小儿贫血课件

营养性缺铁性贫血营养性巨细胞性贫血营养性贫血

营养性缺铁性贫血营养性巨细胞性贫血营养性贫血1营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血2

营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏→血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；

临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；

婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏→血红蛋白(H3一、铁的代谢1.人体内铁含量及分布

◆铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关

新生儿75mg/kg

成人男性50mg/kg女性35mg/kg

一、铁的代谢1.人体内铁含量及分布4小儿体内铁的分布

血红蛋白约64%，肌红蛋白约3.2%;铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%;微量(<1%)存在于含铁酶和运转铁;小儿体内铁的分布52.铁的来源

（1）外源性铁—食物--黑木耳、海带、猪肝

血红素铁(动物性食物):铁吸收率高，吸收率达10%~25%；

母乳含铁0.05mg/dl,

吸收率49%;

牛乳含铁0.05mg/dl,吸收率4%；

非血红素铁(植物性食物):吸收率低，

1.7%~7.9%2.铁的来源6（2）内源性铁——红细胞释放的铁：衰老红细胞释放的铁几乎全部再利用（2）内源性铁——红细胞释放的铁：73.铁的吸收和运转吸收部位：十二指肠和空肠上段吸收途径：（1）食物铁以Fe2+形式吸收。进入细胞的Fe2+氧化成Fe3+；一部分与去铁蛋白结合→形成铁蛋白→保存在肠黏膜细胞中；另一部分与肠黏膜胞浆中的载体蛋白结合→移出胞外→进入血液→与血浆中转铁蛋白结合→随血循环将铁运到需铁及贮铁组织；3.铁的吸收和运转8

（2）红细胞破坏后释放的铁在血浆中与转铁蛋白结合→随血循环运送骨髓利用或贮存。

（2）红细胞破坏后释放的铁9

▲促进铁吸收:还原物质,如VitC、稀盐酸、果糖、氨基酸等,使Fe3+→Fe2+;

▲铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁酸盐;

▲抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等;

影响铁吸收因素影响铁吸收因素10

肠粘膜细胞调节铁的吸收

▲体内铁充足或造血功能减退→吸收减少;

▲体内缺铁或造血增加→→吸收增加;

肠粘膜细胞调节铁的吸收11

4.铁的利用

◆合成血红蛋白：铁→骨髓→幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合→形成血红素→与珠蛋白结合，形成血红蛋白◆合成肌红蛋白

◆参与酶（单胺氧化酶等）合成

4.铁的利用12◆未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存在肝脾和骨髓中。◆贮存铁可再利用：Fe2+→Fe3++转铁蛋白→需铁组织5.铁的储存◆未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存在肝脾和骨髓中。136.铁的排泄◆极少排出，小儿约每日15µg/kg◆2/3由肠道排出少数经肾、汗腺、表皮细胞排出7.铁的需要量◆早产儿：约2mg/（kg·d）◆4月~3岁：约1mg/（kg·d）◆各年龄儿总摄入量:<15mg·d6.铁的排泄14

胎儿期铁代谢特点

◆从母体获得(通过胎盘)

孕后期3个月获铁多，约4mg/d◆足月儿从母体获铁可供生后4~5月之需，早产儿从母体获铁少，易发生缺铁◆孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应胎儿期铁代谢特点15婴幼儿期铁代谢特点

◆足月儿早期不缺铁▲从母体获铁多，体内总铁75mg/kg▲“生理性溶血”铁释放▲“生理性贫血”造血减低婴幼儿期铁代谢特点16早产儿:易发生缺铁6月~2岁:缺铁性贫血高峰

▲

4月后从母获铁耗尽

▲

生长发育快、造血活跃，需铁量↑

▲

食物铁不足早产儿:易发生缺铁17儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁

▲摄入不足：偏食、食物搭配不合理▲慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等▲青春期：发育快，需铁增加；女性月经过多至铁丢失；儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁18二、病因1.先天储铁不足:早产、多胎、胎儿失血、孕母严重缺铁；2.铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂

