不自主运动课件

表现为不自主运动的

脑血管病

病例患者李X，男性，62岁，农民。主因“左侧肢体不自主运动10余天”由门诊以“脑梗塞高血压”于2011年9月30日9：10时收入我科病房。病例患者于10余天前无明显诱因出现左侧肢体不自主运动，伴左侧面部肌肉不自主运动，发作时无污言秽语，无肢体活动不利及言语不利，无头晕、头痛，无恶心呕吐，无意识障碍及二便失禁于县医院就诊，查头颅CT未见明显异常，遂到积水潭医院就诊，查头颅核磁为脑梗塞，3天前于我院针灸门诊治疗，症状较前缓解，下午时症状较重，睡眠时无不自主运动，今为求系统治疗收入院。刻下症：左侧面部肌肉及左侧肢体不自主运动，幅度较大，心烦，纳可，眠可，二便可。病例中医诊断：颤证肝风内动风痰上扰西医诊断：左侧肢体不自主运动原因待查：小舞蹈病？亨廷顿舞蹈病？脑梗塞高血压病3级（极高危）锥体外系统除锥体束以外的所有中枢运动纤维的通路均属锥体外系统。临床上主要指基底节的豆状核和尾状核、近大脑脚背侧而位于丘脑腹侧的丘脑底核、在四叠体水平的中脑红核及黑质、脑干网状结构、延髓下橄榄核、前庭神经核和小脑的齿状核等神经核团及其联系纤维。这些纤维与锥体系纤维一样，经过脊髓前索和侧索终止于脊髓前角细胞。基底节狭义：基底节是大脑深部的灰质核团。包括尾状核、豆状核、杏仁核、屏状核。（纹状体）豆状核分为壳核和苍白球。苍白球为旧纹状体，壳核和尾状核称为新纹状体。杏仁核、屏状核称为古纹状体。广义：还包括红核、黑质、丘脑底核、网状结构。（脚间核）

基底节基底节皮质-基底节-皮质调控回路基底节各核之间有密切的纤维联系，同时经丘脑上传信息至大脑皮质，下传冲动经丘脑、苍白球，再通过红核、黑质、网状结构等影响脊髓下运动神经元。皮质-新纹状体-苍白球（内侧部）-丘脑-皮质皮质-新纹状体-苍白球（外侧部）-丘脑底核-苍白球（内侧部）-丘脑-皮质皮质-新纹状体-黑质-丘脑-皮质主要锥体外系统传导束(2)⑷前庭脊髓束﹕起自前庭外侧核，下降至腰、骶髓前索，调节肌张力。⑸顶盖脊髓束（又称四叠体脊髓束）﹕起自中脑顶盖（上丘和下丘），之后分为内侧束和外侧束。内侧束交叉后下行于脊髓前索内侧，此束仅至上段胸髓﹔外侧束不交叉，下行于前索外侧。⑹橄榄脊髓束﹕起自下橄榄核，不交叉下行于脊髓前索，此束仅至上段胸髓。锥体外系的纤维联系皮质脑桥束→脑桥核→齿核丘脑束←齿核红核束→红核脊髓束→皮质-脑桥-小脑系←丘脑皮质束←脑桥小脑束→

新小脑齿状核←丘脑←皮质红核↖↖脊髓前角基底节的作用

参与对锥体系运动功能的调节，是锥体外系的重要组成部分。主要调节肌张力，调整姿势以及进行习惯性和节律性运动。基底节病损后，出现肌张力变化和运动障碍。基底节病变1、肌张力变化有肌张力增强、减低。2、运动障碍：减少、过多（不自主运动）。不自主运动包括：节律性运动——震颤；非节律性运动——舞蹈样动作、手足徐动、肌阵挛、扭转痉挛及痉挛性斜颈。中脑梗死综合征中脑梗死可出现2个较常见的综合征:(1)大脑脚综合征(Webersyndrome)(2)红核综合征又名本尼迪克特综合征(Benediktsyndrome):病变位于中脑,侵犯了动眼神经、黑质、红核，而锥体束未受影响。表现为同侧动眼神经麻痹,对侧肢体不自主运动如震颤、舞蹈或手足徐动、强直。红核、黑质顶盖中脑鉴别诊断非节律性不自主运动临床表现分类一、舞蹈

不规则、无目的、急速。

二、抽动

突发、瞬间、反复出现、刻板。累及头面，四肢躯干肌群时表现为运动性抽动、累及发声肌群时表现为发声抽动。三、肌阵挛：强烈、突然闪电样、非随意、无目的鉴别诊断

肢体小舞蹈病三联征：舞蹈样不自主运动，随意运动失调与随意肌软弱无力。除肢体症状外，还表现为脊柱不停地弯、伸或扭转；挤眉弄眼，撅嘴，做怪相；舌不停地扭动，伸舌很难维持原位。软鄂及咽部也有不自主运动，引起构音困难和吞咽障碍。[辅助检查]①血清抗链球菌溶血素“O”滴度增加

。

②MRI：尾状核、壳核、苍白球增大。

鉴别诊断二、亨廷顿（Huntington）舞蹈病

亦称遗传性慢性进行性舞蹈病，是常染色体显性遗传的缓慢进行性变性病。主要病理改变是尾状核、壳核明显萎缩，核内的小神经元广泛缺失、星形细胞增加。大脑皮质、苍白球、丘脑、黑质、小脑上橄榄核、下丘脑也发生变性，在生化病理中GABA减少，其合成酶谷氨酸脱羧酶活力减低，纹状体内乙酰胆碱和胆碱乙酰转移酶活力减退。

