过敏性紫癜性肾炎课件

教学过敏性紫癜性肾炎教学过敏性紫癜性肾炎1（优选）教学过敏性紫癜性肾炎（优选）教学过敏性紫癜性肾炎2过敏性紫癜之病因1)

感染：细菌、病毒、寄生虫等。2)

药物：抗生素、磺胺类等。3)

食物：牛奶、蛋类、鱼、虾等。4)

其他：植物花粉、虫咬，疫苗接种等。尚未完全清楚，病因繁多，目前考虑可能与以下因素有关：过敏性紫癜之病因1)

感染：细菌、病毒、寄生虫等。尚未完全3过敏性紫癜之发病机制环境免疫异常遗传发病过敏性紫癜之发病机制环境免疫异常遗传发病4发病机制未明确的感染原或过敏原具有遗传背景的个体机体异常免疫应答（激发B细胞克隆增殖）导致IgA介导的系统性免疫性血管炎发病机制未明确的感染原或过敏原具有遗传背景的个体机体异常免疫5过敏性紫癜之基本的病理变化：急性、弥漫性、无菌性广泛的白细胞碎裂性小血管炎（包括微动、静脉，毛细血管）过敏性紫癜之基本的病理变化：急性、弥漫性、无菌性61.皮肤：真皮层小血管周围中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润，浆液和红细胞外渗致间质水肿，血管壁可有胶原纤维肿胀和坏死1.皮肤：真皮层小血管周围中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润，浆液7ACEI和(或)ARB类药物未明确的感染原或过敏原6）抗凝治疗：肝素钠120-150U/kg,ivgtt,qd×5天（肾脏病变进展的危险因素：大量蛋白尿、水肿、高血压及肾功能减退）过敏性紫癜之临床表现临床表现:镜下血尿，少量蛋白尿，部分患儿毛细血管脆性试验阳性2)

药物：抗生素、磺胺类等。3)

食物：牛奶、蛋类、鱼、虾等。中华儿科杂志，2009,47(12)病程一般约1～2周至1～2个月，少数可长达数月或一年以上。（激发B细胞克隆增殖）缓解期:20-30mg/kg.肾功能损害，部分表现为急进型肾小球肾炎。Ⅴ级:同Ⅲ,新月体和(或)肾小球硬化比例在50%～75%急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗胃肠道：因微血管血栓形成出血坏死尿常规可有红细胞、蛋白、管型血象：WBC正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高，一般无贫血，PLT正常甚至升高1)

感染：细菌、病毒、寄生虫等。2.胃肠道：因微血管血栓形成出血坏死ACEI和(或)ARB类药物2.胃肠道：因微血管血栓形成出血83.肾脏：1)

系膜细胞增生（弥漫性、局灶性）2)

不同程度的新月体形成（以上皮细胞为主）3)

IgA沉积3.肾脏：2)

不同程度的新月体形成（以上皮细胞为主）9部分患儿毛细血管脆性试验阳性尿常规可有红细胞、蛋白、管型肾功能损害，部分表现为急进型肾小球肾炎。首选糖皮质激素联合CTX治疗3)

食物：牛奶、蛋类、鱼、虾等。临床表现：肉眼血尿，大量蛋白尿，高血压，少数患儿发展为慢性肾炎，甚至尿毒症（优选）教学过敏性紫癜性肾炎胃肠道：因微血管血栓形成出血坏死2)H2受体阻滞剂：西咪替丁激素无效者，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺。3)消化道出血禁食，腹痛可解痉反复的阵发性腹痛（症状剧、体征轻）雷公藤多甙1mg/kg.d,tidpo,MAX:60mg/d×3M临床表现:镜下血尿，少量蛋白尿，次ivggtq4～6h疗程3天雷公藤多甙1mg/kg.过敏性紫癜之临床表现（一）皮肤紫癜病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征多见于：四肢及臀部对称分布伸侧较多分批出现，部分患儿毛细血管脆性试验阳性过敏性紫癜之临床表现（一）10初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压不褪色，以后渐浅，至2周左右变黄而消退。初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压不褪色，11可伴有荨麻疹和血管神经性水肿；重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。可伴有荨麻疹和血管神经性水肿；12（二）消化道症状反复的阵发性腹痛（症状剧、体征轻）可伴呕吐，但呕血少见部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔（二）消化道症状反复的阵发性腹痛（症状剧、体征轻）13（三）关节症状出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或多发，活动受限关节腔常有积液，

