椎管内肿瘤魏社鹏pp课件

椎管内肿瘤概念椎管内肿瘤又称脊髓肿瘤(spinaltumors)指发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的组织(脊神经根、硬脊膜、脂肪组织、血管、先天性残留组织等)的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称薄束楔束

内侧纵束皮质脊髓前束前庭脊髓束顶盖脊髓束红核脊髓束网状脊髓束网状脊髓束皮质脊髓束脊髓丘脑束脊髓小脑后束脊髓小脑后束C-T-L-SS-L-T-CS-L-T-C分类三大类。以髓外良性肿瘤多见。硬脊膜外约占25%，如神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样及上皮样囊肿、脂肪瘤及转移瘤等。髓外硬脊膜下约占65-70%，如神经鞘瘤及脊膜瘤。髓内肿瘤约占5-10%，如室管膜瘤，星形细胞瘤及胶质母细胞瘤。

硬脊膜蛛网膜软膜临床表现分为三期：①刺激期：最常见症状是神经根痛，疼痛的区域固定，部分病人可出现“夜间疼痛”或“平卧痛”，此为椎管内肿瘤特征性表现之一。②脊髓部分受压期：传导束征。如半切综合征(Brown-Sequard‘ssyndrome)。③脊髓瘫痪期：如截瘫。

painandtemperaturesensation&movement

诊断节段性定位—颈髓：表现为颈枕部放射性疼痛，强迫头位，颈项强直，四肢痉挛性瘫痪，Cl~4以下躯体感觉障碍，膈神经受到刺激而引起呃逆、呕吐，膈神经受损则出现呼吸困难，呼吸肌麻痹。颈膨大病变(C5～T1)可出现颈肩痛、手肌萎缩、脊髓半切征等。

扩张性髓内病变有增强C6-T1学龄女性患儿，因四肢不全瘫入院，影像见颈椎管内囊性占位病变（箭头所指）。术后诊断：蛛网膜囊肿。根性症状表现为肋间神经痛，腹背部疼痛，有时伴有带状疱疹，部分病人表现似急腹症。感觉障碍平面位于T2以下，腹股沟以上，双下肢呈痉挛性瘫痪，腱反射亢进，腹壁反射减退或消失T10节段病变者可出现脐孔上移征(Beever征)。诊断—胸髓罕见的发育畸形病变，可以压迫脊髓或引起栓系。最常见于颈胸交界部。局灶性疼痛常见，病程较长时，常可引起运动和感觉障碍波动性发作，被认为与囊肿破裂，囊液产生和吸收相关。X线平片检查通常可见脊柱裂、椎管扩大、椎体缺损、椎体分裂或脊髓裂等。尽管肠源性囊肿位于椎管腹侧居多，但椎板切除仍是首选。肠源性囊肿男性患病幼儿因双下肢无力及小便失禁入院，术后短期内患者下肢症状仅略好转，术后诊断：髓内肠源性囊肿。腰上段(L1～L2)：髋关节屈曲及股内收动作不能，膝、踝、足趾为痉挛性瘫痪。根痛分布范围为腹股沟、臀外部、会阴或大腿内侧。下肢锥体束征阳性，膝反射亢进，提睾反射消失。腰下段(L3～L5Sl～S2)：根性疼痛分布于大腿前外侧或小腿外侧，感觉障碍限于下肢。膝踝关节运动障碍。股二头肌反射和提睾反射正常。膝反射及踝反射消失。大小便失禁或潴留。诊断-腰骶髓

常有马尾综合征表现，疼痛为最常见的早期症状。表现为腰骶部疼痛或坐骨神经痛，膝、踝反射消失，鞍区感觉减退，早期为单侧性，随后表现为双侧。肛门反射消失。可有下肢的下运动神经元性瘫痪，括约肌功能障碍出现较晚，足底可有营养性溃疡。诊断-马尾中年男性患者，因腰骶部疼痛就诊，MRI检查示腰椎管内囊性病变，手术切除标本为陈旧机化的血肿，考虑为外伤所致。

临床表现

髓内病变髓外病变根性痛少见，晚期出现，定位意义不明确出现较早，比较顽固，有定位意义感觉障碍自上而下发展，有感觉分离现象自下而上发展，感觉分离现象少见脊髓半切征少见，且不典型多见且典型，多从一侧开始下运动神经元性瘫痪广泛而明显，有肌萎缩只限于病变所在节段，不明显锥体束征出现较晚，且不显著早而显著括约肌障碍早期出现出现较晚椎管内梗阻不明显明显，造影呈杯口状脑脊液蛋白含量不明显增多明显增高腰穿放脑脊液后的反应影响较少，症状改变不明显常使症状加重营养性改变大多显著不明显脊柱骨质改变一般无改变较多见鉴别诊断腰椎穿刺可见蛋白细胞分离现象。Froin征：脑脊液呈黄色，蛋白含量在500mg％以上时，可在体外自凝。奎根斯德试验阳性：脑脊液动力学检查，椎管内有梗阻时，阻塞平面以下的脑脊液压力较正常低，压颈试验不能使脑脊液压力上升。

诊断脊髓造影现常用水溶性造影剂诊断CT扫描检查CT平扫的诊断意义不大诊断脊髓磁共振(MRI)检查这是目前最有诊断价值的辅助检查方法。诊断例172女性病史:有肝细胞癌（HCC）病史

1月来进行性双侧下肢无力和麻木不能行走上背部疼痛肝细胞癌

T4-5椎体转移

硬脊膜外转移癌要点肿瘤病人出现的休息状态下背痛见于

10%的肿瘤病人原发灶:肺部，乳腺，前列腺和淋巴瘤治疗并不能延长生存期治疗治疗目标控制疼痛保持脊柱稳定性维护神经功能手术

+术后放疗,或者单纯放疗例247岁男性病史:持续两周的右侧大腿后部痉挛性的感觉双侧下肢麻木L5-S1淋巴瘤例373岁女性病史:双下肢无力和麻木1年双下肢痉挛性的感觉腹胀；便秘尿潴留T7-8脊膜瘤脊膜瘤发生率中年女性

(80%)高峰年龄:40-70岁女:男=4:1,但在腰部比例为1:182%位于胸部，

15%颈部,2%腰部症状局部或者放射性痛；运动障碍和感觉症状；括约肌功能障碍治疗手术例460岁男性

病史:双下肢痛性麻木半年阳痿

L2-3雪旺细胞瘤

雪旺细胞瘤临床表现单发的良性的缓慢生长的肿瘤30-60岁无性别倾向性治疗手术切除例541岁女性

病史进行性右侧下肢远端麻木，呈上升趋势共1年麻木呈对称性，感觉减退从下肢逐渐上升到双侧乳头水平T1-2髓内室管膜瘤

脊髓内室管膜瘤流行病学良性缓慢生长男性病人略占优势高峰年龄30-60岁，平均为43岁大于50%的病例可好发于终丝部位，其次的常见位置为颈部。鉴别星形细胞瘤

平均年龄

21岁主要位于胸部更具侵袭性髓内室管膜瘤手术边界清楚的→全切尽可能全切全切