贫血的诊断思路课件

2021/3/241贫血的临床诊断思维2021/3/241贫血的临床诊断思维2021/3/242概念

贫血是指外周血液血红蛋白浓度低于正常值的下限。血红蛋白浓度的降低一般都伴有相应的红细胞数量或压积的减少,但也有不一致。诊断条件:①平原地区(海平面地区)②血容量正常2021/3/242概念贫血是指外周2021/3/243注:高原地区Hb正常值较海平面者高;血容量的变化也可以影响RBC、Hb检测结果,如脱水、失血所致血液浓缩,可能掩盖贫血;妊娠晚期、充血性心力衰竭、水肿等使血容量扩张,可能导致稀释性假性贫血。2021/3/243注:高原地区Hb正常值较海平面者高;血容2021/3/244贫血标准:三个指标

HbRBCHCT（血细胞比容）贫血诊断标准性别HbRBCHCT成年男性<120g/L<4.5×1012/L<0.42成年女性<110g/L<4.0×1012/L<0.372021/3/244贫血标准:三个指标

Hb2021/3/245贫血程度:

轻90g/L~正常低值中60g/L~90g/L

重30g/L~60g/L

极重<30g/L2021/3/245贫血程度:轻90g2021/3/246

贫血的分类2021/3/246贫血的分类2021/3/247按发病机理:

生成不足破坏过多失血2021/3/247按发病机理:2021/3/248依据MCV、MCH、MCHC分类

MCVMCHMCHC大细胞性贫血＞100＞3432-36正细胞性贫血80-10027-3432—36小细胞低色素性贫血＜80＜27＜32单纯小细胞性贫血

＜80＜2732-362021/3/248依据MCV、MCH、MCHC分类2021/3/249按贫血发生的速度急性贫血慢性贫血2021/3/249按贫血发生的速度急性贫血2021/3/2410生成不足

造血物质缺乏

骨髓疾病

慢性全身性疾病

2021/3/2410生成不足

造血物质缺乏

2021/3/2411一、造血物质缺乏或利用障碍缺铁性贫血巨幼红细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血2021/3/2411一、造血物质缺乏或利用障碍缺铁性贫血2021/3/2412二、骨髓疾病白血病淋巴瘤多发性骨髓瘤恶性组织细胞病骨髓纤维化MDS2021/3/2412二、骨髓疾病白血病2021/3/2413再生障碍性贫血纯红细胞性再生障碍性贫血骨髓病性贫血PNH2021/3/2413再生障碍性贫血2021/3/2414三、慢性全身性疾病肾脏疾病自身免疫性疾病慢性感染铅中毒HIV2021/3/2414三、慢性全身性疾病肾脏疾病2021/3/2415破坏过多膜结构缺陷:遗传性球形细胞增多症酶活性缺陷:葡萄糖6磷酸脱氢酶缺陷珠蛋白合成障碍:海洋性（地中海）贫血免疫破坏:自身免疫性溶血性贫血机械性损伤:微血管病性溶血性贫血物理、化学及生物因素:大面积烧伤、蛇咬伤脾脏内阻留:脾功能亢进原虫感染:疟疾2021/3/2415破坏过多2021/3/2416急性失血慢性失血失血2021/3/2416急性失血失血2021/3/2417大细胞性贫血正细胞正色素性贫血小细胞低色素性贫血小细胞性贫血2021/3/2417大细胞性贫血2021/3/2418大细胞性贫血巨幼红细胞性贫血骨髓增生异常综合症白血病、骨髓瘤急性溶血性贫血药物:细胞毒药物2021/3/2418大细胞性贫血巨幼红细胞性贫血2021/3/2419正色素正细胞性贫血大部分原因的贫血2021/3/2419正色素正细胞性贫血大部分原因的贫血2021/3/2420小细胞低色素性贫血缺铁性贫血铁粒幼细胞性贫血海洋性贫血转铁蛋白缺乏症2021/3/2420小细胞低色素性贫血缺铁性贫血2021/3/2421单纯小细胞性贫血慢性炎症性贫血2021/3/2421单纯小细胞性贫血慢性炎症性贫血2021/3/2422常见贫血性疾病概述2021/3/2422常见贫血性疾病概述2021/3/2423缺铁性贫血