关节症状消失较快亦可在数月内消失，

不留后遗症（三）关节症状出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或多发14（四）肾脏症状

常在病程1月内出现，症状轻重不一可有血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿少数呈肾病综合征表现，偶为急性肾功能衰竭大多数都能完全恢复少数患儿发展为慢性肾炎，甚至尿毒症（肾脏病变进展的危险因素：大量蛋白尿、水肿、高血压及肾功能减退）（四）肾脏症状常在病程1月内出现，症状轻重不一15（五）其他偶可发生颅内出血导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语等；另少见如视神经炎、格林巴利综合征等还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等（五）其他偶可发生颅内出血导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语等；另少16紫癜性肾炎紫癜性肾炎17HSPN标准诊断紫癜性肾炎的标准：只要在过敏性紫癜病程中(多数在6个月内)，出现血尿和(或)蛋白尿即可确诊紫癜性肾炎。HSPN标准诊断紫癜性肾炎的标准：18(1)孤立性血尿型(2)孤立性蛋白尿型(3)血尿和蛋白尿型(4)急性肾炎型(5)肾病综合征型(6)急进性肾炎型(7)慢性肾炎型HSPN临床分型(1)孤立性血尿型HSPN临床分型19

轻型：临床表现:镜下血尿，少量蛋白尿，通常无高血压及肾功能损害。轻型：20中型：临床表现:介于轻和重之间肉眼血尿或大量镜下血尿，中量尿蛋白

，伴有高血压，

伴有轻度肾功能损害。中型：21部分患儿毛细血管脆性试验阳性重症：甲泼尼龙冲击:15-30mg/kg·d或1000mg/1.急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗d,tidpo,MAX:60mg/d×3-6M2)

药物：抗生素、磺胺类等。HSPN的临床表现与肾病理损伤程度不完全一致，病理能更准确地反映病变程度。无特效疗法：卧床休息，去除过敏原（特异性IgE测定：感染、药物、食物、环境）未明确的感染原或过敏原重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。过敏性紫癜之临床表现1)

系膜细胞增生（弥漫性、局灶性）常在病程1月内出现，症状轻重不一中华儿科杂志，2009,47(12)临床表现:镜下血尿，少量蛋白尿，以后渐浅，至2周左右变黄而消退。伴有高血压，伴有轻度肾功能损害。未明确的感染原或过敏原3)

食物：牛奶、蛋类、鱼、虾等。缓解期:20-30mg/kg.还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等7)

肾上腺皮质激素:重型：临床表现：肉眼血尿，大量蛋白尿，高血压，

肾功能损害，部分表现为急进型肾小球肾炎。

部分患儿毛细血管脆性试验阳性重型：22病理分类法Ⅰ级:微小病变Ⅱ级:单纯系膜增生Ⅲ级:系膜增生伴新月体形成(<25%)和(或)肾小球硬化Ⅳ级:同Ⅲ,新月体形成和(或)肾小球硬化比例在25%～50%Ⅴ级:同Ⅲ,新月体和(或)肾小球硬化比例在50%～75%Ⅵ级:新月体和(或)肾小球硬化>75%,或膜增生肾炎改变。II-V级中根据系膜病变范围可分为a局灶性、b弥漫性病理分类法Ⅰ级:微小病变23实验室检查血象：WBC正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高，一般无贫血，PLT正常甚至升高出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常部分患儿毛细血管脆性试验阳性尿常规可有红细胞、蛋白、管型粪隐血试验可呈阳性反应血沉正常或增快；血清IgA可升高实验室检查24诊断和鉴别诊断典型病例诊断不难皮肤紫癜未出现时，易误诊为其他疾病（外科急腹症）需与原发性血小板减少性紫癜，风湿性关节炎，SLE鉴别诊断和鉴别诊断典型病例诊断不难25

治疗无特效疗法：卧床休息，去除过敏原（特异性IgE测定：感染、药物、食物、环境）对症治疗1)

皮疹、荨麻疹、血管神经性水肿：抗粘附因子药（西替利嗪）及钙剂2)H2受体阻滞剂：西咪替丁急性期:2～3mg/Kg.次ivggtq4～6h疗程3天缓解期:20-30mg/kg.dpoq6-8h3)消化道出血禁食，腹痛可解痉4)潘生丁：3～5mg/Kg.d(max25mgtid;po)5)

