鼻咽癌指南培训课件

鼻咽癌指南鼻咽癌指南1一·流行病学地域性：西南太平洋地区发病率高，欧美大陆及大洋洲发病率低；中国发病呈南高北低趋势，广东省居全国之首，男性31/10万，女性15.45/10万，北方低于3～5/10万。家族性：中山医大资料显示有癌家族史和鼻咽癌家族史明显高于对照组。人群分布：男女之比为2.5~4:1,年龄分布3～86岁，其中30～60岁多见。一·流行病学地域性：西南太平洋地区发病率高，欧美大陆及大洋洲鼻咽癌指南培训课件二.病因EB病毒感染环境与饮食镍含量高咸鱼化学致癌因素遗传因素（10%的家族史）癌基因与抑癌基因二.病因EB病毒感染EB病毒与鼻咽癌OSPFSOSPFSLinJCetal,NEnglJMed,2004,350(24):2461-70EB病毒与鼻咽癌OSPFSOSPFSLinJCetal三．解剖前界为后鼻孔上界为蝶骨体后界为斜坡第一、二颈椎下界为软腭侧壁及后壁由咽筋膜组成，咽筋膜两侧沿岩骨尖下表面向外扩展达颈动脉内侧。鼻咽顶壁向下倾斜并与后壁相连。三．解剖前界为后鼻孔鼻咽癌指南培训课件临床上常多对脑神经相继或同时受累及，其中三叉神经、展神经、舌咽神经和舌下神经受累较多见。Ⅶ额纹消失，闭眼不全，鼻唇沟浅2.2008分期要点咽后淋巴结转移岩蝶综合征(Ⅵ+Ⅲ、Ⅴ1、2、Ⅳ、Ⅱ)鼻咽顶壁向下倾斜并与后壁相连。（一）原发癌引起的临床表现2、角化型鳞状细胞癌多个残存：功能性颈清扫颅神经受侵的症状和体征颅神经受侵的症状和体征74％N3期病人进展为远处转移，转移的部位最多见于骨、肺和肝。从未受累：Ⅰa及Ⅵ区后者表现为持续性高热、白细胞可升高或正常，伴腰痛，抗炎治疗无效。3、听力减退初诊时占14.LinJCetal,NEnglJMed,2004,350(24):2461-70美国西南协作组（Intergroup0099试验）首次报道对局部区域晚期鼻咽癌实行同期放化疗加辅助化疗能提高无瘤生存率和总生存率。眶上裂综合征(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1)CCRT多个证据试验分析IntJRadiatOncolBiolPhys.临床上常多对脑神经相继或同时受累及，其中三叉神经、展神经、舌鼻咽癌指南培训课件鼻咽癌指南培训课件四.自然病程鼻咽癌常发生在鼻咽侧壁，并好发于咽隐窝和鼻咽顶壁。肿瘤可侵及黏膜或主要在黏膜下生长，侵犯包括鼻腔在内的临近组织。约5%的病人有上颌窦后壁及内侧或筛窦的受侵。在较晚期病人中，肿瘤可侵及口咽，尤其是口咽的侧壁和后壁。肿瘤向上可通过颅底的孔隙扩展，从而导致颅神经受侵和中颅窝的破坏。四.自然病程鼻咽癌常发生在鼻咽侧壁，并好发于咽隐窝和鼻咽顶鼻咽癌指南培训课件颈部淋巴结分区颈部淋巴结分区鼻咽癌淋巴结转移规律由上而下循序渐进最易受累：咽后及Ⅱ区容易受累：Ⅲ、Ⅴ、Ⅳ区极少受累：Ⅰb区从未受累：Ⅰa及Ⅵ区跳跃式转移少：4.6%~6.5%14SunY.IntJRadiatOncolBiolPhys.2006WangXS.IntJRadiatOncolBiolPhys.200897.9%46.0%9.5%13.7%0.0%3.0%0.0%97.9％鼻咽癌淋巴结转移规律由上而下循序渐进14SunY.Int四．自然病程

约90%的病人有淋巴结转移，其中60%~85%为初诊表现，约50%的病人有双颈淋巴结转移。蝶骨基底部偶见受侵。远处转移的发生率与原发灶的期别无关，但与颈部淋巴结的转移程度明显相关。74％N3期病人进展为远处转移，转移的部位最多见于骨、肺和肝。四．自然病程约90%的病人有淋巴结转移，其中60%~85五.病理类型1979年国内病理类型：高分化鳞癌（占不到10%）低分化鳞癌（占85~90%）未分化癌（约占5%）其他类型的癌（占5%左右）

2003年国际病理分型：

1、非角化型癌

2、角化型鳞状细胞癌

3、基底细胞样鳞状细胞癌结节型：肿瘤呈结节或肿块状，临床多见；菜花型：肿瘤呈菜花状，血管丰富易出血；溃疡型：肿瘤边缘隆起，中央坏死凹陷，临床少见；粘膜下浸润型：肿瘤向腔内突起，左右不对称，肿瘤表面有正常粘膜覆盖；五.病理类型1979年国内病理类型：2003年国际病理分鼻咽癌指南培训课件六．临床表现（一）原发癌引起的临床表现1、涕血或鼻出血占初发症状的23.2%，确诊时73.7%有此症状。2、耳鸣占首发症状的19.8%，确诊时62.6%有此症状。3、听力减退初诊时占14.1%，确诊时占49.9%。4、鼻塞占初发症状的15.9%，确诊时占48%。5、头疼初发时26.9%有头疼，确诊时占48%。六．临床表现（一）原发癌引起的临床表现1、涕血或鼻出血（二）脑神经损害的临床表现在确诊时有33.9%的患者有脑神经损害的表现。临床上常多对脑神经相继或同时受累及，其中三叉神经、展神经、舌咽神经和舌下神经受累较多见。因鼻咽癌扩展的范围不同而产生不同的临床综合征，主要有：

