神经系统定位诊断3

神经系统疾病

的定位诊断解龙昌神经系统疾病的诊断原则：病史定性诊断定位诊断症状及体征明确诊断神经系统疾病的诊断原则：

逆向推断查体及辅助检查定位：同一症状在不同部位受损的不同特点神经系统疾病

的常见症状感觉障碍的定位诊断痛温粗触觉传导路

起止行程交叉损伤症状脊神经节Ⅰ周围突中枢突传入神经后根躯干四肢皮肤白质前连合交叉脊髓丘脑束(前束)(侧束)后角ⅠⅣⅤ层Ⅱ脊髓丘系下橄榄核背外侧内侧丘系的外侧丘脑腹后外侧核Ⅲ中央后回中上2/3和中央旁小叶后部丘脑中央辐射内囊后肢边上升边交叉上升1—2节段痛温粗触浅感觉本体感觉精细触觉传导路

起止行程交叉T4～5脊神经节Ⅰ周围突中枢突传入神经后根躯干四肢上肢、躯干上部下肢、躯干下部肌、腱、关节薄束楔束、薄束后索外内楔薄束核Ⅱ内侧丘系交叉内侧丘系中线旁下橄榄核之间贯穿斜方体红核背外侧丘脑腹后外侧核Ⅲ中央后回中上2/3和中央旁小叶后部丘脑中央辐射内囊后肢深感觉传导通路丘脑腹后内内侧核核三叉神经节节三叉神神经脊脊束三叉神神经感觉核核中央后后回下1/3丘脑中央辐射内囊后后肢ⅠⅡⅢ内侧丘丘系背侧三叉丘系头面部部(深)浅感觉觉传导路路Ⅴ三叉神神经Trigeminaln.脑桥基底部小脑中脚交界处卵圆孔孔圆孔眶上裂裂眶内结结构和和眼裂以以上皮肤鼻粘膜膜和鼻背口裂和和眼裂之之间皮肤及深面面结构构口裂以以下和和颞区皮皮肤口底结结构神经根根纤维维在形形成神神经丛丛时经经重新新组合合分配配，分分别进进入不不同的的周围围神经经，即即组成成一条条周围围神经经的纤纤维来来自不不同的的神经经根。。皮肤感感觉的的节段段性分分布脊髓节段皮肤区域颈1-3枕部颈部 颈4肩胛部锁骨上颈5-7手、前臂上臂的桡侧面颈8-胸2手、前臂上臂的尺侧面胸4乳头胸8肋弓下缘胸10脐水平 胸12-腰1腹股沟腰2-5下肢前面骶1-3下肢后面骶4-5 臀部内侧面、肛门、会阴、生殖器不同部部位感感觉障障碍的的临床床特点点：末梢型型周围神神经型型节段型型传导束束型交叉型型偏身型型单肢型型多发性性神经经炎肢体远远端对对称性性完全全性感感觉缺缺失。。末梢型型某一周周围神神经支支配区区域的的感觉觉障碍碍。周围神神经型型后根损损害节段型型单侧节节段性性完全全性感感觉障障碍后角损损害单侧节节段性性分离离性感感觉障障碍前联合合型双侧对对称性性节段段性分分离性性感觉觉障碍碍传导束束型脊髓半半切综综合征征脊髓横横贯性性损伤伤延髓外外侧综综合征征交叉型型左内囊囊病变变偏身型型皮层感感觉区区病变变单肢型型癔病性性感觉觉障障碍周围神神经1、多发性性神经经病感觉障障碍呈呈手套套袜套套样分分布，，常伴伴运动动和植植物神神经功功能减减退。。2、周围神神经支配的的皮肤肤区域域出现现感觉觉障碍碍如挠挠神经经、尺尺神经经。后根出现相相应后后根的的放射射性疼疼痛（（根痛痛）如如髓外外肿瘤瘤、椎椎间盘盘突出出。脊髓髓1、后角损损害空洞症症、外外伤。。节段段性分分离性性感觉觉障碍碍：痛痛温觉觉丧失失、深深感觉觉触觉觉保存存。2、脊髓中中央部部病变变空洞症症、髓髓内肿肿瘤早早期（（前联联合受受损））。分分离性性感觉觉障碍碍：两两侧对对称的的痛温温觉丧丧失、、触觉觉保存存。3、脊髓半半切综综合症症（Brown-Sequard综合合症））外伤、、髓外外肿瘤瘤早期期。