大剂量VitC：改善血管通透性，0.1tidpo治疗无特效疗法：卧床休息，去除过敏原（特异性IgE266）抗凝治疗：肝素钠120-150U/kg,ivgtt,qd×5天7)

肾上腺皮质激素:指征：有严重消化道病变，如消化道出血时，可服泼尼松1-2mg/kg·dpo，或甲基泼尼松龙静脉滴注，症状缓解后即可停用；表现为肾病综合征者，可用泼尼松1-2mg/kg·d，不短于8周；急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗激素无效者，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺。8)严重病例可用大剂量丙球冲击治疗

剂量为400mg/kg·d，静脉滴注，连用2-3天

治疗6）抗凝治疗：肝素钠120-150U/kg,ivgtt,q27临床分型治疗方案孤立性血尿或病理I级仅对过敏性紫癜进行相应治疗，密切监测随访孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理IIa级ACEI和(或)ARB类药物雷公藤多甙1mg/kg.d,tidpo,MAX:60mg/d×3M非肾病水平蛋白尿或病理IIb、Ⅲa级雷公藤多甙1mg/kg.d,tidpo,MAX:60mg/d×3-6M激素联合环磷酰胺(CTX)治疗或联合环孢素A治疗肾病水平蛋白尿、肾病综合征或病理Ⅲb、IV级首选糖皮质激素联合CTX治疗重症：甲泼尼龙冲击:15-30mg/kg·d或1000mg/1.73m2·d，MAX:1g/d，qd/qod，3次为1疗程急进性肾炎或病理IV、V级多用三至四联疗法：甲泼尼龙冲击治疗1-2个疗程后口服泼尼松+CTX(或其他免抑剂)+肝素+双嘧达莫临床分型治疗方案孤立性血尿仅对过敏性紫癜进行相应治疗，密切监28病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征少数患儿发展为慢性肾炎，甚至尿毒症少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或急性肾功能衰竭。雷公藤多甙1mg/kg.雷公藤多甙1mg/kg.未明确的感染原或过敏原重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。1)

皮疹、荨麻疹、血管神经性水肿：抗粘附因子药（西替利嗪）及钙剂2)

不同程度的新月体形成（以上皮细胞为主）（激发B细胞克隆增殖）2)H2受体阻滞剂：西咪替丁临床表现:镜下血尿，少量蛋白尿，诊断紫癜性肾炎的标准：无特效疗法：卧床休息，去除过敏原（特异性IgE测定：感染、药物、食物、环境）Ⅲ级:系膜增生伴新月体形成(<25%)和(或)肾小球硬化中华儿科杂志，2009,47(12)8)严重病例可用大剂量丙球冲击治疗（一）皮肤紫癜（肾脏病变进展的危险因素：大量蛋白尿、水肿、高血压及肾功能减退）可伴有荨麻疹和血管神经性水肿；HSPN治疗中华儿科杂志，2009,47(12)

肾活检指征：对无禁忌症，尤其是以蛋白尿为首发或主要表现的患儿(临床表现为肾病综合征、急性肾炎、急进性肾炎者)，应尽可能早期行肾活检，根据病理分级选择治疗方案。

HSPN的临床表现与肾病理损伤程度不完全一致，病理能更准确地反映病变程度。没有条件获得病理诊断时，可根据其临床分型选择相应治疗方案。病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征HSPN治疗中华儿科杂志，29中华儿科杂志，2009,47(12)未明确的感染原或过敏原尿常规可有红细胞、蛋白、管型ACEI和(或)ARB类药物1)

感染：细菌、病毒、寄生虫等。中华儿科杂志，2009,47(12)（激发B细胞克隆增殖）雷公藤多甙1mg/kg.初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压不褪色，3)消化道出血禁食，腹痛可解痉1)

感染：细菌、病毒、寄生虫等。肉眼血尿或大量镜下血尿，中量尿蛋白，部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘预后一般良好，部分病例有复发倾向。3)消化道出血禁食，腹痛可解痉粪隐血试验可呈阳性反应（优选）教学过敏性紫癜性肾炎雷公藤多甙1mg/kg.激素联合环磷酰胺(CTX)治疗或联合环孢素A治疗1)

系膜细胞增生（弥漫性、局灶性）4)

