超声诊断出生缺陷多学科处置课件

超声诊断先天畸形多学科处置超声诊断先天畸形多学科处置1前 言产科超声检查适应症多学科处置病例介绍q/aCONTENTS目 录前 言CONTENTS目 录2据2018年湖南省新生儿死亡病例报告，出生缺陷占我省新生儿死亡原因的第4位（103例，16.53%）出生缺陷防治需要多方合作、出生缺陷患儿的救治需要多学科合作已成为共识超声诊断胎儿先天畸形，有独特的优势，但也存在局限性！我院从2016年开始，对超声发现胎儿缺陷采取产前多学科会诊及多学科联合处置原则，对改善新生儿预后已发挥积极作用前 言据2018年湖南省新生儿死亡病例报告，出生缺陷占我省新生儿3产科超声应在有临床指征情况下进行可提供关于妊娠的信息：胎龄、胎儿数、心脏活动、胎盘位置的准确测定及重大胎儿异常，可检出胎儿生长障碍及羊水量异常中期妊娠时胎儿异常的检出率为16-44%，致死性异常检出率高达88%对于有不良妊娠结局危险的患者，需要不止一次的超声检查最佳超声检查时间为18-20孕周，可精确测定胎龄和检查胎儿畸形产科超声检查产科超声应在有临床指征情况下进行产科超声检查4胎儿数胎儿生物测量胎先露胎儿心脏活动记录胎盘外观与位置估计羊水量胎儿解剖学检查：侧脑室、脉络丛、大脑镰、透明膈腔、小脑、小脑延髓池、上唇、四腔心脏和心室流出道、胃、肾、膀胱、脐带附着点和血管数、脊柱、四肢、多胎妊娠的生殖器母亲解剖学（宫颈、子宫、双侧附件）产科超声适应症（ACOG)胎儿数产科超声适应症（ACOG)5详细检查适应症（ACOG)既往妊娠存在胎儿异常(解剖、基因/或染色体异常)，此次妊娠疑似或已知有胎儿异常存在胎儿生长障碍、同时存在可能累及胎儿的妊娠期并发症，如：先天性感染、羊水量异常、同种异体免疫异常除基本超声检查外，详细检查包括：脑评估、颈部厚度、面部内外结构、心肺详细检查、肿瘤、四肢详细检查等详细检查适应症（ACOG)既往妊娠存在胎儿异常(解剖、基因/6超声检查的局限性诊断效能取决于操作者的和解读者的技能与经验检查时要求超声窗与路径不被遮挡对某些脏器检查需要结合其他影像检查综合判断，如：肺部、脑部及肿瘤等超声检查的局限性诊断效能取决于操作者的和解读者的技能与经验7需要多学科处置病例介绍先天性膈疝胎儿肾积水胎儿右心循环超负荷需要多学科处置病例介绍先天性膈疝8指膈发育不连续，导致腹腔脏器疝入胸腔，导致肺发育不全和肺动脉高压且常常是致

命的发生率为1/3000活产儿，全国每年约6000例若不紧急处理抢救，死亡率可达50～60%Wilkinson

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Health,2014;

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673先天性膈疝指膈发育不连续，导致腹腔脏器疝入胸腔，导致肺发育不全和肺动9膈疝-发病机制胚胎第９

周时胸腹膜、横膈膜、食管背侧系膜及侧面体壁融合，形成完整的膈肌这种融合过程的障碍会导致先天性膈疝而内脏疝入胸腔往往发生于肺发育关键时期，导致肺容量减少及肺动脉高压正常膈肌发育膈肌发育缺损膈疝-发病机制胚胎第９周时胸腹膜、横膈膜、食管背侧系膜及侧10膈疝-病因环境因素：维生素A缺乏、暴露于药物沙利度胺、抗癫痫药、奎宁等遗传因素：染色体异常、基因突变膈疝-病因环境因素：维生素A缺乏、暴露于药物沙利度胺、抗癫11膈疝-缺损部位左侧：80-85%，同侧肺受累右侧：10-15%双侧：罕见膈疝-缺损部位左侧：80-85%，同侧肺受累12膈疝-产前诊断产前诊断：基于超声诊断，在胎儿胸腔内见到腹部器官为超声确诊超声诊断时平均孕龄为24周超声产前诊断差异性较大：当胎儿合并其他异常、孕周增加、及由经验丰富的超声医生进行检查时，诊断率较高一旦超声疑诊膈疝，应进一步作诊断性检查：50-60%为单纯膈疝，约50%伴其他异常:染色体异常、先天性心脏病、神经管缺陷等膈疝-产前诊断产前诊断：基于超声诊断，在胎儿胸腔内见到腹部13膈疝-影响预后因素产前诊断是影响预后的关键因素产前评估影响预后的因素：染色体异常、伴其他严重发育异常、右侧膈肌缺损、

