贫血缺铁贫再障溶贫课件

血液和造血系统疾病(DiseasesofHematologicalSystem

)

总论

大连医科大学附属第一医院贾治林2016.10.311血液和造血系统疾病大连医科大学附属第一医院

血细胞的生成

2血细胞的生成2定义：是指主要累及血液和造血器官的疾病分类：

1.红细胞疾病

2.白细胞疾病

3.出血及血栓性疾病血液系统疾病3定义：血液系统疾病3贫血总论

(Anemia)

4贫血总论

(Anemia)4掌握：贫血的概念、分类及诊断思路了解：贫血的发病机理及临床表现熟悉：贫血的治疗原则讲授目的和要求5掌握：贫血的概念、分类及诊断思路讲授目的和要求5一、概念:

是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限，不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。临床常以血红蛋白浓度来代替。诊断标准：成年男性Hb<120g/L

成年女性(非妊娠）Hb<110g/L

孕妇Hb<100g/L6一、概念:6图1图2图3图1正细胞性贫血图2大细胞性贫血图3小细胞低色素性贫血二、分类(一)按红细胞形态

7图1图2图3图1正细胞性贫血二、分类(一)按红细胞形态(一)按红细胞形态贫血MCVMCHMCHC常见疾病形态学分类(80-100fl)(27-34pg)(32%-36%)大细胞性贫血>100>3432-36巨幼细胞贫血

伴网织红大量增生溶贫骨髓增生异常综合症

正细胞性贫血80-10027-3432-36再生障碍性贫血(AA)

纯红再障、溶血性贫血、

骨髓病性贫血、急性失血

小细胞低色素性贫血<80<27<32缺铁性贫血（IDA)

铁粒幼细胞性贫血珠蛋白生成障碍性贫血慢性病性贫血

注：平均红细胞体积（meancorpuscularvolumeMCV）

平均红细胞血红蛋白量（meancorpuscularhemoglobinMCH）平均红细胞血红蛋白浓度（meancorpuscularhemoglobinconcentrationMCHC）8(一)按红细胞形态贫血MCV1红细胞生成减少性贫血32红细胞破坏过多贫血（溶血性贫血）失血性贫血(二)按病因和发病机制分类91红细胞生成减少性贫血32红细胞破坏过多贫血（溶血性贫血）失(二)按病因和发病机制分类

（溶血性贫血）10(二)按病因和发病机制分类（溶血性贫血）10(三)按贫血严重程度：

SeverityDegreeextremeseveremiddleslight贫血性心脏病、严重缺氧致命卧床休息心慌气短体力活动心慌气短症状轻微11(三)按贫血严重程度：Severity贫血性心脏病、严(四)按骨髓增生情况分类

：

增生性贫血缺铁性贫血（IDA）、溶贫、失血性贫血增生不良性贫血再生障碍性贫血（AA)、骨髓坏死、骨髓纤维化12(四)按骨髓增生情况分类：增生性贫血12三、临床表现皮肤、粘膜苍白；头晕、头痛、耳鸣、眼花、记忆力减退；活动后心悸气短；其他：消化系统、泌尿系统、内分泌系统。13三、临床表现皮肤、粘膜苍白；13病史：现病史、既往史、营养史、月经生育史、职业等查体：皮肤、粘膜，浅表淋巴结、肝、脾，胸骨压痛等实验室：血常规：有无贫血、严重程度、形态分类

外周血涂片网织红细胞骨髓象+染色体贫血发病机制检查四、诊断思路:了解14病史：现病史、既往史、营养史、月经生育史、职业等四、有没有贫血何种程度、什么样的贫血什么原因导致的贫血四、诊断思路:15有没有贫血四、诊断思路:15缺铁性贫血（Irondeficiencyanemia，IDA)16缺铁性贫血（Irondeficiencyanemia，I巨幼细胞贫血(Megaloblasticanemia)17巨幼细胞贫血(Megaloblasticanemia)17再生障碍性贫血（Aplasticanemia，AA)18再生障碍性贫血（Aplasticanemia，AA)18靶型红细胞镰状红细胞球形红细胞疟原虫环状体19靶型红细胞镰状红细胞球形红细胞疟原虫环状体19骨髓转移癌20骨髓转移癌20贫血的治疗对症治疗对因治疗抗感染、止血保护脏器功能去铁输血治疗激素免疫抑制剂细胞因子造血干细胞移植补充造血原料五、治疗