其他：植物花粉、虫咬，疫苗接种等。粪隐血试验可呈阳性反应通常无高血压及肾功能损害。偶可发生颅内出血导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语等；无特效疗法：卧床休息，去除过敏原（特异性IgE测定：感染、药物、食物、环境）中华儿科杂志，2009,47(12)未明确的感染原或过敏原肾功能损害，部分表现为急进型肾小球肾炎。部分患儿毛细血管脆性试验阳性过敏性紫癜之发病机制少数患儿发展为慢性肾炎，甚至尿毒症出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗d(max25mgtid;po)诊断紫癜性肾炎的标准：广泛的白细胞碎裂性小血管炎少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或急性肾功能衰竭。尿常规可有红细胞、蛋白、管型临床表现:镜下血尿，少量蛋白尿，3)

食物：牛奶、蛋类、鱼、虾等。过敏性紫癜之临床表现中华儿科杂志，2009,47(12)部分患儿毛细血管脆性试验阳性ACEI和(或)ARB类药物（激发B细胞克隆增殖）过敏性紫癜之临床表现7)

肾上腺皮质激素:2)

不同程度的新月体形成（以上皮细胞为主）出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常3)消化道出血禁食，腹痛可解痉部分患儿毛细血管脆性试验阳性皮肤：真皮层小血管周围中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润，浆液和红细胞外渗致间质水肿，血管壁可有胶原纤维肿胀和坏死诊断紫癜性肾炎的标准：3)

食物：牛奶、蛋类、鱼、虾等。少数患儿发展为慢性肾炎，甚至尿毒症1)

系膜细胞增生（弥漫性、局灶性）无特效疗法：卧床休息，去除过敏原（特异性IgE测定：感染、药物、食物、环境）反复的阵发性腹痛（症状剧、体征轻）（一）皮肤紫癜1)

系膜细胞增生（弥漫性、局灶性）病因繁多，目前考虑可能与以下因素有关：还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或急性肾功能衰竭。肉眼血尿或大量镜下血尿，中量尿蛋白，2)H2受体阻滞剂：西咪替丁未明确的感染原或过敏原4)

其他：植物花粉、虫咬，疫苗接种等。未明确的感染原或过敏原过敏性紫癜之临床表现少数患儿发展为慢性肾炎，甚至尿毒症过敏性紫癜之临床表现伴有高血压，伴有轻度肾功能损害。2)

不同程度的新月体形成（以上皮细胞为主）未明确的感染原或过敏原ACEI和(或)ARB类药物临床表现:镜下血尿，少量蛋白尿，胃肠道：因微血管血栓形成出血坏死2)

药物：抗生素、磺胺类等。皮肤紫癜未出现时，易误诊为其他疾病（外科急腹症）急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等可有血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿皮肤紫癜未出现时，易误诊为其他疾病（外科急腹症）Ⅳ级:同Ⅲ,新月体形成和(或)肾小球硬化比例在25%～50%（激发B细胞克隆增殖）部分患儿毛细血管脆性试验阳性1)

感染：细菌、病毒、寄生虫等。中华儿科杂志，2009,47(12)（肾脏病变进展的危险因素：大量蛋白尿、水肿、高血压及肾功能减退）表现为肾病综合征者，可用泼尼松1-2mg/kg·d，不短于8周；可伴有荨麻疹和血管神经性水肿；过敏性紫癜之临床表现胃肠道：因微血管血栓形成出血坏死Ⅳ级:同Ⅲ,新月体形成和(或)肾小球硬化比例在25%～50%偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔8)严重病例可用大剂量丙球冲击治疗部分患儿毛细血管脆性试验阳性急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗次ivggtq4～6h疗程3天预后一般良好，部分病例有复发倾向。少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或急性肾功能衰竭。病程一般约1～2周至1～2个月，少数可长达数月或一年以上。肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年。对病程中出现尿检异常的患儿则应延长随访时间，建议至少随访3—5年。预后中华儿科杂志，2009,47(12)激素联合环磷酰胺(CT30教学过敏性紫癜性肾炎教学过敏性紫癜性肾炎31（优选）教学过敏性紫癜性肾炎（优选）教学过敏性紫癜性肾炎32过敏性紫癜之病因1)

感染：细菌、病毒、寄生虫等。2)

药物：抗生素、磺胺类等。3)

食物：牛奶、蛋类、鱼、虾等。4)