同同侧上上运动动神经经元性性瘫痪痪、深深感觉觉丧失失，对对侧痛痛温觉觉丧失失。4、横贯性性病变变脊髓炎炎、压压迫症症，平平面以以下全全部感感觉丧丧失，，伴有有截瘫瘫或四四肢瘫瘫，大大小便便功能能障碍碍。脑干1、延髓外外侧病病变（伤及及脊丘丘侧束束、三三叉神神经脊脊束））产生生交叉叉性感感觉障障碍：：同侧侧面部部、对对侧身身体痛痛温觉觉丧失失，如如Wallenberg综合合症。。2、一侧桥桥脑、、中脑脑病变变对侧偏偏身及及面部部感觉觉障碍碍（伴伴受损损平面面同侧侧颅神神经下下运动动神经经元性性瘫痪痪），，多见见于脑脑血管管病变变。丘脑对侧偏偏身感感觉减减退或或丧失失，痛痛觉减减退较较触觉觉深感感觉为为轻，，可伴伴较重重的自自发性性疼痛痛和感感觉过过度（（主要要见于于脑血血管病病）。。内囊对侧偏偏身（（面部部）感感觉减减退或或丧失失（伴伴偏瘫瘫或偏偏盲））。皮质感觉区区范围围广，，病变变只伤伤其一一部，，呈对对侧一一个上上肢或或下肢肢分布布的感感觉减减退或或丧失失（单单肢感感觉减减退或或丧失失）。。特点为为精细感感觉（（复合合感觉觉）障障碍：实体体觉、、图形形觉等等感觉觉障碍碍。刺激性性病灶灶可致致感觉觉性癫癫痫发发作。。癔病分布不不符和和解剖剖规律律，范范围及及程度度易变变，易易受暗暗示影影响而而改变变。一、临临床分分类:1、刺刺激性性症状状：感感觉经经路刺刺激性性病变变可引引起感感觉过过敏（（量变变），，也可可引起起感觉觉障碍碍如感感觉倒倒错、、感觉觉过度度、感感觉异异常及及疼痛痛等（（质变变）。。2、抑抑制性性症状状：感感觉经经路破破坏时时出现现的感感觉减减退或或缺失失。同同一部部位各各种感感觉均均缺失失称为为完全全性感感觉缺缺失；；同一一部位位仅某某种感感觉缺缺失而而其他他感觉觉保存存，则则称为为分离离性感感觉障障碍。。刺激性性症状状：感觉过过敏:感觉倒倒错感觉过过度感觉异异常疼痛刺激性性症状状：感觉过过敏:指轻微微的刺刺激引引起强强烈感感觉，，如较较强的的疼痛痛感。。刺激性性症状状：感觉倒倒错：：指非疼疼痛性性刺激激引发发疼痛痛。刺激性性症状状：感觉过过度：：感觉刺刺激阈阈增高高，不不立即即产生生疼痛痛，达达到阈阈值时时可产产生一一种定定位不不明确确的强强烈不不适感感，持持续一一段时时间才才消失失；见见于丘丘脑和和周围围神经经损害害。刺激性性症状状：感觉异异常：：在外界界无刺刺激情情况下下出现现异常常自发发性感感觉，，如烧烧灼感感、麻麻木感感、沉沉重感感、痒痒感、、蚁走走感、、针刺刺感、、电击击感、、束带带感和和冷热热感等等。刺激性性症状状：疼痛：：依病变变部位位及疼疼痛特特点分分为局部性性疼痛痛：如神经经炎所所致；；放射性性疼痛痛：如神经经干、、神经经根及及中枢枢神经经刺激激性病病变；；扩散性性疼痛痛：疼痛由由一个个神经经分支支扩散散到另另一分分支；；牵涉性性疼痛痛：内脏病病变疼疼痛可可扩散散到相相应体体表节节段，，如心心绞痛痛引起起左胸胸及上上肢内内侧痛痛。抑制制性性症症状状：：完全全性性感感觉觉缺缺失失分离离性性感感觉觉障障碍碍患者者：：男男性性成成人人嗜嗜烟烟，，自自述述右右手手食食、、中中指指末节节相相邻邻部部位位溃溃烂烂而而不不感感疼疼痛痛。。