肝疝出、胎儿肺容量少，预后较差肝疝出及胎儿肺容量少：是影响预后二个明确因素评估方法：产前采取MRI检查评估肝疝出，产前可采用超声测肺面积与头围比，推测膈缺损大小，或直接MRI检查评估肺容量膈疝-影响预后因素产前诊断是影响预后的关键因素14NICU呼吸科产科遗传科新生儿外科影像科0201030405多学科处置典型疾病先天性膈疝：NICU产科遗传科新生儿外科影像科0201030405多学15膈疝-多学科处置产

科诊断性检查：当超声疑诊膈疝时，应行MRI检查评估有无其他发育异常、肝疝出及估算肺容量，同时作超声心动图检查及染色体核型分析产前多学科会诊：遗传科负责遗传学评估及咨询（推荐所有患者行微阵列比较基因组杂交（aCGH）检查)、产儿科共同决定分娩时机、儿科复苏准备、呼吸支持策略及小儿外科手术准备胎儿监测：妊娠28、30、32和34-35周时行超声检查，评估胎儿生长情况及羊水量，当存在胎儿生长受限及羊水过少时，应提前分娩，早产儿需要给予激素促肺成熟分娩时机和分娩方式：在具备条件的三级医院分娩，利于新生儿救治。通常建议在妊娠38-39周时有计划引产，根据产科指针决定分娩方式，

常规剖宫产并无益处。膈疝-多学科处置产科16膈疝-多学科处置新生儿科（NICU）产房复苏：立即气管插管（避免使用面罩气囊）、低吸气峰压通气，最大限度减少肺损伤及气漏，延迟气道建立增加肺动脉高压风险且不易逆转插入胃管进行胃肠减压，有利于肺膨胀脐动静脉置管监测血气分析、血压，给予输液及药物对胎龄<34周给予肺泡表面活性物质治疗呼吸支持：高频通气+iNO+血管活性药早期超声心动图检查：评估相关心脏发育异常、确定肺动脉高压程度常规治疗失败：ECMO治疗膈疝-多学科处置新生儿科（NICU）17膈疝-多学科处置小儿外科手术：还纳疝入胸腔的腹部脏器和修补膈肌手术时机：长期以来认为CDH须急诊手术修补，是抢救和治愈本病的唯一有效手段现在认为应术前处理肺发育不全和肺动脉高压，将手术延迟到早期肺功能不全和肺动脉高压缓

解后进行，可提高生存率和减少潜在的肺动脉

高压形成积极做好术前准备，可明显提高手术耐受力急诊手术效果并不比延缓手术好膈疝-多学科处置小儿外科18胎儿肾积水胎儿肾积水（肾盂扩张）是常见的产前超声发现，在孕期彩超检查中发现的概率约为

１％引起肾积水的原因多种多样，有一过性的生理性原因，也有病理性原因。病理性原因包括：泌尿系统梗阻及膀胱输尿管反流等，可影响肾脏发育或导致肾损伤产前检查发现的胎儿肾积水有

６４～９４％会自行缓解，并无泌尿系统病理改变产前发现肾积水、出生后早期处理可减少肾积水带来的并发症，包括肾盂肾炎、肾功能受损等，以改善预后产前管理目标：识别出可能对小儿健康产生不良影响、和需要产前产后评估的胎儿肾积水，及时干预（多学科），减少肾损害。--------------“胎儿及新生儿肾积水的评估及处理”专家共识中华实用儿科临床杂志

