小儿脑髓鞘形成

关于小儿脑髓鞘形成第一页，共八十页，2022年，8月28日

新生儿至2岁的幼儿，脑的发育经历了脑含水量进行性下降，白质髓鞘形成，皮质脑回化，神经胶质细胞倍增和脑的重量迅速增加等一系列变化，MRI信号变化快而复杂，熟悉婴儿每个月龄的MRI影像变化是判断婴幼儿发育正常与否的重要依据。

第二页，共八十页，2022年，8月28日

脑髓鞘化在脑发育过程中是一个动态的过程，它是脑发育成熟的最重要标志。第三页，共八十页，2022年，8月28日

髓鞘形成过程是相当长的发育过程，约从妊娠18-20周的脊索内开始，到两岁结束。MRI是人体内追踪观察髓鞘形成的唯一方法。第四页，共八十页，2022年，8月28日髓鞘是由少突胶质细胞膜沿轴突缠绕而成的一种复合的细胞膜,是由双层类脂质构成,其主要成分是脂质,具有相对较短的T1和较长的T2弛豫时间。第五页，共八十页，2022年，8月28日第六页，共八十页，2022年，8月28日未成熟的髓鞘细胞膜其外层50%为胆固醇,余大部为糖脂,少量蛋白。由于构成髓鞘的主要成份胆固醇、糖脂、磷脂、蛋白质均可使附着在髓鞘内化合物上的水分子T1驰豫时间缩短,因此,在T1WI上开始髓鞘形成的部位呈高信号,与低信号灰质易区别。第七页，共八十页，2022年，8月28日未成熟的髓鞘内疏水的磷脂含量较少,螺旋排列亦疏松,髓鞘内含水量较多;同时在生后6个月内的小儿脑含水量多达90%,灰白质内水和脂质含量相似,故此时在T2WI上未成熟的髓鞘亦呈高信号,与呈高信号的灰质无法区别。第八页，共八十页，2022年，8月28日随着髓鞘成熟,其内磷脂成分含量增多,故疏水性增加,水份下降,导致T2驰豫时间下降。胆固醇磷脂发育中的髓鞘水第九页，共八十页，2022年，8月28日

正常侧脑室额枕角白质内的树突样结构出生时为无髓鞘化区，在T1WI上呈略低信号，在T2WI上呈高信号，后随着月龄增加，信号发生明显变化，其变化规律为:第十页，共八十页，2022年，8月28日

T1WI上,低信号等略高高信号

T2WI上,高信号略高等低信号第十一页，共八十页，2022年，8月28日相对于脑灰质,未成熟的脑髓鞘呈短T1(高信号)和长T2(高信号);成熟的脑髓鞘与成人脑髓鞘相同呈短T1(高信号)和短T2(低信号)。未成熟的脑髓鞘信号强度在T1WI明显高于灰质,境界清楚,能明确其解剖部位,而在T2WI，其与周围邻近灰质均显高信号,界限不清,较难区分。成熟的脑髓鞘信号强度在T2WI明显低于灰质,轮廓清楚,能明确其解剖部位,与未成熟的脑髓鞘和灰质较易区分。相反在T1WI上,尽管高信号的成熟和未成熟的脑髓鞘与灰质较易区分,相互间却不易鉴别。第十二页，共八十页，2022年，8月28日T1WI上．灰白质信号比在出生时就有明显变化，在生后的6～8个月后开始变缓；而在T2WI上，灰白质信号比在出生时变化并不明显，在生后的6个月后才开始明显，并持续至第18个月。6—8个月前用T1WI较好，出生6个月以后以T2WI为佳。第十三页，共八十页，2022年，8月28日由于小儿脑发育中髓鞘与成人脑髓鞘的MRI表现不同,易误认为脑白质病或脑发育迟缓。熟悉正常的新生儿和婴儿的脑发育磁共振影像(MRI)表现,对认识和正确评估小儿脑发育迟缓,异常髓鞘化和治疗后髓鞘演变都具有极大的帮助。第十四页，共八十页，2022年，8月28日

髓鞘发育的五个期第十五页，共八十页，2022年，8月28日Ⅰ期出生至出生后1个月新生儿期：侧脑室前后角额枕叶白质呈树突样长T1、长T2信号,并延伸到皮层下,与皮层灰质可明显分辨。髓鞘形成区域是小脑上蚓部,小脑上下脚,延髓,桥脑背侧、内囊后肢、丘脑腹外侧。第十六页，共八十页，2022年，8月28日正常新生儿生后1天脑部MRI。a)T1WI示脑干背侧、小脑上下脚呈高信号。额颞叶灰白质信号相近,分界不清。b)T1WI示内囊后肢、丘脑腹外侧核呈高信号。该层面并示内囊前肢、胼胝体膝部、枕额颞叶白质呈低信号,与灰质信号相近,分界不清。

