ANCA相关性小血管炎-课件

ANCA相关性小血管炎原发性血管炎分类（1994，ChapelHill）

大血管血管炎大动脉炎巨细胞（颞）动脉炎

中等血管血管炎结节性多动脉炎川崎病

小血管血管炎韦格纳肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎显微镜下多血管炎过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎大~中动脉小动脉微动脉毛细血管小静脉静脉皮肤白细胞破碎性血管炎过敏性紫癜和原发性冷球蛋白血症性血管炎主动脉显微镜下多血管炎大动脉炎和巨细胞性血管炎结节性多动脉炎和川崎病韦格纳氏肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎ANCA相关性小血管炎（AASV）概述为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，少免疫复合物沉积与ANCA相关，机制不清主要包括韦格纳肉芽肿(Wegener’sgranulomatosis,WG

)显微镜下多血管炎(Microscopicpolyangiitis,MPA

)变应性肉芽肿性血管炎(Churg-strausssyndrome,CSS

)ANCA：抗中性粒细胞胞浆抗体如同自身抗体谱一样，是一类自身抗体的总称以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体靶抗原共十余种，主要为蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）间接免疫荧光法pANCA-MPOcANCA—PR3AASV的靶器官肾(最常见)75%~90%肺50%咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难影像学：阴影、结节、空洞、弥漫性肺泡毛细血管炎皮肤33%CNS25%WG基本特性坏死性肉芽肿性血管炎病变部位血管管壁或血管周围、血管外区有中性粒细胞浸润肉芽肿：最常侵犯的部位是副鼻窦、鼻咽腔、气管粘膜、肺间质和肾小球90%anti-PR3三联征：上下呼吸道+肾脏上呼吸道受累肺部受累肾脏损害病理：局灶性坏死和不伴免疫球蛋白和以及补体沉积的新月体形成蛋白尿、红细胞、白细胞和管型尿进展可迅速，高血压、肾病综合征主要死亡原因之一WG其它系统受累1994ChapelHill会议关于系统性血管炎的命名及定义CSS呼吸系统受累过敏性或反应性鼻窦炎—初始症状哮喘—主要表现之一肺内浸润性病变嗜酸细胞性肺炎结节影或斑片状阴影，边缘不整齐，弥漫性分布，易变，阴影可迅速消失

胸腔积液肺泡出血（较WG及MPA少见），咯血、呼吸困难、低氧血症1994ChapelHill会议关于系统性血管炎的命名及定义MPA基本特征病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无坏死性肉芽肿性炎可呈急性起病：急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血可隐匿起病：病程数年，以间断紫癜、轻度肾脏损害、间歇咯血为表现

典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现60%pANCA，40%cANCAMPA肺部受累50%肺部损害发生肺泡毛细血管炎12%-29%的患者有弥漫性肺泡出血（DAH）大量的肺出血可导致呼吸困难、甚至死亡部分患者可在弥漫性肺泡出血的基础上出现肺间质纤维化MPA其它受累系统心血管：胸痛和心衰症状，临床可见高血压、心肌梗死以及心包炎消化系统：消化道出血、胰腺炎以及由肠道缺血引起的腹痛神经系统：20-30%多发性单神经炎或多神经病变，另约11%患者可有中枢神经系统受累，常表现为癫痫发作AASV鉴别诊断治疗诱导缓解(3-6月)泼尼松：1-1.5mg/kg/dCTX：口服2mg/kg/d静脉0.8-1g/M巩固治疗(3月)泼尼松：12.5mgCTX：口服1.5mg/kg/d维持治疗泼尼松：7.5mgAZA2mg/kg/dEULAR关于血管炎的治疗建议-2009评估疾病的严重程度AAV诊断明确局部型/早期SCr<150umol/L全身型伴器官损害SCr<500umol/L严重型/器官严重损害SCr>500umol/LPred+MTX/CYCPred+CYCPred+CYC+血浆置换缓解换用AZA/MTX/LEF预后WG未经治疗：平均生存期5mo，90%<2年死亡原因：难以控制的感染、不可逆的肾损害CSS经治疗的CSS1年存活率为90%，5年存活率为62%，未接受治疗的5年生存率为25%最常见的死因：心肌