(Therapy)21贫血的治疗对症治疗对因治疗抗感染、止血输血治疗激素免疫抑制剂课堂小结

贫血的概念及判断标准（掌握）贫血的分类：形态学、严重程度分类、按病因及发病机制分类（掌握）贫血发病机制及临床表现（了解）诊断和治疗原则（熟悉）22课堂小结贫血的概念及判断标准（掌握）22缺铁性贫血

(Irondeficiencyanemia)

23缺铁性贫血

(Irondeficiencyanemia)掌握：缺铁贫病因、临床表现和实验室检查特点、诊断要点，鉴别诊断，治疗原则熟悉：铁的代谢了解：本病的发病情况及其预防讲授目的和要求24掌握：缺铁贫病因、临床表现和实验室检查特点、诊断要点，鉴别诊是由于体内储存铁缺乏，血红蛋白合成减少，引起的小细胞低色素性贫血。一、概念（Definition）

:25是由于体内储存铁缺乏，血红蛋白合成减少，引起的小二、铁代谢26二、铁代谢26人体内铁包括：功能状态铁：血红蛋白铁（67%）肌红蛋白铁（15%）转铁蛋白铁（3-4mg）乳铁蛋白、酶、辅因子等储存铁：铁蛋白含铁血黄素

正常人每天造血约需20-25mg铁，主要来自衰老破坏的红细胞。正常人维持体内铁平衡每天需从食物中摄取1-1.5mg，孕妇2-4mg。27人体内铁包括：27三、病因和发病机制病因(Etiology)：铁需要量增加而铁摄入不足：婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女铁吸收障碍：胃大部切除术后、胃肠功能紊乱（腹泻、肠炎、Crohn病等）铁丢失过多：胃肠道失血、月经过多、咯血等28三、病因和发病机制病因(Etiology)：28四、临床表现缺铁性贫血原发病表现：贫血表现：头晕、头痛、耳鸣、眼花、记忆力减退；皮肤、粘膜苍白；组织缺铁表现：精神异常，体力下降，舌乳头萎缩，皮肤干燥及指甲变平甚至反甲等，吞咽困难和异嗜癖。29四、临床表现缺铁性贫血原发病表现：291.血象小细胞低色素性贫血五、实验室检查(LaboratoryFinding)301.血象小细胞低色素性贫血五、实验室检查(Laborat2.骨髓象幼红细胞呈“老核幼浆”现象312.骨髓象幼红细胞呈“老核幼浆”现象313.骨髓涂片铁染色（细胞内铁）323.骨髓涂片铁染色（细胞内铁）324.骨髓涂片铁染色（细胞外铁）—储存铁334.骨髓涂片铁染色（细胞外铁）—储存铁33缺铁的三个阶段：贮存铁耗尽（ID，Irondepletion

）缺铁性红细胞生成（IDE，Irondeficienterythropoiesis

）缺铁性贫血期（IDA，Irondeficientanemia

）六、诊断和鉴别诊断34缺铁的三个阶段：六、诊断和鉴别诊断341.小细胞低色素性贫血；2.有明确的缺铁病因和临床表现；3.血清铁<8.95umol/L，转铁蛋白饱度<15%，总铁结合力>64.44umol/L；4.骨髓铁染色外铁消失，内铁减少；5.FEP>0.9umol/L,FEP/Hb>4.5ug/gHb；6.血清铁蛋白<12ug/L；7.铁剂治疗有效。注：符合第1条和2-7条中任何2条以上者可诊断为缺铁性贫血。缺铁性贫血的诊断标准351.小细胞低色素性贫血；缺铁性贫血的诊断标准35鉴别诊断36鉴别诊断36治疗原则:祛除病因，补足贮存铁。病因治疗

★补充铁剂（Irontherapy）健康指导

1.口服铁剂硫酸亚铁：0.3tidpo右旋糖酐铁：50mgtidpo3-5天网质红细胞(Rc)↑,7-10天达高峰。

2W后Hb↑，

当Hb正常后继续口服4-6个月以补足贮存铁。七、治疗（

Treatment）37治疗原则:祛除病因，补足贮存铁。病因治疗★七、治疗（Tr2.注射铁剂（严格掌握适应证）：右旋糖酐铁：首剂50mgim，100mgQdim科莫非：100-200mgQdivgtt铁总需量（mg）=(150-实测Hb)×患者体重（Kg）×0.33