第十七页，共八十页，2022年，8月28日·c)T2WI示内囊后肢、丘脑腹外侧核呈低信号。并示内囊前肢、胼胝体膝部、枕额颞叶白质呈等高信号,与灰质信号相近。第十八页，共八十页，2022年，8月28日

正常婴儿生后9天T1WI:侧脑室前后角额枕叶白质呈树突样长T1信号。第十九页，共八十页，2022年，8月28日正常婴儿生后9天T2WI:侧脑室前后角额枕叶白质呈树突样长T2信号。第二十页，共八十页，2022年，8月28日

正常婴儿生后9天FLAIR:半卵圆中心呈高信号，侧脑室旁呈低信号。第二十一页，共八十页，2022年，8月28日正常婴儿出生后30天T1WI第二十二页，共八十页，2022年，8月28日

T1WI第二十三页，共八十页，2022年，8月28日T2WI第二十四页，共八十页，2022年，8月28日Ⅱ期出生后2~5月树突样结构在T1WI上的信号与灰质相近,为T1WI等信号期,但T2WI上仍与新生儿期相似,呈高信号,髓鞘化区已扩大到小脑白质,脑干腹侧,中央前后回,视放射，内囊后肢。第二十五页，共八十页，2022年，8月28日正常婴儿生后4个月脑部MRI。a)T1WI示内囊前后肢、视放射呈高信号,胼胝体压部呈等信号。b)T2WI示内囊前后肢、丘脑腹外侧核呈低信号,而胼胝体压部、视放射和枕额颞叶白质呈高信号。第二十六页，共八十页，2022年，8月28日

第二十七页，共八十页，2022年，8月28日Ⅲ期出生后6~9月T2WI等信号期：髓突在T1WI上已向高信号过渡,与皮层灰质又出现较好的分辨,而T2WI由于信号降低而出现与皮层灰质呈等信号,脑髓鞘化区扩展到大部分的半卵圆中心,半卵圆中心的髓鞘化是观察此期髓鞘化发育正常与否的主要指标。第二十八页，共八十页，2022年，8月28日正常婴儿生后6个月TIWI:髓突在T1WI上已向高信号过渡,与皮层灰质又出现较好的分辨.第二十九页，共八十页，2022年，8月28日正常婴儿生后6个月T2WI:T2WI由于信号降低而出现与皮层灰质呈等信号,脑髓鞘化区扩展到大部分的半卵圆中心第三十页，共八十页，2022年，8月28日

正常婴儿生后6个月FLAIR:半卵圆中心呈低信号，侧脑室旁呈高信号。第三十一页，共八十页，2022年，8月28日Ⅳ期出生10~18个月T2WI上呈略低信号,其MRI信号已接近成人，标志着白质髓鞘化已扩展到额枕叶白质,大脑白质的髓鞘化接近完成。第三十二页，共八十页，2022年，8月28日

正常婴儿生后11个月脑部MRI。a)T1WI示内囊前后肢、胼胝体膝压部、视放射和枕额颞叶白质呈高信号。b)T2WI示内囊前后肢、胼胝体膝压部、视放射和枕叶白质呈低信号,颞叶白质呈高信号。第三十三页，共八十页，2022年，8月28日

第三十四页，共八十页，2022年，8月28日

正常婴儿生后15个月脑部MRI。a)T1WI示额顶叶白质呈高信号,与正常成人脑T1WI相似。b)T2WI示额顶叶白质呈低信号,与灰质分界清楚。第三十五页，共八十页，2022年，8月28日

第三十六页，共八十页，2022年，8月28日Ⅴ期为出生18个月后成人期：信号特点是在第Ⅳ期的基础上进一步加强侧脑室额枕角旁白质在T1WI上呈高信号,T2WI上呈低信号,与成人基本相同,髓突明显清晰,灰白质对比清楚。第三十七页，共八十页，2022年，8月28日

正常婴儿生后24个月脑部MRI。T2WI示低信号额顶叶白质树枝状伸展范围较图4b所示深广。第三十八页，共八十页，2022年，8月28日正常婴儿生后25个月：进一步加强侧脑室额枕角旁白质在T1WI上呈高信号。第三十九页，共八十页，2022年，8月28日正常婴儿生后25个月：进一步加强侧脑室额枕角旁白质在T2WI上呈低信号。第四十页，共八十页，2022年，8月28日正常婴儿生后25个月FLAIR：半卵圆中心及侧脑室旁都呈低信号。第四十一页，共八十页，2022年，8月28日总结第四十二页，共八十页，2022年，8月28日