其他：植物花粉、虫咬，疫苗接种等。尚未完全清楚，病因繁多，目前考虑可能与以下因素有关：过敏性紫癜之病因1)

感染：细菌、病毒、寄生虫等。尚未完全33过敏性紫癜之发病机制环境免疫异常遗传发病过敏性紫癜之发病机制环境免疫异常遗传发病34发病机制未明确的感染原或过敏原具有遗传背景的个体机体异常免疫应答（激发B细胞克隆增殖）导致IgA介导的系统性免疫性血管炎发病机制未明确的感染原或过敏原具有遗传背景的个体机体异常免疫35过敏性紫癜之基本的病理变化：急性、弥漫性、无菌性广泛的白细胞碎裂性小血管炎（包括微动、静脉，毛细血管）过敏性紫癜之基本的病理变化：急性、弥漫性、无菌性361.皮肤：真皮层小血管周围中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润，浆液和红细胞外渗致间质水肿，血管壁可有胶原纤维肿胀和坏死1.皮肤：真皮层小血管周围中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润，浆液37ACEI和(或)ARB类药物未明确的感染原或过敏原6）抗凝治疗：肝素钠120-150U/kg,ivgtt,qd×5天（肾脏病变进展的危险因素：大量蛋白尿、水肿、高血压及肾功能减退）过敏性紫癜之临床表现临床表现:镜下血尿，少量蛋白尿，部分患儿毛细血管脆性试验阳性2)

药物：抗生素、磺胺类等。3)

食物：牛奶、蛋类、鱼、虾等。中华儿科杂志，2009,47(12)病程一般约1～2周至1～2个月，少数可长达数月或一年以上。（激发B细胞克隆增殖）缓解期:20-30mg/kg.肾功能损害，部分表现为急进型肾小球肾炎。Ⅴ级:同Ⅲ,新月体和(或)肾小球硬化比例在50%～75%急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗胃肠道：因微血管血栓形成出血坏死尿常规可有红细胞、蛋白、管型血象：WBC正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高，一般无贫血，PLT正常甚至升高1)

感染：细菌、病毒、寄生虫等。2.胃肠道：因微血管血栓形成出血坏死ACEI和(或)ARB类药物2.胃肠道：因微血管血栓形成出血383.肾脏：1)

系膜细胞增生（弥漫性、局灶性）2)

不同程度的新月体形成（以上皮细胞为主）3)

IgA沉积3.肾脏：2)

不同程度的新月体形成（以上皮细胞为主）39部分患儿毛细血管脆性试验阳性尿常规可有红细胞、蛋白、管型肾功能损害，部分表现为急进型肾小球肾炎。首选糖皮质激素联合CTX治疗3)

食物：牛奶、蛋类、鱼、虾等。临床表现：肉眼血尿，大量蛋白尿，高血压，少数患儿发展为慢性肾炎，甚至尿毒症（优选）教学过敏性紫癜性肾炎胃肠道：因微血管血栓形成出血坏死2)H2受体阻滞剂：西咪替丁激素无效者，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺。3)消化道出血禁食，腹痛可解痉反复的阵发性腹痛（症状剧、体征轻）雷公藤多甙1mg/kg.d,tidpo,MAX:60mg/d×3M临床表现:镜下血尿，少量蛋白尿，次ivggtq4～6h疗程3天雷公藤多甙1mg/kg.过敏性紫癜之临床表现（一）皮肤紫癜病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征多见于：四肢及臀部对称分布伸侧较多分批出现，部分患儿毛细血管脆性试验阳性过敏性紫癜之临床表现（一）40初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压不褪色，以后渐浅，至2周左右变黄而消退。初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压不褪色，41可伴有荨麻疹和血管神经性水肿；重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。可伴有荨麻疹和血管神经性水肿；42（二）消化道症状反复的阵发性腹痛（症状剧、体征轻）可伴呕吐，但呕血少见部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔（二）消化道症状反复的阵发性腹痛（症状剧、体征轻）43（三）关节症状出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或多发，活动受限关节腔常有积液，

