肾脏活体组织病理检查的诊断意义课件

肾脏活体组织病理检查的诊断意义

孙彬南京医科大学第一附属医院肾脏科1医学课件ppt肾脏活体组织病理检查的诊断意义孙彬1医学课件p一、概述

经过50多年的发展，肾脏活体组织检查(肾活检，renalbiopsy)病理诊断已成为肾脏疾病尤其是肾小球临床诊断和研究的必不可少的常规检查方法。使肾小球疾病诊断水平从临床症候群提高到组织病理学的新阶段。确定组织病理学诊断类型对选择治疗方案、判断预后有十分重要的意义。2医学课件ppt一、概述经过50多年的发展，肾脏活体组织检查(肾活检，re一、概述肾活检病理检查包括光镜、免疫荧光（免疫酶标）及电镜三种：①光镜：要求每条组织小球数大于5~10个，包含皮质、皮髓交界及髓质，切片厚度为2~3um，常规进行苏木素―伊红染色（HE）、过碘酸雪夫反应染色（PAS）六胺银染色（PASM），和马松三色染色（Masson三色）；②免疫荧光：切片厚3~5um，通常作免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）、补体等有关抗体抗原标记染色；③电镜：常规包埋切片，厚40~60nm。3医学课件ppt一、概述肾活检病理检查包括光镜、免疫荧光（免疫酶标）及电镜三一、概述

组织病理(光镜)是肾活检病理诊断的基础免疫病理是肾活检病理诊断必备的条件多数情况需辅以电镜因此，须将三种检查互补，再结合临床，以得出较全面和客观的诊断。分子病理学4医学课件ppt一、概述组织病理(光镜)是肾活检病理诊断的基础4医学课件p二、肾活检病理诊断分类根据世界卫生组织(WHO)1982年制定的肾小球疾病的病理分类和1995年的修订，常见的类型概括如下：1．原发性肾小球疾病(1)肾小球轻微病变(minorglomerularabnormalities)和微小病变(minimalchangdisease)(2)局灶性/节段性肾小球病变(其它肾小球轻微病变)(focal/segmentallesionswithonlyminorabnormalitiesinotherglomeruli)：①局灶性肾小球肾炎(focalGN)；②局灶性和节段性玻璃样变和硬化(focalandsegmentalhyalinosisandsclerosis)5医学课件ppt二、肾活检病理诊断分类根据世界卫生组织(WHO)1982年制二、肾活检病理诊断分类(3)弥漫性肾小球肾炎(diffusiveGN)1)膜性肾小球肾炎(膜性肾病)(membranousnephropathy，membranousGN)2)增生性肾小球肾炎(proliferativeGN)①系膜增生性肾小球肾炎(mesangialproliferativeGN)；②毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillaryproliferativeGN)；③系膜毛细血管性肾小球肾炎(膜增生性肾炎Ⅰ型及Ⅲ型)(mesangiocapillaryGN，membranoproliferativeGNⅠandⅢ)；④新月体性(毛细血管外)和坏死性肾小球肾炎(crecenticGNorextracapillaryGN)3)硬化性肾小球肾炎(sclerosingGN)6医学课件ppt二、肾活检病理诊断分类(3)弥漫性肾小球肾炎(diffusi二、肾活检病理诊断分类(5)未分类肾小球肾炎(unclassifiedGN)2．系统性疾病所致的肾小球疾病：①狼疮性肾炎(lupusnephritis)；②过敏性紫癜性肾炎(nephritisofHenoch-Schonleinpurpura,)；③Berger病(IgA肾病)；④抗肾小球基膜性肾小球肾炎(Goodpasture综合征)；⑤全身感染所致肾小球病变。7医学课件ppt二、肾活检病理诊断分类(5)未分类肾小球肾炎(unclass二、肾活检病理诊断分类3．血管性疾病所致的肾小球疾病：①系统性血管炎(systemicvasculitis)；②血栓性微血管病(溶血尿毒综合征及血栓性血小板减少性紫癜)(hemolytic-uremicsyndromeandthromboticthrombocytopenicpurura)。8医学课件ppt二、肾活检病理诊断分类3．血管性疾病所致的肾小球疾病：8医学二、肾活检病理诊断分类4．代谢性疾病所致的肾小球疾病：①糖尿病肾病(diabeticnephropathy)；②致密物沉积病(densedepositGN，densedepositdisease)；③淀粉样变性病(amyloidosis)；④单克隆免疫球蛋白肾病(nephropathyinmonoclonalimmunoglobulinemia)。9医学课件ppt二、肾活检病理诊断分类4．代谢性疾病所致的肾小球疾病：9医学二、肾活检病理诊断分类5．遗传性肾病：①Alport综合征(Alportsyndrome)；②薄基底膜综合征(thinbasementmembranesyndrome)和良性复发性血尿(benignrecurrenthematuria)。6．终未期肾(endstagerenaldisease)7．移植后的肾小球病10医学课件ppt二、肾活检病理诊断分类5．遗传性肾病：10医学课件ppt三、常见肾脏病理类型形态学特征与临床表现肾脏病理诊断以形态学特征为依据，与临床表现有一定联系，但相同的临床综合征，却可有多种形态改变；同一病理类型又可有不同病因。11医学课件ppt三、常见肾脏病理类型形态学特征与临床表现肾脏病理诊断以形态学NormalHumanKidney12医学课件pptNormalHumanKidney12医学课件pptNormalHumanKidney13医学课件pptNormalHumanKidney13医学课件pptNormalHumanKidney14医学课件pptNormalHumanKidney14医学课件pptNormalHumanKidney15医学课件pptNormalHumanKidney15医学课件pptNormalHumanKidney16医学课件pptNormalHumanKidney16医学课件pptNormalHumanKidney17医学课件pptNormalHumanKidney17医学课件pptNormalHumanKidney18医学课件pptNormalHumanKidney18医学课件pptNormalHumanKidney19医学课件pptNormalHumanKidney19医学课件ppt20医学课件ppt20医学课件ppt肾小球轻微病变(1)临床表现为肾病综合征，病理形态学改变主要为①光镜：上皮细胞轻微改变，有时轻度系膜区增宽或细胞增加；②电镜：上皮细胞足突广泛融合，微绒毛化；③免疫病理：阴性。21医学课件ppt肾小球轻微病变(1)临床表现为肾病综合征，病理形态学改变主肾小球轻微病变

