-门脉高压的诊治进展课件

门脉高压症诊疗进展

(PortalHypertension)

门脉高压症诊疗进展

(PortalHypertension-门脉高压的诊治进展课件-门脉高压的诊治进展课件-门脉高压的诊治进展课件门脉压正常值1.27~2.35kPa(13~24cmH2O)平均1.76kPa(18cmH2O)现常用肝静脉压力梯度(hepaticveinpressuregradiont，HVPG)来反映门静脉压力状况和肝内血管的阻力。HVPG是肝静脉楔压与自由肝静脉压两者之差，正常HVPG值为1～4mmHg(1mmHg=0．133kPa)，国际上，门静脉高压的定义是HVPG≥5mmHg，临床意义的门静脉高压症是HVPG≥10mmHg，它预示着并发症将会发生。-门脉高压的诊治进展课件80%20%肝的血供80%20%肝的血供SuperiormesentericveinSplenicvein门静脉的构成SuperiormesentericveinSpleni-门脉高压的诊治进展课件-门脉高压的诊治进展课件超声引导经皮穿刺门静脉，置入导管于门静脉主干造影将导管插入门静脉右支及其分支用栓塞钢圈（箭头）进行栓塞，栓塞后造影门静脉右支已不显影

肝叶切除术前选择性门静脉栓塞术超声引导经皮穿刺门静脉，置入导管于门静脉主干造影将导管插入门肝叶切除术前选择性门静脉栓塞术门静脉右支栓塞后1月实施右半肝切除术后CTTACE及门静脉右支栓塞后1月CT：左肝体积明显增大门静脉栓塞前CT：肿瘤位于右肝，左肝体积偏小肝叶切除术前选择性门静脉栓塞术门静脉右支栓塞后1月实施右

（3）减少入肝血流——门静脉-下腔静脉分流术肝中静脉架桥门静脉左支-下腔静脉架桥（3）减少入肝血流——门静脉-下腔静脉分流术肝中保护肝静脉尽可能重建肝静脉

（4）通畅肝静脉回流保护肝静脉（4）通畅肝静脉回流术中：控制中心静脉压术后：控制输液量控制中心静脉压生长抑素（5）术中术后控制中心静脉压术中：控制中心静脉压（5）术中术后控制中心静脉压-门脉高压的诊治进展课件肝前型2.肝内型窦前性窦性窦后性3.肝后型-门脉高压的诊治进展课件theportalveintrunkitselfobstruction.Congenitaldeformity:obliteration,stenosis

先天性畸形：闭塞、狭窄Thrombosis:portalveinthrombosis,splenicveinthrombosis,ect

血栓形成：门静脉、脾静脉Infection:Tropicalsplenomegaly,ect

感染：热带巨脾综合症Trauma:arterio-venousfistula,ect

创伤：动静脉瘘Pre-hepatictypetheportalveintrunkitselfoAbout95%patientsbelongtothistypeofportalhypertensionAclassificationbypathology:pre-sinusoidalobstructionssinusoidalobstructionspost-sinusoidalobstructionsAbout95%patientsbelongtotSchistosomialcirrhosis.

血吸虫病Schistosomialeggsdepositinsmallbranchesofportalvein,resultinginobstructionofbloodflowandincreaseofportalveinpressure.Primarybiliarycirrhosis

原发性胆汁性肝硬化Chronicactivehepatitis

慢性活动性肝炎Schistosomialcirrhosis.SchistosomiasiscirrhosisSchistosomiasiseggsSchistosomiasiscirrhosisSchisCirrhosisPosthepatiticcirrhosis,

肝炎后肝硬化Alcoholcirrhosis,

酒精性肝硬化

Cryptogeniccirrhosis,

隐匿性肝硬化Metabolicliverdisease(e.g.Wilson'sDisease)

代谢性疾病（Wilson’s病）Non-cirrhoticCytotoxicdrugs,

细胞毒性药物VitaminAintoxication.

维生素A中毒Cirrhosislivercirrhosislivercirrhosis-门脉高压的诊治进展课件Budd-ChiarisyndromeHepaticveinsorinferiorvenacavainhepaticlevelobstructionincludedcongenitaldeformityorthrombosis,calledBudd-Chiarisyndrome.Veno-occlusivediseaseBudd-ChiarisyndromePosthepaticobstructionoccursatanylevelbetweenliverandrightheart,includingHepaticveinthrombosis,

肝静脉血栓形成IVCthrombosis,

下腔静脉血栓形成IVCcongenitalmalformation,

下腔静脉先天性畸形Constrictivepericarditis.