关节症状消失较快亦可在数月内消失，

不留后遗症（三）关节症状出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或多发44（四）肾脏症状

常在病程1月内出现，症状轻重不一可有血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿少数呈肾病综合征表现，偶为急性肾功能衰竭大多数都能完全恢复少数患儿发展为慢性肾炎，甚至尿毒症（肾脏病变进展的危险因素：大量蛋白尿、水肿、高血压及肾功能减退）（四）肾脏症状常在病程1月内出现，症状轻重不一45（五）其他偶可发生颅内出血导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语等；另少见如视神经炎、格林巴利综合征等还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等（五）其他偶可发生颅内出血导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语等；另少46紫癜性肾炎紫癜性肾炎47HSPN标准诊断紫癜性肾炎的标准：只要在过敏性紫癜病程中(多数在6个月内)，出现血尿和(或)蛋白尿即可确诊紫癜性肾炎。HSPN标准诊断紫癜性肾炎的标准：48(1)孤立性血尿型(2)孤立性蛋白尿型(3)血尿和蛋白尿型(4)急性肾炎型(5)肾病综合征型(6)急进性肾炎型(7)慢性肾炎型HSPN临床分型(1)孤立性血尿型HSPN临床分型49

轻型：临床表现:镜下血尿，少量蛋白尿，通常无高血压及肾功能损害。轻型：50中型：临床表现:介于轻和重之间肉眼血尿或大量镜下血尿，中量尿蛋白

，伴有高血压，

伴有轻度肾功能损害。中型：51部分患儿毛细血管脆性试验阳性重症：甲泼尼龙冲击:15-30mg/kg·d或1000mg/1.急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗d,tidpo,MAX:60mg/d×3-6M2)

药物：抗生素、磺胺类等。HSPN的临床表现与肾病理损伤程度不完全一致，病理能更准确地反映病变程度。无特效疗法：卧床休息，去除过敏原（特异性IgE测定：感染、药物、食物、环境）未明确的感染原或过敏原重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。过敏性紫癜之临床表现1)

系膜细胞增生（弥漫性、局灶性）常在病程1月内出现，症状轻重不一中华儿科杂志，2009,47(12)临床表现:镜下血尿，少量蛋白尿，以后渐浅，至2周左右变黄而消退。伴有高血压，伴有轻度肾功能损害。未明确的感染原或过敏原3)

食物：牛奶、蛋类、鱼、虾等。缓解期:20-30mg/kg.还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等7)

肾上腺皮质激素:重型：临床表现：肉眼血尿，大量蛋白尿，高血压，

肾功能损害，部分表现为急进型肾小球肾炎。

部分患儿毛细血管脆性试验阳性重型：52病理分类法Ⅰ级:微小病变Ⅱ级:单纯系膜增生Ⅲ级:系膜增生伴新月体形成(<25%)和(或)肾小球硬化Ⅳ级:同Ⅲ,新月体形成和(或)肾小球硬化比例在25%～50%Ⅴ级:同Ⅲ,新月体和(或)肾小球硬化比例在50%～75%Ⅵ级:新月体和(或)肾小球硬化>75%,或膜增生肾炎改变。II-V级中根据系膜病变范围可分为a局灶性、b弥漫性病理分类法Ⅰ级:微小病变53实验室检查血象：WBC正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高，一般无贫血，PLT正常甚至升高出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常部分患儿毛细血管脆性试验阳性尿常规可有红细胞、蛋白、管型粪隐血试验可呈阳性反应血沉正常或增快；血清IgA可升高实验室检查54诊断和鉴别诊断典型病例诊断不难皮肤紫癜未出现时，易误诊为其他疾病（外科急腹症）需与原发性血小板减少性紫癜，风湿性关节炎，SLE鉴别诊断和鉴别诊断典型病例诊断不难55

治疗无特效疗法：卧床休息，去除过敏原（特异性IgE测定：感染、药物、食物、环境）对症治疗1)

皮疹、荨麻疹、血管神经性水肿：抗粘附因子药（西替利嗪）及钙剂2)H2受体阻滞剂：西咪替丁急性期:2～3mg/Kg.次ivggtq4～6h疗程3天缓解期:20-30mg/kg.dpoq6-8h3)消化道出血禁食，腹痛可解痉4)潘生丁：3～5mg/Kg.d(max25mgtid;po)5)

大剂量VitC：改善血管通透性，0.1tidpo治疗无特效疗法：卧床休息，去除过敏原（特异性IgE566）抗凝治疗：肝素钠120-150U/kg,ivgtt,qd×5天7)

肾上腺皮质激素:指征：有严重消化道病变，如消化道出血时，可服泼尼松1-2mg/kg·dpo，或甲基泼尼松龙静脉滴注，症状缓解后即可停用；表现为肾病综合征者，可用泼尼松1-2mg/kg·d，不短于8周；急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗激素无效者，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺。8)严重病例可用大剂量丙球冲击治疗