3.生长发育过快：4.铁的吸收障碍

：食物搭配不合理、慢性腹泻5.铁的丢失过多

：肠息肉、钩虫病、牛奶过敏、二、病因1.先天储铁不足:早产、多胎、胎儿失血、孕19小儿贫血课件20

三、

发病机制

缺铁对血液系统的影响缺铁→血红素↓→Hb合成↓→胞内Hb↓→胞浆少、细胞变小→小细胞低色素性贫血

三、发病机制缺铁对血液系统的影响21▲铁减少期(irondepletion,ID):储存铁减少，合成Hb的铁未少。▲红细胞生成缺铁期(irondeficienterythropoiesis,IDE)：储存铁进一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中Hb量未减少。▲缺铁性贫血期(irondeficiencyanemia,IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。

缺铁的病理生理过程分三期：

▲铁减少期(irondepletion,ID):缺铁22缺铁对其他系统的影响

◆影响肌红蛋白合成。◆多种含铁酶活性减低→细胞功能紊乱→体力减弱、易疲劳、表情淡漠、注意力不集中、智力减退。◆组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。◆免疫功能降低→易感染。缺铁对其他系统的影响23

任何年龄可发病，6月~2岁最多见，发展缓慢，临床表现随病情轻重而异。■一般表现皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；疲乏，不爱活动；年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。四、临床表现任何年龄可发病，6月~24■

髓外造血表现肝、脾、淋巴结轻度肿大■非造血系统症状

消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征

神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿■髓外造血表现25

◆心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。◆免疫功能降低：易感染。◆上皮组织异常：如反甲。◆心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。26五、实验室检查■

血常规：呈小细胞低色素贫血

◆红细胞：大小不等，小细胞为多，中央浅染区扩大

五、实验室检查■血常规：呈小细胞低色素贫血27

，

缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大，缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞28

◆MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC<0.31。◆网织红细胞减低或正常。◆白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少。◆MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC<0.3129■骨髓象◆增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。◆各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核。◆粒、巨核系无异常。■骨髓象30■铁代谢检查血清铁蛋白(serumferritin,SF)：较敏感反映体内贮存铁情况。<12µg/L提示缺铁。铁减少期已降低，红细胞生成缺铁期

和缺铁性贫血期更明显

＊感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF↑

■铁代谢检查31

◆红细胞游离原卟啉(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)

FEP↑>0.9µmol/L(500µg/dl)，提示胞内缺铁缺铁→胞内FEP不完全与铁结合成血红素→反馈使FEP合成↑→FEP↑

FEP↑、血清铁蛋白↓：为红细胞生成缺铁期特征

＊铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症

◆红细胞游离原卟啉32◆血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度（反映血浆中铁含量）

SI<9.0~10.7

µmol/L(50~60µg/dl)为缺铁红细胞生成缺铁期期出现异常：血清铁和转铁蛋白饱和度↓，血清总铁结合力↑＊感染、肿瘤、慢性炎症时降低

◆血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度33

▲血清总铁结合力>62.7µmol/L(350µg/dl，生理变异较小＊病毒肝炎时可增高▲转铁蛋白饱和度<15%有意义◆骨髓可染铁：外铁减少(0~+)，红细胞内铁粒细胞数<15%▲血清总铁结合力>62.7µmol/L(350µg34

六、诊断■根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断。■铁代谢检查：确诊意义。■骨髓检查：必要时做。■诊断性治疗：铁剂有效可证实。六、诊断■根据病史（尤其是喂养史）、临35■地中海贫血、血红蛋白病家族史：特殊面容：头颅变大、额部隆起、颧骨高、鼻梁塌陷、眼距增宽肝、脾明显肿大：红细胞：异型更明显、靶形，溶血证据，基因分析；七、鉴别诊断■地中海贫血、血红蛋白病七、鉴别诊断36■维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血

顽固贫血，铁剂治疗无效

部分VitB6治疗有效

骨髓可见环状铁粒幼红细胞■感染/炎症性贫血：感染和炎症表现治疗反应■维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血37

