系统性血管炎课件

系统性血管炎系统性血管炎1概念病因和发病机制基本病理改变分类临床表现实验室、影像学和病理学检查临床诊断治疗概念2概念系统性血管炎是以血管的炎症与破坏为主要病理改变的一组异质性疾病。其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。概念系统性血管炎是以血管的炎症与破坏为主要病理改变的一组异质3病因和发病机制病因不明：遗传易感性＋环境因素免疫复合物在血管壁沉积细胞免疫异常(Th1、Th2、Th17和Treg)抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)病因和发病机制病因不明：遗传易感性＋环境因素4基本病理改变血管纤维素样坏死炎性细胞浸润微动脉瘤部分有肉芽肿病变，常伴多核巨细胞这些病变构成血管狭窄、闭塞或管壁瘤样变，使局部组织缺血。基本病理改变血管纤维素样坏死5JennetteJC,etal.ArthritisRheum1994Granulomatosis}Immunecomplex}}ANCA原发性系统性血管炎

ChapelHill会议命名和定义JennetteJC,etal.Arthritis6AAV(新旧名称)GranulomatosiswithPolyangiitisv(PGA):肉芽肿伴多血管炎(Wegener’s)MicroscopicPolyangiitis(MPA):

显微镜下多血管炎局限型肾血管炎(RPGN-Ⅲ型)EosinophilicGranulomatosiswithPolyangiitis(EGPA):嗜酸性肉芽肿伴多血管炎Wegener’sgranulomatosis(WG):韦格纳肉芽肿病microscopicpolyarteritis(MPA):显微镜下多动脉炎Churg-StraussSyndrome(CSS);Allergicgranulomatosispolyangiitis(AGPA)变应性肉芽肿性血管炎FalkRJ,etal.Arthritis&Rheumatism.2011,63:863-864.AAV(新旧名称)Granulomatosiswith7共同的临床表现广泛炎症所致的全身表现：发热、盗汗消瘦(体重下降)乏力病变血管所供应的组织缺血累及器官和血管不同，临床表现各异区分不同血管炎至关重要——鉴别共同的临床表现广泛炎症所致的全身表现：8不同大小血管炎的典型表现大血管中等大小血管小血管肢体间歇性运动障碍皮肤结节紫癜血压不对称溃疡水疱大疱性病变无脉网状青斑荨麻疹血管杂音指端坏疽肾小球肾炎主动脉扩张多发性单神经炎肺泡出血肾血管性高血压微动脉瘤皮肤的血管外肉芽肿肾血管性高血压甲下线状出血葡萄膜炎/巩膜(外层)炎不同大小血管炎的典型表现大血管中等大小血管小血管肢体间歇性运9血管炎的鉴别表现皮肤粘膜关节肌肉和四肢眼上呼吸道(耳鼻喉)下呼吸道(肺脏)心脏肾脏消化系统(胃肠道)神经系统血管血管炎的鉴别表现皮肤粘膜10皮肤网状青斑结节红斑、荨麻疹紫癜(难治性)皮肤溃疡：经久不愈肢端坏疽口腔溃疡、外阴溃疡皮肤网状青斑11网状青斑网状青斑12红斑、丘疹红斑、丘疹13瘀点、紫癜和瘀斑瘀点、紫癜和瘀斑14Purpua皮肤溃疡肢端坏疽Purpua皮肤溃疡肢端坏疽15粘膜溃疡粘膜溃疡16关节(骨骼)、肌肉和四肢关节痛、关节炎肌痛(尤其是腓肠肌压痛)、肌炎上颌或肢体的间歇性跛行关节(骨骼)、肌肉和四肢关节痛、关节炎17肌炎肌炎18耳鼻喉鼻炎、副鼻窦炎、鼻息肉鞍鼻、鼻中隔穿孔中耳炎/乳突炎、听力下降声音嘶哑声门下狭窄耳鼻喉鼻炎、副鼻窦炎、鼻息肉19鞍鼻鼻腔溃疡上腭溃疡鼻窦炎鞍鼻鼻腔溃疡上腭溃疡鼻窦炎20DestructiveEyeLesionsinWG