(2)临床表现为单纯性蛋白尿和(或)镜下血尿,病理形态学改变主要为①光镜：无明显异常或轻度系膜增生；②系膜、基底膜无病变或轻度改变，系膜区沉积物有或无；③阴性或IgM或IgA、IgG、C3或IgA、C3系膜区沉积为主。22医学课件ppt肾小球轻微病变(2)临床表现为单纯性蛋白尿和(或)肾小球轻微病变

(3)临床表现为肉眼或镜下血尿持续或反复发作，病理形态学改变主要为①光镜：无明显异常或轻度系膜增生；②电镜：系膜区沉积物有或阴性；③免疫病理：IgA和(或)IgG及C3或IgM颗粒状沉积，系膜区为主，可有纤维蛋白。23医学课件ppt肾小球轻微病变(3)临床表现为肉眼或镜下血尿持续或反复肾小球轻微病变PodocytesinminimalchangeNS

24医学课件ppt肾小球轻微病变Podocytesinminimalch肾小球轻微病变25医学课件ppt肾小球轻微病变25医学课件ppt肾小球轻微病变26医学课件ppt肾小球轻微病变26医学课件ppt肾小球轻微病变Theelectronmicrographisfromapatientwithminimalchangeglomerulopathyandshowsalmostcompleteeffacementofthevisceralepithelialfootprocesses.Thereiscondensationoftheepithelialcytoskeletonnearthebasementmembrane.