2021/3/2423缺铁性贫血

2021/3/2424小细胞低色素性贫血血清铁、铁蛋白减低、总铁结合力升高外周血红细胞体积变小、中心淡染区扩大骨髓增生性贫血骨髓象、中晚幼红“老核幼浆”（碳化核）骨髓铁染色提示缺铁2021/3/2424小细胞低色素性贫血2021/3/2425正常2021/3/2425正常2021/3/2426中晚幼红“老核幼浆”（碳化核）正常2021/3/2426中晚幼红“老核幼浆”（碳化核）正常2021/3/2427骨髓铁染色提示缺铁正常异常环铁2021/3/2427骨髓铁染色提示缺铁正常异常环铁2021/3/2428慢性病贫血

2021/3/2428慢性病贫血

2021/3/2429正细胞正色素贫血或小细胞低色素血清铁减低、铁蛋白增高、总铁结合力减低外周血红细胞体积大小不等骨髓增生性贫血骨髓象骨髓铁染色提示外铁增多、内铁减少仔细查找慢性感染、炎症、肿瘤证据2021/3/2429正细胞正色素贫血或小细胞低色素2021/3/2430正常感染2021/3/2430正常感染2021/3/2431铁粒幼细胞性贫血2021/3/2431铁粒幼细胞性贫血2021/3/2432小细胞低/正色素血清铁、铁蛋白增高、总铁结合力减低外周血红细胞体积变小、中心淡染区扩大骨髓增生性贫血骨髓象骨髓铁染色提示外铁增多、环状铁粒幼细胞>15%2021/3/2432小细胞低/正色素2021/3/24332021/3/24332021/3/2434巨幼细胞性贫血2021/3/2434巨幼细胞性贫血2021/3/2435血象为大细胞贫血,可三系减少镜面舌、脊髓亚急性联合变性外周血可呈大卵圆形骨髓呈典型巨幼样变血清叶酸或/和维生素B12缺乏2021/3/2435血象为大细胞贫血,可三系减少2021/3/24362021/3/24362021/3/24372021/3/24372021/3/2438Megaloblastic

Anemia(BM)2021/3/2438MegaloblasticAnemi2021/3/2439骨髓增生异常综合征2021/3/2439骨髓增生异常综合征2021/3/2440血象一系以上血细胞减少、呈大细胞骨髓增生活跃、病态造血骨髓病理ALIP现象2021/3/2440血象一系以上血细胞减少、呈大细胞2021/3/2441红系巨幼样变和Howell-Jollybody、点彩成红巨幼样变2021/3/2441红系巨幼样变和Howell-Jolly2021/3/2442红细胞的奇数核红细胞多核2021/3/2442红细胞的奇数核红细胞多核2021/3/2443粒系巨幼变+颗粒增多颗粒增多2021/3/2443粒系巨幼变+颗粒增多颗粒增多2021/3/2444颗粒减少嗜碱增多2021/3/2444颗粒减少嗜碱增多2021/3/2445Pelger-Huet样核异常2021/3/2445Pelger-Huet样核异常2021/3/2446产板小巨核淋巴样小巨核2021/3/2446产板小巨核淋巴样小巨核2021/3/2447巨大血小板微巨核2021/3/2447巨大血小板微巨核2021/3/2448ＡＬＩＰ2021/3/2448ＡＬＩＰ2021/3/2449再生障碍性贫血2021/3/2449再生障碍性贫血2021/3/2450正细胞性贫血血象三系减少多部位骨髓增生低下2021/3/2450正细胞性贫血2021/3/2451正常骨髓病理2021/3/2451正常骨髓病理2021/3/2452溶血性贫血正细胞贫血、网织红升高黄疸、脾大外周血可见幼红、幼粒红系代偿增生活跃2021/3/2452溶血性贫血正细胞贫血、网织红升高2021/3/24532021/3/24532021/3/24542021/3/24542021/3/24552021/3/24552021/3/2456血红蛋白病有家族史、自幼发病则骨骼畸形可表现小细胞低色素贫血,但铁代谢的指标不提示缺铁有溶血证据:黄疸、贫血、脾大外周血网织红升高、可见幼红细胞骨髓幼红细胞增生诊断靠血红蛋白性质检验2021/3/2456血红蛋白病有家族史、自幼发病则骨骼畸形2021/3/2457自身免疫溶贫抗人球蛋白实验阳性PNH血细胞三系减少酸溶血实验阳性CD55、CD59表达减少2021/3/2457自身免疫溶贫抗人球蛋白实验阳性PNH血2021/3/2458常见红细胞形态变化及其提示贫血病因

