肢体无无力或或共济济失调调，但但不能能自行行站立立或正正常行行走，，表现现步态态不稳稳、不不确定定或小小步伐伐，脚脚好像像粘在在地上上，伴伴明显显迟疑疑现象象和倾倾倒3、小步态态：见于额额叶病病变。。表现现小步步、拖拖曳，，起步步或转转弯缓缓慢，，步态态不稳稳。宽宽基底底，有有摆臂臂动作作4、锥体外外系病病变：：①慌张步步态：：见于帕帕金森森病。。行走走时躯躯干弯弯曲向向前，，髋、、膝和和踝部部弯曲曲，起起步慢慢、止止步难难和转转身困困难，，小步步态擦擦地而而行，，呈前前冲状状，易易跌倒倒；上上肢协协同摆摆动消消失。。②扭曲曲、奇奇异步步态：：肌张力力障碍碍引起起肢体体或躯躯干姿姿势异异常，，影响响运动动。5、小脑性性共济济失调调步态态：①小脑脑蚓部部病变变：导致躯躯干性性共济济失调调，步步态不不规则则、笨笨拙、、不稳稳定和和宽基基底，，转弯弯困难难，不不能走走直线线。②小脑脑半球球病变变：步态不不稳或或粗大大的跳跳跃动动作，，左右右摇晃晃，向向病侧侧倾斜斜，视视觉可可部分分纠正正，常常伴辨辨距不不良。。6、醉酒步步态：：步态蹒蹒跚、、摇晃晃和前前后倾倾斜，，似欲欲失去去平衡衡而跌跌倒，，不能能通过过视觉觉纠正正。可可窄基基底短短距离离行走走7、感觉性性共济济失调调步态态：患者闭闭眼站站立不不能，，摇晃晃易跌跌倒，，睁眼眼时视视觉可可部分分代偿偿；行行走时时下肢肢动作作沉重重，高高抬足足，重重落地地，夜夜间走走路或或闭眼眼时加加重8、跨阈步步态：：见于腓腓总神神经麻麻痹、、腓骨骨肌萎萎缩症症等。。由于于胫骨骨前肌肌、腓腓肠肌肌无力力导致致垂足足，行行走时时患肢肢抬高高，如如跨门门槛样样9、肌病步步态：：由于躯躯干和和骨盆盆带肌肌无力力导致致脊柱柱前凸凸，行行走时时臀部部左右右摇摆摆，状状如鸭步10、、癔病步步态：：可表现现奇形形怪状状的步步态，，罕有有跌倒倒致伤伤肌张力力：肌张力力：是肌肉肉松弛弛状态态的紧紧张度度和被被动运运动时时遇到到的阻阻力。。肌张力力减低低：周围性性、锥锥体外外系、、小脑脑、锥锥体束束疾患患、肌肌病锥体系系：折折刀样样肌张力力增高高：中枢性性锥体外外系：：铅管样样、齿轮样样（肌张张力不不全））周围神神经面面肌肌痉挛挛肌源性性病变变其它破破伤风风神经反反射反射是是最简简单、、最基基本的的神经经活动动，是是机体体对刺刺激的的非自自主的的反应应。在临床床上尤尤其对对神经经系统统损伤伤的定定位诊诊断检检查，，反射射的意意义是是非常常重要要的。。相关概概念反射弧弧：是反反射的的解剖剖学基基础。。反应：为肌肌肉的的收缩缩，肌肌张力力改变变，腺腺体分分泌或或内脏脏反应应。神经性性休克克：是反反射暂暂受到到抑制制。反射弧弧反射弧弧包括括：（1））感受受器（2））传入入神经经元（3））一个个或数数个连连联络络神经经元（4））传出出神经经元（（即脊脊髓前前角或或脑干干的运运动神神经元元）（5））效应应器。。反射分分类根据刺刺激部部位可可将反反射分分为深反射射（腱腱反射射）、、浅反射射（皮皮肤粘粘膜反反射））、病理反反射。。（一））深反反射叩击肌肌腱可可引引起深深反射射。其反射射弧由由感觉觉神经经和运运动神神经元元直接接连接接而成成。1、深深反射射减弱弱或消消失反射弧弧任何何部位位的中中断可可产生生深反反射减减弱或或消失失，如如周围围神经经、脊脊髓前前根、、后根根、后后根节节、脊脊髓前前角、、后角角的病病变。。深反射的的减弱或或消失是是下运动动神经元元瘫痪的的一个重重要体征征。此外肌病病、精神神紧张、、意识障障碍（昏昏迷）、、脊髓休休克期也也发生。。2、深反射增增强是锥体束束受损害害时出现现的体征征，为上上运动神神经元损损害的重重要体征征。深反射增增强结果果出现：：阵挛、、霍夫夫曼征、、罗索里里蔓征。。正常人人可出现现，但多多见于锥锥体束损损害。反射增强强反射亢进进（二）浅浅反射刺激皮肤肤、角膜膜、粘膜膜引起的的肌肉急急速收缩缩反应。。包括：：腹壁反射射、提睾反射射、跖反射、肛门反射射。腹壁反射射跖反射浅反射的的反射弧弧除了脊