27医学课件ppt肾小球轻微病变TheelectronmicrographNormalpodocytes

PodocytesinminimalchangeNS

肾小球轻微病变28医学课件pptNormalpodocytesPodocytesin29医学课件ppt29医学课件ppt局灶性肾炎

临床表现为肾病综合征、急性肾炎综合征、肉眼血尿、蛋白尿和(或)镜下血尿，病理形态学改变主要为①光镜：局灶节段或局灶球性病变（渗出、增生、坏死、硬化），累及小球数通常<50%；②电镜：系膜增生（细胞和基质），毛细血管血栓和/或纤维样坏死，纤维蛋白渐进展为胶原纤维化；③免疫病理：伴或不伴IgM、C3局灶节段性团块状沉积，偶见弥漫系膜沉积。30医学课件ppt局灶性肾炎临床表现为肾病综合征、急性肾炎综合征、肉局灶节段性肾小球硬化

(1)临床表现为肾病综合征、激素敏感、有时激素抵抗，病理形态学改变主要为①光镜：局灶节段性非炎症性硬化和玻璃样变性，有时轻度到中度系膜区增宽和细胞增多；②电镜：上皮细胞足突广泛融合，局灶节段性毛细血管塌陷，有时系膜增生及电子致密物沉积；③免疫病理：伴或不伴IgM、C3局灶节段性团块状沉积，偶见弥漫系膜区沉积。31医学课件ppt局灶节段性肾小球硬化(1)临床表现为肾病综合征、激素局灶节段性肾小球硬化(2)

临床表现为单纯性蛋白尿和(或)镜下血尿，病理形态学主要改变为①光镜：局灶节段性非炎症性硬化和透明变性，有时轻度到中度系膜区增宽和细胞增多；②电镜：无或仅见节段足突融合，其它同(1)；③免疫病理：同(1)。32医学课件ppt局灶节段性肾小球硬化(2)临床表现为单纯性蛋白尿和(或)镜FSGS33医学课件pptFSGS33医学课件pptFSGS34医学课件pptFSGS34医学课件pptFSGS35医学课件pptFSGS35医学课件pptFSGS36医学课件pptFSGS36医学课件pptFSGS37医学课件pptFSGS37医学课件pptFSGS38医学课件pptFSGS38医学课件pptFSGS39医学课件pptFSGS39医学课件pptFSGS40医学课件pptFSGS40医学课件pptFSGS41医学课件pptFSGS41医学课件pptFSGS42医学课件pptFSGS42医学课件pptFSGS43医学课件pptFSGS43医学课件ppt系膜增生性肾小球肾炎

临床表现为肾病综合征、单纯性蛋白尿和/或镜下血尿、大量蛋白尿、肉眼血尿，病理形态学改变主要为①光镜：系膜细胞增生，可有或无系膜基质增加、系膜区沉积物；②电镜：系膜细胞和系膜基质增加，系膜区细颗粒状电子致密物沉积，足突融合；③免疫病理：IgG和(或)IgM和(或)IgA及C3系膜区弥漫颗粒状沉积，以IgA沉积为主称为IgA肾病；或IgM和(或)C3或阴性。44医学课件ppt系膜增生性肾小球肾炎临床表现为肾病综合征、单纯性蛋膜性肾病

临床表现为肾病综合征、单纯性蛋白尿和(或)镜下血尿，病理形态学改变主要为①光镜：毛细血管壁弥漫性增厚，一般不伴有细胞增生、渗出和血管壁坏死。基膜钉突形成及上皮下有嗜复红沉积物；②电镜：弥漫规则分布的上皮下沉积物，伴钉突形成，沉积物出现于基膜内；有时可见虫蚀状电子透明区；③免疫病理：周边袢均一的细颗粒状IgG、C3沉积，有时有IgM。45医学课件ppt膜性肾病临床表现为肾病综合征、单纯性蛋白尿和(或膜性肾病46医学课件ppt膜性肾病46医学课件ppt膜性肾病47医学课件ppt膜性肾病47医学课件ppt膜性肾病48医学课件ppt膜性肾病48医学课件ppt膜性肾病49医学课件ppt膜性肾病49医学课件ppt膜性肾病50医学课件ppt膜性肾病50医学课件ppt膜性肾病51医学课件ppt膜性肾病51医学课件ppt膜性肾病52医学课件ppt膜性肾病52医学课件ppt膜性肾病53医学课件ppt膜性肾病53医学课件ppt膜性肾病54医学课件ppt膜性肾病54医学课件ppt膜性肾病55医学课件ppt膜性肾病55医学课件ppt膜性肾病56医学课件ppt膜性肾病56医学课件ppt膜性肾病57医学课件ppt膜性肾病57医学课件ppt膜性肾病58医学课件ppt膜性肾病58医学课件ppt毛细血管内增生性肾小球肾炎

