原发性骨髓纤维化课件

原发性骨髓纤维化1、纪律是管理关系的形式。——阿法纳西耶夫2、改革如果不讲纪律，就难以成功。3、道德行为训练，不是通过语言影响，而是让儿童练习良好道德行为，克服懒惰、轻率、不守纪律、颓废等不良行为。4、学校没有纪律便如磨房里没有水。——夸美纽斯5、教导儿童服从真理、服从集体，养成儿童自觉的纪律性，这是儿童道德教育最重要的部分。——陈鹤琴原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化1、纪律是管理关系的形式。——阿法纳西耶夫2、改革如果不讲纪律，就难以成功。3、道德行为训练，不是通过语言影响，而是让儿童练习良好道德行为，克服懒惰、轻率、不守纪律、颓废等不良行为。4、学校没有纪律便如磨房里没有水。——夸美纽斯5、教导儿童服从真理、服从集体，养成儿童自觉的纪律性，这是儿童道德教育最重要的部分。——陈鹤琴原发性骨髓纤维化PrimaryMyelofibrosis目录概述●流行病学●临床表现实验室检查及诊断●预后●治疗原发性骨髓纤维化1、纪律是管理关系的形式。——阿法纳西耶夫原1原发性骨髓纤维化PrimaryMyelofibrosis原发性骨髓纤维化2目录概述●流行病学●临床表现实验室检查及诊断●预后●治疗目录3骨髓增生性肿瘤MyeloproliferativeNeoplasmsMPN⊙是分化相对成熟的一系或多系骨髓细胞不断地克隆性增殖所致的一组肿瘤性疾病,临床表现为一系或多系的血细胞增生,伴肝、脾或淋巴结肿大,血细胞减少和/或增多、外周血出现幼红、幼粒细胞、骨髓纤维化和髓外造血慢性粒细胞白血病ChronicMyelocyticLeukemiaCML真性红细胞增多症PolycythemiaveraPV继发MF原发性血小板增多症PrimaryThrombocytosisET■原发性骨髓纤维化PrimaryMyelofibrosisPMF⊙JAK2V617F突变PV患者中检出率95%~98%和N患者中检出率00骨髓增生性肿瘤4JAK-STAT信号途径JAK2V617FK2exon1OJAKUIJAK2O[RAFNADPH2-HGIutalcnsIKZF1DNMIAEZH2JAK-STAT信号途径5MPN分类2008阳0分类系统在修订的2008WHO分类系统中,有无JAK2突变成为MPN主要的诊断指标。◎如果JAκ2突变阳性,血红蛋白增加,骨髓红系细胞明显增生可以诊断PV,即使血红蛋白低于以往wHO规定的指标值,但却持续超过正常值20g/L的PV也可以确诊。◎如果JAK2突变阳性,血小板持续大于450×10°/L骨髓巨核细胞增生,可以诊断ET。