心肌病教学讲解课件

心肌病

cardiomyopathy心肌病

cardiomyopathy主要内容概述扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病未定型心肌病（非致密性心肌病）特异性心肌病

主要内容概述

心肌疾病心肌病特异性心肌病

（primarycardiomyopathy）(secondarycardiomyopathy）病因不明的心肌疾病（分为扩张型、肥厚型、限制型心肌病）继发于病因明确的各种心脏病的心肌病（冠心等）和病因明确的心脏外系统性疾病并发的心肌病(糖尿病性心脏病等)概述病因不明的心肌疾病（分为扩张型、肥厚型、限制型心肌病）

心肌病是指伴有心功能障碍的心肌疾病。可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常性右室心肌病。定义和分类（1995年WHO-ISFCInternationalSocietyandFederationofCardiology

）心肌病是指伴有心功能障碍的心肌疾病。可分为扩张型心肌

心肌病为一组临床表现多种多样的心肌疾病，具有结构异常和（或）电异常，由各种原因通常是遗传原因造成，常表现为心室异常肥厚或扩张，但也可以正常。2006年AHA(AmericanHeartAssociation

)心肌病为一组临床表现多种多样的心肌疾病，具有2006扩张型心肌病

DilatedCardiomyopathy,DCM扩张型心肌病

DilatedCardiomyopathy,Dilatedcardiomyopathy，DCM

【定义】：原因不明，以心腔扩大、室壁运动普遍减弱、心室收缩功能降低为特征的心肌病【病理】：心肌纤维变粗、变性、坏死及纤维化，心腔内常有附壁血栓【病理生理】：充血性心力衰竭。心脏收缩功能障碍，心排出量减少，心室收缩末期容积和压力增加，致心腔扩张，瓣环扩大，瓣膜关闭不全，肺循环与体循环淤血【临床表现】：进行性充血性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死

Dilatedcardiomyopathy，DCMDilatedcardiomyopathy，DCMDilatedcardiomyopathy，DCMDilatedcardiomyopathy，DCMDilatedcardiomyopathy，DCM【超声表现-DCM

】“大”：心腔扩大，常为全心扩大呈近似球形“小”：瓣膜开口小，EPSS>10mm，呈现“大心腔，小瓣口”，二尖瓣开放曲线似“钻石样”“薄”：室壁绝对或与扩大的心腔相比相对变薄“弱”：室壁运动普遍减弱：FS<25%，Th%<30%其他：附壁血栓、心功能降低、多瓣膜反流、肺动脉高压

【超声表现-DCM】附表缺血性心肌病与扩张型心肌病超声鉴别要点【鉴别诊断-DCM】附表缺血性心肌病与扩张型心肌病超声鉴别要点【鉴别诊断肥厚型心肌病

Hypertrophiccardiomyopathy,HCM肥厚型心肌病

Hypertrophiccardiomyop

【定义】：原因不明，以室间隔与左室后壁呈非对称性肥厚、心室腔变小为特征的心肌病。分为梗阻型和非梗阻型。【病理】：心肌细胞肥大及纤维化、排列紊乱，室间隔呈非对称性肥厚，以左室流出道（leftventricularoutflowtract,LVOT）明显。【病理生理】：心室肌肥厚，心腔缩小；舒张功能降低，心排出量减少；左室流出道梗阻。【临床表现】：头昏、黑朦、晕厥，心绞痛，心律失常，猝死。Hypertrophiccardiomyopathy,HCM

【定义】：原因不明，以室间隔与左室Hypertrophiccardiomyopathy,HCMHypertrophiccardiomyopathy,HHypertrophiccardiomyopathy,HCMHypertrophiccardiomyopathy,HHypertrophiccardiomyopathy,HCMHypertrophiccardiomyopathy,HHypertrophiccardiomyopathy,HCMHypertrophiccardiomyopathy,HHypertrophiccardiomyopathy,HCMHypertrophiccardiomyopathy,HHypertrophiccardiomyopathy,HCMHypertrophiccardiomyopathy,H心室壁非对称性肥厚：最常发生在室间隔LVOT部；厚度>15mm，与左室后壁厚度之比>1.5；肥厚心肌回声异常。LVOT狭窄：宽度<20mm。LVOT血流速度增快（呈“五色镶嵌”射流、压力阶差增大）SAM征：二尖瓣前叶收缩期前向运动（systolicanteriormotion）主动脉瓣收缩中期半关闭伴瓣叶扑动其他：左室舒张功能降低：顺应性降低（二尖瓣血流频谱A峰>E峰）。常伴二尖瓣关闭不全，左房扩大。