临床表现为急性肾炎综合征、急性肾炎综合征伴肾衰竭、急性肾炎综合征伴大量蛋白尿，病理形态学改变主要为①光镜：系膜细胞和内皮细胞增生，系膜区单核细胞和/或中性多形核细胞浸润，毛细血管袢血栓和新月体形成；②电镜：上皮下电子致密物沉积（驼峰，并非总是存在），内皮下及系膜区沉积物；③免疫病理：早期颗粒状C3、IgG和(或)IgM、IgA、C4、纤维蛋白、备解素沉积。59医学课件ppt毛细血管内增生性肾小球肾炎临床表现为急性肾炎综合征系膜毛细血管性肾小球肾炎或膜增生性肾炎Ⅰ型

临床表现为肾病综合征伴大量蛋白尿、急性肾炎综合征、肉眼血尿、迅速进展的肾衰竭、蛋白尿（轻中度）和(或)血尿，病理形态学改变主要主要为①光镜：系膜细胞和系膜基质增加，系膜插入、毛细血管壁不规则增厚、双轨或双层化，伴或不伴肾小球分叶、新月体；②电镜：系膜细胞增生和系膜基质增加，内皮下沉积物，系膜插入伴双轨；有时上皮下沉积物，新月体，足突融合；③免疫病理：IgG、IgM、粗颗粒、不规则C3沿毛细血管壁沉积，有时IgG、IgM、C4、纤维蛋白、备解素。60医学课件ppt系膜毛细血管性肾小球肾炎或膜增生性肾炎Ⅰ型临床表膜增生性肾炎Ⅰ型61医学课件ppt膜增生性肾炎Ⅰ型61医学课件ppt膜增生性肾炎Ⅰ型62医学课件ppt膜增生性肾炎Ⅰ型62医学课件ppt膜增生性肾炎Ⅰ型63医学课件ppt膜增生性肾炎Ⅰ型63医学课件ppt膜增生性肾炎Ⅰ型64医学课件ppt膜增生性肾炎Ⅰ型64医学课件ppt膜增生性肾炎Ⅰ型Movingfromurinaryspacetocapillarylimenthereistheurinaryspace,effacedfootprocesses,thelaminalucidaexterna,laminadensa,thesubendothelialelectrondensedepositswhicharelyingadjacenttothelittlefingersofmesangialcytoplasmthathaveextendedintothesubendothelialzone,newbasementmembranematerial,andendothelialcellwithpores.

65医学课件ppt膜增生性肾炎Ⅰ型Movingfromurinarysp膜增生性肾炎Ⅰ型Thiselectronmicrographshowstheurinaryspace,theeffacedfootprocesses,theoriginalbasementmembrane,andconspicuoussubendothelialdeposits.

66医学课件ppt膜增生性肾炎Ⅰ型Thiselectronmicrogra膜增生性肾炎Ⅰ型Immunofluorescencemicroscopy(slide47)typicallydemonstratesperipheralgranularorband-likestainingthatmayoutlinethehypersegmentation.InmanypatientswithtypeIMPGN,C3willbethemostconspicuouscomponentinthedeposits,especiallyintheidiopathicchildhoodvariant.PatientswithMPGNoftenhavehypocomplementemiaandacirculatingautoantibodycalledC3nephriticfactor,whichbindstotheC3convertaseofthealternativepathway.

67医学课件ppt膜增生性肾炎Ⅰ型Immunofluorescencemic膜增生性肾炎Ⅰ型HepatitisCinfectionisacommoncausefortypeImembranoproliferativeglomerulonephritis,especiallyifitisaccompaniedbymixedcryoglobulinemia.Whenmixedcryoglobulinemiaispresent,sometimesasshownin,therewillbeglobularaccumulationsofcryoglobulininthecapillarylumens.Thesecanbeseenbylightmicroscopyashyalinethrombi.