AriesPMetal.NEJM(2005)4;392Orbitalgranuloma&subglottic

stenosisinWG

LamprechtP.etal.(2000)A&R43:7;1654GPA:肉芽肿所致的破坏性病变DestructiveEyeLesionsinWG

21声门下狭窄声门下狭窄22眼(浅层)巩膜炎色素膜炎：虹膜睫状体炎、脉络膜炎视网膜血管炎眼球突出(球后肿物)眼(浅层)巩膜炎23眼球突出眼球突出24浅层巩膜炎前房积脓浅层巩膜炎前房积脓25心脏高血压心包积液心肌炎、心肌病心瓣膜病变冠状动脉炎→心肌梗死、心绞痛心律失常、心功能不全心脏高血压26KöhlerE.KlinischeEchokardiographie.1993ECG/EchocardiographyKöhlerE.KlinischeEchokardio27TsudaE,etal.Heart2005川崎病(DD:GCA,TA,EGPA,PAN,CV,GPA,…)WuMT,etal.Circulation2004BarbaroG,etal.Rheumatology2003IgA冠状动脉炎TsudaE,etal.Heart2005川崎病W28肺脏咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难支气管哮喘胸腔积液肺浸润、实变、结节/肿块(伴空洞)、肺间质病变肺动脉瘤肺脏咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难29GPAEGPAGPAMPAEschunGM,etal.Chest2003LamprechtP,etal.IsrMedAssJ2000Rö./CTGPAEGPAGPAMPAEschunGM,etal.30肾脏肾动脉性高血压肾动脉瘤蛋白尿、异常尿沉渣(镜下血尿)、肾功能不全——坏死性肾小球肾炎肾脏肾动脉性高血压31肾脏活检局灶性、节段性、坏死性肾炎伴新月体形成(AAV)寡免疫复合物沉积肾脏活检32消化系统腹泻、腹痛肠坏死、穿孔消化道出血、肝酶升高消化系统腹泻、腹痛33

JennetteJC.ClevelandClinJMed200269(Suppl.2):SII-33ff.微动脉瘤动脉造影JennetteJC.ClevelandClinJ34神经系统周围神经系统(多发单神经炎)中枢神经系统头痛癫痫脑卒中肥厚性硬脑膜炎神经系统周围神经系统(多发单神经炎)35多发单神经炎多发单神经炎36中枢神经系统病变中枢神经系统病变37Reinhold-KellerE,etal.ClinExpRheumatol2001SerorR,etal.Medicine2006硬脑膜炎MRTReinhold-KellerE,etal.Clin38(大)血管血管杂音无脉肢体间歇跛行(大)血管血管杂音39巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎40系统性血管炎课件41BiopsyArteritistemporalisofGiantcellarteritisBiopsy42实验室检查－血管炎相关指标血常规、尿常规+尿沉渣、便常规+潜血血生化(肝功、肾功、肌酶谱、…)红细胞沉降率、C反应蛋白、血清蛋白电泳补体(C3、C4、CH50)CANCA+Vasculitis:GPA、MPA、EGPAC IC+Vasculitis:PAN、HSP、CV、RV…CGran.Vasculitis:GCA、TAANCAIgA、

冷球蛋白(Cryoglobulin)ANA、抗ds-DNA及抗ENA抗体，ACL、β2GP1、LA…RF、

抗CCP抗体HBV、HCV、HIV、CMV、EBV肿瘤标记物实验室检查－血管炎相关指标血常规、尿常规+尿沉渣、便常规+潜43ANCA–荧光染色模型、抗原及相关疾病抗原主要抗原:蛋白酶3(PR3)其它抗原:BPI,AZU等主要抗原:髓过氧化物酶(MPO)

其它抗原:

HLE,LF,CG等相关疾病

肉芽肿性多血管炎(GPA):