[临床表现]

1、起病多见于35-40岁

鉴别诊断

2、神经系症状

①舞蹈症：舞蹈动作常以近端关节与躯体部为重，以致行走时因有较为明显的臂、腿部异常运动而呈欣快步态。

②肌张力障碍与帕金森病：随疾病进展，舞蹈不自主运动逐渐减少，但出现肌强直，动作缓慢，姿势不稳等帕金森症状。由于5%的患者一开始即无舞蹈动作而表现为少动－强直综合征故Huntington舞蹈病又称为Huntington病。

鉴别诊断

[辅助检查]影像学：显示尾状核萎缩或脑叶萎缩。[诊断要点]舞蹈动作、行为人格改变，痴呆，家族史，中年起病，病情进行性发展。鉴别诊断三、老年性舞蹈症又称原发性舞蹈，常于60岁以后发病，无家族史，无其他神经行为障碍，部分病例有尾状核萎缩或壳核变化。

如何描述不自主运动描述案例1：左上下肢近端及远端肢体的连续无规律、急跳样不自主舞动，屈伸、翻转、甩动，开始较轻，逐渐加重，不能持物及行走，情绪紧张时明显，努力受意识控制可稍减轻，睡眠时偶尔舞动。描述案例2：偏侧肢体迅速的、较大的、不规则的、不自主的舞蹈样运动，以肢体近端为主，上肢表现为手腕部和上臂无节律的扭转、伸曲、举臂、耸肩、甩动、投掷样动作等，下肢表现为不自主地弹跳，面部舞蹈样运动表现为挤眉弄眼、眨眼、撅嘴、口角牵动、吐舌等。偏侧舞蹈症偏侧（身）舞蹈症系指急性起病，累及单侧或双侧肢体的不自主运动，表现为快速、不规则、失平衡、无目的舞蹈样变幻动作和挤眉、弄眼、噘嘴、伸舌等面部异常动作，可有其他局灶性神经系统体征如锥体束征、短暂性肢体无力、面肌颤搐、舞蹈侧肢体肌张力下降等，是一组临床综合征。偏侧（身）舞蹈症多继发于脑血管病变，亦可为小舞蹈病或亨亭顿舞蹈病的一部分，少数病因为基底节区肿瘤或变性疾病。偏侧舞蹈症新纹状体病变时,对运动起抑制作用的苍白球内侧部-黑质网状部复合体活动减少,丘脑及丘脑皮质投射功能增强,使皮质所发生的冲动无法终止,且不能接受小脑-红核-纹状体通路的冲动,从而产生偏侧舞蹈症。丘脑底核接受苍白球和额叶运动前区发出的纤维，至苍白球、红核、黑质、中脑被盖部,病变时可出现对侧肢体,尤以上肢为主的偏侧舞蹈症。治疗治疗脑血管病的同时均给予氟哌啶醇2mg/次，3次/d，口服。为避免氟哌啶醇的锥体外系不良反应,同时加用安坦1-2mg/次，3次/d，口服。症状控制不佳者加用硝基安定5mg/次；3次/d；口服。病例出院诊断脑梗塞（右侧基底节）高血压病3级（极高危）综述2003年-2008年国内期刊报导194患者。偏身舞蹈表现在左上下肢者69例，右上下肢者81例，单肢受累者27例；面部不自主运动者24例。其中语言欠流利者5例，构音障碍、吞咽困难者2例，12例表现为同侧肢体不自主舞动，对侧轻偏瘫(6.2%)，182例偏身舞蹈动作出现在病灶对侧（93.8%)。

（脑与神经疾病杂志2011年第19卷第3期）综述影像学检查所有患者发病时均经头颅CT检查，异常168例，其中脑梗死152例，脑出血38例，脑萎缩4例。基底节病变占91.0%。脑出血患者中，基底节病变占97.4%。（脑与神经疾病杂志2011年第19卷第3期）祖国医学

颤证是指以头部或肢体摇动、颤抖为主要临床表现的一种病证。轻者仅有头摇或限于手足或单一肢体的轻微颤动，尚能坚持工作，生活自理；重者全身颤动、头部震摇大动，甚则扭转痉挛，手足及四肢颤动不止，筋肉僵硬，颈项强直，四肢拘急，甚者卧床不起。本病多发于中老年人，男性多于女性。中医本病相当于现代医学某些锥体外系疾病所致不随意运动，如震颤麻痹、舞蹈病、手足徐动症等。中医

病因

1．风痰阻络、气血不通2．气血亏虚，筋脉失荣3．肾精亏耗，髓海不足4．痰热动风，扰动筋脉中医疑难剖析(一)治疗难取速效，且易于复发劳累，情志不遂，复发则症状较前加重，中医

(二)病机转化错综复杂风、火、痰、瘀、虚中医

(三)涉及病种较多中医

辨疑思路(一)辨标实，当重内风、瘀血肝肾阴虚水不涵木；气血亏损血虚生风；肝火内盛，阳化风动；痰热动风肾虚致瘀、肝郁致瘀、气虚致瘀、气滞致瘀、痰阻血瘀中医(二)察本虚，当分阴虚(血虚)、气虚气血亏虚肝肾阴虚

中医(三)辨痰，当分湿痰、热痰湿痰者，痰色发白、肢体麻木酸、舌苔白腻、脉滑等；兼见黄腻苔、脉滑数者属实；阴虚火旺，虚火灼津为痰者，痰