八、

治疗原则：去除病因、补充铁剂■一般治疗护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。■去除病因◆纠正不良饮食习惯和食物组成◆治疗慢性失血性疾病八、治疗原则：去除病因、补充铁剂38■铁剂治疗特效药

口服：餐间口服为宜

二价铁盐：易吸收元素铁剂量：每日4~6mg/kg，３次／日，每次<1.5~2mg/kg；或小剂量、间歇性补铁（每日或每周1次，１mg/kg）。

＊注意影响吸收因素■铁剂治疗特效药39

药品名称剂型规格含元素铁量每日剂量硫酸亚铁0.3/片20%20~30mg/kg2.5%合剂5mg/ml0.8~1.2ml/kg富马酸铁每片0.05或0.233%15~20mg/kg干糖浆3.3%90~180mg/kg葡萄糖酸亚铁0.3/片12%40~50mg/kg糖浆0.3g/10ml1ml/kg琥珀酸亚铁0.1/片35%9~18mg/kg多糖铁化合物150mg/胶囊46%8~12mg/kg(力蜚能)常用铁剂剂量表4-6mg/kg.日，分3次常用40■注射铁剂副作用多，慎用适应证口服铁剂治疗无效。口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；胃肠手术后无法口服者。常用剂型

山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。

右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。

葡萄糖氧化铁：静注。■注射铁剂副作用多，慎用常用剂型41◆铁剂治疗反应

12~14小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，食欲增加。

网织红细胞：2~3日↑，5~7日高峰，2~3周后下降至正常。

Hb：1~2周渐升，3~4周正常。如3周后Hb上升<20%，查找原因。正常后继用6~8周。◆铁剂治疗反应42■红细胞输注一般不输适应证：

贫血严重，尤其发生心衰者。合并感染者

急需外科手术者。

Hb>60g/L者，可不必输；Hb30~60g/L者，每次输浓缩红细胞4~10ml/kg；

贫血愈重，每次输愈少。Hb<30g/L，等量换血；输注量：■红细胞输注一般不输Hb>60g/L者，可不必输；43

九、预防■加强卫生宣教，全社会重视■措施提倡母乳喂养；喂养指导：及时引入强化铁食物，合理搭配；补充铁剂：早产儿生后２月。九、预防■加强卫生宣教，全社会重视44(nutritionalmegaloblasticanenia)营养性巨细胞性贫血(nutritionalmegaloblasticane45VitB12或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；主要临床特点：贫血、神经精神症状；红细胞胞体积变大；骨髓出现巨幼细胞；维生素B12或(和)叶酸治疗有效。VitB12或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；46

一、

病因VitB12缺乏

1.摄入量不足：孕妇缺乏VitB12，婴儿VitB12储存不足；单纯母乳喂养未及时引入其他食物，尤其是乳母VitB12缺乏者；偏食或仅进食植物性食物。一、病因VitB12缺乏472.吸收和运输障碍：食物VitB12+糖蛋白(胃底壁细胞分泌)→VitB12+糖蛋白复合物→末端回肠吸收→(血循环中)与转钴胺素蛋白结合→肝。3.需要量增加

生长发育快

疾病消耗2.吸收和运输障碍：48叶酸缺乏的原因

1.摄入量不足：羊乳为主（含叶酸低）；牛乳加热后叶酸造破坏。2.药物：长期广谱抗生素→结肠含叶酸的细菌被清除；抗叶酸代谢药物(甲氨喋呤等)；长期抗癫痫药物。叶酸缺乏的原因493.吸收不良：慢性腹泻，小肠病变，小肠切除；4.需要增加：早产儿，慢性溶血；5.代谢障碍：遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代谢的酶缺乏。

3.吸收不良：慢性腹泻，小肠病变，小肠切除；50二、发病机制叶酸还原酶还原维生素B12催化四氢叶酸叶酸正常情况二、发病机制叶酸还原酶还原维生素B12催化四氢叶酸叶酸正51RBC生成速度慢、异形RBC在骨髓中破坏、进入血循环RBC寿命较短→贫血。