敏感性:73%特异性:99%感染等显微镜下多血管炎(MPA):

敏感性:67%特异性:99%IBD,RA,SLE等ANCA–荧光染色模型、抗原及相关疾病抗原相关疾病44ANCA检测的临床指证肺肾综合征（急进性）肾小球肾炎上气道的慢性破坏性疾病声门下狭窄肺部结节(伴空洞)多系统受累证据的皮肤血管炎多发性单神经炎眶内球后肿物

Savigeetal.,2001,AmJClinPathol

ANCA检测的临床指证肺肾综合征45血管炎的诊断——综合诊断病史和体格检查实验室影像学(活检)病理(判断病变部位及累及血管的大小)血管炎的诊断——综合诊断病史和体格检查46临床诊断下列情况应怀疑血管炎：多系统损害；进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高；肺部多变阴影或固定阴影/空洞；多发性单神经炎或多神经炎；不明原因发热；缺血性或淤血性症状和体征；紫癜性皮疹或网状青斑；结节性坏死性皮疹；无脉或血压升高；不明原因的耳鼻喉及眼受损；ANCA阳性(MPO-ANCA或PR3-ANCA)临床诊断下列情况应怀疑血管炎：47鉴别诊断感染非感染性炎症性疾病恶性肿瘤药物Vasculitismimics:心房粘液瘤、胆固醇栓塞、CAPSCTD相关的继发性血管炎(RA,SLE)鉴别诊断感染48巨细胞(颞)动脉炎脑血管意外头痛及头皮压痛

失明主动脉综合征，壁间动脉瘤(少见)多肌痛神经病变(少见)下颌运动障碍呼吸系统症状(少见)心绞痛和心梗(少见)系统性症状:发热,不适,疲乏,厌食,体重下降分类标准1.发病年龄＞55岁2.新近出现头痛3.颞动脉异常4.血沉＞50mm/h5.病理：肉芽肿性动脉炎定义主动脉及其主要分支的肉芽肿性血管炎,好发于颈动脉的颅外分支。常有颞动脉受累。一般患者年龄都大于50岁，且常伴发风湿性多肌痛巨细胞(颞)动脉炎脑血管意外头痛及头皮压痛失明主49大动脉炎分类标准(1990ACR)大动脉炎分类标准(1990ACR)50结节性多动脉炎心肌梗死胃肠道溃疡网状青斑附睾炎、睾丸痛肌痛关节痛多神经病皮肤痛性结节脑软化高血压诱因

-乙肝病毒相关的PAN!!CHC1992–定义*中等大小或小动脉的坏死性炎症，不伴肾小球肾炎或累及微动脉、毛细血管或微静脉的血管炎结节性多动脉炎心肌梗死胃肠道溃疡网状青斑附睾炎、睾丸痛肌痛关51肉芽肿性多血管炎(Wegener’s)脑实质内肉芽肿巩膜外层炎声门下狭窄鼻窦炎，球后肿物中耳炎、腮腺肿大支气管狭窄肺部浸润、结节肾小球肾炎肌痛/炎关节痛白细胞破碎性血管炎多神经病ACR-1990-分类标准

鼻腔和口腔炎症胸部X线异常

尿沉渣

活检肉芽肿性病变WG:2项(敏感性:88.2%,特异性:92.0%)(from:Leavittetal.,1990,ArthritisRheum,33:1101-7)CHC-1992–定义呼吸道肉芽肿性炎症，累及小～中等血管(毛细血管、微静脉、微动脉和小动脉)的坏死性血管炎，坏死性肾小球肾炎常见。(from:Jenetteetal.,1994,ArthritisRheum,37:187-92)肉芽肿性多血管炎(Wegener’s)脑实质内肉芽肿巩膜外层52嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)心肌炎、心内膜炎哮喘皮下结节坏死性皮肤病变过敏性鼻炎、鼻窦炎鼻息肉肺部浸润影嗜酸性胃肠炎肾炎肌痛关节痛多神经病pANCAACR-1990-分类标准