注射铁剂适应证:1）不能耐受口服铁剂2）原有消化道疾病，口服铁剂加重病情3）消化道吸收障碍4）铁丢失过快，口服铁剂补充不及5）因治疗不能维持铁平衡（血液透析）382.注射铁剂（严格掌握适应证）：38课堂小结缺铁性贫血的的诊疗病因诊断治疗病因治疗补铁治疗需求增多、摄入不足吸收障碍丢失过多小细胞低色素性贫血骨髓老核幼浆、可染铁消失、血清铁蛋白39课堂小结缺铁性贫血的的诊疗病因诊断治疗病因治疗需求增多、摄入再生障碍性贫血

(Aplasticanemia)

40再生障碍性贫血

(Aplasticanemia)40通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染，免疫抑制治疗有效。一、概念41通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明，主病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19化学因素：氯霉素、磺胺类、抗肿瘤药物、苯等物理因素：X射线、镭等放射性核素二、病因及发病机制42病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19二、病因及发病机制42造血干祖细胞缺陷(种子学说)CD34＋细胞↓

CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓造血微环境缺陷(土壤学说)

骨髓基质细胞培养生长差血窦破坏免疫功能紊乱(虫子学说)Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑

CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑

IL－2、IFN－γ、TNF↑

二、病因及发病机制43造血干祖细胞缺陷(种子学说)二、病因及发病机制43皮肤粘膜出血脏器出血全血细胞减少贫血

虚弱乏力心悸呼吸急促细菌感染粒细胞减少血小板减少三、临床表现44皮肤粘膜出血全血细胞减少贫血虚弱细菌感染粒细胞减少血小板减四、实验室检查血常规：全血细胞减少，淋巴细胞比例相对升高，网织红细胞比例和/或绝对值下降，NAP增高。骨髓象：增生明显减低。造血有核细胞均减少，非造血细胞比例升高。骨髓活检显示造血组织均匀减少，脂肪组织增加。其他：

CD4＋/CD8＋，

IL－2、IFN－γ、TNF

，

骨髓染色体核型正常。45四、实验室检查血常规：全血细胞减少，淋巴细胞比例相对升高，网再生障碍性贫血骨髓象46再生障碍性贫血骨髓象46正常骨髓组织再障骨髓组织（脂肪组织填充）再生障碍性贫血骨髓活检改变47正常骨髓组织再障骨髓组织再生障碍性贫血骨髓活检改变471.全血细胞减少，网织红细胞<1%,绝对值<15×109/L,淋巴细胞比例增高；2.一般无肝脾肿大；3.骨髓多部位增生低下，造血细胞减少，非造血细胞比例增高。骨髓活检见造血组织均匀减少；4.除外引起全血细胞减少的其他疾病；5.一般抗贫血治疗无效。

五、诊断标准481.全血细胞减少，网织红细胞<1%,绝对值<15×109/L分型诊断如NSAA病情恶化，临床、血象及骨髓象达SAAⅠ型时，称SAAⅡ型。

49分型诊断如NSAA病情恶化，临床、血象及骨髓象达SAAⅠ型时鉴别诊断：全血细胞减少的其他疾病阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）骨髓增生异常综合征（MDS）自身抗体介导的全血细胞减少急性白血病恶性组织细胞病急性造血功能停滞Fanconi贫血50鉴别诊断：全血细胞减少的其他疾病阵发性睡眠性血红蛋白尿（PN

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)酸溶血试验(Ham试验)流式细胞仪外周血CD55+、CD59+细胞减少51阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)酸溶血试验(Ham试验)51.部分患者有肝、脾、淋巴结肿大，肿大程度不大2.血象：一系、二系或全血细胞减少，偶可有白细胞增多。血涂片可见幼稚细胞、巨大红细胞、小巨核细胞或其他病态细胞3.骨髓象：增生大多明显活跃，少数增生低下。至少有二系病态造血.4.骨髓活检：有时可发现幼稚前体细胞异常定位（ALIP现象）5.细胞遗传学检查：染色体异常者约半数以上6.造血祖细胞培养：集簇增多、集落减少骨髓增生异常综合征（MDS）521.部分患者有肝、脾、淋巴结肿大，肿大程度不大骨髓增生异常高热，进行性衰竭肝脾淋巴结肿大骨髓或浸润组织器官穿刺可见异常组织细胞恶性组织细胞病53高热，进行性衰竭恶性组织细胞病535454(一)支持治疗（Supportivecare