DNA不足：粒细胞核成熟障碍→粒细胞胞体大，核分叶过多：巨核细胞发育障碍→巨大血小板。维生素B12

/叶酸缺乏：四氢叶酸↓→DNA合成减少→幼稚红细胞分裂和增殖时间延长→细胞核发育落后于细胞质→胞体变大RBC生成速度慢、异形RBC在骨髓中破坏、进入血循环RBC寿52神经系统损害

正常脂肪代谢过程甲基丙二酸琥珀酸琥珀酸参与三羧酸循环，与神经髓鞘中的脂蛋白形成有关，保持含有髓鞘的神经纤维功能完整性。VitB12缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损。VitB12神经系统损害VitB1253对结核易感：

VitB12缺乏者中性粒和巨噬细胞杀菌作用减弱，

甲基丙二酸堆积(结核菌细胞壁成分原料)，利于结核生长。

对结核易感：54三、临床表现多见6月~2岁儿童，起病缓慢。■一般表现：多呈虚胖或颜面轻度浮肿，毛发纤细稀疏、黄色；严重者皮肤有出血点或瘀斑。三、临床表现多见6月~2岁儿童，起病缓慢。55■贫血表现：皮肤呈现蜡黄色，黏膜苍白，偶有轻度黄疸；疲乏无力；肝、脾肿大。■消化系统症状：厌食、恶心、呕吐、腹泻等。

■贫血表现：皮肤呈现蜡黄色，黏膜苍白，偶有轻度黄疸；疲乏无56■精神神经症状烦躁不安，易怒VitB12缺乏：

表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，嗜睡、不认亲人，不哭不笑；智力、动作发育落后甚至退步；重症出现不规则震颤，手足无意识运动，甚至抽搐，感觉异常，共济失调，踝震挛和Babinski征阳性。

叶酸缺乏：神经精神异常■精神神经症状烦躁不安，易怒57四、实验室检查1.血常规

大细胞性贫血，MCV>94fl，MCH>32pg

血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。

网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。四、实验室检查1.血常规58营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片592.骨髓象

增生明显活跃，以红系增生为主

粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，副染色质明显。

中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多。

巨核细胞核：分叶过多。2.骨髓象603.血清维生素B12和叶酸测定

VitB12<100ng/L(200~800ng/L)叶酸<3µg/L(5~6µg/L)

3.血清维生素B12和叶酸测定61

五、诊断据临床表现、血象、骨髓象血维生素B12和叶酸浓度测定五、诊断据临床表现、血象、骨髓象62六、治疗一般治疗：营养；护理，防止感染；鼻饲：不能进食者。去除病因六、治疗一般治疗：63维生素B12和叶酸治疗

精神神经症状明显者，以B12治疗为主，单用叶酸可加重症状。

▲维生素B12肌注：500~1000µg一次

每次100

µg，每周2~3次，连用几周；

神经系统受累时,每日1mg，2周以上；

维生素B12吸收缺陷：每月1mg，长期应用。维生素B12和叶酸治疗64维生素B12治疗反应

6~7小时：骨髓内巨幼红转为正常

2~4天：一般精神症状好转

网织红细胞：2~4天开始增加，6~7天达高峰，2周后降至正常；精神神经症状：恢复较慢。维生素B12治疗反应65

▲叶酸治疗

5mgtid至症状好转、血象恢复；

VitC：有助叶酸吸收；

抗叶酸代谢药物所致者：亚叶酸钙治疗；

先天吸收障碍者：剂量增至每日15~50mg。▲叶酸治疗66叶酸治疗反应：1~2天食欲好转；网织红细胞2~4天开始增加，4~7天高峰；2~6周RBC和Hb恢复正常；

叶酸治疗反应：67预防■改善哺乳母亲营养。■婴儿及时添加其他食物，注意饮食均衡。■及时治疗肠道疾病。■合理应用抗叶酸代谢药物。预防■改善哺乳母亲营养。68营养性缺铁性贫血营养性巨细胞性贫血营养性贫血

营养性缺铁性贫血营养性巨细胞性贫血营养性贫血69营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血70