支气管哮喘

嗜酸性粒细胞>10%

单/多神经炎

非固定性肺浸润影副鼻窦炎

活检:血管外嗜酸性粒细胞浸润CSS:4/6项(敏感性:85%,特异性:99,7%)(from:Masieta.,1990,ArthritisRheum33:1094-1100)CHC-1992–定义呼吸道嗜酸性粒细胞丰富的肉芽肿性炎症，累及小～中等大小血管的坏死性血管炎，且与哮喘和嗜酸性粒细胞增高相关(fromJennetteetal.,1994,ArthritisRheum;29:309-316)嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)心肌炎、心内膜炎哮喘皮下结53坏死性小血管炎(如.毛细血管、微静脉、微动脉和小动脉)部分有小～中等大小动脉坏死性动脉炎；通常有坏死性肾小球肾炎；肺毛细血管炎常见。

pANCA,MPO-ANCA*Arthritis&Rheum,1994,37:187-192坏死性肾小球肾炎无免疫复合物沉积显微镜下多血管炎

坏死性小血管炎(如.毛细血管、微静脉、微动脉和小动脉)54系统性血管炎课件55系统性血管炎课件56系统性血管炎课件57系统性血管炎的的治疗主要受累血管 Chapel-Hill定义 欧洲血管炎研究组治疗方案大血管

巨细胞动脉炎

大动脉炎

中型血管

多动脉炎GC+CTX(每日低剂量)

川崎病 静脉免疫球蛋白+阿司匹林中小血管 肉芽肿性多血管炎

嗜酸性肉芽肿性多血管炎

显微镜下多血管炎小血管

过敏性紫癜

皮肤白细胞破碎性血管炎

特发性混合性冷球蛋白血症a-干扰素

单用激素治疗

GC和CTX/抗CD20单用激素治疗系统性血管炎的的治疗单用激素治疗GC和CTX/58难治性血管炎

主要受累血管 Chapel-Hill定义 特殊治疗方案大血管

巨细胞动脉炎

大动脉炎

中型血管

多动脉炎

中小血管 肉芽肿性多血管炎

嗜酸性肉芽肿性多血管炎

显微镜下多血管炎小血管

过敏性紫癜 (RPGN新月体<50%)

特发性混合性冷球蛋白血症血浆交换infliximab/etanerceptALG/ATGAnti-CD20GC＋CTX(冲击)GC+CTX(每日)难治性血管炎infliximab/etanerceptGC59Classificationofsystemicvasculitisprognosticfactorsandseveritycriteria

主要受累血管

名称

致命性（危重）器官损害

大动脉 GCA

EY*:失明 TA

C*:高血压、卒中、肾功能衰竭

中等动脉 cPAN GI*:

肠穿孔和/或出血，胰腺炎

小血管 WGK*:

大量蛋白尿(>3g/d)，RPGN MPA CNS CSS H*:

心肌病变 HSP EMCK+*P:pulmonary-renalsyndromClassificationofsystemicvas60谢谢谢谢61系统性血管炎系统性血管炎62概念病因和发病机制基本病理改变分类临床表现实验室、影像学和病理学检查临床诊断治疗概念63概念系统性血管炎是以血管的炎症与破坏为主要病理改变的一组异质性疾病。其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。概念系统性血管炎是以血管的炎症与破坏为主要病理改变的一组异质64病因和发病机制病因不明：遗传易感性＋环境因素免疫复合物在血管壁沉积细胞免疫异常(Th1、Th2、Th17和Treg)抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)病因和发病机制病因不明：遗传易感性＋环境因素65基本病理改变血管纤维素样坏死炎性细胞浸润微动脉瘤部分有肉芽肿病变，常伴多核巨细胞这些病变构成血管狭窄、闭塞或管壁瘤样变，使局部组织缺血。基本病理改变血管纤维素样坏死66JennetteJC,etal.ArthritisRheum1994Granulomatosis}Immunecomplex}}ANCA原发性系统性血管炎