68医学课件ppt膜增生性肾炎Ⅰ型HepatitisCinfection膜增生性肾炎Ⅰ型Sometimes,whentheimmunecomplexesarederivedfromcryoglobulins,therewillbetubulararraysinthedepositsthathaveabouta30-40nanometerdiameter.Whentheseimmunotactoidsarepresentintheabsenceofcryoglobulinemia,theappropriatediagnostictermisimmunotactoidglomerulopathy69医学课件ppt膜增生性肾炎Ⅰ型Sometimes,whentheim膜增生性肾炎Ⅰ型ThisisanuncommondiseasethatissometimesaccompaniedbyaB-cellneoplasms.Immunotactoidglomerulopathyshouldnotbeconfusedwiththemorecommondiseasecalledfibrillaryglomerulonephritis,whichischaracterizedultrastructurallybyapproximately20nmdiameterfibrils

70医学课件ppt膜增生性肾炎Ⅰ型Thisisanuncommondi膜增生性肾炎II型71医学课件ppt膜增生性肾炎II型71医学课件ppt膜增生性肾炎II型ThePAS(onleft)andH&E-stainedsectionsinslide52demonstratesthickeningofthebasementmembraneandcapillarywall,respectively.72医学课件ppt膜增生性肾炎II型ThePAS(onleft)and膜增生性肾炎II型Thediagraminillustratesthedensetransformationofthebasementmembranethatcausesthethickening.

73医学课件ppt膜增生性肾炎II型Thediagraminillust膜增生性肾炎II型Theelectronmicrographshowstheurinaryspace,anexpandedmesangialregionwithalittlebitofdensematerialintheincreasedmatrix,andcapillarybasementmembranewithstretchesofnormallaminadensaandzonesofdensetransformation.

74医学课件ppt膜增生性肾炎II型Theelectronmicrogra膜增生性肾炎II型showsGBMaswellasmesangialdeposits.Thesedensedepositsarenotsubepithelialorsubendothelial,butratherarewithinthebasementmembrane.

75医学课件ppt膜增生性肾炎II型showsGBMaswellas膜增生性肾炎II型thereisintensestainingforC3,typicallywithalmostnostainingforimmunoglobulin.Thecapillarywallstainingisusuallylinearorbilinear.Thereoftenaresphericalorring-shapedmesangialdepositsthatcorrespondtothemesangialdensedepositsobservedbyelectronmicroscopy.

76医学课件ppt膜增生性肾炎II型thereisintensestai系膜毛细血管性肾小球肾炎或膜增生性肾炎Ⅲ型

临床表现为同上，病理形态学改变主要为①光镜：同膜增生性肾炎Ⅰ型，但基底膜不规则增厚；②电镜：同膜增生性肾炎Ⅰ型，伴致密层、断裂、膜内沉积，或上皮下沉积物，内皮下沉积极少见；③免疫病理：同膜增生性肾炎Ⅰ型。

77医学课件ppt系膜毛细血管性肾小球肾炎或膜增生性肾炎Ⅲ型临床表现为同新月体肾炎

临床表现为迅速进展的肾小球肾炎，偶尔肾病综合征，抗中性粒细胞胞浆抗体常阳性，有时抗GBM抗体常阳性，病理形态学改变主要为①光镜：至少>50%，通常>80%的肾小球见大的细胞、纤维细胞，纤维性新月体；②电镜：毛细血管壁基底膜断裂，电子致密物或透亮的沉积物因病因不同而沉积于不同部位，如感染后新月体肾炎，可出现上皮下沉积。偶而内皮下沉积；③免疫病理：新月体和毛细血管袢腔纤维蛋白阳性，IgG、C3沿毛细血管线状沉积或颗粒状或阴性（区分不同类型），有时阴性。78医学课件ppt新月体肾炎临床表现为迅速进展的肾小球肾炎，偶硬化性肾小球肾炎

临床表现为慢性肾衰竭，病理形态学改变主要为①光镜：多数（>50%）的肾小球球性硬化，囊壁增厚、粘连，小管萎缩，间质纤维化；②电镜：根据原发病不同而有不同的改变；③免疫病理：原发病不同而有不同的荧光改变，可有IgM、IgG、C3非特异性沉积。79医学课件ppt硬化性肾小球肾炎临床表现为慢性肾衰竭，病理形态学改变主狼疮性肾炎