营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏→血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；

临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；

婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏→血红蛋白(H71一、铁的代谢1.人体内铁含量及分布

◆铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关

新生儿75mg/kg

成人男性50mg/kg女性35mg/kg

一、铁的代谢1.人体内铁含量及分布72小儿体内铁的分布

血红蛋白约64%，肌红蛋白约3.2%;铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%;微量(<1%)存在于含铁酶和运转铁;小儿体内铁的分布732.铁的来源

（1）外源性铁—食物--黑木耳、海带、猪肝

血红素铁(动物性食物):铁吸收率高，吸收率达10%~25%；

母乳含铁0.05mg/dl,

吸收率49%;

牛乳含铁0.05mg/dl,吸收率4%；

非血红素铁(植物性食物):吸收率低，

1.7%~7.9%2.铁的来源74（2）内源性铁——红细胞释放的铁：衰老红细胞释放的铁几乎全部再利用（2）内源性铁——红细胞释放的铁：753.铁的吸收和运转吸收部位：十二指肠和空肠上段吸收途径：（1）食物铁以Fe2+形式吸收。进入细胞的Fe2+氧化成Fe3+；一部分与去铁蛋白结合→形成铁蛋白→保存在肠黏膜细胞中；另一部分与肠黏膜胞浆中的载体蛋白结合→移出胞外→进入血液→与血浆中转铁蛋白结合→随血循环将铁运到需铁及贮铁组织；3.铁的吸收和运转76

（2）红细胞破坏后释放的铁在血浆中与转铁蛋白结合→随血循环运送骨髓利用或贮存。

（2）红细胞破坏后释放的铁77

▲促进铁吸收:还原物质,如VitC、稀盐酸、果糖、氨基酸等,使Fe3+→Fe2+;

▲铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁酸盐;

▲抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等;

影响铁吸收因素影响铁吸收因素78

肠粘膜细胞调节铁的吸收

▲体内铁充足或造血功能减退→吸收减少;

▲体内缺铁或造血增加→→吸收增加;

肠粘膜细胞调节铁的吸收79

4.铁的利用

◆合成血红蛋白：铁→骨髓→幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合→形成血红素→与珠蛋白结合，形成血红蛋白◆合成肌红蛋白

◆参与酶（单胺氧化酶等）合成

4.铁的利用80◆未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存在肝脾和骨髓中。◆贮存铁可再利用：Fe2+→Fe3++转铁蛋白→需铁组织5.铁的储存◆未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存在肝脾和骨髓中。816.铁的排泄◆极少排出，小儿约每日15µg/kg◆2/3由肠道排出少数经肾、汗腺、表皮细胞排出7.铁的需要量◆早产儿：约2mg/（kg·d）◆4月~3岁：约1mg/（kg·d）◆各年龄儿总摄入量:<15mg·d6.铁的排泄82

胎儿期铁代谢特点

◆从母体获得(通过胎盘)

孕后期3个月获铁多，约4mg/d◆足月儿从母体获铁可供生后4~5月之需，早产儿从母体获铁少，易发生缺铁◆孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应胎儿期铁代谢特点83婴幼儿期铁代谢特点

◆足月儿早期不缺铁▲从母体获铁多，体内总铁75mg/kg▲“生理性溶血”铁释放▲“生理性贫血”造血减低婴幼儿期铁代谢特点84早产儿:易发生缺铁6月~2岁:缺铁性贫血高峰

▲

4月后从母获铁耗尽

▲

生长发育快、造血活跃，需铁量↑

▲

食物铁不足早产儿:易发生缺铁85儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁

▲摄入不足：偏食、食物搭配不合理▲慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等▲青春期：发育快，需铁增加；女性月经过多至铁丢失；儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁86二、病因1.先天储铁不足:早产、多胎、胎儿失血、孕母严重缺铁；2.铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂

3.生长发育过快：4.铁的吸收障碍

：食物搭配不合理、慢性腹泻5.铁的丢失过多

：肠息肉、钩虫病、牛奶过敏、二、病因1.先天储铁不足:早产、多胎、胎儿失血、孕87小儿贫血课件88

三、

发病机制

缺铁对血液系统的影响缺铁→血红素↓→Hb合成↓→胞内Hb↓→胞浆少、细胞变小→小细胞低色素性贫血

三、发病机制缺铁对血液系统的影响89▲铁减少期(irondepletion,ID):储存铁减少，合成Hb的铁未少。▲红细胞生成缺铁期(irondeficienterythropoiesis,IDE)：储存铁进一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中Hb量未减少。▲缺铁性贫血期(irondeficiencyanemia,IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。

缺铁的病理生理过程分三期：

▲铁减少期(irondepletion,ID):缺铁90缺铁对其他系统的影响

◆影响肌红蛋白合成。◆多种含铁酶活性减低→细胞功能紊乱→体力减弱、易疲劳、表情淡漠、注意力不集中、智力减退。◆组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。◆免疫功能降低→易感染。缺铁对其他系统的影响91

任何年龄可发病，6月~2岁最多见，发展缓慢，临床表现随病情轻重而异。■一般表现皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；疲乏，不爱活动；年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。四、临床表现任何年龄可发病，6月~92■

髓外造血表现肝、脾、淋巴结轻度肿大■非造血系统症状

消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征

神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿■髓外造血表现93

◆心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。◆免疫功能降低：易感染。◆上皮组织异常：如反甲。◆心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。94五、实验室检查■

血常规：呈小细胞低色素贫血

◆红细胞：大小不等，小细胞为多，中央浅染区扩大

五、实验室检查■血常规：呈小细胞低色素贫血95

，

缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大，缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞96

◆MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC<0.31。◆网织红细胞减低或正常。◆白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少。◆MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC<0.3197■骨髓象◆增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。◆各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核。◆粒、巨核系无异常。■骨髓象98■铁代谢检查血清铁蛋白(serumferritin,SF)：较敏感反映体内贮存铁情况。<12µg/L提示缺铁。铁减少期已降低，红细胞生成缺铁期

和缺铁性贫血期更明显

＊感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF↑

■铁代谢检查99

◆红细胞游离原卟啉(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)

FEP↑>0.9µmol/L(500µg/dl)，提示胞内缺铁缺铁→胞内FEP不完全与铁结合成血红素→反馈使FEP合成↑→FEP↑

FEP↑、血清铁蛋白↓：为红细胞生成缺铁期特征

＊铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症

◆红细胞游离原卟啉100◆血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度（反映血浆中铁含量）

SI<9.0~10.7

µmol/L(50~60µg/dl)为缺铁红细胞生成缺铁期期出现异常：血清铁和转铁蛋白饱和度↓，血清总铁结合力↑＊感染、肿瘤、慢性炎症时降低

◆血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度101

▲血清总铁结合力>62.7µmol/L(350µg/dl，生理变异较小＊病毒肝炎时可增高▲转铁蛋白饱和度<15%有意义◆骨髓可染铁：外铁减少(0~+)，红细胞内铁粒细胞数<15%▲血清总铁结合力>62.7µmol/L(350µg102

六、诊断■根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断。■铁代谢检查：确诊意义。■骨髓检查：必要时做。■诊断性治疗：铁剂有效可证实。六、诊断■根据病史（尤其是喂养史）、临103■地中海贫血、血红蛋白病家族史：特殊面容：头颅变大、额部隆起、颧骨高、鼻梁塌陷、眼距增宽肝、脾明显肿大：红细胞：异型更明显、靶形，溶血证据，基因分析；七、鉴别诊断■地中海贫血、血红蛋白病七、鉴别诊断104■维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血

顽固贫血，铁剂治疗无效

部分VitB6治疗有效

骨髓可见环状铁粒幼红细胞■感染/炎症性贫血：感染和炎症表现治疗反应■维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血105

八、

治疗原则：去除病因、补充铁剂■一般治疗护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。■去除病因◆纠正不良饮食习惯和食物组成◆治疗慢性失血性疾病八、治疗原则：去除病因、补充铁剂106■铁剂治疗特效药