ChapelHill会议命名和定义JennetteJC,etal.Arthritis67AAV(新旧名称)GranulomatosiswithPolyangiitisv(PGA):肉芽肿伴多血管炎(Wegener’s)MicroscopicPolyangiitis(MPA):

显微镜下多血管炎局限型肾血管炎(RPGN-Ⅲ型)EosinophilicGranulomatosiswithPolyangiitis(EGPA):嗜酸性肉芽肿伴多血管炎Wegener’sgranulomatosis(WG):韦格纳肉芽肿病microscopicpolyarteritis(MPA):显微镜下多动脉炎Churg-StraussSyndrome(CSS);Allergicgranulomatosispolyangiitis(AGPA)变应性肉芽肿性血管炎FalkRJ,etal.Arthritis&Rheumatism.2011,63:863-864.AAV(新旧名称)Granulomatosiswith68共同的临床表现广泛炎症所致的全身表现：发热、盗汗消瘦(体重下降)乏力病变血管所供应的组织缺血累及器官和血管不同，临床表现各异区分不同血管炎至关重要——鉴别共同的临床表现广泛炎症所致的全身表现：69不同大小血管炎的典型表现大血管中等大小血管小血管肢体间歇性运动障碍皮肤结节紫癜血压不对称溃疡水疱大疱性病变无脉网状青斑荨麻疹血管杂音指端坏疽肾小球肾炎主动脉扩张多发性单神经炎肺泡出血肾血管性高血压微动脉瘤皮肤的血管外肉芽肿肾血管性高血压甲下线状出血葡萄膜炎/巩膜(外层)炎不同大小血管炎的典型表现大血管中等大小血管小血管肢体间歇性运70血管炎的鉴别表现皮肤粘膜关节肌肉和四肢眼上呼吸道(耳鼻喉)下呼吸道(肺脏)心脏肾脏消化系统(胃肠道)神经系统血管血管炎的鉴别表现皮肤粘膜71皮肤网状青斑结节红斑、荨麻疹紫癜(难治性)皮肤溃疡：经久不愈肢端坏疽口腔溃疡、外阴溃疡皮肤网状青斑72网状青斑网状青斑73红斑、丘疹红斑、丘疹74瘀点、紫癜和瘀斑瘀点、紫癜和瘀斑75Purpua皮肤溃疡肢端坏疽Purpua皮肤溃疡肢端坏疽76粘膜溃疡粘膜溃疡77关节(骨骼)、肌肉和四肢关节痛、关节炎肌痛(尤其是腓肠肌压痛)、肌炎上颌或肢体的间歇性跛行关节(骨骼)、肌肉和四肢关节痛、关节炎78肌炎肌炎79耳鼻喉鼻炎、副鼻窦炎、鼻息肉鞍鼻、鼻中隔穿孔中耳炎/乳突炎、听力下降声音嘶哑声门下狭窄耳鼻喉鼻炎、副鼻窦炎、鼻息肉80鞍鼻鼻腔溃疡上腭溃疡鼻窦炎鞍鼻鼻腔溃疡上腭溃疡鼻窦炎81DestructiveEyeLesionsinWG