【超声表现-HCM】【超声表现-HCM】高血压：病史、肥厚程度和性质、有无LVOT梗阻主动脉瓣狭窄：主动脉瓣有无病变，肥厚程度和性质

【鉴别诊断-HCM】【鉴别诊断-HCM】限制型心肌病

Restrictivecardiomyopathy,RCM限制型心肌病

Restrictivecardiomyopa

【定义】：原因不明，以心内膜和心内膜下心肌纤维性增生、心室硬化、心腔缩小导致心脏舒张充盈受限为主要表现的心肌病【病理】：心内膜及心内膜下心肌坏死、血栓形成、纤维化，增厚的内膜可达4～5mm

【病理生理】：心室舒张充盈受限，致肺循环和/或体循环淤血【临床表现】：心悸、气促，双下肢水肿、颈静脉怒张、腹水等Restrictivecardiomyopathy,RCM

【定义】：原因不明，以心内膜和心内心室腔缩小、心房扩大心室心内膜回声增强、增厚，厚薄不均。心尖部明显，常见附壁血栓，可致心尖部心腔闭塞室壁运动减弱，收缩期增厚率<30%心室舒张期血流充盈受限：二尖瓣口血流频谱E峰增高、A峰减低，E/A>1.5其他：乳头肌受累变形、腱索缩短，二、三尖瓣关闭不全

【超声表现-RCM】【超声表现-RCM】缩窄性心包炎：病史、病变部位、腔室形态大小、其他继发改变等【鉴别诊断-RCM】缩窄性心包炎：病史、病变部位、腔室形态大小、其他继发改变等【

致心律失常型右室心肌病

Arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC

致心律失常型右室心肌病

Arrhythmogenicr

【定义】：原因不明，右室心肌逐渐减少，代之以纤维脂肪组织，致右室壁变薄、运动减弱，右室扩张、变形，右室收缩功能降低，并常伴右室源性心律失常等为特征的心肌病。【病理】：右室心肌逐渐减少，代之以纤维脂肪组织。【病理生理】：右室扩张、变形，右室收缩功能降低。右室源性心律失常。【临床表现】：反复发作的室性心动过速、晕厥、猝死。Arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC

【定义】：原因不明，右室心肌逐渐减【超声表现-ARVC】右室扩大，形态异常右室壁变薄右室壁搏动减弱，可出现阶段性室壁运动异常其他：可出现三尖瓣、肺动脉瓣关闭不全

【超声表现-ARVC】右室扩大，形态异常

右室心肌梗死：Uhl’sanomaly：Congenitalmyocardialatrophyoftherightventricle.乌卢畸形又称parchmentheart（羊皮纸心脏）;先天性右室心肌萎缩甚至完全缺如【鉴别诊断-ARVC】

【鉴别诊断-ARVC】非致密性心肌病

Noncompactedmyocardium,NCM非致密性心肌病

Noncompactedmyocardiu.Fig1.IntraoperativetransgastricLVshort-axisviewobtainedapicaltothepapillarymusclesshowingadilatedapex.Theanteriorandlateralwallsdisplaychangesconsistentwithleftventricularhypertrabeculation/noncompaction,includingcharacteristicthickeningwitha2-layerappearanceanddeeprecessesbetweenprominenttrabeculationsFig2.AmagnifiedviewoftheanteriorandlateralLVapexfromFigure1thathighlightsthethickened,2-layermyocardiumwithboth(A)noncompactedand(B)compactedmyocardium.Noncompactedmyocardium,NCM.Noncompactedmyocardium,NCMFig1.(A)Atransgastricapicalshort-axisview.Notethepresenceofmultiple,prominenttrabeculations.(B)Maximalend-systolicratioofthenoncompactedendo/myocardiallayertothecompactedmyocardium(NC/C)>2.Noncompactedmyocardium,NCMFig1.(A)Atransgastricapic

【定义】：原因不明，属未定型心肌病。以心室肌致密化不全为特征，常伴心功能障碍和心律失常【病理】：心肌正常致密化过程障碍，外层致密化的心肌薄，内层未致密化的心肌范围宽，肌小梁增粗、增多、交错排列呈网状，肌小梁间隙持续存在，形成隐窝，隐窝腔内血流与心室腔内血流相通【病理生理】：心功能障碍、心律失常【临床表现】：心功能障碍、心律失常Noncompactedmyocardium,NCM