）1.祛除病因；2.纠正贫血：输血；3.控制止血；4.预防控制感染。六、治疗（Treatment

）55(一)支持治疗（Supportivecare）六、治疗（二）免疫抑制剂1.ATG/ALG：马ALG10-15mg/(kg.d)×5d

兔ATG3-5mg/(kg.d)×5d

副作用:超敏反应，血清病，出血加重。为了预防过敏，同时静点糖皮质激素。2.CsA:3-6mg/(kg.d)>1年3.其他：大剂量甲强、大剂量丙球、CTX、CD3单克隆抗体等56（二）免疫抑制剂56（三）雄激素：1.康力龙(司坦唑醇)2mgtidpo2.安雄40-80mgtidpo3.达那唑0.2tidpo4.丙酸睾酮100mg/dim副作用：肝功损害，男性化，水钠潴留。（四）造血细胞因子：G-CSF、GM-CSF5ug/（kg.d)EPO50-100U/(kg.d)57（三）雄激素：57（五）HSCT40岁以下无感染及其他并发症有合适供体SAA患者可考虑造血干细胞移植58（五）HSCT40岁以下可考虑造血干细胞移植58重型再障约1/3在0.5-1年死于严重感染和出血。非重型再障经治疗后约70-80%可获不同程度缓解，少数甚至治愈。

七、预后59重型再障约1/3在0.5-1年死于严重感染和出血。七、预后5溶血性贫血

(Hemolyticanemia)60溶血性贫血

(Hemolyticanemia)60

红细胞破坏加速，超过骨髓造血代偿能力所发生的一种贫血。骨髓造血代偿能力达6-8倍。一、概念61红细胞破坏加速，超过骨髓造血代偿能力所发生的一种(一)按溶血发生场所分:1.血管内溶血:红细胞直接在血液循环中破坏,HB直接释放到血浆中。2.血管外溶血：红细胞在肝脾中单核-吞噬细胞中破坏。骨髓无效性红细胞生成（又称原位溶血）二、溶贫分类62(一)按溶血发生场所分:二、溶贫分类62(二)按发病机制分类:1.RBC内在缺陷红细胞膜缺陷遗传性球型细胞增多症遗传性椭圆型细胞增多症阵发性睡眠性血红蛋白尿红细胞酶缺陷葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏丙酮酸激酶缺乏珠蛋白异常海洋性贫血不稳定血红蛋白病血红蛋白病S、C、D、E等

63(二)按发病机制分类:636464

RBC破坏（单核－巨噬细胞）↓

Hb↓

铁卟啉珠蛋白↓游离胆红素↑（≯5mg）↓肝结合胆红素肾肠道细菌↓↓粪胆原尿胆原↑↓粪便排出↑血管外溶血胆红素肠肝循环65RBC破坏（单核－巨噬细胞）血管外溶血胆红素肠肝循环65

红细胞破坏(血管内)↓

游离血红蛋白↑↓肾小球Hb尿肾小管重吸收游离血红蛋白上皮细胞内分解卟啉铁珠蛋白含铁血黄素尿(+)

结合珠蛋白↓肝脏分解参与血管外溶血胆红素代谢(浓茶色尿、酱油色尿)尿潜血(+)(沉积)尿(Rous试验+)(二)血管内溶血66

RBC破坏血管外溶血血管内溶血间接胆红素尿胆原粪胆原Coomb’实验（+）游离Hb结合珠蛋白血红蛋白尿含铁血黄素（+）与尿Rous（+）黄疸、脾大、贫血除黄疸、脾大、贫血外，严重的发热、寒战、腰背痛、肾功衰诊断要点67RBC破坏血管外溶血血管内溶血间接胆红素游离Hb黄疸、脾大四、临床表现:

与缓急，程度和场所有关急性慢性起病急慢症状腰背，四肢酸痛，高热寒战，呕吐，Hb尿以贫血为主表现体征面色苍白，黄疸贫血，黄疸，肝脾肿大并发症循环衰竭，急性肾衰胆石症，肝功损害68四、临床表现:与缓急，程度和场所有关急性慢性起病急慢症状(一)肯定溶血证据:

1.RBC破坏增加的证据(1)血浆游离血红蛋白增高

(2)血清结合珠蛋白降低

(3)血红蛋白尿阳性

(4)含铁血黄素尿阳性

(5)血清游离胆红素增高为主

(6)尿胆原、粪胆原增高

(7)畸形红细胞

(8)红细胞吞噬现象及自身凝集反应

(9)红细胞寿命缩短

五、诊断69(一)肯定溶血证据:五、诊断692.RBC代偿性增生证据

(1)网质红细胞增高；(2)外周血中出现幼稚红细胞；(3)骨髓幼红细胞增生，以中晚幼红细胞为主。702.RBC代偿性增生证据(1)网质红细胞增高；70(二)寻找溶血的原因:

1.血片:红细胞形态

2.膜异常：脆性实验、Ham试验

3.酶异常：G-6PD缺乏症

4.血红蛋白异常：海洋性贫血

5.免疫：抗人球蛋白试验（Coombs试验）71(二)寻找溶血的原因:71(一)去除病因(二)药物治疗：糖皮质激素：自身免疫性溶血性贫血，PNH

免疫抑制剂：自身免疫性溶血性贫血，(三)输血：严格掌握输血的适应症(四)脾切除：遗传性球细胞增多症六、治疗72(一)去除病因六、治疗72自身免疫性溶血性贫血

(Autoimmunehemolyticanemia)

73自身免疫性溶血性贫血

(Autoimmunehemoly一、分型

74一、分型74二、诊断要点（一）临床表现：发病较缓慢，渐出现贫血，可呈反复发作2.贫血：慢性轻至中度贫血，而稳定期可无贫血3.黄疸：肝脾可呈轻至中度肿大4.继发者，有原发病的表现，易忽视本病5.急性发病者，呈急性溶血的表现6.AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征75二、诊断要点（一）临床表现：75（二）实验室检查1.血红蛋白减少；网织红细胞增多；血涂片球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞。2.骨髓象以红细胞系增生为主。3.血清胆红素：以间接胆红素为主4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性，间接大多阴性。少数Coombs试验呈阴性，但激素治疗有效76（二）实验室检查76三、治疗（一）病因及原发病治疗：感染、药物、肿瘤。（二）糖皮质激素：温抗体型AIHA的首选药物治疗。（三）免疫抑制剂：用于对糖皮质激素治疗无效或必须依赖大剂量泼尼松维持者，或切脾后无效或复发的患者。（四）脾切除：糖皮质激素治疗无效，或需要15mg／天泼尼松长期维持血红蛋白一定水平者，或不能耐受激素副作用者，可考虑脾切除。77三、治疗（一）病因及原发病治疗：感染、药物、肿瘤。77（五）其它治疗：

1.大剂量免疫球蛋白静脉滴注：

2.血浆置换术：

3.达那唑（danazol）：（六）支持治疗

1.输注洗涤红细胞：

2.补充叶酸：由于骨髓代偿性造血旺盛，有叶酸相对不足78（五）其它治疗：78血液和造血系统疾病(DiseasesofHematologicalSystem

)

总论

大连医科大学附属第一医院贾治林2016.10.3179血液和造血系统疾病大连医科大学附属第一医院

血细胞的生成

80血细胞的生成2定义：是指主要累及血液和造血器官的疾病分类：

1.红细胞疾病

2.白细胞疾病

3.出血及血栓性疾病血液系统疾病81定义：血液系统疾病3贫血总论

(Anemia)

82贫血总论

(Anemia)4掌握：贫血的概念、分类及诊断思路了解：贫血的发病机理及临床表现熟悉：贫血的治疗原则讲授目的和要求83掌握：贫血的概念、分类及诊断思路讲授目的和要求5一、概念:

是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限，不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。临床常以血红蛋白浓度来代替。诊断标准：成年男性Hb<120g/L

成年女性(非妊娠）Hb<110g/L

孕妇Hb<100g/L84一、概念:6图1图2图3图1正细胞性贫血图2大细胞性贫血图3小细胞低色素性贫血二、分类(一)按红细胞形态

85图1图2图3图1正细胞性贫血二、分类(一)按红细胞形态(一)按红细胞形态贫血MCVMCHMCHC常见疾病形态学分类(80-100fl)(27-34pg)(32%-36%)大细胞性贫血>100>3432-36巨幼细胞贫血

伴网织红大量增生溶贫骨髓增生异常综合症

正细胞性贫血80-10027-3432-36再生障碍性贫血(AA)

纯红再障、溶血性贫血、

骨髓病性贫血、急性失血

小细胞低色素性贫血<80<27<32缺铁性贫血（IDA)

铁粒幼细胞性贫血珠蛋白生成障碍性贫血慢性病性贫血

注：平均红细胞体积（meancorpuscularvolumeMCV）

平均红细胞血红蛋白量（meancorpuscularhemoglobinMCH）平均红细胞血红蛋白浓度（meancorpuscularhemoglobinconcentrationMCHC）86(一)按红细胞形态贫血MCV1红细胞生成减少性贫血32红细胞破坏过多贫血（溶血性贫血）失血性贫血(二)按病因和发病机制分类871红细胞生成减少性贫血32红细胞破坏过多贫血（溶血性贫血）失(二)按病因和发病机制分类