AriesPMetal.NEJM(2005)4;392Orbitalgranuloma&subglottic

stenosisinWG

LamprechtP.etal.(2000)A&R43:7;1654GPA:肉芽肿所致的破坏性病变DestructiveEyeLesionsinWG

82声门下狭窄声门下狭窄83眼(浅层)巩膜炎色素膜炎：虹膜睫状体炎、脉络膜炎视网膜血管炎眼球突出(球后肿物)眼(浅层)巩膜炎84眼球突出眼球突出85浅层巩膜炎前房积脓浅层巩膜炎前房积脓86心脏高血压心包积液心肌炎、心肌病心瓣膜病变冠状动脉炎→心肌梗死、心绞痛心律失常、心功能不全心脏高血压87KöhlerE.KlinischeEchokardiographie.1993ECG/EchocardiographyKöhlerE.KlinischeEchokardio88TsudaE,etal.Heart2005川崎病(DD:GCA,TA,EGPA,PAN,CV,GPA,…)WuMT,etal.Circulation2004BarbaroG,etal.Rheumatology2003IgA冠状动脉炎TsudaE,etal.Heart2005川崎病W89肺脏咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难支气管哮喘胸腔积液肺浸润、实变、结节/肿块(伴空洞)、肺间质病变肺动脉瘤肺脏咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难90GPAEGPAGPAMPAEschunGM,etal.Chest2003LamprechtP,etal.IsrMedAssJ2000Rö./CTGPAEGPAGPAMPAEschunGM,etal.91肾脏肾动脉性高血压肾动脉瘤蛋白尿、异常尿沉渣(镜下血尿)、肾功能不全——坏死性肾小球肾炎肾脏肾动脉性高血压92肾脏活检局灶性、节段性、坏死性肾炎伴新月体形成(AAV)寡免疫复合物沉积肾脏活检93消化系统腹泻、腹痛肠坏死、穿孔消化道出血、肝酶升高消化系统腹泻、腹痛94

JennetteJC.ClevelandClinJMed200269(Suppl.2):SII-33ff.微动脉瘤动脉造影JennetteJC.ClevelandClinJ95神经系统周围神经系统(多发单神经炎)中枢神经系统头痛癫痫脑卒中肥厚性硬脑膜炎神经系统周围神经系统(多发单神经炎)96多发单神经炎多发单神经炎97中枢神经系统病变中枢神经系统病变98Reinhold-KellerE,etal.ClinExpRheumatol2001SerorR,etal.Medicine2006硬脑膜炎MRTReinhold-KellerE,etal.Clin99(大)血管血管杂音无脉肢体间歇跛行(大)血管血管杂音100巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎101系统性血管炎课件102BiopsyArteritistemporalisofGiantcellarteritisBiopsy103实验室检查－血管炎相关指标血常规、尿常规+尿沉渣、便常规+潜血血生化(肝功、肾功、肌酶谱、…)红细胞沉降率、C反应蛋白、血清蛋白电泳补体(C3、C4、CH50)CANCA+Vasculitis:GPA、MPA、EGPAC IC+Vasculitis:PAN、HSP、CV、RV…CGran.Vasculitis:GCA、TAANCAIgA、

冷球蛋白(Cryoglobulin)ANA、抗ds-DNA及抗ENA抗体，ACL、β2GP1、LA…RF、

抗CCP抗体HBV、HCV、HIV、CMV、EBV肿瘤标记物实验室检查－血管炎相关指标血常规、尿常规+尿沉渣、便常规+潜104ANCA–荧光染色模型、抗原及相关疾病抗原主要抗原:蛋白酶3(PR3)其它抗原:BPI,AZU等主要抗原:髓过氧化物酶(MPO)

其它抗原:

HLE,LF,CG等相关疾病

肉芽肿性多血管炎(GPA):

敏感性:73%特异性:99%感染等显微镜下多血管炎(MPA):

敏感性:67%特异性:99%IBD,RA,SLE等ANCA–荧光染色模型、抗原及相关疾病抗原相关疾病105ANCA检测的临床指证肺肾综合征（急进性）肾小球肾炎上气道的慢性破坏性疾病声门下狭窄肺部结节(伴空洞)多系统受累证据的皮肤血管炎多发性单神经炎眶内球后肿物