1.岩蝶综合征(Ⅵ+Ⅲ、Ⅴ1、2、Ⅳ、Ⅱ)

2.垂体蝶骨综合征(Ⅱ+Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1)

3.眶上裂综合征(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1)

4.眶尖综合征(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1+Ⅱ)

5.颈静脉孔综合征(Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ)6.舌下神经孔综合征(Ⅻ)（二）脑神经损害的临床表现在确诊时有33.9%的患者有脑颅神经受侵的症状和体征Ⅻ舌肌萎缩，伸舌时偏向患侧15.5

颅神经受侵的症状和体征发生频数％Ⅰ嗅觉下降或消失0

Ⅱ单侧失明2.8Ⅲ眼球除能向外及外下侧运动外，处于固定状态伴眼睑下垂7.0Ⅳ眼球向外下运动障碍6.0Ⅵ复视、外展运动障碍16.8Ⅴ感觉过敏

→麻木27.4Ⅶ额纹消失，闭眼不全，鼻唇沟浅2.1Ⅷ神经性耳聋、眩晕0.3Ⅸ舌后1/3麻木，软腭弓下陷，吞咽障碍14.9Ⅹ喉及喉咽感觉消失，呛咳、声嘶，声带单瘫，9.3

外耳道及耳屏感觉异常Ⅺ斜方肌及胸锁乳突肌萎缩，耸肩无力1.7颅神经受侵的症状和体征Ⅻ舌肌萎缩，伸舌时偏（三）淋巴结转移的临床表现鼻咽癌颈淋巴结转移多见，以颈部肿块为首发症状者占40%，初诊时上颈部有肿块者达60%~80%。上颈淋巴结肿大时可能伴有后组脑神经（第Ⅸ至Ⅻ对脑神经）及交感神经麻痹的症状，严重者有一侧头颈疼、突发性晕厥，甚至死亡（颈动脉窦压迫过敏综合征）。晚期可有腋下、纵隔、腹膜后淋巴结转移。后者表现为持续性高热、白细胞可升高或正常，伴腰痛，抗炎治疗无效。（三）淋巴结转移的临床表现鼻咽癌颈淋巴结转移多见，以颈部放疗后颈部淋巴结残存或复发后的营救治疗4、鼻咽及颈部病灶已被控制，出现单侧性肺转移或单发性肋骨转移不伴有其他远处转移者，可手术切除。复发鼻咽癌再程放射治疗时，只照射复发部位美国西南协作组（Intergroup0099试验）首次报道对局部区域晚期鼻咽癌实行同期放化疗加辅助化疗能提高无瘤生存率和总生存率。已出现脑、脊髓放射性损伤的病例，不主张再程常规外照射放疗，应采用化疗后者表现为持续性高热、白细胞可升高或正常，伴腰痛，抗炎治疗无效。放疗后颈部淋巴结残存或复发后的营救治疗颅神经受侵的症状和体征3、基底细胞样鳞状细胞癌容易受累：Ⅲ、Ⅴ、Ⅳ区上颈淋巴结肿大时可能伴有后组脑神经（第Ⅸ至Ⅻ对脑神经）及交感神经麻痹的症状，严重者有一侧头颈疼、突发性晕厥，甚至死亡（颈动脉窦压迫过敏综合征）。头颈部肿瘤综合治疗专家共识颅神经受侵的症状和体征CCRT多个证据试验分析T4:肿瘤侵犯颅内和/或颅神经、下咽、眼眶或（二）脑神经损害的临床表现菜花型：肿瘤呈菜花状，血管丰富易出血；镍含量高舌下神经麻痹外展神经麻痹N0无局部颈淋巴结转移（四）远地转移的临床表现