2017年6月第

32卷第

11期

P811胎儿肾积水胎儿肾积水（肾盂扩张）是常见的产前超声发现，在孕期19男性是女性的2倍20-40%为双侧肾积水0.6-4.5%的妊娠可发生胎儿肾积水肾积水-流行病学资料男性是女性的2倍肾积水-流行病学资料20产前胎儿的尿量是产后婴儿的4～8倍，可以造成肾盂、输尿管扩张胎儿的输尿管顺应性较高，易于屈曲扩张由于输尿管蠕动功能发育延缓，以及一些生后可以得到改善的部分或一过性的解剖或功能性梗阻也会导致其上尿路扩张，造成生理性肾积水胎儿生理性肾积水原因产前胎儿的尿量是产后婴儿的4～8倍，可以造成肾盂、输尿管扩张21肾盂输尿管连接部狭窄输尿管膀胱连接处狭窄（反流）巨输尿管后尿道瓣膜其他胎儿病理性肾积水常见原因肾盂输尿管连接部狭窄胎儿病理性肾积水常见原因22产前评估-肾积水分级APD

分级产前评估-肾积水分级APD分级23产前评估-肾积水分级胎儿泌尿外科协会(SFU)分级Grade肾盂肾盏肾实质0

级正常正常正常Ⅰ级轻度扩张正常正常Ⅱ

级中度扩张轻度扩张正常Ⅲ

级重度扩张中度扩张正常Ⅳ级重度扩张重度扩张变薄产前评估-肾积水分级Grade肾盂肾盏肾实质0级正常正常正24轻度肾积水（APD4-10mm或SFUⅠ级或Ⅱ

级）是唐氏综合征胎儿的常见表现如果存在肾积水则应进行胎儿解剖学评估以识别是否伴随其他异常发现异常则进一步作羊水细胞染色体检查确诊唐氏综合征与轻度肾积水轻度肾积水（APD4-10mm或SFUⅠ级或Ⅱ级）是唐氏25妊娠18-22周APD

>

4mm晚期妊娠时，APD>10

mm，或SFU分级为Ⅲ

级以上胎儿肾积水-诊断标准妊娠18-22周APD>4mm晚期妊娠时，APD>1026是否否胎儿肾积水管理流程图胎龄18-22周时RDP>4mm双侧胎龄30-33周复查超声羊水过少RDP>10mm胎儿肾积水已解决，无需产前及产后进一步评估出生7天后产后评估*预后不良，提供咨询并考虑终止妊♘每2-3周

连续复查超声羊水过少根据胎龄进行进一步监测及管理。参考羊水过少最新处理流程。RDP>10mm分娩48小时内进行产后评估¶胎儿肾积水已解决，无需产前及产后进一步评估是否是否否是是*

参考“单侧肾积水产后评估”流程¶

参考“双侧肾积水产后评估”流程是否否胎儿肾积水管理流程图胎龄18-22周时RDP>4m27胎儿肾积水为重度双侧肾积水肾积水持续存在到妊娠晚期存在其他系统异常肾积水进行性加重羊水过少肾实质变薄，和/或发育不良提示存在先天性泌尿系异常情况胎儿肾积水为重度提示存在先天性泌尿系异常情况28先天性肾积水的多学科管理产

科遗传科超声科新生儿科小儿外科先天性肾积水的多学科管理产科遗传科超声科新生儿科小儿29产科：产前处理主要包括选择性终止妊娠、早期剖宫产、产检随访和胎儿手术干预。只有在专科中心，一对一咨询后，对怀疑有下尿路梗阻及羊水减少的胎儿，可以考虑诊断及干预治疗对于单侧或双侧的胎儿肾积水不建议终止妊娠，在孕早期发现的双肾积水、羊水减少、双肾实质变薄/或发育不良，及存在威胁生命的肾外异常可考虑终止妊娠绝大多数肾积水胎儿可足月生产，但少部分明显羊水减少且肺发育成熟的患儿可在34周左右行早期剖宫产，目前为止并无足够的证据证明早期剖宫产能改善患儿预后，相反会增加新生儿的病死率先天性肾积水的多学科管理产科：先天性肾积水的多学科管理30遗传科：如果胎儿存在其他异常、母亲为高龄产妇、或母亲早期筛查唐氏高风险，则应进行遗传咨询及进行染色体或基因检测先天性肾积水的多学科管理遗传科：先天性肾积水的多学科管理31超声科：对中期妊娠时单侧肾积水>4mm的胎儿，在妊娠32-34周复查超声持续肾积水>10mm的胎儿，超声检查随访到产后对双侧肾积水且羊水量正常的胎儿应更频繁监测，在诊断后每2-3