剂量为400mg/kg·d，静脉滴注，连用2-3天

治疗6）抗凝治疗：肝素钠120-150U/kg,ivgtt,q57临床分型治疗方案孤立性血尿或病理I级仅对过敏性紫癜进行相应治疗，密切监测随访孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理IIa级ACEI和(或)ARB类药物雷公藤多甙1mg/kg.d,tidpo,MAX:60mg/d×3M非肾病水平蛋白尿或病理IIb、Ⅲa级雷公藤多甙1mg/kg.d,tidpo,MAX:60mg/d×3-6M激素联合环磷酰胺(CTX)治疗或联合环孢素A治疗肾病水平蛋白尿、肾病综合征或病理Ⅲb、IV级首选糖皮质激素联合CTX治疗重症：甲泼尼龙冲击:15-30mg/kg·d或1000mg/1.73m2·d，MAX:1g/d，qd/qod，3次为1疗程急进性肾炎或病理IV、V级多用三至四联疗法：甲泼尼龙冲击治疗1-2个疗程后口服泼尼松+CTX(或其他免抑剂)+肝素+双嘧达莫临床分型治疗方案孤立性血尿仅对过敏性紫癜进行相应治疗，密切监58病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征少数患儿发展为慢性肾炎，甚至尿毒症少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或急性肾功能衰竭。雷公藤多甙1mg/kg.雷公藤多甙1mg/kg.未明确的感染原或过敏原重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。1)

皮疹、荨麻疹、血管神经性水肿：抗粘附因子药（西替利嗪）及钙剂2)

不同程度的新月体形成（以上皮细胞为主）（激发B细胞克隆增殖）2)H2受体阻滞剂：西咪替丁临床表现:镜下血尿，少量蛋白尿，诊断紫癜性肾炎的标准：无特效疗法：卧床休息，去除过敏原（特异性IgE测定：感染、药物、食物、环境）Ⅲ级:系膜增生伴新月体形成(<25%)和(或)肾小球硬化中华儿科杂志，2009,47(12)8)严重病例可用大剂量丙球冲击治疗（一）皮肤紫癜（肾脏病变进展的危险因素：大量蛋白尿、水肿、高血压及肾功能减退）可伴有荨麻疹和血管神经性水肿；HSPN治疗中华儿科杂志，2009,47(12)

肾活检指征：对无禁忌症，尤其是以蛋白尿为首发或主要表现的患儿(临床表现为肾病综合征、急性肾炎、急进性肾炎者)，应尽可能早期行肾活检，根据病理分级选择治疗方案。

HSPN的临床表现与肾病理损伤程度不完全一致，病理能更准确地反映病变程度。没有条件获得病理诊断时，可根据其临床分型选择相应治疗方案。病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征HSPN治疗中华儿科杂志，59中华儿科杂志，2009,47(12)未明确的感染原或过敏原尿常规可有红细胞、蛋白、管型ACEI和(或)ARB类药物1)

感染：细菌、病毒、寄生虫等。中华儿科杂志，2009,47(12)（激发B细胞克隆增殖）雷公藤多甙1mg/kg.初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压不褪色，3)消化道出血禁食，腹痛可解痉1)

感染：细菌、病毒、寄生虫等。肉眼血尿或大量镜下血尿，中量尿蛋白，部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘预后一般良好，部分病例有复发倾向。3)消化道出血禁食，腹痛可解痉粪隐血试验可呈阳性反应（优选）教学过敏性紫癜性肾炎雷公藤多甙1mg/kg.激素联合环磷酰胺(CTX)治疗或联合环孢素A治疗1)

系膜细胞增生（弥漫性、局灶性）4)

其他：植物花粉、虫咬，疫苗接种等。粪隐血试验可呈阳性反应通常无高血压及肾功能损害。偶可发生颅内出血导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语等；无特效疗法：卧床休息，去除过敏原（特异性IgE测定：感染、药物、食物、环境）中华儿科杂志，2009,47(12)未明确的感染原或过敏原肾功能损害，部分表现为急进型肾小球肾炎。部分患儿毛细血管脆性试验阳性过敏性紫癜之发病机制少数患儿发展为慢性肾炎，甚至尿毒症出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗d(