缩窄性心包炎Budd-Chiarisyndrome布-加综合症Posthepaticobstructionoccurs总数乙肝肝硬化无肝炎史62954530（72％）1765（28％）病理检查结果肝炎后肝硬化血吸虫性肝硬化94267160（76％）2266（24％）门静脉高压症的病因

（全国调查－2001年）总数乙肝肝硬化无肝炎史门静Increaseinresistancetoportalflow(intrahepaticandcollateral)认为脾脏的淤血是因为肝硬化引起门静脉血液流出受阻，致门静脉血液逆流，而引起脾脏淤血、肿大Anincreaseinportalbloodinflow在各种血管活性因子的作用下心排血量增加，内脏血管舒张致脾脏等内脏血液循环处于高动力循环，从而增加了门脉系统血流，导致门脉高压的形成门脉高压ShahV.ClinLiverDis，2001.Increaseinresistancetoport门静脉高压症（上消化道出血）30－50％肝功能衰竭20－40％肝癌7－40%感染＋10％营养不良10－20％其它＋10％肝硬化患者自然病史（主要死亡原因）文献综合门静脉高压症（上消化道出血）30－50％肝硬化患者自然

肝硬化肝功能失代偿患者自然病史

3年：34%5年：23%肝硬化肝功能失代偿患者自然病史

3年前腹壁交通支食管胃底下段交通支腹膜后交通支直肠下端、肛管交通支前腹壁交通支食管胃底下段交通支腹膜后交通支直肠下端、肛管交通门静脉与腔静脉之间的交通支门静脉与腔静脉之间的交通支特殊类型：胰源性门静脉高压(pancreaticportalhypertension，PPH)定义：因胰腺疾病导致门静脉系统的属支(主要是脾静脉)梗阻、血液回流障碍而引起的区域性门脉系统压力升高。最终脾脏肿大和脾胃区静脉压增高。治疗：胰源性门脉高压症是门脉高压症中唯一能经手术治愈的疾病，其治疗包括胰腺原发疾病和门脉高压症（脾切除、脾动脉栓塞)两部分。特殊类型：胰源性门静脉高压定义：因胰腺疾病导致门静脉系统的属胰源性门静脉高压胰源性门静脉高压

胰体尾癌所致PSPH的增强CT图像。(a)轴位示脾静脉被肿瘤完全包埋、阻塞（白箭），并可见脾肿大和脾梗塞。(b)厚层MIP轴位显示明显扩张的胃短静脉SGV位于胃脾韧带区（黑箭）和沿胃大弯走行的胃网膜静脉GEV（白弯箭），曲张的胃冠状静脉CGV位于肝胃韧带区（白箭）。(c)MPR冠状斜位图像显示沿胃大弯侧迂曲增粗的GEV（白箭）。（d）VR法重建血管图像显示曲张的GEV呈弓状，一端连接SMV（白箭），另一端连接脾门（白箭头）。胃网膜静脉胃冠状静脉胃短静脉胃网膜静脉胃网膜静脉脾静脉胰体尾癌所致PSPH的增强CT图像。(a)轴位示脾静脉被肿脾肿大交通支开放腹水门脉高压症脾肿大门脉高压症-门脉高压的诊治进展课件-门脉高压的诊治进展课件-门脉高压的诊治进展课件-门脉高压的诊治进展课件-门脉高压的诊治进展课件-门脉高压的诊治进展课件-门脉高压的诊治进展课件-门脉高压的诊治进展课件-门脉高压的诊治进展课件-门脉高压的诊治进展课件胃冠状静脉及其分支胃冠状静脉及其分支示食管旁静脉与胃冠状静脉示食管旁静脉与胃冠状静脉门脉高压CT三维成像门脉高压CT三维成像-门脉高压的诊治进展课件-门脉高压的诊治进展课件-门脉高压的诊治进展课件-门脉高压的诊治进展课件-门脉高压的诊治进展课件门脉高压症腹膜后交通支门脉高压症腹膜后交通支门脉高压症腹膜后交通支门脉高压症腹膜后交通支-门脉高压的诊治进展课件-门脉高压的诊治进展课件

放射性微球奇静脉血流测定经皮经肝门脉造影超声彩色多普勒放射性核素经直肠-门静脉显像测定药物生物利用度的方法放射性微球脾肿大、脾功能亢进呕血、黑便腹水非特异性全身症状乏力、嗜睡、厌食脾肿大、脾功能亢进

食管静脉破裂出血的预测

临床参数

血流动力学参数

内镜参数

超声参数食管静脉破裂出血的预测Child肝功能分级MELD评分ICG试验凝血酶原时间单独运用价值有限，需寻求临床与其他指标的结合进行综合评估Child肝功能分级单独运用价值有限，需寻求临床与其他指标ABC

胆红素(umol/L)

<34.234.2-51.3

>51.3

白蛋白(g/L)

>3530-35<30

腹水

无易控制难控制

肝性脑病

无轻重，昏迷营养

优良差

ⅠⅡⅢ胆红素（mg/dl）<1.212～2.0>2.0白蛋白（g/l）≥3526～34≤25腹水无少量，易消除大量，不易消除肝性脑病无无有营养状态优良不良PT延长(s)1～34～6>6GPT(赖氏单位)<4040～80>80