不论在半卵圆中心层面还是在侧脑室层面TIWI均是从低信号→高信号→高信号第四十三页，共八十页，2022年，8月28日

第四十四页，共八十页，2022年，8月28日

不论在半卵圆中心层面还是在侧脑室层面T2WI均是从高信号→高信号→低信号第四十五页，共八十页，2022年，8月28日

在半卵圆中心层面FLAIR的信号改变：高信号→等信号→低信号第四十六页，共八十页，2022年，8月28日

在侧脑室层面FLAIR的信号改变：低信号→高信号→低信号第四十七页，共八十页，2022年，8月28日

出生时髓鞘形成几乎只位于后颅凹结构。在小脑内，原始或旧小脑传导路内有髓形成，而新小脑传导路内则是无髓形成。因此小脑上、下脚是有髓形成，较大的小脑中脚则无髓形成。延髓几乎完全有髓形成，脑桥背侧(内，外侧丘系和颅神经核)和间脑也是有髓形成。幕上传导路髓鞘化仅为感觉传导路。包括内囊后膝的后表面、丘脑后腹外侧核和感觉一运动皮质的辐射冠。部分视听感觉传导路也是有髓形成。第四十八页，共八十页，2022年，8月28日T1WI上：小脑上下脚、延髓桥脑背侧、丘脑腹外侧核和内囊后肢后部出生时就呈高信号,小脑白质自出生至4个月,小脑中脚2~3个月,内囊前脚3~4个月,胼胝体压部、膝部分别是3~4个月、4~6个月,半卵圆中心2~4个月,枕顶叶白质3~6个月,额颞叶白质4~7个月,额颞叶最晚呈高信号。从上述情况可见,小儿6~8个月内脑内解剖结构均已开始髓鞘化。在T1WI高于灰质信号强度的解剖部位和出现时间第四十九页，共八十页，2022年，8月28日T2WI上:小脑上下脚、延髓桥脑背侧、丘脑腹外侧核和内囊后肢后部出生时就呈低信号,小脑白质3~5个月,小脑中脚3~4个月,内囊前肢7~10个月,胼胝体后部、膝部分别是4~6个月、5~8个月,半卵圆中心7~11个月,枕顶叶白质9~14个月,额颞叶白质12~18个月。在T2WI低于灰质信号强度的解剖部位和出现时间第五十页，共八十页，2022年，8月28日