鼻咽癌血行转移多见，在死亡患者中有一半或半数以上伴远处转移，以骨转移多见，尤其是扁骨转移。其次是肺转移、肝转移，脑转移不到１％，偶见骨髓转移。放疗后颈部淋巴结残存或复发后的营救治疗（四）远地转移的临床表颈淋巴转移颈淋巴转移舌下神经麻痹外展神经麻痹舌下神经麻痹外展神经麻痹1、病史、症状和体征2、鼻咽镜检查3、血清学检查（EB病毒）4、影象学检查（CT,MRI）5、鼻咽活检——确诊的方法六．诊断1、病史、症状和体征六．诊断检查：肿物好发于鼻咽顶、鼻咽后壁或咽隐窝，呈菜花状、结节状或溃疡状。检查：肿物好发于鼻咽顶、鼻咽后壁或咽隐窝，呈菜花状、结节状或七.鉴别诊断1、腺样增殖体2、鼻咽结核3、纤维血管瘤4、肉芽性病变5、脊索癌6、颅咽管癌7、垂体腺瘤8、淋巴结炎9、恶性淋巴瘤七.鉴别诊断1、腺样增殖体八.治疗前检查鼻咽MRI或CT血清VCA-IgAIII、IV期患者骨扫描B超肝脾、腹部肿块胸部X线摄片或CT血常规及肝肾功能PET检查牙齿、营养、说话、吞咽、听力等检查多学科会诊八.治疗前检查鼻咽MRI或CT2、角化型鳞状细胞癌NX局部淋巴结不能评价1、非角化型癌IntJRadiatOncolBiolPhys.CCRT多个证据试验分析1年内鼻咽复发者，选用辅助化疗、近距离放疗或调强放射治疗多个残存：功能性颈清扫其他类型的癌（占5%左右）肿瘤向上可通过颅底的孔隙扩展，从而导致颅神经受侵和中颅窝的破坏。从未受累：Ⅰa及Ⅵ区检查：肿物好发于鼻咽顶、鼻咽后壁或咽隐窝，呈菜花状、结节状或溃疡状。菜花型：肿瘤呈菜花状，血管丰富易出血；ⅣC期任何T，任何N，M1T1:肿瘤局限于鼻咽，或肿瘤侵犯口咽和/或鼻腔头颈部肿瘤综合治疗专家共识遗传因素（10%的家族史）Ⅷ神经性耳聋、眩晕0.Ⅺ斜方肌及胸锁乳突肌萎缩，耸肩无力1.N3b锁骨上窝转移2008年福州分期UICC第七版分期九.分期2、角化型鳞状细胞癌九.分期

2008分期要点鼻咽癌指南培训课件

2008分期要点鼻咽癌指南培训课件2008分期2008分期《实用临床放射肿瘤学》P250，曾智帆主编，中山大学出版社蓝色虚线为咽颅底筋膜《实用临床放射肿瘤学》P250，曾智帆主编，中山大学出版社蓝2008分期2008分期因鼻咽癌扩展的范围不同而产生不同的临床综合征，主要有：侧壁及后壁由咽筋膜组成，咽筋膜两侧沿岩骨尖下表面向外扩展达颈动脉内侧。外耳道及耳屏感觉异常香港玛丽医院随后采用与0099相同的方案作了一项历史对照试验，结果表明该方案虽能增加局控，但对远处转移和生存率无影响。Ⅳ眼球向外下运动障碍6.9%的患者有脑神经损害的表现。2、角化型鳞状细胞癌肿瘤可侵及黏膜或主要在黏膜下生长，侵犯包括鼻腔在内的临近组织。（四）远地转移的临床表现颅神经受侵的症状和体征发生频数％低分化鳞癌（占85~90%）头颈部肿瘤综合治疗专家共识头颈部肿瘤综合治疗专家共识淋巴结位于锁骨上窝以上部位，和单侧或双侧多个残存：功能性颈清扫（三）淋巴结转移的临床表现地域性：西南太平洋地区发病率高，欧美大陆及大洋洲发病率低；CCRT多个证据试验分析肿瘤可侵及黏膜或主要在黏膜下生长，侵犯包括鼻腔在内的临近组织。菜花型：肿瘤呈菜花状，血管丰富易出血；2008分期

因鼻咽癌扩展的范围不同而产生不同的临床综合征，主要有：200鼻咽癌指南培训课件鼻咽癌指南培训课件UICC第七版分期

T1:肿瘤局限于鼻咽，或肿瘤侵犯口咽和/或鼻腔但不伴有咽旁间隙侵犯T2:肿瘤侵犯咽旁间隙T3：肿瘤侵犯颅底骨质和/或鼻窦T4:肿瘤侵犯颅内和/或颅神经、下咽、眼眶或颞下窝/咀嚼肌间隙UICC第七版分期NX局部淋巴结不能评价

N0无局部颈淋巴结转移

N1单侧颈淋巴结转移，直径<6cm

淋巴结位于锁骨上窝以上部位，和单侧或双侧咽后淋巴结转移

N2双侧颈淋巴结转移，直径<6cm

淋巴结位于锁骨上窝以上部位

N3颈淋巴结转移直径＞6cm或锁骨上窝转移

N3a直径＞6cmN3b锁骨上窝转移UICC第七版分期

NX局部淋巴结不能评价UICC第七版分期0期TisN0M0I期T1N0M0ⅡA期T2aN0M0ⅡB期T1N1M0T2aN1M0T2bN0-1M0Ⅲ期TlN2M0T2a-2bN2M0T3N0-2M0ⅣA期T4N0-2M0ⅣB期任何TN3M0ⅣC期任何T，任何N，M1UICC第七版分期

0期TisN0M0UICC第七版分期鼻咽癌治疗现状Ⅰ期5年生存率：98%Ⅱ期5年生存率：85-90%Ⅲ-Ⅳ期5年生存率：37-55%鼻咽癌治疗现状Ⅰ期5年生存率：98%十.治疗原则因为鼻咽紧临颅底，手术切除鼻咽癌困难，因此放疗为最主要治疗方法。根治性颈淋巴结清扫术的疗效并不优于单纯放疗。辅助性化疗用于中晚期鼻咽癌，放、化结合提高了肿瘤控制率和无病生存率。十.治疗原则因为鼻咽紧临颅底，手术切除鼻咽癌困难，因此放疗为鼻咽癌的治疗放疗：为主要治疗手段常规外照射计划性外照射野+腔内治疗立体定向放疗