周进行1次系列超声检查，以评估扩张进展情况及羊水量，并根据超声检查结果决定复查时间羊水过少判断-依据胎龄----------------2017

EUA指南–儿童泌尿部分先天性肾积水的多学科管理超声科：先天性肾积水的多学科管理32小儿外科：有症状的梗阻（肋腰痛、泌尿道感染）：需要行肾盂输尿管成形术。手术指征包括：分肾功能受损（<40%），系列随访分肾功能下降>10%，应用速尿后排泄功能不佳，超声监测肾盂前后径增加，SFU分级为Ⅲ、

Ⅳ扩张。-----------2017

EUA指南–儿童泌尿部分先天性肾积水的多学科管理小儿外科：先天性肾积水的多学科管理33病例：33+4周，超声检查右心大、肺动脉内径宽、动脉导管瘤样扩张、脐静脉内径稍宽。补充病史：在妊娠32周时超声已发现动脉导管瘤样扩张病例：33+4周，超声检查右心大、肺动脉内径宽、动脉导管瘤样34病例：33+4周，超声检查右心大、肺动脉内径宽、动脉导管瘤样扩张、脐静脉内径稍宽。补充病史：在妊娠32周时超声已发现动脉导管瘤样扩张门诊启动包括超声科、遗传科、产科、新生儿科多学科会诊：病例：33+4周，超声检查右心大、肺动脉内径宽、动脉导管瘤样35病例：33+4周，超声检查右心大、肺动脉内径宽、动脉导管瘤样扩张、脐静脉内径稍宽。补充病史：在妊娠32周时超声已发现动脉导管瘤样扩张病例：33+4周，超声检查右心大、肺动脉内径宽、动脉导管瘤样36病例：33+4周，超声检查右心大、肺动脉内径宽、动脉导管瘤样扩张、脐静脉内径稍宽。补充病史：在妊娠32周时超声已发现动脉导管瘤样扩张动脉导管左肺动脉肺动脉右心室动脉导管瘤样扩张定义：导管内径>7mm成因：左肺动脉与动脉导管存在夹角，一般在妊娠34-35周左右，因因流经此处血流增大、血流冲击而导致动脉导管瘤样扩张，当二者夹角变小或流经导管血流量增大时，