口服：餐间口服为宜

二价铁盐：易吸收元素铁剂量：每日4~6mg/kg，３次／日，每次<1.5~2mg/kg；或小剂量、间歇性补铁（每日或每周1次，１mg/kg）。

＊注意影响吸收因素■铁剂治疗特效药107

药品名称剂型规格含元素铁量每日剂量硫酸亚铁0.3/片20%20~30mg/kg2.5%合剂5mg/ml0.8~1.2ml/kg富马酸铁每片0.05或0.233%15~20mg/kg干糖浆3.3%90~180mg/kg葡萄糖酸亚铁0.3/片12%40~50mg/kg糖浆0.3g/10ml1ml/kg琥珀酸亚铁0.1/片35%9~18mg/kg多糖铁化合物150mg/胶囊46%8~12mg/kg(力蜚能)常用铁剂剂量表4-6mg/kg.日，分3次常用108■注射铁剂副作用多，慎用适应证口服铁剂治疗无效。口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；胃肠手术后无法口服者。常用剂型

山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。

右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。

葡萄糖氧化铁：静注。■注射铁剂副作用多，慎用常用剂型109◆铁剂治疗反应

12~14小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，食欲增加。

网织红细胞：2~3日↑，5~7日高峰，2~3周后下降至正常。

Hb：1~2周渐升，3~4周正常。如3周后Hb上升<20%，查找原因。正常后继用6~8周。◆铁剂治疗反应110■红细胞输注一般不输适应证：

贫血严重，尤其发生心衰者。合并感染者

急需外科手术者。

Hb>60g/L者，可不必输；Hb30~60g/L者，每次输浓缩红细胞4~10ml/kg；

贫血愈重，每次输愈少。Hb<30g/L，等量换血；输注量：■红细胞输注一般不输Hb>60g/L者，可不必输；111

九、预防■加强卫生宣教，全社会重视■措施提倡母乳喂养；喂养指导：及时引入强化铁食物，合理搭配；补充铁剂：早产儿生后２月。九、预防■加强卫生宣教，全社会重视112(nutritionalmegaloblasticanenia)营养性巨细胞性贫血(nutritionalmegaloblasticane113VitB12或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；主要临床特点：贫血、神经精神症状；红细胞胞体积变大；骨髓出现巨幼细胞；维生素B12或(和)叶酸治疗有效。VitB12或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；114

一、

病因VitB12缺乏

1.摄入量不足：孕妇缺乏VitB12，婴儿VitB12储存不足；单纯母乳喂养未及时引入其他食物，尤其是乳母VitB12缺乏者；偏食或仅进食植物性食物。一、病因VitB12缺乏1152.吸收和运输障碍：食物VitB12+糖蛋白(胃底壁细胞分泌)→VitB12+糖蛋白复合物→末端回肠吸收→(血循环中)与转钴胺素蛋白结合→肝。3.需要量增加

生长发育快

疾病消耗2.吸收和运输障碍：116叶酸缺乏的原因

1.摄入量不足：羊乳为主（含叶酸低）；牛乳加热后叶酸造破坏。2.药物：长期广谱抗生素→结肠含叶酸的细菌被清除；抗叶酸代谢药物(甲氨喋呤等)；长期抗癫痫药物。叶酸缺乏的原因1173.吸收不良：慢性腹泻，小肠病变，小肠切除；4.需要增加：早产儿，慢性溶血；5.代谢障碍：遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代谢的酶缺乏。

3.吸收不良：慢性腹泻，小肠病变，小肠切除；118二、发病机制叶酸还原酶还原维生素B12催化四氢叶酸叶酸正常情况二、发病机制叶酸还原酶还原维生素B12催化四氢叶酸叶酸正119RBC生成速度慢、异形RBC在骨髓中破坏、进入血循环RBC寿命较短→贫血。

DNA不足：粒细胞核成熟障碍→粒细胞胞体大，核分叶过多：巨核细胞发育障碍→巨大血小板。维生素B12

/叶酸缺乏：四氢叶酸↓→DNA合成减少→幼