【定义】：原因不明，属未定型心肌病【超声表现-NCM】病变部位室壁外层致密，内层心肌致密化不全，范围较广肌小梁增粗、增多、交错排列呈网状，存在肌小梁间隙（隐窝）隐窝中血流与心腔相通，隐窝内常可见附壁血栓形成其他：受累心室增大，收缩及舒张功能降低，可出现相应瓣膜关闭不全【超声表现-NCM】病变部位室壁外层致密，内层心肌致密化不

【定义】:伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心肌疾病。包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压性心肌病、炎症性心肌病、围产期心肌病等等。【诊断】:在临床确诊特异性心脏病或特异性系统性疾病的前提下，出现有类似于任一型心肌病的表现（类似DCM表现最常见），伴有心功能障碍时，可考虑为特异性心肌病。【临床价值】:主要靠临床诊断，超声检查可协助临床诊断、观察和随访，但不能单独作出诊断。特异性心肌病

【定义】:伴有特异性心脏病或特异ThankyouThankyou心肌病教学讲解课件Fig2.Acolor-flowDopplerimageshowingmultipledeepintertrabecularrecessesfilledwithbloodfromtheventricularcavity.超声诊断Fig2.Acolor-flowDopplerim心肌病

cardiomyopathy心肌病

cardiomyopathy主要内容概述扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病未定型心肌病（非致密性心肌病）特异性心肌病

主要内容概述

心肌疾病心肌病特异性心肌病

（primarycardiomyopathy）(secondarycardiomyopathy）病因不明的心肌疾病（分为扩张型、肥厚型、限制型心肌病）继发于病因明确的各种心脏病的心肌病（冠心等）和病因明确的心脏外系统性疾病并发的心肌病(糖尿病性心脏病等)概述病因不明的心肌疾病（分为扩张型、肥厚型、限制型心肌病）

心肌病是指伴有心功能障碍的心肌疾病。可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常性右室心肌病。定义和分类（1995年WHO-ISFCInternationalSocietyandFederationofCardiology

）心肌病是指伴有心功能障碍的心肌疾病。可分为扩张型心肌

心肌病为一组临床表现多种多样的心肌疾病，具有结构异常和（或）电异常，由各种原因通常是遗传原因造成，常表现为心室异常肥厚或扩张，但也可以正常。2006年AHA(AmericanHeartAssociation

)心肌病为一组临床表现多种多样的心肌疾病，具有2006扩张型心肌病

DilatedCardiomyopathy,DCM扩张型心肌病

DilatedCardiomyopathy,Dilatedcardiomyopathy，DCM

【定义】：原因不明，以心腔扩大、室壁运动普遍减弱、心室收缩功能降低为特征的心肌病【病理】：心肌纤维变粗、变性、坏死及纤维化，心腔内常有附壁血栓【病理生理】：充血性心力衰竭。心脏收缩功能障碍，心排出量减少，心室收缩末期容积和压力增加，致心腔扩张，瓣环扩大，瓣膜关闭不全，肺循环与体循环淤血【临床表现】：进行性充血性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死

Dilatedcardiomyopathy，DCMDilatedcardiomyopathy，DCMDilatedcardiomyopathy，DCMDilatedcardiomyopathy，DCMDilatedcardiomyopathy，DCM【超声表现-DCM

】“大”：心腔扩大，常为全心扩大呈近似球形“小”：瓣膜开口小，EPSS>10mm，呈现“大心腔，小瓣口”，二尖瓣开放曲线似“钻石样”“薄”：室壁绝对或与扩大的心腔相比相对变薄“弱”：室壁运动普遍减弱：FS<25%，Th%<30%其他：附壁血栓、心功能降低、多瓣膜反流、肺动脉高压

【超声表现-DCM】附表缺血性心肌病与扩张型心肌病超声鉴别要点【鉴别诊断-DCM】附表缺血性心肌病与扩张型心肌病超声鉴别要点【鉴别诊断肥厚型心肌病

Hypertrophiccardiomyopathy,HCM肥厚型心肌病

Hypertrophiccardiomyop

【定义】：原因不明，以室间隔与左室后壁呈非对称性肥厚、心室腔变小为特征的心肌病。分为梗阻型和非梗阻型。【病理】：心肌细胞肥大及纤维化、排列紊乱，室间隔呈非对称性肥厚，以左室流出道（leftventricularoutflowtract,LVOT）明显。【病理生理】：心室肌肥厚，心腔缩小；舒张功能降低，心排出量减少；左室流出道梗阻。【临床表现】：头昏、黑朦、晕厥，心绞痛，心律失常，猝死。Hypertrophiccardiomyopathy,HCM