小红细胞伴中心淡染区扩大缺铁性贫血大红细胞伴中性粒细胞核分叶过多巨幼细胞贫血球形红细胞增多遗传性球形红细胞增多症椭圆形红细胞增多遗传性椭圆形红细胞增多症靶形红细胞增多珠蛋白生成障碍性贫血泪滴样红细胞增多骨髓纤维化异形红细胞或红细胞碎片微血管病性溶血缗钱状红细胞浆细胞病2021/3/2458常见红细胞形态变化及其提示贫血病因小2021/3/2459遗传球2021/3/2459遗传球2021/3/2460遗传椭圆球2021/3/2460遗传椭圆球2021/3/2461镰状细胞贫血2021/3/2461镰状细胞贫血2021/3/2462口形红细胞2021/3/2462口形红细胞2021/3/2463棘形红细胞2021/3/2463棘形红细胞2021/3/2464靶形红细胞2021/3/2464靶形红细胞2021/3/2465复旦大学附属上海市第五人民医院血液科微血管病性溶血2021/3/2465复旦大学附属上海市第五人民医院血液科微2021/3/2466诊断思路由病史到检查由简单到复杂由常见病到少见病注意年龄、性别的疾病差异强调查出病因2021/3/2466诊断思路由病史到检查2021/3/2467

转变纵向思维为横向思维将为临床工作带来较大的益处。2021/3/2467转变纵向思维为横向思维2021/3/2468是否骨髓铁染色环铁增多血红蛋白分析异常缺铁性贫血

血清铁浓度减少是小细胞性贫血铁蛋白减少否慢性病贫血转铁蛋白缺乏症铁粒幼细胞贫血血红蛋白病2021/3/2468是否骨髓铁染色血红蛋白缺铁性贫血血2021/3/2469大细胞贫血网织红增多VB12浓度减少叶酸浓度减少骨髓幼红细胞巨幼样变急性失血性贫血溶血性贫血VB12缺乏MA叶酸缺乏MAMDS肝脏病贫血甲减贫血是否是是是否否否2021/3/2469大细胞网织红VB12浓叶酸浓骨髓幼急性是是正细胞贫血网织红增多出血急性失血性贫血AIHA红细胞形态异常Coombs试验阳性骨髓涂片检查Ham试验酶活性测定是否否是否否PNH红细胞酶病球形-------------卵园形----------镰刀形-------------棘形-----------靶形----------海因小体----泪滴形--------异形\畸形------干抽肿瘤细胞幼红细胞缺如造血细胞减少非造血细胞增多病态造血遗传性球形红细胞增多症遗传性椭圆形红细胞增多症镰形红细胞贫血无β脂蛋白血症珠蛋白生成障碍性贫血不稳定血红蛋白病骨髓纤维化微血管病性贫血是骨髓纤维化骨髓转移癌纯红再障或肾性贫血再障骨髓增生异常综合症是是是正细胞贫血网织红增多出血急性失血性贫血AIHA红细胞形态2021/3/2471小结

贫血在临床工作中比较多见,牵涉的病种较多。它并不是一种单纯的疾病,而是许多种疾病在血液系统的表现。因此,贫血的诊断最主要的是病因诊断,治疗也主要是病因治疗。2021/3/2471小结贫血在临床工2021/3/2472谢谢!2021/3/2472谢谢!2021/3/2473贫血的临床诊断思维2021/3/241贫血的临床诊断思维2021/3/2474概念

贫血是指外周血液血红蛋白浓度低于正常值的下限。血红蛋白浓度的降低一般都伴有相应的红细胞数量或压积的减少,但也有不一致。诊断条件:①平原地区(海平面地区)②血容量正常2021/3/242概念贫血是指外周2021/3/2475注:高原地区Hb正常值较海平面者高;血容量的变化也可以影响RBC、Hb检测结果,如脱水、失血所致血液浓缩,可能掩盖贫血;妊娠晚期、充血性心力衰竭、水肿等使血容量扩张,可能导致稀释性假性贫血。2021/3/243注:高原地区Hb正常值较海平面者高;血容2021/3/2476贫血标准:三个指标

HbRBCHCT（血细胞比容）贫血诊断标准性别HbRBCHCT成年男性<120g/L<4.5×1012/L<0.42成年女性<110g/L<4.0×1012/L<0.372021/3/244贫血标准:三个指标