（溶血性贫血）88(二)按病因和发病机制分类（溶血性贫血）10(三)按贫血严重程度：

SeverityDegreeextremeseveremiddleslight贫血性心脏病、严重缺氧致命卧床休息心慌气短体力活动心慌气短症状轻微89(三)按贫血严重程度：Severity贫血性心脏病、严(四)按骨髓增生情况分类

：

增生性贫血缺铁性贫血（IDA）、溶贫、失血性贫血增生不良性贫血再生障碍性贫血（AA)、骨髓坏死、骨髓纤维化90(四)按骨髓增生情况分类：增生性贫血12三、临床表现皮肤、粘膜苍白；头晕、头痛、耳鸣、眼花、记忆力减退；活动后心悸气短；其他：消化系统、泌尿系统、内分泌系统。91三、临床表现皮肤、粘膜苍白；13病史：现病史、既往史、营养史、月经生育史、职业等查体：皮肤、粘膜，浅表淋巴结、肝、脾，胸骨压痛等实验室：血常规：有无贫血、严重程度、形态分类

外周血涂片网织红细胞骨髓象+染色体贫血发病机制检查四、诊断思路:了解92病史：现病史、既往史、营养史、月经生育史、职业等四、有没有贫血何种程度、什么样的贫血什么原因导致的贫血四、诊断思路:93有没有贫血四、诊断思路:15缺铁性贫血（Irondeficiencyanemia，IDA)94缺铁性贫血（Irondeficiencyanemia，I巨幼细胞贫血(Megaloblasticanemia)95巨幼细胞贫血(Megaloblasticanemia)17再生障碍性贫血（Aplasticanemia，AA)96再生障碍性贫血（Aplasticanemia，AA)18靶型红细胞镰状红细胞球形红细胞疟原虫环状体97靶型红细胞镰状红细胞球形红细胞疟原虫环状体19骨髓转移癌98骨髓转移癌20贫血的治疗对症治疗对因治疗抗感染、止血保护脏器功能去铁输血治疗激素免疫抑制剂细胞因子造血干细胞移植补充造血原料五、治疗

(Therapy)99贫血的治疗对症治疗对因治疗抗感染、止血输血治疗激素免疫抑制剂课堂小结

贫血的概念及判断标准（掌握）贫血的分类：形态学、严重程度分类、按病因及发病机制分类（掌握）贫血发病机制及临床表现（了解）诊断和治疗原则（熟悉）100课堂小结贫血的概念及判断标准（掌握）22缺铁性贫血

(Irondeficiencyanemia)

101缺铁性贫血

(Irondeficiencyanemia)掌握：缺铁贫病因、临床表现和实验室检查特点、诊断要点，鉴别诊断，治疗原则熟悉：铁的代谢了解：本病的发病情况及其预防讲授目的和要求102掌握：缺铁贫病因、临床表现和实验室检查特点、诊断要点，鉴别诊是由于体内储存铁缺乏，血红蛋白合成减少，引起的小细胞低色素性贫血。一、概念（Definition）

:103是由于体内储存铁缺乏，血红蛋白合成减少，引起的小二、铁代谢104二、铁代谢26人体内铁包括：功能状态铁：血红蛋白铁（67%）肌红蛋白铁（15%）转铁蛋白铁（3-4mg）乳铁蛋白、酶、辅因子等储存铁：铁蛋白含铁血黄素

正常人每天造血约需20-25mg铁，主要来自衰老破坏的红细胞。正常人维持体内铁平衡每天需从食物中摄取1-1.5mg，孕妇2-4mg。105人体内铁包括：27三、病因和发病机制病因(Etiology)：铁需要量增加而铁摄入不足：婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女铁吸收障碍：胃大部切除术后、胃肠功能紊乱（腹泻、肠炎、Crohn病等）铁丢失过多：胃肠道失血、月经过多、咯血等106三、病因和发病机制病因(Etiology)：28四、临床表现缺铁性贫血原发病表现：贫血表现：头晕、头痛、耳鸣、眼花、记忆力减退；皮肤、粘膜苍白；组织缺铁表现：精神异常，体力下降，舌乳头萎缩，皮肤干燥及指甲变平甚至反甲等，吞咽困难和异嗜癖。107四、临床表现缺铁性贫血原发病表现：291.血象小细胞低色素性贫血五、实验室检查(LaboratoryFinding)1081.血象小细胞低色素性贫血五、实验室检查(Laborat2.骨髓象幼红细胞呈“老核幼浆”现象1092.骨髓象幼红细胞呈“老核幼浆”现象313.骨髓涂片铁染色（细胞内铁）1103.骨髓涂片铁染色（细胞内铁）324.骨髓涂片铁染色（细胞外铁）—储存铁1114.骨髓涂片铁染色（细胞外铁）—储存铁33缺铁的三个阶段：贮存铁耗尽（ID，Irondepletion