3D-CRT/IMRT放疗+化疗：诱导化疗辅助化疗同步放化疗手术治疗：放疗后鼻咽局部复发的手术切除放疗后颈部淋巴结残存或复发后的营救治疗单个残存：局部淋巴结切除术多个残存：功能性颈清扫鼻咽癌的治疗放疗：为主要治疗手段鼻咽癌指南培训课件CCRT多个证据试验分析香港玛丽医院随后采用与0099相同的方案作了一项历史对照试验，结果表明该方案虽能增加局控，但对远处转移和生存率无影响。粘膜下浸润型：肿瘤向腔内突起，左右不对称，肿瘤表面有正常粘膜覆盖；已出现脑、脊髓放射性损伤的病例，不主张再程常规外照射放疗，应采用化疗ⅡB期T1N1M0T2aN1M0T2bN0-1M0淋巴结位于锁骨上窝以上部位多个残存：功能性颈清扫3、血清学检查（EB病毒）4、影象学检查（CT,MRI）外耳道及耳屏感觉异常从未受累：Ⅰa及Ⅵ区镍含量高放疗后颈部淋巴结残存或复发后的营救治疗放疗后颈部淋巴结残存或复发后的营救治疗LinJCetal,NEnglJMed,2004,350(24):2461-70后者表现为持续性高热、白细胞可升高或正常，伴腰痛，抗炎治疗无效。淋巴结位于锁骨上窝以上部位，和单侧或双侧结节型：肿瘤呈结节或肿块状，临床多见；多个残存：功能性颈清扫颅神经受侵的症状和体征CCRT多个证据试验分析ADV-1ADV-1ADV-2ADV-2ADV-3ADV-32013年指南更新2013年指南更新头颈部肿瘤综合治疗专家共识头颈部肿瘤综合治疗专家共识头颈部肿瘤综合治疗专家共识头颈部肿瘤综合治疗专家共识头颈部肿瘤综合治疗专家共识头颈部肿瘤综合治疗专家共识头颈部肿瘤综合治疗专家共识头颈部肿瘤综合治疗专家共识鼻咽癌指南培训课件1年内鼻咽复发者，选用辅助化疗、近距离放疗或调强放射治疗放疗后颈淋巴结复发者，建议手术治疗，不能手术者可采用化疗或放射治疗、热疗等放射治疗后1年以上鼻咽和/或颈淋巴结复发者，可做第二程根治性放射治疗，其方法包括单纯外照射或外照射＋近距离照射,化疗等。复发鼻咽癌再程放射治疗时，只照射复发部位已出现脑、脊髓放射性损伤的病例，不主张再程常规外照射放疗，应采用化疗十一.复发鼻咽癌治疗原则1年内鼻咽复发者，选用辅助化疗、近距离放疗或调强放射治疗十一十二.手术治疗由于鼻咽部位的特殊结构，使鼻咽癌不适合行单纯手术治疗，主要是配合放疗作为综合治疗的一种手段。在下列情况下可考虑用手术治疗：