动脉导管瘤样扩张可提前出现，出生后随动脉导管关闭而消失据超声改变：右心大、肺动脉内径宽、脐静脉内径稍宽、动脉导管瘤样扩张提前出现，提示胎儿右心容量负荷超载左心室病例：33+4周，超声检查右心大、肺动脉内径宽、动脉导管瘤样37病例：33+4周，超声检查右心大、肺动脉内径宽、动脉导管瘤样扩张、脐静脉内径稍宽。补充病史：在妊娠32周时超声已发现动脉导管瘤样扩张多学科会诊意见：每周复查超声，重点监测胎儿右心负荷情况，一旦情况加重，考虑及时终止妊娠，产科加强产妇容量负荷及心功能相关指标监测基于新生儿利益，如果胎儿始终处于右心容量负荷超载情况，不能耐受宫缩对心功能的影响，产科需考虑放宽剖宫产指征新生儿科提前做好复苏准备，有呼吸问题及时给予呼吸支持治疗，适时复查心脏超声评估心功能病例：33+4周，超声检查右心大、肺动脉内径宽、动脉导管瘤样38Q/AQ/A39谢谢谢谢40超声诊断先天畸形多学科处置超声诊断先天畸形多学科处置41前 言产科超声检查适应症多学科处置病例介绍q/aCONTENTS目 录前 言CONTENTS目 录42据2018年湖南省新生儿死亡病例报告，出生缺陷占我省新生儿死亡原因的第4位（103例，16.53%）出生缺陷防治需要多方合作、出生缺陷患儿的救治需要多学科合作已成为共识超声诊断胎儿先天畸形，有独特的优势，但也存在局限性！我院从2016年开始，对超声发现胎儿缺陷采取产前多学科会诊及多学科联合处置原则，对改善新生儿预后已发挥积极作用前 言据2018年湖南省新生儿死亡病例报告，出生缺陷占我省新生儿43产科超声应在有临床指征情况下进行可提供关于妊娠的信息：胎龄、胎儿数、心脏活动、胎盘位置的准确测定及重大胎儿异常，可检出胎儿生长障碍及羊水量异常中期妊娠时胎儿异常的检出率为16-44%，致死性异常检出率高达88%对于有不良妊娠结局危险的患者，需要不止一次的超声检查最佳超声检查时间为18-20孕周，可精确测定胎龄和检查胎儿畸形产科超声检查产科超声应在有临床指征情况下进行产科超声检查44胎儿数胎儿生物测量胎先露胎儿心脏活动记录胎盘外观与位置估计羊水量胎儿解剖学检查：侧脑室、脉络丛、大脑镰、透明膈腔、小脑、小脑延髓池、上唇、四腔心脏和心室流出道、胃、肾、膀胱、脐带附着点和血管数、脊柱、四肢、多胎妊娠的生殖器母亲解剖学（宫颈、子宫、双侧附件）产科超声适应症（ACOG)胎儿数产科超声适应症（ACOG)45详细检查适应症（ACOG)既往妊娠存在胎儿异常(解剖、基因/或染色体异常)，此次妊娠疑似或已知有胎儿异常存在胎儿生长障碍、同时存在可能累及胎儿的妊娠期并发症，如：先天性感染、羊水量异常、同种异体免疫异常除基本超声检查外，详细检查包括：脑评估、颈部厚度、面部内外结构、心肺详细检查、肿瘤、四肢详细检查等详细检查适应症（ACOG)既往妊娠存在胎儿异常(解剖、基因/46超声检查的局限性诊断效能取决于操作者的和解读者的技能与经验检查时要求超声窗与路径不被遮挡对某些脏器检查需要结合其他影像检查综合判断，如：肺部、脑部及肿瘤等超声检查的局限性诊断效能取决于操作者的和解读者的技能与经验47需要多学科处置病例介绍先天性膈疝胎儿肾积水胎儿右心循环超负荷需要多学科处置病例介绍先天性膈疝48指膈发育不连续，导致腹腔脏器疝入胸腔，导致肺发育不全和肺动脉高压且常常是致

命的发生率为1/3000活产儿，全国每年约6000例若不紧急处理抢救，死亡率可达50～60%Wilkinson

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673先天性膈疝指膈发育不连续，导致腹腔脏器疝入胸腔，导致肺发育不全和肺动49膈疝-发病机制胚胎第９

周时胸腹膜、横膈膜、食管背侧系膜及侧面体壁融合，形成完整的膈肌这种融合过程的障碍会导致先天性膈疝而内脏疝入胸腔往往发生于肺发育关键时期，导致肺容量减少及肺动脉高压正常膈肌发育膈肌发育缺损膈疝-发病机制胚胎第９周时胸腹膜、横膈膜、食管背侧系膜及侧50膈疝-病因环境因素：维生素A缺乏、暴露于药物沙利度胺、抗癫痫药、奎宁等遗传因素：染色体异常、基因突变膈疝-病因环境因素：维生素A缺乏、暴露于药物沙利度胺、抗癫51膈疝-缺损部位左侧：80-85%，同侧肺受累右侧：10-15%双侧：罕见膈疝-缺损部位左侧：80-85%，同侧肺受累52膈疝-产前诊断产前诊断：基于超声诊断，在胎儿胸腔内见到腹部器官为超声确诊超声诊断时平均孕龄为24周超声产前诊断差异性较大：当胎儿合并其他异常、孕周增加、及由经验丰富的超声医生进行检查时，诊断率较高一旦超声疑诊膈疝，应进一步作诊断性检查：50-60%为单纯膈疝，约50%伴其他异常:染色体异常、先天性心脏病、神经管缺陷等膈疝-产前诊断产前诊断：基于超声诊断，在胎儿胸腔内见到腹部53膈疝-影响预后因素产前诊断是影响预后的关键因素产前评估影响预后的因素：染色体异常、伴其他严重发育异常、右侧膈肌缺损、