Savigeetal.,2001,AmJClinPathol

ANCA检测的临床指证肺肾综合征106血管炎的诊断——综合诊断病史和体格检查实验室影像学(活检)病理(判断病变部位及累及血管的大小)血管炎的诊断——综合诊断病史和体格检查107临床诊断下列情况应怀疑血管炎：多系统损害；进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高；肺部多变阴影或固定阴影/空洞；多发性单神经炎或多神经炎；不明原因发热；缺血性或淤血性症状和体征；紫癜性皮疹或网状青斑；结节性坏死性皮疹；无脉或血压升高；不明原因的耳鼻喉及眼受损；ANCA阳性(MPO-ANCA或PR3-ANCA)临床诊断下列情况应怀疑血管炎：108鉴别诊断感染非感染性炎症性疾病恶性肿瘤药物Vasculitismimics:心房粘液瘤、胆固醇栓塞、CAPSCTD相关的继发性血管炎(RA,SLE)鉴别诊断感染109巨细胞(颞)动脉炎脑血管意外头痛及头皮压痛

失明主动脉综合征，壁间动脉瘤(少见)多肌痛神经病变(少见)下颌运动障碍呼吸系统症状(少见)心绞痛和心梗(少见)系统性症状:发热,不适,疲乏,厌食,体重下降分类标准1.发病年龄＞55岁2.新近出现头痛3.颞动脉异常4.血沉＞50mm/h5.病理：肉芽肿性动脉炎定义主动脉及其主要分支的肉芽肿性血管炎,好发于颈动脉的颅外分支。常有颞动脉受累。一般患者年龄都大于50岁，且常伴发风湿性多肌痛巨细胞(颞)动脉炎脑血管意外头痛及头皮压痛失明主110大动脉炎分类标准(1990ACR)大动脉炎分类标准(1990ACR)111结节性多动脉炎心肌梗死胃肠道溃疡网状青斑附睾炎、睾丸痛肌痛关节痛多神经病皮肤痛性结节脑软化高血压诱因

-乙肝病毒相关的PAN!!CHC1992–定义*中等大小或小动脉的坏死性炎症，不伴肾小球肾炎或累及微动脉、毛细血管或微静脉的血管炎结节性多动脉炎心肌梗死胃肠道溃疡网状青斑附睾炎、睾丸痛肌痛关112肉芽肿性多血管炎(Wegener’s)脑实质内肉芽肿巩膜外层炎声门下狭窄鼻窦炎，球后肿物中耳炎、腮腺肿大支气管狭窄肺部浸润、结节肾小球肾炎肌痛/炎关节痛白细胞破碎性血管炎多神经病ACR-1990-分类标准

鼻腔和口腔炎症胸部X线异常

尿沉渣

活检肉芽肿性病变WG:2项(敏感性:88.2%,特异性:92.0%)(from:Leavittetal.,1990,ArthritisRheum,33:1101-7)CHC-1992–定义呼吸道肉芽肿性炎症，累及小～中等血管(毛细血管、微静脉、微动脉和小动脉)的坏死性血管炎，坏死性肾小球肾炎常见。(from:Jenetteetal.,1994,ArthritisRheum,37:187-92)肉芽肿性多血管炎(Wegener’s)脑实质内肉芽肿巩膜外层113嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)心肌炎、心内膜炎哮喘皮下结节坏死性皮肤病变过敏性鼻炎、鼻窦炎鼻息肉肺部浸润影嗜酸性胃肠炎肾炎肌痛关节痛多神经病pANCAACR-1990-分类标准

支气管哮喘

嗜酸性粒细胞>10%

单/多神经炎

非固定性肺浸润影副鼻窦炎

活检:血管外嗜酸性粒细胞浸润CSS:4/6项(敏感性:85%,特异性:99,7%)(from:Masieta.,1990,ArthritisRheum33:1094-1100)CHC-1992–定义呼吸道嗜酸性粒细胞丰富的肉芽肿性炎症，累及小～中等大小血管的坏死性血管炎，且与哮喘和嗜酸性粒细胞增高相关(fromJennetteetal.,1994,ArthritisRheum;29:309-316)嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)心肌炎、心内膜炎哮喘皮下结114坏死性小血管炎(如.毛细血管、微静脉、微动脉和小动脉)部分有小～中等大小动脉坏死性动脉炎；通常有坏死性肾小球肾炎；肺毛细血管炎常见。

pANCA,MPO-ANCA*Arth