PointsScoredforObservedFindings

123Encephalopathygrade*none1or23or4AscitesabsentslightmoderateSerumbilirubin,mg/dL<22to3>3Serumalbumin,g/dL>3.52.8to3.5<2.8Prothrombintime,secprolonged<44to6>6

PointsScoredforObservedFi

Variable123Encephalopathygradenone1-23-4AcitesAbsentSlightmorderateAlbumin(g/dL)>3.52.8-3.5<2.8PT(secprolonged)<44-6>6Bilirubin(mg/dL)<22-3>3forcholestaticdisease<44-10>10A:5-6,B:7-9,C:10-15 Variable123EncephalopathygraGrade0

normalconsciousness,personality,neurologicalexamination,electroencephalogramGrade1

restless,sleepdisturbed,irritable/agitated,tremor,impairedhandwriting,5cpswavesGrade2

lethargic,time-disoriented,inappropriate,asterixis,ataxia,slowtriphasicwavesGrade3

somnolent,stuporous,place-disoriented,hyperactivereflexes,rigidity,slowerwavesGrade4

unrousablecoma,nopersonality/behavior,decerebrate,slow2-3cpsdeltaactivityGrade0normalconsciousness5or6pointsAmildgoodoperativerisk7to9pointsBmoderatemoderaterisk10to15pointsCseverepooroperativerisk(Developedforsurgicalevaluationofalcoholiccirrhotics)5or6pointsAmildMELDScore=9.57xLoge(creatininemg/dL)+3.78xLoge(bilirubinmg/dL)+11.20xLoge(INR)+6.43xcauseofcirrhosis

(0alcohol,cholestatic,1otheretioloies)Originallydevelopedtoassesstheshort-termprognosisofTIPSS3m=0.98465exp[(MELD-10)*0.1635]

MELDScore=9.57xLoge(creatScore6-40Howtocalculate?Creatinine4.5mg/dLbilirubin0.6mg/dLINR1.2Score6-40Meld10,S3m0.9846Meld20,S3m0.8355Meld30,S3m0.6656Meld40,S3m0.1240Meld10,S3m0.98463-mmortalityMELD<1010-1920-2930-39>=401.9%6%19.6%52.6%71.3%ChildABC4.3%13.4%48.5%3-mmortalityMELD<101ShouldMELDaddsomeotherfactors?GIbleedingAscitesEncephalopathyNa+EtiologyShouldMELDaddsomeotherfac肝脏储备功能DDG检测（吲哚青绿排泄试验）ICG血浆清除率kICG15分钟滞留率R15〈10%年龄大于60岁者，每增加5岁，R15可增加0.2~0.6%肝脏储备功能DDG检测（吲哚青绿排泄试验）ICG15分钟滞留率：ICGR15<10%FanST：ICGR15<14%:可耐受大肝癌切除术ICGR15<23%:可耐受小肝癌切除术ImaruraH:ICGR15<10%----可耐受4个肝段的切除ICGR1510%~19%----可耐受2~3个肝段的切除ICGR1520%~29%----可耐受1个肝段的切除ICGR1530%~39%----局部切除术ICGR15>40%----仅可耐受肿瘤剜出术

FanST.Evaluationofpreoperativehepaticfunctioninpatientswithhepatocellularcarcinomaundergoinghepatectomy.1997ImamuraH.Assessmentofhepaticreserveforindicationofhepaticresection:decisiontreeincorporatingindocyaninegreentest.2005ICG15分钟滞留率：ICGR15<10%FanS吲哚氰绿(ICG)清除试验《肝切除术前肝脏储备功能评估的专家共识（2011版）》.中华消化外科杂志,2011,10(1):20-25.吲哚氰绿(ICG)清除试验《肝切除术前肝脏储备功能评估的专家

CT重建测量剩余肝脏体积CT重建测量剩余肝脏体积曲张静脉内压力静脉曲张程度曲张静脉壁的厚度食管曲张静脉壁张力（T）是目前认为最好的食管静脉破裂出血的综合性预测指标之一，具有广阔的应用前景。曲张静脉内压力食管曲张静脉壁张力（T）是目前认为最好的食管红丘斑（RWM）可能是唯一与食管静脉破裂出血（1年内）有明显关系的因素。红丘斑（RWM）可能是唯一与食管静脉破裂出血（1年内）有明包括：灰阶超声和彩色多普勒优点：无创、方便、可重复、可测速包括：灰阶超声和彩色多普勒

食管胃底曲张静脉破裂出血脾肿大，脾功能亢进肝硬化顽固性腹水门脉高压症治疗进展

食管胃底曲张静脉破裂出血门脉高压症治疗进展出血是门静脉高压症患者死亡的主要原因首次出血的死亡率由70年代的59.3％降至1997年时的20％首次出血之后（258例）6个月内再出血率50%，12个月内80%，首次出血死亡率28.7％，再次出血死亡率58.3％大约40%的肝硬化患者将死于出血首次出血之后1－2个月内应考虑手术治疗出血是门静脉高压症患者死亡的主要原因首次出血的死亡率由70年择期手术急诊手术分流术15－30％40－95％断流术7－20％18－70％内窥镜治疗3－7％10－20％保守治疗30－50％ChildC级手术死亡率高