1、局限于鼻咽腔内的腺癌、粘液表皮样癌或恶性混和瘤（最好是局限于顶壁或顶后壁），可考虑放疗与手术综合治疗，根据病情可给术前或术后放疗或术前加术后放疗。

2、根治性放疗后鼻咽病变已消退，而颈淋巴结仍有残存者。在观察1～2个月后仍未消退者，可行手术治疗。

3、鼻咽癌根治性放疗后局部复发，无颅底受侵及远处转移但不宜再行放疗，可酌情考虑手术治疗，但疗效不肯定，且病人术后生存质量差。

4、鼻咽及颈部病灶已被控制，出现单侧性肺转移或单发性肋骨转移不伴有其他远处转移者，可手术切除。十二.手术治疗由于鼻咽部位的特殊结构，使鼻咽癌不适合行单同期放化疗加辅助化疗美国西南协作组（Intergroup0099试验）首次报道对局部区域晚期鼻咽癌实行同期放化疗加辅助化疗能提高无瘤生存率和总生存率。方案：放疗过程中中DDP100mg/m2d1,d22,d43,放疗后DDP+5-Fuq4w×3该试验影响重大，很多肿瘤中心尤其是在北美国家，已将同期放化疗加辅助化疗作为局部区域晚期鼻咽癌的标准治疗方案。同期放化疗加辅助化疗美国西南协作组（Intergroup0CCRT多个证据试验分析CCRT多个证据试验分析同期放化疗＋辅助化疗0099试验结果尚不能直接用于鼻咽癌高发区，主要有以下几点考虑:（1）0099试验中急性毒性反应较大，55%和21%的患者出现了3级、4级急性反应；试验也未有后期毒性的报告，因而尚不能评价其治疗增益比；（2）试验在鼻咽癌非高发区，其中WHO病理I型者占20%以上，而在高发区95%以上的病例均是II或III型，不同病理类型的肿瘤细胞其生物学行为、对化放疗的敏感性及预后均不同；同期放化疗＋辅助化疗0099试验结果尚不能直接用于鼻咽癌高发同期放化疗＋辅助化疗（3）试验采用UICC88分期系统，部分所谓III期患者在UICC97分期标准中应为II期，这部分患者单纯放疗的疗效就很好；（4）试验中对照组的生存率很低，不但低于鼻咽癌高发区单纯放疗的效果也低于北美其它中心的结果。同期放化疗＋辅助化疗（3）试验采用UICC88分期系统，部同期放化疗＋辅助化疗香港玛丽医院随后采用与0099相同的方案作了一项历史对照试验，结果表明该方案虽能增加局控，但对远处转移和生存率无影响。可见，对局部区域晚期鼻咽癌行同期放化疗加辅助化疗的理念尚待进一步验证，尤其是在鼻咽癌高发区，目前更是迫切需要进行大宗病例的前瞻性临床研究。同期放化疗＋辅助化疗香港玛丽医院随后采用与0099相同的方案鼻咽癌指南培训课件从未受累：Ⅰa及Ⅵ区检查：肿物好发于鼻咽顶、鼻咽后壁或咽隐窝，呈菜花状、结节状或溃疡状。T1:肿瘤局限于鼻咽，或肿瘤侵犯口咽和/或鼻腔1年内鼻咽复发者，选用辅助化疗、近距离放疗或调强放射治疗粘膜下浸润型：肿瘤向腔内突起，左右不对称，肿瘤表面有正常粘膜覆盖；2003年国际病理分型：放疗后颈部淋巴结残存或复发后的营救治疗遗传因素（10%的家族史）1年内鼻咽复发者，选用辅助化疗、近距离放疗或调强放射治疗溃疡型：肿瘤边缘隆起，中央坏死凹陷，临床少见；香港玛丽医院随后采用与0099相同的方案作了一项历史对照试验，结果表明该方案虽能增加局控，但对远处转移和生存率无影响。3、听力减退初诊时占14.已出现脑、脊髓放射性损伤的病例，不主张再程常规外照射放疗，应采用化疗1979年国内病理类型：已出现脑、脊髓放射性损伤的病例，不主张再程常规外照射放疗，应采用化疗颅神经受侵的症状和体征发生频数％74％N3期病人进展为远处转移，转移的部位最多见于骨、肺和肝。肿瘤可侵及黏膜或主要在黏膜下生长，侵犯包括鼻腔在内的临近组织。地域性：西南太平洋地区发病率高，欧美大陆及大洋洲发病率低；放疗后颈部淋巴结残存或复发后的营救治疗Ⅺ斜方肌及胸锁乳突肌萎缩，耸肩无力1.从未受累：Ⅰa及Ⅵ区谢谢观看！谢谢观看！鼻咽癌指南鼻咽癌指南65一·流行病学地域性：西南太平洋地区发病率高，欧美大陆及大洋洲发病率低；中国发病呈南高北低趋势，广东省居全国之首，男性31/10万，女性15.45/10万，北方低于3～5/10万。家族性：中山医大资料显示有癌家族史和鼻咽癌家族史明显高于对照组。人群分布：男女之比为2.5~4:1,年龄分布3～86岁，其中30～60岁多见。一·流行病学地域性：西南太平洋地区发病率高，欧美大陆及大洋洲鼻咽癌指南培训课件二.病因EB病毒感染环境与饮食镍含量高咸鱼化学致癌因素遗传因素（10%的家族史）癌基因与抑癌基因二.病因EB病毒感染EB病毒与鼻咽癌OSPFSOSPFSLinJCetal,NEnglJMed,2004,350(24):2461-70EB病毒与鼻咽癌OSPFSOSPFSLinJCetal三．解剖前界为后鼻孔上界为蝶骨体后界为斜坡第一、二颈椎下界为软腭侧壁及后壁由咽筋膜组成，咽筋膜两侧沿岩骨尖下表面向外扩展达颈动脉内侧。鼻咽顶壁向下倾斜并与后壁相连。三．解剖前界为后鼻孔鼻咽癌指南培训课件临床上常多对脑神经相继或同时受累及，其中三叉神经、展神经、舌咽神经和舌下神经受累较多见。Ⅶ额纹消失，闭眼不全，鼻唇沟浅2.2008分期要点咽后淋巴结转移岩蝶综合征(Ⅵ+Ⅲ、Ⅴ1、2、Ⅳ、Ⅱ)鼻咽顶壁向下倾斜并与后壁相连。（一）原发癌引起的临床表现2、角化型鳞状细胞癌多个残存：功能性颈清扫颅神经受侵的症状和体征颅神经受侵的症状和体征74％N3期病人进展为远处转移，转移的部位最多见于骨、肺和肝。从未受累：Ⅰa及Ⅵ区后者表现为持续性高热、白细胞可升高或正常，伴腰痛，抗炎治疗无效。3、听力减退初诊时占14.LinJCetal,NEnglJMed,2004,350(24):2461-70美国西南协作组（Intergroup0099试验）首次报道对局部区域晚期鼻咽癌实行同期放化疗加辅助化疗能提高无瘤生存率和总生存率。眶上裂综合征(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1)CCRT多个证据试验分析IntJRadiatOncolBiolPhys.临床上常多对脑神经相继或同时受累及，其中三叉神经、展神经、舌鼻咽癌指南培训课件鼻咽癌指南培训课件四.自然病程鼻咽癌常发生在鼻咽侧壁，并好发于咽隐窝和鼻咽顶壁。肿瘤可侵及黏膜或主要在黏膜下生长，侵犯包括鼻腔在内的临近组织。约5%的病人有上颌窦后壁及内侧或筛窦的受侵。在较晚期病人中，肿瘤可侵及口咽，尤其是口咽的侧壁和后壁。肿瘤向上可通过颅底的孔隙扩展，从而导致颅神经受侵和中颅窝的破坏。四.自然病程鼻咽癌常发生在鼻咽侧壁，并好发于咽隐窝和鼻咽顶鼻咽癌指南培训课件颈部淋巴结分区颈部淋巴结分区鼻咽癌淋巴结转移规律由上而下循序渐进最易受累：咽后及Ⅱ区容易受累：Ⅲ、Ⅴ、Ⅳ区极少受累：Ⅰb区从未受累：Ⅰa及Ⅵ区跳跃式转移少：4.6%~6.5%78SunY.IntJRadiatOncolBiolPhys.2006WangXS.IntJRadiatOncolBiolPhys.200897.9%46.0%9.5%13.7%0.0%3.0%0.0%97.9％鼻咽癌淋巴结转移规律由上而下循序渐进14SunY.Int四．自然病程