MPN分类6原发性骨髓纤维化基本特征不明原因骨髓弥漫性纤维组织和骨质增生,伴髓外造血⊙基本机制:增生血细胞(巨核细胞)释放PDGF、TGFβ刺激成纤维细胞分裂和增殖特有表现:PMF是造血细胞克隆性增生的后果,脾、肝和淋巴结髓样化生不是PMF发生后的代偿现象,是本病特有表现⊙分期及进展特点PMF按疾病进展分为纤维化前期和纤维化期。PMF可与其他类型MPN相互转化,晚期骨髓衰竭,少数转化为急性白血病原发性骨髓纤维化7克隆性造血祖细胞(巨核系)异常增生巨核成熟障碍在骨髓大量死亡释放PDGFTGF-BEGF纤维母细胞分裂增殖分泌胶原胶原蛋白在骨髓基质过度沉积ME克隆性造血祖细胞(巨核系)异常增生8流行病学发病率:少见,年发病率06-1.3/10000,美国发病率为1.5/10万。男女发病率相似⊙中位生存时间:3.5-5.5年,约10%-15%的患者最终转化为急性白血病。⊙发病年龄:5070岁(中位年龄65岁)少数病例会出现幼小儿童。病因:不明,与接触苯或电离辐射有关,某些病例呈常染色体隐性遗传趋势。流行病学9临床表现:症状多见于40岁以上的中老年人,中位年龄60岁◎起病缓慢、隐匿,早期可无症状(30%),30%患者确诊时无临床表现。早期:乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢亢进症状,或出现腹胀、胃纳减退、左上腹或中上腹饱胀、脾大等压迫症状。◎进展期和晚期:多数患者岀现心悸、气促、出血、骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感并脾周围炎或脾梗死时岀现脾区持续性疼痛甚至剧痛。少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石,也有合并便化者。因肝及门静脉血栓形成,可导致门静脉高压临床表现:症状10临床表现:体征皮肤粘膜苍白,脾脏肿大,可呈巨脾,质地坚硬、表面光滑、无触痛。肝脏轻度或中度肿大,淋巴结肿大不明显。晚期可有出血、下肢浮肿等体征。巨脾是本病突出体征之一:增大速度约为1cm/年临床表现:体征11原发性骨髓纤维化课件12原发性骨髓纤维化课件13原发性骨髓纤维化课件14原发性骨髓纤维化课件15原发性骨髓纤维化课件16原发性骨髓纤维化课件17原发性骨髓纤维化课件18原发性骨髓纤维化课件19原发性骨髓纤维化课件20原发性骨髓纤维化课件21原发性骨髓纤维化课件22原发性骨髓纤维化课件23原发性骨髓纤维化课件24原发性骨髓纤维化课件25原发性骨髓纤维化课件26原发性骨髓纤维化课件27原发性骨髓纤维化课件28原发性骨髓纤维化课件29原发性骨髓纤维化课件30原发性骨髓纤维化课件31原发性骨髓纤维化课件32原发性骨髓纤维化课件33原发性骨髓纤维化课件34原发性骨髓纤维化课件3526、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭

27、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰

28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子

29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇

30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华谢谢！3626、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必原发性骨髓纤维化1、纪律是管理关系的形式。——阿法纳西耶夫2、改革如果不讲纪律，就难以成功。3、道德行为训练，不是通过语言影响，而是让儿童练习良好道德行为，克服懒惰、轻率、不守纪律、颓废等不良行为。4、学校没有纪律便如磨房里没有水。——夸美纽斯5、教导儿童服从真理、服从集体，养成儿童自觉的纪律性，这是儿童道德教育最重要的部分。——陈鹤琴原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化1、纪律是管理关系的形式。——阿法纳西耶夫2、改革如果不讲纪律，就难以成功。3、道德行为训练，不是通过语言影响，而是让儿童练习良好道德行为，克服懒惰、轻率、不守纪律、颓废等不良行为。4、学校没有纪律便如磨房里没有水。——夸美纽斯5、教导儿童服从真理、服从集体，养成儿童自觉的纪律性，这是儿童道德教育最重要的部分。——陈鹤琴原发性骨髓纤维化PrimaryMyelofibrosis目录概述●流行病学●临床表现实验室检查及诊断●预后●治疗原发性骨髓纤维化1、纪律是管理关系的形式。——阿法纳西耶夫原37原发性骨髓纤维化PrimaryMyelofibrosis原发性骨髓纤维化38目录概述●流行病学●临床表现实验室检查及诊断●预后●治疗目录39骨髓增生性肿瘤MyeloproliferativeNeoplasmsMPN⊙是分化相对成熟的一系或多系骨髓细胞不断地克隆性增殖所致的一组肿瘤性疾病,临床表现为一系或多系的血细胞增生,伴肝、脾或淋巴结肿大,血细胞减少和/或增多、外周血出现幼红、幼粒细胞、骨髓纤维化和髓外造血慢性粒细胞白血病ChronicMyelocyticLeukemiaCML真性红细胞增多症PolycythemiaveraPV继发MF原发性血小板增多症PrimaryThrombocytosisET■原发性骨髓纤维化PrimaryMyelofibrosisPMF⊙JAK2V617F突变PV患者中检出率95%~98%和N患者中检出率00骨髓增生性肿瘤40JAK-STAT信号途径JAK2V617FK2exon1OJAKUIJAK2O[RAFNADPH2-HGIutalcnsIKZF1DNMIAEZH2JAK-STAT信号途径41MPN分类2008阳0分类系统在修订的2008WHO分类系统中,有无JAK2突变成为MPN主要的诊断指标。◎如果JAκ2突变阳性,血红蛋白增加,骨髓红系细胞明显增生可以诊断PV,即使血红蛋白低于以往wHO规定的指标值,但却持续超过正常值20g/L的PV也可以确诊。◎如果JAK2突变阳性,血小板持续大于450×10°/L骨髓巨核细胞增生,可以诊断ET。MPN分类42原发性骨髓纤维化基本特征不明原因骨髓弥漫性纤维组织和骨质增生,伴髓外造血⊙基本机制:增生血细胞(巨核细胞)释放PDGF、TGFβ刺激成纤维细胞分裂和增殖特有表现:PMF是造血细胞克隆性增生的后果,脾、肝和淋巴结髓样化生不是PMF发生后的代偿现象,是本病特有表现⊙分期及进展特点PMF按疾病进展分为纤维化前期和纤维化期。PMF可与其他类型MPN相互转化,晚期骨髓衰竭,少数转化为急性白血病原发性骨髓纤维化43克隆性造血祖细胞(巨核系)异常增生巨核成熟障碍在骨髓大量死亡释放PDGFTGF-BEGF纤维母细胞分裂增殖分泌胶原胶原蛋白在骨髓基质过度沉积ME克隆性造血祖细胞(巨核系)异常增生44流行病学发病率:少见,年发病率06-1.3/10000,美国发病率为1.5/10万。男女发病率相似⊙中位生存时间:3.5-5.5年,约10%-15%的患者最终转化为急性白血病。⊙发病年龄:5070岁(中位年龄65岁)少数病例会出现幼小儿童。病因:不明,与接触苯或电离辐射有关,某些病例呈常染色体隐性遗传趋势。流行病学45临床表现:症状多见于40岁以上的中老年人,中位年龄60岁◎起病缓慢、隐匿,早期可无症状(30%),30%患者确诊时无临床表现。早期:乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢亢进症状,或出现腹胀、胃纳减退、左上腹或中上腹饱胀、脾大等压迫症状。◎进展期和晚期:多数患者岀现心悸、气促、出血、骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感并脾周围炎或脾梗死时岀现脾区持续性疼痛甚至剧痛。少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石,也有合并便化者。因肝及门静脉血栓形成,可导致门静脉高压临床表现:症状46临床表现:体征皮肤粘膜苍白,脾脏肿大,可呈巨脾,质地坚硬、表面光滑、无触痛。肝脏轻度或中度肿大,淋巴结肿大不明显。晚期可有出血、下肢浮肿等体征。巨脾是本病突出体征之一:增大速度约为1cm/年临床表现:体征47原发性骨髓纤维化课件48原发性骨髓纤维化课件49原发性骨髓纤维化课件50原发性骨髓纤维化课件51原发性骨髓纤维化课件52原发性骨髓纤维化课件53原发性骨髓纤维化课件54原发性骨髓纤维化课件55原发性骨髓纤维化课件56原发性骨髓纤维化课件57原发性骨髓纤维化课件58原发性骨髓纤维化课件59原发性骨髓纤维化课件60原发性骨髓纤维化课件61原发性骨髓纤维化课件62原发性骨髓纤维化课件63原发性骨髓纤维化课件64原发性骨髓纤维化课件65原发性骨髓纤维化课件66原发性骨髓纤维化课件67原发性骨髓纤维化课件68原发性骨髓纤维化课件69原发性骨髓纤维化课件7