（文献综合）择期手术

内科治疗

内镜治疗

介入治疗

手术治疗

肝脏移植内科治疗监护输血输液,防治休克三腔二囊管压迫止血

药物治疗护肝治疗监护非选择性β受体阻滞剂（e.g.普萘洛尔）有机硝酸酯类(现基本弃用)血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂生长抑素血管加压素其他药物（钙离子通道阻滞剂、血栓烷A2受体阻滞剂等）

药物治疗预防出血控制出血非选择性β受体阻滞剂（e.g.普萘洛尔）非选择性β受体阻滞剂有效预防门脉高压患者出血Bernardetal.1997Hepatology非选择性β受体阻滞剂有效预防门脉高压患者出血Bernard-门脉高压的诊治进展课件PuneetaTandonetal.JournalofHepatology2010vol.53j273–282PuneetaTandonetal.Journal内镜下食道曲张静脉注射硬化剂（EIS）

优点：*是预防食管曲张静脉破裂的有效方法；*反复多次、多点的注射，再出血率显著降低；*可通过降低再出血率提高部分病人的5年生存率。

缺点：*如穿刺注射后渗血多会影响以后的穿刺；*治疗中难以完全控制食管的蠕动和心跳呼吸的影响，靶静脉穿刺时难以十分准确。

内镜下食道曲张静脉注射硬化剂（EIS）优点：*是预防食内镜下血管结扎术（EVL）

*食管静脉曲张，有出血危险的预防性套扎*食管静脉曲张，有出血史者*出血后*急性出血时

适应症内镜下血管结扎术（EVL）*食管静脉曲张，有出血危险的预Khuroo,etal.,AlimentPharmacolTher2005;21:347预防首次出血生存率Chen1998Sarin1999De1999Jutabha 2000DelaMora2000Lui2002Lo2004Schepke2004TotalRelativerisk0110011040FavorsEVLFavorsEVLFavorsBBFavorsBB内镜下血管结扎术（EVL）VSβ受体阻滞剂（BB）预防首次出血Khuroo,etal.,AlimentPharma药物联合内镜治疗比单独内镜治疗更有效药物联合内镜治疗比单独内镜治疗更有效经皮肝穿胃冠状静脉栓塞术选择性脾及胃左动脉栓塞术

经颈内静脉肝内门体分流术（TIPSS）经皮肝穿胃冠状静脉栓塞术-门脉高压的诊治进展课件经颈内静脉肝内门体分流术（TIPSS）*急性食管静脉曲张破裂大出血*食管静脉曲张反复出血*其他非手术治疗无效者和肝功能较差不适于其他手术的患者*顽固性腹水*Budd-Chiari综合征*肝移植术前准备适应症经颈内静脉肝内门体分流术（TIPSS）*急性食管静脉曲张破经颈内静脉肝内门体分流术（TIPSS）*有关分流对肝功能的损害，特别是肝性脑病问题；*分流道狭窄，阻塞机理及其防治措施主要问题经颈内静脉肝内门体分流术（TIPSS）*有关分流对肝功能的Garcia-Tsaoetal.2007HepatologyGarcia-Tsaoetal.2007Hepato手术治疗①上消化道大出血经药物及内镜治疗无效者;②肝功能Child-PughA、B级有反复出血史者;③内镜下胃食管黏膜呈红斑征，重度食管胃底静脉曲张，肝静脉压力梯度＞12mmHg或食管静脉曲张压力＞15mmHg者;④严重脾肿大，脾功能亢进者手术适应症手术治疗①上消化道大出血经药物及内镜治疗无效者;手术适应症手术治疗分类断流手术分流手术分流加断流联合手术肝移植手术手术治疗分类断流手术断流手术贲门周围血管离断术改良Sugiura手术Aoki(青木春夫式)断流术保脾断流术*经胸食管下段和胃底曲张静脉缝扎术*食管下段横断术经腹断流经胸断流断流手术贲门周围血管离断术*经胸食管下段和胃底曲张静脉缝-门脉高压的诊治进展课件改良Sugiura手术示意图改良Sugiura手术示意图常规脾切除近端胃1/2大小弯血管离断食管下段6－8cm范围内血管离断保留胃冠状静脉主干、食管旁静脉完整性低位（贲门上2cm之内）食管横断吻合术，幽门成形术改良Sugiura手术基本步骤常规脾切除改良Sugiura手术基本步骤-门脉高压的诊治进展课件-门脉高压的诊治进展课件-门脉高压的诊治进展课件1.切除脾脏，改善脾功能亢进2.切除大部分小网膜组织，以防止A-Vshunt造成的局部性门脉高压3.离断了胃大、小弯左半血管至胃壁及返流到食管的静脉小支,剥离切断了食管下段所有食管支及高位食管支。阻断门奇静脉侧支循环。4.结扎胃底部粘膜下血管，减少胃壁内反常血流。5.食管胃折叠术、迷走神经干切除术及幽门成形术，防止反流性食管炎、一时吞咽障碍、缝合不全或血供不良引起的胃瘘等并发症。1.切除脾脏，改善脾功能亢进断流手术即刻止血效果好手术操作简单门脉降压效果不确切复发出血率高缺点优点断流手术即刻止血效果好门脉降压效果不确切缺点优点 *脾肾静脉分流术 *门腔静脉分流术 *脾腔静脉分流术 *肠系膜上静脉下腔静脉H桥式分流术 *远端脾肾静脉分流术（DSRS） *经颈内静脉肝内门体分流术（TIPSS）分流手术 *脾肾静脉分流术分流手术门腔静脉端侧分流门腔静脉侧侧分流中心性脾肾静脉分流肠系膜上下腔静脉分流门门中肠CASE1CASE1-门脉高压的诊治进展课件WangWL.CanadianJournalofSurgery.2008.51(4):305-307WangWL.CanadianJournalofSuWangWL.CanadianJournalofSurgery.2008.51(4):305-307WangWL.CanadianJournalofSu分流手术降压效果明显利于控制腹水手术难度较大血管吻合口并发症肝性脑病缺点优点分流手术降压效果明显手术难度较大缺点优点远端脾肾静脉分流限制性门腔静脉分流术远限手术治疗分流加断流联合手术贲门周围血管离断术+脾肾静脉分流术肠腔分流术+门奇断流术经颈静脉肝内门体分流术(TransjugularIntrahepaticPortosystemicShunt，TIPS)+改良Sugiura术手术治疗分流加断流联合手术贲门周围血管离断术+脾肾静脉手术治疗分流加断流联合手术优点缺点