查：：两上上肢肢及及乳乳头头平平面面以以上上痛温温觉觉消消失失，，触触觉觉正正常常。。2.余余(－)病例例组成成臂臂丛丛的的脊脊髓髓节节段段(C5-T1)并并下下延延至至T4脊髓髓丘丘脑脑束束传传导导障障碍碍.当2条条对对称称又又不不紧紧邻邻的的纤纤维维束束同同时时出出现现传传导导障碍碍,损损伤伤部部位位只只可可能能是是其其交交叉叉部部位位。。白质质前前连连合合损损伤伤根据据形形成成脊脊髓髓丘丘脑脑束束的的纤纤维维在在交交叉叉过过程程中中或交交叉叉前前要要上上升升1－－2节节段段，，由由此此推推断断损损伤伤部位位是是C4－－T3节段段的的白白质质前前连连合合。。C4－－T3脊髓髓空空洞洞症症或鞘内内肿肿瘤瘤瘫痪痪瘫痪痪是是随随意意运运动动功功能能的的减减低低或或丧丧失失。。组成成起止止行程程交叉叉皮质质脊脊髓髓束束皮质质核核束束锥体体系系何国栋运动动传传导导路路四肢肢肌肌躯干干肌肌躯干干肌肌中央央前前回回中中上上2/3中央央旁旁小小叶叶前前部部中央央前前回回下1/3内囊囊膝膝内囊囊后后肢肢中脑脑：：脚底底中中3/5脑桥桥基底底部部延髓髓锥锥体体锥体体交交叉叉75％％纤纤维维皮质质脊脊髓髓侧侧束束皮质质脊脊髓髓前束束沿途途陆陆续续离离开开锥锥体体束束，，终终止止于于躯躯体体运运动动核核。。发动动随意意运运动动四肢肢近近端端肌肌支配配特特点点舌下下神神经经核核和和面面神神经经核核的的下下半半只只受受对侧侧锥锥体体束束支支配配，其其余余6个个半半核核为为双侧侧支支配配。。脊髓髓前前角角运运动动细细胞胞外外侧侧核核受受对对侧侧锥锥体束束支支配配，内内侧侧核核为为双双侧侧支支配配。。锥体体束束损损伤伤时时，，只只有有单单侧侧支支配配的的核核团团才才会会产产生生症症状状。。锥体体束束锥体体束束损伤伤症症状状:面神神经经核核核上上瘫瘫舌下下神神经经核核核上上瘫瘫对侧侧上上、、下下肢肢硬硬瘫瘫锥体体系系锥体体束束上神神经经元元下神神经经元元效应应器器损伤症状鉴别瘫痪痪肌张张力力腱反反射射病理理反反射射肌束束震震颤颤肌萎萎缩缩痉挛挛性性瘫瘫痪痪(硬硬瘫瘫)迟缓缓性性瘫瘫痪痪(软软瘫瘫)亢进进阳性性(+)无无(短短期期内内不不出出现现)消失失阴性性(–)可有有出现现反射射弧弧中断断锥体体束束对对下下神神经经元元的抑抑制制性性影影响响消消失失(锥体体束束损损伤伤的的确确凿凿证证据据婴婴幼幼儿儿除除外外)(下下神神经经元元不不断断发发放放冲冲动动保证证肌肌肉肉的的营营养养代代谢谢)瘫痪痪的的定定位位诊诊断断上运运动动神神经经元元病病变变临床床表表现现1、、皮皮质质运运动动区区及及下下行行的的锥锥体体束束较较集集中中地地支支配配肌肌群群，，故故病病损损常常致致整整肢肢瘫瘫痪痪，，表表现现为为单单瘫瘫，，一一侧侧肢肢体体瘫瘫痪痪即即偏偏瘫瘫，，双双下下肢肢瘫瘫痪痪即即截截瘫瘫，，双双侧侧病病变变也也可可出出现现四四肢肢瘫瘫痪痪。。2、瘫痪痪肌肉无无肌束颤颤动，不不出现肌肌萎缩，，患肢肌肌张力增增高，腱腱反射亢亢进，浅浅反射减减弱或消消失，出出现病理理反射。。3、急性性病损时时锥体束束突然中中断，使使肌肉牵牵张反射射被抑制制而呈现现软瘫，，即所谓谓脊髓休休克。