Hb2021/3/2477贫血程度:

轻90g/L~正常低值中60g/L~90g/L

重30g/L~60g/L

极重<30g/L2021/3/245贫血程度:轻90g2021/3/2478

贫血的分类2021/3/246贫血的分类2021/3/2479按发病机理:

生成不足破坏过多失血2021/3/247按发病机理:2021/3/2480依据MCV、MCH、MCHC分类

MCVMCHMCHC大细胞性贫血＞100＞3432-36正细胞性贫血80-10027-3432—36小细胞低色素性贫血＜80＜27＜32单纯小细胞性贫血

＜80＜2732-362021/3/248依据MCV、MCH、MCHC分类2021/3/2481按贫血发生的速度急性贫血慢性贫血2021/3/249按贫血发生的速度急性贫血2021/3/2482生成不足

造血物质缺乏

骨髓疾病

慢性全身性疾病

2021/3/2410生成不足

造血物质缺乏

2021/3/2483一、造血物质缺乏或利用障碍缺铁性贫血巨幼红细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血2021/3/2411一、造血物质缺乏或利用障碍缺铁性贫血2021/3/2484二、骨髓疾病白血病淋巴瘤多发性骨髓瘤恶性组织细胞病骨髓纤维化MDS2021/3/2412二、骨髓疾病白血病2021/3/2485再生障碍性贫血纯红细胞性再生障碍性贫血骨髓病性贫血PNH2021/3/2413再生障碍性贫血2021/3/2486三、慢性全身性疾病肾脏疾病自身免疫性疾病慢性感染铅中毒HIV2021/3/2414三、慢性全身性疾病肾脏疾病2021/3/2487破坏过多膜结构缺陷:遗传性球形细胞增多症酶活性缺陷:葡萄糖6磷酸脱氢酶缺陷珠蛋白合成障碍:海洋性（地中海）贫血免疫破坏:自身免疫性溶血性贫血机械性损伤:微血管病性溶血性贫血物理、化学及生物因素:大面积烧伤、蛇咬伤脾脏内阻留:脾功能亢进原虫感染:疟疾2021/3/2415破坏过多2021/3/2488急性失血慢性失血失血2021/3/2416急性失血失血2021/3/2489大细胞性贫血正细胞正色素性贫血小细胞低色素性贫血小细胞性贫血2021/3/2417大细胞性贫血2021/3/2490大细胞性贫血巨幼红细胞性贫血骨髓增生异常综合症白血病、骨髓瘤急性溶血性贫血药物:细胞毒药物2021/3/2418大细胞性贫血巨幼红细胞性贫血2021/3/2491正色素正细胞性贫血大部分原因的贫血2021/3/2419正色素正细胞性贫血大部分原因的贫血2021/3/2492小细胞低色素性贫血缺铁性贫血铁粒幼细胞性贫血海洋性贫血转铁蛋白缺乏症2021/3/2420小细胞低色素性贫血缺铁性贫血2021/3/2493单纯小细胞性贫血慢性炎症性贫血2021/3/2421单纯小细胞性贫血慢性炎症性贫血2021/3/2494常见贫血性疾病概述2021/3/2422常见贫血性疾病概述2021/3/2495缺铁性贫血

2021/3/2423缺铁性贫血

2021/3/2496小细胞低色素性贫血血清铁、铁蛋白减低、总铁结合力升高外周血红细胞体积变小、中心淡染区扩大骨髓增生性贫血骨髓象、中晚幼红“老核幼浆”（碳化核）骨髓铁染色提示缺铁2021/3/2424小细胞低色素性贫血2021/3/2497正常2021/3/2425正常2021/3/2498中晚幼红“老核幼浆”（碳化核）正常2021/3/2426中晚幼红“老核幼浆”（碳化核）正常2021/3/2499骨髓铁染色提示缺铁正常异常环铁2021/3/2427骨髓铁染色提示缺铁正常异常环铁2021/3/24100慢性病贫血