降压效果明显即刻止血效果好不影响肝脏灌注手术复杂，创伤较大术后并发症多手术治疗分流加断流联合手术优点缺点降压效果明显手术目前治疗门脉高压症最为彻底的唯一方法

①上消化道大出血或反复出血伴有肝功能失代偿(Child-PughC级)者;②反复发生的自发性肝性脑病患者;③顽固性腹水、内科治疗不能控制者。适应症目前治疗门脉高压症最为彻底的唯一方法①上消化道大出血或反复肝功能较好，处于Child-PughA或B级，无明显腹水肝脏血流动力学代偿不充分断流手术肝脏血流动力学代偿充分分流手术通过积极药物和内镜治疗无法控制出血的门静脉高压症患者TIPSS肝功能ChildB级合并大量腹水及ChildC级者肝移植手术肝功能较好，处于Child-PughA或B级，无明显腹肝硬化门静脉高压症患者生存率主要决定于肝功能外科手术方式、时机及技术只起次要作用目前在中国断流手术已占主导低位预防性外科手术只适用于有高度出血危险者总结肝硬化门静脉高压症患者生存率主要决定于肝功能总结门脉高压症诊疗进展

(PortalHypertension)

门脉高压症诊疗进展

(PortalHypertension-门脉高压的诊治进展课件-门脉高压的诊治进展课件-门脉高压的诊治进展课件门脉压正常值1.27~2.35kPa(13~24cmH2O)平均1.76kPa(18cmH2O)现常用肝静脉压力梯度(hepaticveinpressuregradiont，HVPG)来反映门静脉压力状况和肝内血管的阻力。HVPG是肝静脉楔压与自由肝静脉压两者之差，正常HVPG值为1～4mmHg(1mmHg=0．133kPa)，国际上，门静脉高压的定义是HVPG≥5mmHg，临床意义的门静脉高压症是HVPG≥10mmHg，它预示着并发症将会发生。-门脉高压的诊治进展课件80%20%肝的血供80%20%肝的血供SuperiormesentericveinSplenicvein门静脉的构成SuperiormesentericveinSpleni-门脉高压的诊治进展课件-门脉高压的诊治进展课件超声引导经皮穿刺门静脉，置入导管于门静脉主干造影将导管插入门静脉右支及其分支用栓塞钢圈（箭头）进行栓塞，栓塞后造影门静脉右支已不显影

肝叶切除术前选择性门静脉栓塞术超声引导经皮穿刺门静脉，置入导管于门静脉主干造影将导管插入门肝叶切除术前选择性门静脉栓塞术门静脉右支栓塞后1月实施右半肝切除术后CTTACE及门静脉右支栓塞后1月CT：左肝体积明显增大门静脉栓塞前CT：肿瘤位于右肝，左肝体积偏小肝叶切除术前选择性门静脉栓塞术门静脉右支栓塞后1月实施右