定位诊断断1、皮质质（cortex):皮质运运动区局局限破坏坏性病损损可引起起对侧单肢肢瘫，可可为对侧侧上肢瘫瘫合并对对侧下面面部瘫（即中枢枢性面瘫瘫），大大范围病病灶可造造成偏瘫瘫；当病病变为刺刺激性时时，对侧侧躯体相相对应部部位出现现局限性性阵发性性抽搐，，口角、、拇指常常为始发发部位，，因这些些部位的的皮质代代表区范范围较大大，兴奋奋域较低低，抽搐搐若按运运动代表表区的排排列顺序序进行扩扩散，称称Jackson癫痫痫。2、皮质质下白质质（放射射冠区））：皮质质与内囊囊间的投投射纤维维形成放放射冠，，此区的的运动神神经纤维维越近皮皮质越分分散，该该处局灶灶性病损损也可引引起类似似于皮质质病损的的对侧单肢肢瘫；病损部部位较深深或较大范围围时可能能导致对对侧偏瘫瘫，多为为不均等等性，如上肢肢瘫痪重重于下肢肢。3、内囊囊：运动动纤维最最集中，，小病灶灶也足以以损及整整个锥体体束，引引起对侧均等等性偏瘫瘫（中枢枢性面瘫瘫、舌瘫瘫和肢体体瘫）。内囊的结结构及传传导纤维维4、脑干干：一侧侧脑干病病损产生生交叉性瘫痪，因因病变累累及该平平面的脑脑神经运运动核及及尚未交交叉的皮皮质脊髓髓束和皮皮质核束束，表现现为病灶灶水平同侧脑神经下下运动神神经元瘫瘫及对侧侧肢体上上运动元元瘫，，可包括括病变水水平以下下的对侧侧脑神经经的上运运动神经经元瘫。。①Weber综合合征：病灶侧动动眼神经经瘫，对对侧面神神经、舌舌下神经经及上、、下肢体体上运动动元瘫；；②Millard-Gubler综合合征：病灶侧展展神经及及面神经经瘫，对对侧上、、下肢上上运动神神经元性性瘫及中中枢性舌舌下神经经麻痹；；③Foville综合合征：为为脑桥基基底部内内侧病损损出现病病灶侧外外展神经经瘫与对对侧偏瘫瘫，常伴伴有两眼眼向病灶灶侧协同同水平运运动障碍碍，常见见于基底底动脉旁旁正中支支闭塞，，以及炎炎症或肿肿瘤；④Jackson综合合征：病病损侵及及延髓前前部橄榄榄体内侧侧可出现现病灶侧侧周围性性舌下神神经瘫及及对侧偏偏瘫，多多由脊髓髓前动脉脉阻塞所所致。5、脊髓髓（spinalcord)：：①脊髓半切切病变表现现为：同同侧皮质质脊髓束束受损，，引起同同侧下肢肢上运动动神经元元性瘫痪痪。5、脊髓髓（spinalcord)：：②横贯性损损害：由由于脊髓髓面积小小，其病病变常损损伤双侧侧锥体束束，尤其其在横贯贯性损害害时产生生受损平平面以下下两侧肢体体瘫痪。颈膨大以以上病变，产产生四肢肢上运动动神经元元瘫；颈膨大病变累及及两侧前前角与皮皮质脊髓髓侧束时时，产生生双上肢下下运动神神经元性性瘫与双双下肢上上运动神神经元瘫瘫；胸髓病变累及及双侧皮皮质脊髓髓侧束导导致痉挛挛性截瘫瘫；腰膨大病变出现现双下肢肢下运动动神经元元性瘫痪痪。锥体束传传导通路路病例患者女性性54岁自述“半半身不遂遂”。查：右上、下下肢瘫痪痪，肌张张力↑，，腱反射亢亢进，无无肌萎缩缩；2.右右腹壁壁反射消消失，病病理反射射(＋)；3.伸伸舌时时偏向左左侧，左左半舌肌肌萎缩；；右半身(头面部部外)，，各种感感觉均消失；5.余余(－)锥体束损损伤左舌肌核核下瘫内侧丘系脊髓丘系损伤据此确定定损伤平面面脑干交叉叉性偏瘫瘫（舌下神神经交叉叉性偏瘫瘫）Jackson综合征征下运动神神经元病病变解剖剖1、下运运动神经经元是指指脊髓前前角细胞胞和脑干干神经运运动核及及其发出出的神经经轴突。。