）缺铁性红细胞生成（IDE，Irondeficienterythropoiesis

）缺铁性贫血期（IDA，Irondeficientanemia

）六、诊断和鉴别诊断112缺铁的三个阶段：六、诊断和鉴别诊断341.小细胞低色素性贫血；2.有明确的缺铁病因和临床表现；3.血清铁<8.95umol/L，转铁蛋白饱度<15%，总铁结合力>64.44umol/L；4.骨髓铁染色外铁消失，内铁减少；5.FEP>0.9umol/L,FEP/Hb>4.5ug/gHb；6.血清铁蛋白<12ug/L；7.铁剂治疗有效。注：符合第1条和2-7条中任何2条以上者可诊断为缺铁性贫血。缺铁性贫血的诊断标准1131.小细胞低色素性贫血；缺铁性贫血的诊断标准35鉴别诊断114鉴别诊断36治疗原则:祛除病因，补足贮存铁。病因治疗

★补充铁剂（Irontherapy）健康指导

1.口服铁剂硫酸亚铁：0.3tidpo右旋糖酐铁：50mgtidpo3-5天网质红细胞(Rc)↑,7-10天达高峰。

2W后Hb↑，

当Hb正常后继续口服4-6个月以补足贮存铁。七、治疗（

Treatment）115治疗原则:祛除病因，补足贮存铁。病因治疗★七、治疗（Tr2.注射铁剂（严格掌握适应证）：右旋糖酐铁：首剂50mgim，100mgQdim科莫非：100-200mgQdivgtt铁总需量（mg）=(150-实测Hb)×患者体重（Kg）×0.33

注射铁剂适应证:1）不能耐受口服铁剂2）原有消化道疾病，口服铁剂加重病情3）消化道吸收障碍4）铁丢失过快，口服铁剂补充不及5）因治疗不能维持铁平衡（血液透析）1162.注射铁剂（严格掌握适应证）：38课堂小结缺铁性贫血的的诊疗病因诊断治疗病因治疗补铁治疗需求增多、摄入不足吸收障碍丢失过多小细胞低色素性贫血骨髓老核幼浆、可染铁消失、血清铁蛋白117课堂小结缺铁性贫血的的诊疗病因诊断治疗病因治疗需求增多、摄入再生障碍性贫血

(Aplasticanemia)

118再生障碍性贫血

(Aplasticanemia)40通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染，免疫抑制治疗有效。一、概念119通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明，主病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19化学因素：氯霉素、磺胺类、抗肿瘤药物、苯等物理因素：X射线、镭等放射性核素二、病因及发病机制120病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19二、病因及发病机制42造血干祖细胞缺陷(种子学说)CD34＋细胞↓

CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓造血微环境缺陷(土壤学说)

骨髓基质细胞培养生长差血窦破坏免疫功能紊乱(虫子学说)Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑

CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑

IL－2、IFN－γ、TNF↑

二、病因及发病机制121造血干祖细胞缺陷(种子学说)二、病因及发病机制43皮肤粘膜出血脏器出血全血细胞减少贫血

虚弱乏力心悸呼吸急促细菌感染粒细胞减少血小板减少三、临床表现122皮肤粘膜出血全血细胞减少贫血虚弱细菌感染粒细胞减少血小板减四、实验室检查血常规：全血细胞减少，淋巴细胞比例相对升高，网织红细胞比例和/或绝对值下降，NAP增高。骨髓象：增生明显减低。造血有核细胞均减少，非造血细胞比例升高。骨髓活检显示造血组织均匀减少，脂肪组织增加。其他：

CD4＋/CD8＋，

IL－2、IFN－γ、TNF

，

骨髓染色体核型正常。123四、实验室检查血常规：全血细胞减少，淋巴细胞比例相对升高，网再生障碍性贫血骨髓象124再生障碍性贫血骨髓象46正常骨髓组织再障骨髓组织（脂肪组织填充）再生障碍性贫血骨髓活检改变125正常骨髓组织再障骨髓组织再生障碍性贫血骨髓活检改变471.全血细胞减少，网织红细胞<1%,绝对值<15×109/L,淋巴细胞比例增高；2.一般无肝脾肿大；3.骨髓多部位增生低下，造血细胞减少，非造血细胞比例增高。骨髓活检见造血组织均匀减少；4.除外引起全血细胞减少的其他疾病；5.一般抗贫血治疗无效。