肝疝出、胎儿肺容量少，预后较差肝疝出及胎儿肺容量少：是影响预后二个明确因素评估方法：产前采取MRI检查评估肝疝出，产前可采用超声测肺面积与头围比，推测膈缺损大小，或直接MRI检查评估肺容量膈疝-影响预后因素产前诊断是影响预后的关键因素54NICU呼吸科产科遗传科新生儿外科影像科0201030405多学科处置典型疾病先天性膈疝：NICU产科遗传科新生儿外科影像科0201030405多学55膈疝-多学科处置产

科诊断性检查：当超声疑诊膈疝时，应行MRI检查评估有无其他发育异常、肝疝出及估算肺容量，同时作超声心动图检查及染色体核型分析产前多学科会诊：遗传科负责遗传学评估及咨询（推荐所有患者行微阵列比较基因组杂交（aCGH）检查)、产儿科共同决定分娩时机、儿科复苏准备、呼吸支持策略及小儿外科手术准备胎儿监测：妊娠28、30、32和34-35周时行超声检查，评估胎儿生长情况及羊水量，当存在胎儿生长受限及羊水过少时，应提前分娩，早产儿需要给予激素促肺成熟分娩时机和分娩方式：在具备条件的三级医院分娩，利于新生儿救治。通常建议在妊娠38-39周时有计划引产，根据产科指针决定分娩方式，

常规剖宫产并无益处。膈疝-多学科处置产科56膈疝-多学科处置新生儿科（NICU）产房复苏：立即气管插管（避免使用面罩气囊）、低吸气峰压通气，最大限度减少肺损伤及气漏，延迟气道建立增加肺动脉高压风险且不易逆转插入胃管进行胃肠减压，有利于肺膨胀脐动静脉置管监测血气分析、血压，给予输液及药物对胎龄<34周给予肺泡表面活性物质治疗呼吸支持：高频通气+iNO+血管活性药早期超声心动图检查：评估相关心脏发育异常、确定肺动脉高压程度常规治疗失败：ECMO治疗膈疝-多学科处置新生儿科（NICU）57膈疝-多学科处置小儿外科手术：还纳疝入胸腔的腹部脏器和修补膈肌手术时机：长期以来认为CDH须急诊手术修补，是抢救和治愈本病的唯一有效手段现在认为应术前处理肺发育不全和肺动脉高压，将手术延迟到早期肺功能不全和肺动脉高压缓

解后进行，可提高生存率和减少潜在的肺动脉

高压形成积极做好术前准备，可明显提高手术耐受力急诊手术效果并不比延缓手术好膈疝-多学科处置小儿外科58胎儿肾积水胎儿肾积水（肾盂扩张）是常见的产前超声发现，在孕期彩超检查中发现的概率约为

１％引起肾积水的原因多种多样，有一过性的生理性原因，也有病理性原因。病理性原因包括：泌尿系统梗阻及膀胱输尿管反流等，可影响肾脏发育或导致肾损伤产前检查发现的胎儿肾积水有

６４～９４％会自行缓解，并无泌尿系统病理改变产前发现肾积水、出生后早期处理可减少肾积水带来的并发症，包括肾盂肾炎、肾功能受损等，以改善预后产前管理目标：识别出可能对小儿健康产生不良影响、和需要产前产后评估的胎儿肾积水，及时干预（多学科），减少肾损害。--------------“胎儿及新生儿肾积水的评估及处理”专家共识中华实用儿科临床杂志