小儿6~8个月内脑内解剖结构均已开始髓鞘化。大部分脑组织6~18个月后髓鞘已成熟。第五十一页，共八十页，2022年，8月28日髓鞘发育规律延髓、脑桥背侧额颞叶半卵圆中心小脑上下脚枕、顶叶+丘脑腹外侧核++内囊后肢胼胝体、内囊前肢第五十二页，共八十页，2022年，8月28日·从背侧到腹侧从尾侧到头侧规律从中心都周围第五十三页，共八十页，2022年，8月28日第五十四页，共八十页，2022年，8月28日由于小儿脑发育中髓鞘与成人脑髓鞘的MRI表现不同,易误认为脑白质病或脑发育迟缓。熟悉正常的新生儿和婴儿的脑发育磁共振影像(MRI)表现,对认识和正确评估小儿脑发育迟缓,异常髓鞘化和治疗后髓鞘演变都具有极大的帮助。第五十五页，共八十页，2022年，8月28日第五十六页，共八十页，2022年，8月28日弥散张量成像弥散张量成像（DTI）是一种脑功能成像方法,是在弥散成像的基础上在6-55个线性方向上施加弥散敏感梯度而获得的图像。弥散张量成像与弥散加权成像的不同点是突出强调水分子弥散的各向异性，反应水分子在白质内弥散的优势方向，以显示脑白质纤维束的走行，并观察白质纤维束的空间方向性和完整性。第五十七页，共八十页，2022年，8月28日弥散(difusion)是指分子的不规则的随机运动。这种分子运动受到其发生的介质特性的影响，在生物组织内的弥散反映了组织结构和微观水平的结构。弥散的方式可以分为两种：一种是指在完全均质的溶液中，分子运动没有障碍，各个方向分子运动的距离是相等的，称为弥散的各向同性(isotropv)；另一种弥散的方式则具有方向依赖性，分子在各个方向的运动距离不等，称为弥散的各向异性(anisotropv)。第五十八页，共八十页，2022年，8月28日在大脑白质弥散的各向异性是指水分子在髓鞘化的白质纤维内的弥散速度，其平行于纤维方向的弥散速度要高于垂直于纤维方向的弥散速度。这种白质各向异性的影响因素有两方面，一方面为组织的微观结构特点。如纤维的直径和密度及其髓鞘化的程度；另一方面为组织的宏观结构特点，如纤维通道之间的连接。第五十九页，共八十页，2022年，8月28日平面内左右走行的(X轴)显示为红色,上下走行的(Y轴)显示为绿色,垂直于平面走行的(Z轴)显示为蓝色。伪彩图的色彩亮度与(FA各向异性分数)值的大小无关,只与各个体素的方向有关。胼胝体显示为红色、内囊后肢显示为蓝色、内囊前肢显示为绿色。第六十页，共八十页，2022年，8月28日2个月只能显示内囊后肢、胼胝体、小脑中脚。第六十一页，共八十页，2022年，8月28日9个月显示：内囊后肢、胼胝体、小脑中脚、放射冠、穹窿、内囊前肢。部分显示外囊、视放射、扣带、额叶白质、顶叶白质。第六十二页，共八十页，2022年，8月28日2岁清楚的显示：内囊后肢、胼胝体。显示：小脑中脚、放射冠、穹窿、内囊前肢、外囊、视放射、扣带。第六十三页，共八十页，2022年，8月28日4岁清晰显示：内囊后肢、胼胝体、小脑中脚、放射冠、穹窿、内囊前肢、外囊、视放射、扣带。第六十四页，共八十页，2022年，8月28日6岁清晰显示：内囊后肢、胼胝体、小脑中脚、放射冠、穹窿、内囊前肢、外囊、视放射、扣带、额叶白质、顶叶白质、上纵束。第六十五页，共八十页，2022年，8月28日10岁清晰显示：内囊后肢、胼胝体、小脑中脚、放射冠、穹窿、内囊前肢、外囊、视放射、扣带、额叶白质、顶叶白质、上纵束。第六十六页，共八十页，2022年，8月28日13岁清晰显示：内囊后肢、胼胝体、小脑中脚、放射冠、穹窿、内囊前肢、外囊、视放射、扣带、额叶白质、顶叶白质、上纵束。第六十七页，共八十页，2022年，8月28日30岁清晰显示：内囊后肢、胼胝体、小脑中脚、放射冠、穹窿、内囊前肢、外囊、视放射、扣带、额叶白质、顶叶白质、上纵束、皮层下白质。第六十八页，共八十页，2022年，8月28日皮层灰质及大部分灰质核团均显示为无信号的黑色;发育不成熟、FA值<0.3的纤维束也显示为黑色;各向异性强的白质显示为不同伪彩,边界清晰。如轴位图像中,胼胝体显示为红色、内囊后肢显示为蓝色、内囊前肢显示为绿色。第六十九页，共八十页，2022年，8月28日

从初生至18岁,可见各个部位白质纤维束的显示随年龄增长而增多,且边界逐渐清晰。随年龄的增长,彩色张量图显示了更多的白质纤维束,表示有更多的纤维束FA值超过阈值(0.3),其扩散各向异性增加,也即反映了正常儿童脑白质的成熟过程。第七十页，共八十页，2022年，8月28日用于定量分析大脑白质纤维各向异性的参数主要有RA、FA和VR等，其中FA值是最常用的。FA是指水分子各向异性成分占整个弥散张量的比例。FA值范围为0—1，0代表最大各向同性的弥散，1代表最大各向异性的弥散。ADC值为表观弥散系数或近似弥散系数，反映的是水分子弥散的速度和范围。一般来说，在脑组织内，水分子弥散所受限制越大，ADC值越低，FA值越高。将两者结合可以更加准确地了解大脑白质发育的细微结构。第七十一页，共八十页，2022年，8月28日随着年龄的增加，其ADC值逐渐减低，FA值增加，说明大脑白质纤维的各向异性随着年龄的增加而升高。正常婴幼儿主要的大脑白质纤维的FA值和ADC值第七十二页，共八十页，2022年，8月28日相同年龄组在不同白质区域的各向异性也不尽相同，有胼胝体>内囊>外囊的差别，这反映了不同白质区域的解剖结构亦不相同。Partridge等研究认为由于DTI能够描述白质的内部结构(白质纤维束)，这样就可以利用DTI来研究个别纤维束在白质成熟过程中的变化。第七十三页，共八十页，2022年，8月28日DTI可用于评价儿童、新生儿、早产儿的脑成熟度新生儿和婴幼儿由于在脑的髓鞘形成过程中脑白质各向异性弥散的程度是逐渐增加的，因而DTI可用于评价儿童、新生儿、早产儿的脑成熟度。为了准确地描述弥散张量，每一个体素必须至少要有六个不同方