2021/3/2428慢性病贫血

2021/3/24101正细胞正色素贫血或小细胞低色素血清铁减低、铁蛋白增高、总铁结合力减低外周血红细胞体积大小不等骨髓增生性贫血骨髓象骨髓铁染色提示外铁增多、内铁减少仔细查找慢性感染、炎症、肿瘤证据2021/3/2429正细胞正色素贫血或小细胞低色素2021/3/24102正常感染2021/3/2430正常感染2021/3/24103铁粒幼细胞性贫血2021/3/2431铁粒幼细胞性贫血2021/3/24104小细胞低/正色素血清铁、铁蛋白增高、总铁结合力减低外周血红细胞体积变小、中心淡染区扩大骨髓增生性贫血骨髓象骨髓铁染色提示外铁增多、环状铁粒幼细胞>15%2021/3/2432小细胞低/正色素2021/3/241052021/3/24332021/3/24106巨幼细胞性贫血2021/3/2434巨幼细胞性贫血2021/3/24107血象为大细胞贫血,可三系减少镜面舌、脊髓亚急性联合变性外周血可呈大卵圆形骨髓呈典型巨幼样变血清叶酸或/和维生素B12缺乏2021/3/2435血象为大细胞贫血,可三系减少2021/3/241082021/3/24362021/3/241092021/3/24372021/3/24110Megaloblastic

Anemia(BM)2021/3/2438MegaloblasticAnemi2021/3/24111骨髓增生异常综合征2021/3/2439骨髓增生异常综合征2021/3/24112血象一系以上血细胞减少、呈大细胞骨髓增生活跃、病态造血骨髓病理ALIP现象2021/3/2440血象一系以上血细胞减少、呈大细胞2021/3/24113红系巨幼样变和Howell-Jollybody、点彩成红巨幼样变2021/3/2441红系巨幼样变和Howell-Jolly2021/3/24114红细胞的奇数核红细胞多核2021/3/2442红细胞的奇数核红细胞多核2021/3/24115粒系巨幼变+颗粒增多颗粒增多2021/3/2443粒系巨幼变+颗粒增多颗粒增多2021/3/24116颗粒减少嗜碱增多2021/3/2444颗粒减少嗜碱增多2021/3/24117Pelger-Huet样核异常2021/3/2445Pelger-Huet样核异常2021/3/24118产板小巨核淋巴样小巨核2021/3/2446产板小巨核淋巴样小巨核2021/3/24119巨大血小板微巨核2021/3/2447巨大血小板微巨核2021/3/24120ＡＬＩＰ2021/3/2448ＡＬＩＰ2021/3/24121再生障碍性贫血2021/3/2449再生障碍性贫血2021/3/24122正细胞性贫血血象三系减少多部位骨髓增生低下2021/3/2450正细胞性贫血2021/3/24123正常骨髓病理2021/3/2451正常骨髓病理2021/3/24124溶血性贫血正细胞贫血、网织红升高黄疸、脾大外周血可见幼红、幼粒红系代偿增生活跃2021/3/2452溶血性贫血正细胞贫血、网织红升高2021/3/241252021/3/24532021/3/241262021/3/24542021/3/241272021/3/24552021/3/24128血红蛋白病有家族史、自幼发病则骨骼畸形可表现小细胞低色素贫血,但铁代谢的指标不提示缺铁有溶血证据:黄疸、贫血、脾大外周血网织红升高、可见幼红细胞骨髓幼红细胞增生诊断靠血红蛋白性质检验2021/3/2456血红蛋白病有家族史、自幼发病则骨骼畸形2021/3/24129自身免疫溶贫抗人球蛋白实验阳性PNH血细胞三系减少酸溶血实验阳性CD55、CD59表达减少2021/3/2457自身免疫溶贫抗人球蛋白实验阳性PNH血2021/3/24130常见红细胞形态变化及其提示贫血病因

小红细胞伴中心淡染区扩大缺铁性贫血大红细胞伴中性粒细胞核分叶过多巨幼细胞贫血球形红细胞增多遗传性球形红细胞增多症椭圆形红细胞增多遗传性椭圆形红细胞增多症靶形红细胞增多珠蛋白生成障碍性贫血泪滴样红细胞增多骨髓纤维化异形红细胞或红细胞碎片微血管病性溶血缗钱状红细胞浆细胞病2021/3/2458常见红细胞形态变化及其提示贫血病因小2021/3/24131遗传球2021/3/2459遗传球2021/3/24132遗传椭圆球2021/3/2460遗传椭圆球2021/3/24133镰状细胞贫血2021/3/2461镰状细胞贫血2021/3/24134口形红细胞2021/3/2462口形红细胞2021/3/24135棘形