2017年6月第

32卷第

11期

P811胎儿肾积水胎儿肾积水（肾盂扩张）是常见的产前超声发现，在孕期59男性是女性的2倍20-40%为双侧肾积水0.6-4.5%的妊娠可发生胎儿肾积水肾积水-流行病学资料男性是女性的2倍肾积水-流行病学资料60产前胎儿的尿量是产后婴儿的4～8倍，可以造成肾盂、输尿管扩张胎儿的输尿管顺应性较高，易于屈曲扩张由于输尿管蠕动功能发育延缓，以及一些生后可以得到改善的部分或一过性的解剖或功能性梗阻也会导致其上尿路扩张，造成生理性肾积水胎儿生理性肾积水原因产前胎儿的尿量是产后婴儿的4～8倍，可以造成肾盂、输尿管扩张61肾盂输尿管连接部狭窄输尿管膀胱连接处狭窄（反流）巨输尿管后尿道瓣膜其他胎儿病理性肾积水常见原因肾盂输尿管连接部狭窄胎儿病理性肾积水常见原因62产前评估-肾积水分级APD

分级产前评估-肾积水分级APD分级63产前评估-肾积水分级胎儿泌尿外科协会(SFU)分级Grade肾盂肾盏肾实质0

级正常正常正常Ⅰ级轻度扩张正常正常Ⅱ

级中度扩张轻度扩张正常Ⅲ

级重度扩张中度扩张正常Ⅳ级重度扩张重度扩张变薄产前评估-肾积水分级Grade肾盂肾盏肾实质0级正常正常正64轻度肾积水（APD4-10mm或SFUⅠ级或Ⅱ

级）是唐氏综合征胎儿的常见表现如果存在肾积水则应进行胎儿解剖学评估以识别是否伴随其他异常发现异常则进一步作羊水细胞染色体检查确诊唐氏综合征与轻度肾积水轻度肾积水（APD4-10mm或SFUⅠ级或Ⅱ级）是唐氏65妊娠18-22周APD

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4mm晚期妊娠时，APD>10

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级以上胎儿肾积水-诊断标准妊娠18-22周APD>4mm晚期妊娠时，APD>1066是否否胎儿肾积水管理流程图胎龄18-22周时RDP>4mm双侧胎龄30-33周复查超声羊水过少RDP>10mm胎儿肾积水已解决，无需产前及产后进一步评估出生7天后产后评估*预后不良，提供咨询并考虑终止妊♘每2-3周

连续复查超声羊水过少根据胎龄进行进一步监测及管理。参考羊水过少最新处理流程。RDP>10mm分娩48小时内进行产后评估¶胎儿肾积水已解决，无需产前及产后进一步评估是否是否否是是*

参考“单侧肾积水产后评估”流程¶

参考“双侧肾积水产后评估”流程是否否胎儿肾积水管理流程图胎龄18-22周时RDP>4m67胎儿肾积水为重度双侧肾积水肾积水持续存在到妊娠晚期存在其他系统异常肾积水进行性加重羊水过少肾实质变薄，和/或发育不良提示存在先天性泌尿系异常情况胎儿肾积水为重度提示存在先天性泌尿系异常情况68先天性肾积水的多学科管理产

科遗传科超声科新生儿科小儿外科先天性肾积水的多学科管理产科遗传科超声科新生儿科小儿69产科：产前处理主要包括选择性终止妊娠、早期剖宫产、产检随访和胎儿手术干预。只有在专科中心，一对一咨询后，对怀疑有下尿路梗阻及羊水减少的胎儿，可以考虑诊断及干预治疗对于单侧或双侧的胎儿肾积水不建议终止妊娠，在孕早期发现的双肾积水、羊水减少、双肾实质变薄/或发育不良，及存在威胁生命的肾外异常可考虑终止妊娠绝大多数肾积水胎儿可足月生产，但少部分明显羊水减少且肺发育成熟的患儿可在34周左右行早期剖宫产，目前为止并无足够的证据证明早期剖宫产能改善患儿预后，相反会增加新生儿的病死率先天性肾积水的多学科管理产科：先天性肾积水的多学科管理70遗传科：如果胎儿存在其他异常、母亲为高龄产妇、或母亲早期筛查唐氏高风险，则应进行遗传咨询及进行染色体或基因检测先天性肾积水的多学科管理遗传科：先天性肾积水的多学科管理71超声科：对中期妊娠时单侧肾积水>4mm的胎儿，在妊娠32-34周复查超声持续肾积水>10mm的胎儿，超声检查随访到产后对双侧肾积水且羊水量正常的胎儿应更频繁监测，在诊断后每