约90%的病人有淋巴结转移，其中60%~85%为初诊表现，约50%的病人有双颈淋巴结转移。蝶骨基底部偶见受侵。远处转移的发生率与原发灶的期别无关，但与颈部淋巴结的转移程度明显相关。74％N3期病人进展为远处转移，转移的部位最多见于骨、肺和肝。四．自然病程约90%的病人有淋巴结转移，其中60%~85五.病理类型1979年国内病理类型：高分化鳞癌（占不到10%）低分化鳞癌（占85~90%）未分化癌（约占5%）其他类型的癌（占5%左右）

2003年国际病理分型：

1、非角化型癌

2、角化型鳞状细胞癌

3、基底细胞样鳞状细胞癌结节型：肿瘤呈结节或肿块状，临床多见；菜花型：肿瘤呈菜花状，血管丰富易出血；溃疡型：肿瘤边缘隆起，中央坏死凹陷，临床少见；粘膜下浸润型：肿瘤向腔内突起，左右不对称，肿瘤表面有正常粘膜覆盖；五.病理类型1979年国内病理类型：2003年国际病理分鼻咽癌指南培训课件六．临床表现（一）原发癌引起的临床表现1、涕血或鼻出血占初发症状的23.2%，确诊时73.7%有此症状。2、耳鸣占首发症状的19.8%，确诊时62.6%有此症状。3、听力减退初诊时占14.1%，确诊时占49.9%。4、鼻塞占初发症状的15.9%，确诊时占48%。5、头疼初发时26.9%有头疼，确诊时占48%。六．临床表现（一）原发癌引起的临床表现1、涕血或鼻出血（二）脑神经损害的临床表现在确诊时有33.9%的患者有脑神经损害的表现。临床上常多对脑神经相继或同时受累及，其中三叉神经、展神经、舌咽神经和舌下神经受累较多见。因鼻咽癌扩展的范围不同而产生不同的临床综合征，主要有：

1.岩蝶综合征(Ⅵ+Ⅲ、Ⅴ1、2、Ⅳ、Ⅱ)

2.垂体蝶骨综合征(Ⅱ+Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1)

3.眶上裂综合征(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1)

4.眶尖综合征(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1+Ⅱ)

5.颈静脉孔综合征(Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ)6.舌下神经孔综合征(Ⅻ)（二）脑神经损害的临床表现在确诊时有33.9%的患者有脑颅神经受侵的症状和体征Ⅻ舌肌萎缩，伸舌时偏向患侧15.5

颅神经受侵的症状和体征发生频数％Ⅰ嗅觉下降或消失0

Ⅱ单侧失明2.8Ⅲ眼球除能向外及外下侧运动外，处于固定状态伴眼睑下垂7.0Ⅳ眼球向外下运动障碍6.0Ⅵ复视、外展运动障碍16.8Ⅴ感觉过敏

→麻木27.4Ⅶ额纹消失，闭眼不全，鼻唇沟浅2.1Ⅷ神经性耳聋、眩晕0.3Ⅸ舌后1/3麻木，软腭弓下陷，吞咽障碍14.9Ⅹ喉及喉咽感觉消失，呛咳、声嘶，声带单瘫，9.3