（3）减少入肝血流——门静脉-下腔静脉分流术肝中静脉架桥门静脉左支-下腔静脉架桥（3）减少入肝血流——门静脉-下腔静脉分流术肝中保护肝静脉尽可能重建肝静脉

（4）通畅肝静脉回流保护肝静脉（4）通畅肝静脉回流术中：控制中心静脉压术后：控制输液量控制中心静脉压生长抑素（5）术中术后控制中心静脉压术中：控制中心静脉压（5）术中术后控制中心静脉压-门脉高压的诊治进展课件肝前型2.肝内型窦前性窦性窦后性3.肝后型-门脉高压的诊治进展课件theportalveintrunkitselfobstruction.Congenitaldeformity:obliteration,stenosis

先天性畸形：闭塞、狭窄Thrombosis:portalveinthrombosis,splenicveinthrombosis,ect

血栓形成：门静脉、脾静脉Infection:Tropicalsplenomegaly,ect

感染：热带巨脾综合症Trauma:arterio-venousfistula,ect

创伤：动静脉瘘Pre-hepatictypetheportalveintrunkitselfoAbout95%patientsbelongtothistypeofportalhypertensionAclassificationbypathology:pre-sinusoidalobstructionssinusoidalobstructionspost-sinusoidalobstructionsAbout95%patientsbelongtotSchistosomialcirrhosis.

血吸虫病Schistosomialeggsdepositinsmallbranchesofportalvein,resultinginobstructionofbloodflowandincreaseofportalveinpressure.Primarybiliarycirrhosis

原发性胆汁性肝硬化Chronicactivehepatitis

慢性活动性肝炎Schistosomialcirrhosis.SchistosomiasiscirrhosisSchistosomiasiseggsSchistosomiasiscirrhosisSchisCirrhosisPosthepatiticcirrhosis,

肝炎后肝硬化Alcoholcirrhosis,

酒精性肝硬化

Cryptogeniccirrhosis,

隐匿性肝硬化Metabolicliverdisease(e.g.Wilson'sDisease)

代谢性疾病（Wilson’s病）Non-cirrhoticCytotoxicdrugs,

细胞毒性药物VitaminAintoxication.

维生素A中毒Cirrhosislivercirrhosislivercirrhosis-门脉高压的诊治进展课件Budd-ChiarisyndromeHepaticveinsorinferiorvenacavainhepaticlevelobstructionincludedcongenitaldeformityorthrombosis,calledBudd-Chiarisyndrome.Veno-occlusivediseaseBudd-ChiarisyndromePosthepaticobstructionoccursatanylevelbetweenliverandrightheart,includingHepaticveinthrombosis,

肝静脉血栓形成IVCthrombosis,

下腔静脉血栓形成IVCcongenitalmalformation,

下腔静脉先天性畸形Constrictivepericarditis.

缩窄性心包炎Budd-Chiarisyndrome布-加综合症Posthepaticobstructionoccurs总数乙肝肝硬化无肝炎史62954530（72％）1765（28％）病理检查结果肝炎后肝硬化血吸虫性肝硬化94267160（76％）2266（24％）门静脉高压症的病因

（全国调查－2001年）总数乙肝肝硬化无肝炎史门静Increaseinresistancetoportalflow(intrahepaticandcollateral)认为脾脏的淤血是因为肝硬化引起门静脉血液流出受阻，致门静脉血液逆流，而引起脾脏淤血、肿大Anincreaseinportalbloodinflow在各种血管活性因子的作用下心排血量增加，内脏血管舒张致脾脏等内脏血液循环处于高动力循环，从而增加了门脉系统血流，导致门脉高压的形成门脉高压ShahV.ClinLiverDis，2001.Increaseinresistancetoport门静脉高压症（上消化道出血）30－50％肝功能衰竭20－40％肝癌7－40%感染＋10％营养不良10－20％其它＋10％肝硬化患者自然病史（主要死亡原因）文献综合门静脉高压症（上消化道出血）30－50％肝硬化患者自然

肝硬化肝功能失代偿患者自然病史

3年：34%5年：23%肝硬化肝功能失代偿患者自然病史

3年前腹壁交通支食管胃底下段交通支腹膜后交通支直肠下端、肛管交通支前腹壁交通支食管胃底下段交通支腹膜后交通支直肠下端、肛管交通门静脉与腔静脉之间的交通支门静脉与腔静脉之间的交通支特殊类型：胰源性门静脉高压(pancreaticportalhypertension，PPH)定义：因胰腺疾病导致门静脉系统的属支(主要是脾静脉)梗阻、血液回流障碍而引起的区域性门脉系统压力升高。最终脾脏肿大和脾胃区静脉压增高。治疗：胰源性门脉高压症是门脉高压症中唯一能经手术治愈的疾病，其治疗包括胰腺原发疾病和门脉高压症（脾切除、脾动脉栓塞)两部分。特殊类型：胰源性门静脉高压定义：因胰腺疾病导致门静脉系统的属胰源性门静脉高压胰源性门静脉高压