五、诊断标准1261.全血细胞减少，网织红细胞<1%,绝对值<15×109/L分型诊断如NSAA病情恶化，临床、血象及骨髓象达SAAⅠ型时，称SAAⅡ型。

127分型诊断如NSAA病情恶化，临床、血象及骨髓象达SAAⅠ型时鉴别诊断：全血细胞减少的其他疾病阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）骨髓增生异常综合征（MDS）自身抗体介导的全血细胞减少急性白血病恶性组织细胞病急性造血功能停滞Fanconi贫血128鉴别诊断：全血细胞减少的其他疾病阵发性睡眠性血红蛋白尿（PN

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)酸溶血试验(Ham试验)流式细胞仪外周血CD55+、CD59+细胞减少129阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)酸溶血试验(Ham试验)51.部分患者有肝、脾、淋巴结肿大，肿大程度不大2.血象：一系、二系或全血细胞减少，偶可有白细胞增多。血涂片可见幼稚细胞、巨大红细胞、小巨核细胞或其他病态细胞3.骨髓象：增生大多明显活跃，少数增生低下。至少有二系病态造血.4.骨髓活检：有时可发现幼稚前体细胞异常定位（ALIP现象）5.细胞遗传学检查：染色体异常者约半数以上6.造血祖细胞培养：集簇增多、集落减少骨髓增生异常综合征（MDS）1301.部分患者有肝、脾、淋巴结肿大，肿大程度不大骨髓增生异常高热，进行性衰竭肝脾淋巴结肿大骨髓或浸润组织器官穿刺可见异常组织细胞恶性组织细胞病131高热，进行性衰竭恶性组织细胞病5313254(一)支持治疗（Supportivecare

）1.祛除病因；2.纠正贫血：输血；3.控制止血；4.预防控制感染。六、治疗（Treatment

）133(一)支持治疗（Supportivecare）六、治疗（二）免疫抑制剂1.ATG/ALG：马ALG10-15mg/(kg.d)×5d

兔ATG3-5mg/(kg.d)×5d

副作用:超敏反应，血清病，出血加重。为了预防过敏，同时静点糖皮质激素。2.CsA:3-6mg/(kg.d)>1年3.其他：大剂量甲强、大剂量丙球、CTX、CD3单克隆抗体等134（二）免疫抑制剂56（三）雄激素：1.康力龙(司坦唑醇)2mgtidpo2.安雄40-80mgtidpo3.达那唑0.2tidpo4.丙酸睾酮100mg/dim副作用：肝功损害，男性化，水钠潴留。（四）造血细胞因子：G-CSF、GM-CSF5ug/（kg.d)EPO50-100U/(kg.d)135（三）雄激素：57（五）HSCT40岁以下无感染及其他并发症有合适供体SAA患者可考虑造血干细胞移植136（五）HSCT40岁以下可考虑造血干细胞移植58重型再障约1/3在0.5-1年死于严重感染和出血。非重型再障经治疗后约70-80%可获不同程度缓解，少数甚至治愈。

七、预后137重型再障约1/3在0.5-1年死于严重感染和出血。七、预后5溶血性贫血

(Hemolyticanemia)138溶血性贫血

(Hemolyticanemia)60

红细胞破坏加速，超过骨髓造血代偿能力所发生的一种贫血。骨髓造血代偿能力达6-8倍。一、概念139红细胞破坏加速，超过骨髓造血代偿能力所发生的一种(一)按溶血发生场所分:1.血管内溶血:红细胞直接在血液循环中破坏,HB直接释放到血浆中。2.血管外溶血：红细胞在肝脾中单核-吞噬细胞中破坏。骨髓无效性红细胞生成（又称原位溶血）二、溶贫分类140(一)按溶血发生场所分:二、溶贫分类62(二)按发病机制分类:1.RBC内在缺陷红细胞膜缺陷遗传性球型细胞增多症遗传性椭圆型细胞增多症阵发性睡眠性血红蛋白尿红细胞酶缺陷葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏丙酮酸激酶缺乏珠蛋白异常海洋性贫血不稳定血红蛋白病血红蛋白病S、C、D、E等

141(二)按发病机制分类:6314264

RBC破坏（单核－巨噬细胞）↓

Hb↓

铁卟啉珠蛋白↓游离胆红素↑（≯5mg）↓肝结合胆红素肾肠道细菌↓↓粪胆原尿胆原↑↓粪便排出↑血管外溶血胆红素肠肝循环143RBC破坏（单核－巨噬细