【定义】：原因不明，以室间隔与左室Hypertrophiccardiomyopathy,HCMHypertrophiccardiomyopathy,HHypertrophiccardiomyopathy,HCMHypertrophiccardiomyopathy,HHypertrophiccardiomyopathy,HCMHypertrophiccardiomyopathy,HHypertrophiccardiomyopathy,HCMHypertrophiccardiomyopathy,HHypertrophiccardiomyopathy,HCMHypertrophiccardiomyopathy,HHypertrophiccardiomyopathy,HCMHypertrophiccardiomyopathy,H心室壁非对称性肥厚：最常发生在室间隔LVOT部；厚度>15mm，与左室后壁厚度之比>1.5；肥厚心肌回声异常。LVOT狭窄：宽度<20mm。LVOT血流速度增快（呈“五色镶嵌”射流、压力阶差增大）SAM征：二尖瓣前叶收缩期前向运动（systolicanteriormotion）主动脉瓣收缩中期半关闭伴瓣叶扑动其他：左室舒张功能降低：顺应性降低（二尖瓣血流频谱A峰>E峰）。常伴二尖瓣关闭不全，左房扩大。

【超声表现-HCM】【超声表现-HCM】高血压：病史、肥厚程度和性质、有无LVOT梗阻主动脉瓣狭窄：主动脉瓣有无病变，肥厚程度和性质

【鉴别诊断-HCM】【鉴别诊断-HCM】限制型心肌病

Restrictivecardiomyopathy,RCM限制型心肌病

Restrictivecardiomyopa

【定义】：原因不明，以心内膜和心内膜下心肌纤维性增生、心室硬化、心腔缩小导致心脏舒张充盈受限为主要表现的心肌病【病理】：心内膜及心内膜下心肌坏死、血栓形成、纤维化，增厚的内膜可达4～5mm

【病理生理】：心室舒张充盈受限，致肺循环和/或体循环淤血【临床表现】：心悸、气促，双下肢水肿、颈静脉怒张、腹水等Restrictivecardiomyopathy,RCM

【定义】：原因不明，以心内膜和心内心室腔缩小、心房扩大心室心内膜回声增强、增厚，厚薄不均。心尖部明显，常见附壁血栓，可致心尖部心腔闭塞室壁运动减弱，收缩期增厚率<30%心室舒张期血流充盈受限：二尖瓣口血流频谱E峰增高、A峰减低，E/A>1.5其他：乳头肌受累变形、腱索缩短，二、三尖瓣关闭不全

【超声表现-RCM】【超声表现-RCM】缩窄性心包炎：病史、病变部位、腔室形态大小、其他继发改变等【鉴别诊断-RCM】缩窄性心包炎：病史、病变部位、腔室形态大小、其他继发改变等【

致心律失常型右室心肌病

Arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC

致心律失常型右室心肌病

Arrhythmogenicr

【定义】：原因不明，右室心肌逐渐减少，代之以纤维脂肪组织，致右室壁变薄、运动减弱，右室扩张、变形，右室收缩功能降低，并常伴右室源性心律失常等为特征的心肌病。【病理】：右室心肌逐渐减少，代之以纤维脂肪组织。【病理生理】：右室扩张、变形，右室收缩功能降低。右室源性心律失常。【临床表现】：反复发作的室性心动过速、晕厥、猝死。Arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC

【定义】：原因不明，右室心肌逐渐减【超声表现-ARVC】右室扩大，形态异常右室壁变薄右室壁搏动减弱，可出现阶段性室壁运动异常其他：可出现三尖瓣、肺动脉瓣关闭不全

【超声表现-ARVC】右室扩大，形态异常

右室心肌梗死：Uhl’sanomaly：Congenitalmyocardialatrophyoftherightventricle.乌卢畸形又称parchmentheart（羊皮纸心脏）;先天性右室心肌萎缩甚至完全缺如【鉴别诊断-ARVC】

【鉴别诊断-ARVC】非致密性心肌病

Noncompactedmyocardium,NCM非致密性心肌病

Noncompactedmyocardiu.Fig1.IntraoperativetransgastricLVshort-axisviewobtainedapicaltothepapillarymusclesshowingadilatedapex.Theanteriorandlateralwallsdisplaychangesconsistentwithleftventricularhypertrabeculation/noncompaction,includingcharacteristicthickeningwitha2-layerappearanceanddeeprecessesbetweenprominenttrabeculationsFig2.AmagnifiedviewoftheanteriorandlateralLVapexfromFigure1thathighlightsthethickened,2-layermyocardiumwithboth(A)noncompactedand(B)compactedmyocardium.Noncompactedmyocardium,NCM.Noncompactedmyocardium,NCMFig1.(A)Atransgastricapicalshort-axisview.Notethepresenc