胰体尾癌所致PSPH的增强CT图像。(a)轴位示脾静脉被肿瘤完全包埋、阻塞（白箭），并可见脾肿大和脾梗塞。(b)厚层MIP轴位显示明显扩张的胃短静脉SGV位于胃脾韧带区（黑箭）和沿胃大弯走行的胃网膜静脉GEV（白弯箭），曲张的胃冠状静脉CGV位于肝胃韧带区（白箭）。(c)MPR冠状斜位图像显示沿胃大弯侧迂曲增粗的GEV（白箭）。（d）VR法重建血管图像显示曲张的GEV呈弓状，一端连接SMV（白箭），另一端连接脾门（白箭头）。胃网膜静脉胃冠状静脉胃短静脉胃网膜静脉胃网膜静脉脾静脉胰体尾癌所致PSPH的增强CT图像。(a)轴位示脾静脉被肿脾肿大交通支开放腹水门脉高压症脾肿大门脉高压症-门脉高压的诊治进展课件-门脉高压的诊治进展课件-门脉高压的诊治进展课件-门脉高压的诊治进展课件-门脉高压的诊治进展课件-门脉高压的诊治进展课件-门脉高压的诊治进展课件-门脉高压的诊治进展课件-门脉高压的诊治进展课件-门脉高压的诊治进展课件胃冠状静脉及其分支胃冠状静脉及其分支示食管旁静脉与胃冠状静脉示食管旁静脉与胃冠状静脉门脉高压CT三维成像门脉高压CT三维成像-门脉高压的诊治进展课件-门脉高压的诊治进展课件-门脉高压的诊治进展课件-门脉高压的诊治进展课件-门脉高压的诊治进展课件门脉高压症腹膜后交通支门脉高压症腹膜后交通支门脉高压症腹膜后交通支门脉高压症腹膜后交通支-门脉高压的诊治进展课件-门脉高压的诊治进展课件

放射性微球奇静脉血流测定经皮经肝门脉造影超声彩色多普勒放射性核素经直肠-门静脉显像测定药物生物利用度的方法放射性微球脾肿大、脾功能亢进呕血、黑便腹水非特异性全身症状乏力、嗜睡、厌食脾肿大、脾功能亢进

食管静脉破裂出血的预测

临床参数

血流动力学参数

内镜参数

超声参数食管静脉破裂出血的预测Child肝功能分级MELD评分ICG试验凝血酶原时间单独运用价值有限，需寻求临床与其他指标的结合进行综合评估Child肝功能分级单独运用价值有限，需寻求临床与其他指标ABC

胆红素(umol/L)

<34.234.2-51.3

>51.3

白蛋白(g/L)

>3530-35<30

腹水

无易控制难控制

肝性脑病

无轻重，昏迷营养

优良差

ⅠⅡⅢ胆红素（mg/dl）<1.212～2.0>2.0白蛋白（g/l）≥3526～34≤25腹水无少量，易消除大量，不易消除肝性脑病无无有营养状态优良不良PT延长(s)1～34～6>6GPT(赖氏单位)<4040～80>80

PointsScoredforObservedFindings

123Encephalopathygrade*none1or23or4AscitesabsentslightmoderateSerumbilirubin,mg/dL<22to3>3Serumalbumin,g/dL>3.52.8to3.5<2.8Prothrombintime,secprolonged<44to6>6

PointsScoredforObservedFi

Variable123Encephalopathygradenone1-23-4AcitesAbsentSlightmorderateAlbumin(g/dL)>3.52.8-3.5<2.8PT(secprolonged)<44-6>6Bilirubin(mg/dL)<22-3>3forcholestaticdisease<44-10>10A:5-6,B:7-9,C:10-15 Variable123EncephalopathygraGrade0

normalconsciousness,personality,neurologicalexamination,electroencephalogramGrade1

restless,sleepdisturbed,irritable/agitated,tremor,impairedhandwriting,5cpswavesGrade2

lethargic,time-disoriented,inappropriate,asterixis,ataxia,slowtriphasicwavesGrade3

somnolent,stuporous,place-disoriented,hyperactivereflexes,rigidity,slowerwavesGrade4

unrousablecoma,nopersonality/behavior,decerebrate,slow2-3cpsdeltaactivityGrade0normalconsciousness5or6pointsAmildgoodoperativerisk7to9pointsBmoderatemoderaterisk10to15pointsCseverepooroperativerisk(Developedforsurgicalevaluationofalcoholiccirrhotics)5or6pointsAmildMELDScore=9.57xLoge(creatininemg/dL)+3.78xLoge(bilirubinmg/dL)+11.20xLoge(INR)+6.43xcauseofcirrhosis

(0alcohol,cholestatic,1otheretioloies)Originallydevelopedtoassesstheshort-termprognosisofTIPSS3m=0.98465exp[(MELD-10)*0.1635]

