特发性肺纤维化诊治指南解读课件

特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识解读特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家1主要内容一、|PF定义七、鉴别诊断二、临床表现八、关于|PF的自然病程三、HRCT特点令九、|PF急性加重四、肺功能十、治疗令五、组织病理学令六、诊断路径和诊断标准主要内容2IPF的定义IPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎其病因不明,主要发生于中、老年人。令主要表现为进行性加重的呼吸困难,伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍。导致低氧血症、甚至呼吸衰竭,预后差。令其组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎(usualinterstitialpneumonia,UIP)IPF的定义3需要区分的概念一:‖LD间质性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD)也称为弥漫性实质性肺疾病(DPLD),是一组主要累及肺间质和肺泡腔,导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的总称◆临床表现:进行性加重的呼吸困难、通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变需要区分的概念一:‖LD4需要区分的概念二:IIP分类临床X线病理诊断影像和(或)组织病理形态学类型主要的IPs慢性纤维化特发性肺纤维化(PF)寻常性间质性肺炎(UIP)性间质性肺炎非特异性间质性肺炎(NSIP)非特异性间质性肺炎(NSIP)急性/亚急性隐源性机化性肺炎(CP)机化性肺炎(OP)间质性肺炎急性间质性肺炎(AIP)弥漫性肺泡损伤(DAD)吸烟相关性呼吸性细支气管炎间质性肺病呼吸性细支气管炎(RB)间质性肺炎(RB-ILD脱屑性间质性肺炎(D|P)脱屑性间质性肺炎(DP)罕见的IPs淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)淋巴细胞性间质性肺炎(LIP特发性胸膜肺实质弹力纤维增生胸膜肺实质弹力纤维增生症(iPPFE)症(PPFE)2019年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS关于|Ps的国际多学科分类需要区分的概念二:IIP5特发性肺纤维化诊治指南解读课件6特发性肺纤维化诊治指南解读课件7特发性肺纤维化诊治指南解读课件8特发性肺纤维化诊治指南解读课件9特发性肺纤维化诊治指南解读课件10特发性肺纤维化诊治指南解读课件11特发性肺纤维化诊治指南解读课件12特发性肺纤维化诊治指南解读课件13特发性肺纤维化诊治指南解读课件14特发性肺纤维化诊治指南解读课件15特发性肺纤维化诊治指南解读课件16特发性肺纤维化诊治指南解读课件17特发性肺纤维化诊治指南解读课件18特发性肺纤维化诊治指南解读课件19特发性肺纤维化诊治指南解读课件20特发性肺纤维化诊治指南解读课件21特发性肺纤维化诊治指南解读课件22特发性肺纤维化诊治指南解读课件23特发性肺纤维化诊治指南解读课件24特发性肺纤维化诊治指南解读课件25特发性肺纤维化诊治指南解读课件26特发性肺纤维化诊治指南解读课件27特发性肺纤维化诊治指南解读课件28特发性肺纤维化诊治指南解读课件29特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识解读特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家30主要内容一、|PF定义七、鉴别诊断二、临床表现八、关于|PF的自然病程三、HRCT特点令九、|PF急性加重四、肺功能十、治疗令五、组织病理学令六、诊断路径和诊断标准主要内容31IPF的定义IPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎其病因不明,主要发生于中、老年人。令主要表现为进行性加重的呼吸困难,伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍。导致低氧血症、甚至呼吸衰竭,预后差。令其组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎(usualinterstitialpneumonia,UIP)IPF的定义32需要区分的概念一:‖LD间质性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD)也称为弥漫性实质性肺疾病(DPLD),是一组主要累及肺间质和肺泡腔,导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的总称◆临床表现:进行性加重的呼吸困难、通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变需要区分的概念一:‖LD33需要区分的概念二:IIP分类临床X线病理诊断影像和(或)组织病理形态学类型主要的IPs慢性纤维化特发性肺纤维化(PF)寻常性间质性肺炎(UIP)性间质性肺炎非特异性间质性肺炎(NSIP)非特异性间质性肺炎(NSIP)急性/亚急性隐源性机化性肺炎(CP)机化性肺炎(OP)间质性肺炎急性间质性肺炎(AIP)弥漫性肺泡损伤(DAD)吸烟相关性呼吸性细支气管炎间质性肺病呼吸性细支气管炎(RB)间质性肺炎(RB-ILD脱屑性间质性肺炎(D|P)脱屑性间质性肺炎(DP)罕见的IPs淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)淋巴细胞性间质性肺炎(LIP特发性胸膜肺实质弹力纤维增生胸膜肺实质弹力纤维增生症(iPPFE)症(PPFE)2019年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS关于|Ps的国际多学科分类需要区分的概念二:IIP34特发性肺纤维化诊治指南解读课件35特发性肺纤维化诊治指南解读课件36特发性肺纤维化诊治指南解读课件37特发性肺纤维化诊治指南解读课件38特发性肺纤维化诊治指南解读课件39特发性肺纤维化诊治指南解读课件40特发性肺纤维化诊治指南解读课件41特发性肺纤维化诊治指南解读课件42特发性肺纤维化诊治指南解读课件43特发性肺纤维化诊治指南解读课件44特发性肺纤维化诊治指南解读课件45特发性肺纤维化诊治指南解读课件46特发性肺纤维化诊治指南解读课件47特发性肺纤维化诊治指南解读课件48特发性肺纤维化诊治指南解读课件49特发性肺纤维化诊治指南解读课件50特发性肺纤维化诊治指南解读课件51