2、是接接受锥体体束、锥锥体外系系和小脑脑系统各各种冲动动的最后后通路。。临床表现现瘫痪肌肉肉的肌张张力降低低或消失失，腱反反射减弱弱或消失失（因下下运动神神经损伤伤使单突突触牵张张反射中中断；较较早（可可在几周周后）发发生肌肉肉萎缩（（因脊髓髓前角细细胞对肌肌纤维的的营养作作用发生生障碍））。1、脊髓前角角细胞：：瘫痪呈节节段性分分布，无无感觉障障碍；如C5前角细细胞损害害引起三三角肌瘫瘫痪和萎萎缩，C8~1损害引引起手部部小肌肉肉萎缩，，L3损损害使股股四头肌肌萎缩无无力，L5损害害则使踝踝关节及及足趾背背曲不能能。急性性起病者者多见于于脊髓前前角灰质质炎，慢慢性者多多因部分分性损伤伤的前角角细胞受受到病变变刺激可可出现肉肉眼可分分辨的肌肌纤维跳跳动，称称肌束颤动动（fasciculation)，，或肉眼眼不能识识别而仅仅在肌电电图上显显示的肌肌纤维性性颤动（（fibrillation)。常常见于进进行性肌肌脊萎缩缩症、肌肌萎缩性性侧索硬硬化症、、进行性性球麻痹痹及脊髓髓空洞症症等。2、前根：呈节段性分分布的弛弛缓性瘫瘫痪，前根损损害多见见于髓外外肿瘤压压迫、脊脊髓膜炎炎症或椎椎骨病变变，因后后根亦常常同时受受侵犯而而常伴有有根性疼疼痛和节节段感觉觉障碍。。3、神经丛：：常引起一个肢体体的多数数周围神神经瘫痪痪、感觉觉及自主主神经功功能障碍碍，如臂丛丛的上丛丛损伤，，可有三三角肌、、肱二头头肌、肱肱肌和肱肱桡肌等等瘫痪，，手的小小肌肉则则不受累累，感觉觉受损的的范围包包括三角角肌区、、手及前前臂桡侧侧。4、周围神经经：瘫痪分布布与每支支周围神神经的支支配一致致，并有相应应区域感感觉障碍碍；如面面神经受受损出现现它支配配的面部部表情肌肌瘫痪而而表现患患侧额纹纹变浅或或消失、、口角低低垂、鼻鼻唇沟变变浅及皱皱眉、闭闭目、鼓鼓颊、露露齿等动动作不能能（周围围性面瘫瘫）；桡桡神经麻麻痹时表表现伸腕腕、伸指指及拇指指肌瘫痪痪，手背背拇指和和第一、、第二骨骨间隙感感觉减退退或弛缓缓性瘫痪痪，伴肌肌萎缩、、手套-袜套型型感觉障障碍及皮皮肤营养养障碍等等。病例患者：女女性5岁在在一次高发烧后后发现左左下肢不不能活动动查：1.头头、颈颈、两上上肢、右右腿活动动良好；；左下肢瘫瘫痪、肌肌肉萎缩缩、可见肌束束颤动、、肌张力力↓3.左左膝跳跳反射消消失，病病理反射射(－)4.全全身深深、浅感感觉均正正常试分析1.病变变部位2.损伤伤结构3.症状状发生原原因脊髓灰质质炎(小儿麻痹痹症)左腰骶膨膨大前角运动神神经元受病毒侵侵害。(排除周周围神经经损伤的的可能)下神经元元损伤症状状L2-S3面肌瘫痪痪面神经脑桥延髓髓沟(中)内耳门茎乳孔Facialn.面神经核核孤束核上泌延核核泪腺下颌下腺腺舌下腺舌前2/3味觉翼腭N节节下颌下N节Ⅶ鼓索膝神经节节岩大神经经周围性面瘫中枢性面瘫额纹消失存在眼裂变大正常鼻唇沟变浅变浅口角偏向健侧偏向健侧延髓麻麻痹痹延髓麻痹痹（球麻痹痹）常见症状状：声音嘶哑哑、饮水水发呛、、吞咽困难难和构音音障碍等等真性球麻麻痹假性球麻麻痹肌源性球球麻痹延髓麻痹痹（球麻痹痹）真性球麻麻痹常见病因因急性起起病椎基底底动脉脉病变变、脑脑炎、、吉兰兰-巴巴雷、、多发发性硬