MELDScore=9.57xLoge(creatScore6-40Howtocalculate?Creatinine4.5mg/dLbilirubin0.6mg/dLINR1.2Score6-40Meld10,S3m0.9846Meld20,S3m0.8355Meld30,S3m0.6656Meld40,S3m0.1240Meld10,S3m0.98463-mmortalityMELD<1010-1920-2930-39>=401.9%6%19.6%52.6%71.3%ChildABC4.3%13.4%48.5%3-mmortalityMELD<101ShouldMELDaddsomeotherfactors?GIbleedingAscitesEncephalopathyNa+EtiologyShouldMELDaddsomeotherfac肝脏储备功能DDG检测（吲哚青绿排泄试验）ICG血浆清除率kICG15分钟滞留率R15〈10%年龄大于60岁者，每增加5岁，R15可增加0.2~0.6%肝脏储备功能DDG检测（吲哚青绿排泄试验）ICG15分钟滞留率：ICGR15<10%FanST：ICGR15<14%:可耐受大肝癌切除术ICGR15<23%:可耐受小肝癌切除术ImaruraH:ICGR15<10%----可耐受4个肝段的切除ICGR1510%~19%----可耐受2~3个肝段的切除ICGR1520%~29%----可耐受1个肝段的切除ICGR1530%~39%----局部切除术ICGR15>40%----仅可耐受肿瘤剜出术

FanST.Evaluationofpreoperativehepaticfunctioninpatientswithhepatocellularcarcinomaundergoinghepatectomy.1997ImamuraH.Assessmentofhepaticreserveforindicationofhepaticresection:decisiontreeincorporatingindocyaninegreentest.2005ICG15分钟滞留率：ICGR15<10%FanS吲哚氰绿(ICG)清除试验《肝切除术前肝脏储备功能评估的专家共识（2011版）》.中华消化外科杂志,2011,10(1):20-25.吲哚氰绿(ICG)清除试验《肝切除术前肝脏储备功能评估的专家

CT重建测量剩余肝脏体积CT重建测量剩余肝脏体积曲张静脉内压力静脉曲张程度曲张静脉壁的厚度食管曲张静脉壁张力（T）是目前认为最好的食管静脉破裂出血的综合性预测指标之一，具有广阔的应用前景。曲张静脉内压力食管曲张静脉壁张力（T）是目前认为最好的食管红丘斑（RWM）可能是唯一与食管静脉破裂出血（1年内）有明显关系的因素。红丘斑（RWM）可能是唯一与食管静脉破裂出血（1年内）有明包括：灰阶超声和彩色多普勒优点：无创、方便、可重复、可测速包括：灰阶超声和彩色多普勒

食管胃底曲张静脉破裂出血脾肿大，脾功能亢进肝硬化顽固性腹水门脉高压症治疗进展

食管胃底曲张静脉破裂出血门脉高压症治疗进展出血是门静脉高压症患者死亡的主要原因首次出血的死亡率由70年代的59.3％降至1997年时的20％首次出血之后（258例）6个月内再出血率50%，12个月内80%，首次出血死亡率28.7％，再次出血死亡率58.3％大约40%的肝硬化患者将死于出血首次出血之后1－2个月内应考虑手术治疗出血是门静脉高压症患者死亡的主要原因首次出血的死亡率由70年择期手术急诊手术分流术15－30％40－95％断流术7－20％18－70％内窥镜治疗3－7％10－20％保守治疗30－50％ChildC级手术死亡率高

（文献综合）择期手术

内科治疗

内镜治疗

介入治疗

手术治疗

肝脏移植内科治疗监护输血输液,防治休克三腔二囊管压迫止血

药物治疗护肝治疗监护非选择性β受体阻滞剂（e.g.普萘洛尔）有机硝酸酯类(现基本弃用)血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂生长抑素血管加压素其他药物（钙离子通道阻滞剂、血栓烷A2受体阻滞剂等）

药物治疗预防出血控制出血非选择性β受体阻滞剂（e.g.普萘洛尔）非选择性β受体阻滞剂有效预防门脉高压患者出血Bernardetal.1997Hepatology非选择性β受体阻滞剂有效预防门脉高压患者出血Bernard-门脉高压的诊治进展课件PuneetaTandonetal.JournalofHepatology2010vol.53j273–282PuneetaTandonetal.Journal内镜下食道曲张静脉注射硬化剂（EIS）

优点：*是预防食管曲张静脉破裂的有效方法；*反复多次、多点的注射，再出血率显著降低；*可通过降低再出血率提高部分病人的5年生存率。

缺点：*如穿刺注射后渗血多会影响以后的穿刺；*治疗中难以完全控制食管的蠕动和心跳呼吸的影响，靶静脉穿刺时难以十分准确。

内镜下食道曲张静脉注射硬化剂（EIS）优点：*是预防食内镜下血管结扎术（EVL）

*食管静脉曲张，有出血危险的预防性套扎*食管静脉曲张，有出血史者*出血后*急性出血时

适应症内镜下血管结扎术（EVL）*食管静脉曲张，有出血危险的预Khuroo,etal.,AlimentPharmacolTher2005;21:347预防首次出血生存率Chen1998Sarin1999De1999Jutabha 2000DelaMora2000Lui