外耳道及耳屏感觉异常Ⅺ斜方肌及胸锁乳突肌萎缩，耸肩无力1.7颅神经受侵的症状和体征Ⅻ舌肌萎缩，伸舌时偏（三）淋巴结转移的临床表现鼻咽癌颈淋巴结转移多见，以颈部肿块为首发症状者占40%，初诊时上颈部有肿块者达60%~80%。上颈淋巴结肿大时可能伴有后组脑神经（第Ⅸ至Ⅻ对脑神经）及交感神经麻痹的症状，严重者有一侧头颈疼、突发性晕厥，甚至死亡（颈动脉窦压迫过敏综合征）。晚期可有腋下、纵隔、腹膜后淋巴结转移。后者表现为持续性高热、白细胞可升高或正常，伴腰痛，抗炎治疗无效。（三）淋巴结转移的临床表现鼻咽癌颈淋巴结转移多见，以颈部放疗后颈部淋巴结残存或复发后的营救治疗4、鼻咽及颈部病灶已被控制，出现单侧性肺转移或单发性肋骨转移不伴有其他远处转移者，可手术切除。复发鼻咽癌再程放射治疗时，只照射复发部位美国西南协作组（Intergroup0099试验）首次报道对局部区域晚期鼻咽癌实行同期放化疗加辅助化疗能提高无瘤生存率和总生存率。已出现脑、脊髓放射性损伤的病例，不主张再程常规外照射放疗，应采用化疗后者表现为持续性高热、白细胞可升高或正常，伴腰痛，抗炎治疗无效。放疗后颈部淋巴结残存或复发后的营救治疗颅神经受侵的症状和体征3、基底细胞样鳞状细胞癌容易受累：Ⅲ、Ⅴ、Ⅳ区上颈淋巴结肿大时可能伴有后组脑神经（第Ⅸ至Ⅻ对脑神经）及交感神经麻痹的症状，严重者有一侧头颈疼、突发性晕厥，甚至死亡（颈动脉窦压迫过敏综合征）。头颈部肿瘤综合治疗专家共识颅神经受侵的症状和体征CCRT多个证据试验分析T4:肿瘤侵犯颅内和/或颅神经、下咽、眼眶或（二）脑神经损害的临床表现菜花型：肿瘤呈菜花状，血管丰富易出血；镍含量高舌下神经麻痹外展神经麻痹N0无局部颈淋巴结转移（四）远地转移的临床表现

鼻咽癌血行转移多见，在死亡患者中有一半或半数以上伴远处转移，以骨转移多见，尤其是扁骨转移。其次是肺转移、肝转移，脑转移不到１％，偶见骨髓转移。放疗后颈部淋巴结残存或复发后的营救治疗（四）远地转移的临床表颈淋巴转移颈淋巴转移舌下神经麻痹外展神经麻痹舌下神经麻痹外展神经麻痹1、病史、症状和体征2、鼻咽镜检查3、血清学检查（EB病毒）4、影象学检查（CT,MRI）5、鼻咽活检——确诊的方法六．诊断1、病史、症状和体征六．诊断检查：肿物好发于鼻咽顶、鼻咽后壁或咽隐窝，呈菜花状、结节状或溃疡状。检查：肿物好发于鼻咽顶、鼻咽后壁或咽隐窝，呈菜花状、结节状或七.鉴别诊断1、腺样增殖体2、鼻咽结核3、纤维血管瘤4、肉芽性病变5、脊索癌6、颅咽管癌7、垂体腺瘤8、淋巴结炎9、恶性淋巴瘤七.鉴别诊断1、腺样增殖体八.治疗前检查鼻咽MRI或CT血清VCA-IgAIII、IV期患者骨扫描B超肝脾、腹部肿块胸部X线摄片或CT血常规及肝肾功能PET检查牙齿、营养、说话、吞咽、听力等检查多学科会诊八.治疗前检查鼻咽MRI或CT2、角化型鳞状细胞癌NX局部淋巴结不能评价1、非角化型癌IntJRadiatOncolBiolPhys.CCRT多个证据试验分析1年内鼻咽复发者，选用辅助化疗、近距离放疗或调强放射治疗多个残存：功能性颈清扫其他类型的癌（占5%左右）肿瘤向上可通过颅底的孔隙扩展，从而导致颅神经受侵和中颅窝的破坏。从未受累：Ⅰa及Ⅵ区检查：肿物好发于鼻咽顶、鼻咽后壁或咽隐窝，呈菜花状、结节状或溃疡状。菜花型：肿瘤呈菜花状，血管丰富易出血；ⅣC期任何T，任何N，M1T1:肿瘤局限于鼻咽，或肿瘤侵犯口咽和/或鼻腔头颈部肿瘤综合治疗专家共识遗传因素（10%的家族史）Ⅷ神经性耳聋、眩晕0.Ⅺ斜方肌及胸锁乳突肌萎缩，耸肩无力1.N3b锁骨上窝转移2008年福州分期UICC第七版分期九.分期2、角化型鳞状细胞癌九.分期

2008分期要点鼻咽癌指南培训课件

2008分期要点鼻咽癌指南培训课件2008分期2008分期《实用临床放射肿瘤学》P250，曾智帆主编，中山大学出版社蓝色虚线为咽颅底筋膜《实用临床放射肿瘤学》P250，曾智帆主编，中山大学出版社蓝2008分期2008分期因鼻咽癌扩展的范围不同而产生不同的临床综合征，主要有：侧壁及后壁由咽筋膜组成，咽筋膜两侧沿岩骨尖下表面向外扩展达颈动脉内侧。外耳道及耳屏感觉异常香港玛丽医院随后采用与0099相同的方案作了一项历史对照试验，结果表明该方案虽能增加局控，但对远处转移和生存率无影响。Ⅳ眼球向外下运动障碍6.9%的患者有脑神经损害的表现。2、角化型鳞状细胞癌肿瘤可侵及黏膜或主要在黏膜下生长，侵犯包括鼻腔在内的临近组织。（四）远地转移的临床表现颅神经受侵的症状和体征发生频数％低分化鳞癌（占85~90%）头颈部肿瘤综合治疗专家共识头颈部肿瘤综合治疗专家共识淋巴结位于锁骨上窝以上部位，和单侧或双侧多个残存：功能性颈清扫（三）淋巴结转移的临床表现地域性：西南太平洋地区发病率高，欧美大陆及大洋洲发病率低；CCRT多个证据试验分析肿瘤可侵及黏膜或主要在黏膜下生长，侵犯包括鼻腔在内的临近组织。菜花型：肿瘤呈菜花状，血管丰富易出血；2008分期

因鼻咽癌扩展的范围不同而产生不同的临床综合征，主要有：200鼻咽癌指南培训课件鼻咽癌指南培训课件UICC第七版分期

T1:肿瘤局限于鼻咽，或肿瘤侵犯口咽和/或鼻腔但不伴有咽旁间隙侵犯T2:肿瘤侵犯咽旁间隙T3：肿瘤侵犯颅底骨质和/或鼻窦T4:肿瘤侵犯颅内和/或颅神经、下咽、眼眶或颞下窝/咀嚼肌间隙UICC第七版分期NX局部淋巴结不能评价

N0无局部颈淋巴结转移

N1单侧颈淋巴结转移，直径<6cm

淋巴结位于锁骨上窝以上部位，和单侧或双侧咽后淋巴结转移

N2双侧颈淋巴结转移，直径<6cm

淋巴结位于锁骨上窝以上部位

N3颈淋巴结转移直径＞6cm或锁骨上窝转移

N3a直径＞6cmN3b锁骨上窝转移UICC第七版分期

NX局部淋巴结不能评价UICC第七版分期0期TisN0M0I期T1N0M0ⅡA期T2aN0M0ⅡB期T1N1M0T2aN1M0T2bN0-1M0Ⅲ期TlN2M0T2a-2bN2M0T3N0-2M0ⅣA期T4N0-2M0ⅣB期任何TN3M0ⅣC期任何T，任何N，M1UICC第七版分期

0期TisN0M0UICC第七版分期鼻咽癌治疗现状Ⅰ期5年生存率：98%Ⅱ期5年生存率：85-90%Ⅲ-Ⅳ期5年生存率：37-55%鼻咽癌治疗现状Ⅰ期5年生存率：98%十.治疗原则因为鼻咽紧临颅底，手术切除鼻咽癌困难，因此放疗为最主要治疗方法。根治性颈淋巴结清扫术的疗效并不优于单纯放疗。辅助性化疗用于中晚期鼻咽癌，放、化结合提高了肿瘤控制率和无病生存率。十.治疗原则因为鼻咽紧临颅底，手术切除鼻咽癌困难，因此放疗为鼻咽癌的治疗放疗：为主要治疗手段常规外照射计划性外照射野+腔内治疗立体定向放疗

3D-CRT/IMRT放疗+化疗：诱导化疗辅助化疗同步放化疗手术治疗：放疗后鼻咽局部复发的手术切除放疗后颈部淋巴结残存或复发后的营救治疗单个残存：局部淋巴结切除术多个残存：功能性颈清扫鼻咽癌的治疗放疗：为主要治疗手段鼻咽癌指南培训课件CCRT多个证据试验分析香港玛丽医院随后采用与0099相同的方案作了一项历史对照试验，结果表明该方案虽能增加局控，但对远处转移和生存率无影响。粘膜下浸润型：肿瘤向腔内突起，左右不对称，肿瘤表面有正常粘膜覆盖；已出现脑、脊髓放射性损伤的病例，不主张再程常规外照射放疗，应采用化疗ⅡB期T1N1M0T2aN1M0T2bN0-1M0淋巴结位于锁骨上窝以上部位多个残存：功能性颈清扫3、血清学检查（EB病毒）4、影象学检查（CT,MRI）外耳道及耳屏感觉异常从未受累：Ⅰa及Ⅵ区镍含量高放疗后颈部淋巴结残存或复发后的营救治疗放疗后颈部淋巴结残存或复发后的营救治疗LinJCetal,NEnglJMed,2004,350(24):2461-70后者表现为持续性高热、白细胞可升高或正常，伴腰痛，抗炎治疗无效。淋巴结位于锁骨上窝以上部位，和单侧或双侧结节型：肿瘤呈结节或肿块状，临床多见；多个残存：功能性颈清扫颅神经受侵的症状和体征CCRT多个证据试验分析ADV-1ADV-1ADV-2ADV-2ADV-3ADV-32013年指南更新2013年指南更新头颈部肿瘤综合治疗专家共识头颈部肿瘤综合治疗专家共识头颈部肿瘤综合治疗专家共识头颈部肿瘤综合治疗专家共识头颈部肿瘤综合治疗专家共识头颈部肿瘤综合治疗专家共识头颈部肿瘤综合治疗专家共识头颈部肿瘤综合治疗专家共识鼻咽癌指南培训课件1年内鼻咽复发者，选用辅助化疗、近距离放疗或调强放射治疗放疗后颈淋巴结复发者，建议手术治疗，不能手术者可采用化疗或放射治疗、热疗等放射治疗后1年以上鼻咽和/或颈淋巴结复发者，可做第二程根治性放射治疗，其方法包括单纯外照射或外照射＋近距离照射,化疗等。复发鼻咽癌再程放射治疗时，只照射复发部位已出