临床表现为蛋白尿（轻~大量），肾病综合征，血尿，尿沉渣异常，GFR降低，低补体，ANA阳性，病理形态学改变主要为①光镜：肾小球轻微异常，系膜增生性病变，局灶节段性增生和坏死病变，弥漫性增生性（苏木素小体、白金耳、新月体）系膜毛细血管性病变，膜性病变；②电镜：系膜区、上皮下、内皮下电子致密物沉积，指纹样沉积物，管状包涵体，冷球蛋白质沉积；③免疫病理：IgG、IgM、IgA、C3C4、C1q纤维蛋白沿毛细血管、系膜区广泛沉积，肾小管基膜及血管壁也可见。

80医学课件ppt狼疮性肾炎临床表现为蛋白尿（轻~大量），肾病综合征，狼疮性肾炎81医学课件ppt狼疮性肾炎81医学课件ppt狼疮性肾炎82医学课件ppt狼疮性肾炎82医学课件ppt狼疮性肾炎83医学课件ppt狼疮性肾炎83医学课件ppt狼疮性肾炎84医学课件ppt狼疮性肾炎84医学课件ppt狼疮性肾炎85医学课件ppt狼疮性肾炎85医学课件ppt狼疮性肾炎86医学课件ppt狼疮性肾炎86医学课件ppt狼疮性肾炎87医学课件ppt狼疮性肾炎87医学课件pptIgA肾病

临床表现为持续或反复发作的血尿，蛋白尿，偶见肾病综合征，缓慢进展的肾衰竭，病理形态学改变为①光镜：轻高弥漫或节段系膜区增宽，伴细胞、基质增生和沉积物，偶见弥漫细胞增生，新月体；②电镜：系膜区大块电子致密物沉积，偶见上皮下、内皮下沉积；③免疫病理：IgA、C3、纤维蛋白系膜区团块状沉积，偶见IgM。

88医学课件pptIgA肾病临床表现为持续或反复发作的血尿，蛋白尿，偶IgA肾病89医学课件pptIgA肾病89医学课件pptIgA肾病90医学课件pptIgA肾病90医学课件pptIgA肾病91医学课件pptIgA肾病91医学课件pptIgA肾病92医学课件pptIgA肾病92医学课件pptIgA肾病93医学课件pptIgA肾病93医学课件pptIgA肾病94医学课件pptIgA肾病94医学课件pptIgA肾病95医学课件pptIgA肾病95医学课件pptStageProteinuriaGlemerularfiltrationPathologyInormalnormal-hyperfiltrationnormal-milddiffuselesionIImicroalbuminurianormal-hyperfiltrationnormal-moderatediffuselesion

withoccasionalnodularlesionIIIApersistentnormalmoderatediffuselesion

withfrequentnodularlesionIIIBpersistent(1g>=day)low(<=60ml/min)severediffuselesion

withfrequentnodularlesionIVpersistentverylowend-stagekidneyVHemodialysisDiabeticNephropathy96医学课件pptStageProteinuriaGlemerularfilDiabeticNephropathy97医学课件pptDiabeticNephropathy97医学课件pptDiabeticNephropathy98医学课件pptDiabeticNephropathy98医学课件pptDiabeticNephropathy99医学课件pptDiabeticNephropathy99医学课件pptDiabeticNephropathy100医学课件pptDiabeticNephropathy100医学课件pptDiabeticNephropathy101医学课件pptDiabeticNephropathy101医学课件pptDiabeticNephropathy102医学课件pptDiabeticNephropathy102医学课件pptDiabeticNephropathy103医学课件pptDiabeticNephropathy103医学课件pptDiabeticNephropathy104医学课件pptDiabeticNephropathy104医学课件ppt肾脏活体组织病理检查的诊断意义

孙彬南京医科大学第一附属医院肾脏科105医学课件ppt肾脏活体组织病理检查的诊断意义孙彬1医学课件p一、概述

经过50多年的发展，肾脏活体组织检查(肾活检，renalbiopsy)病理诊断已成为肾脏疾病尤其是肾小球临床诊断和研究的必不可少的常规检查方法。使肾小球疾病诊断水平从临床症候群提高到组织病理学的新阶段。确定组织病理学诊断类型对选择治疗方案、判断预后有十分重要的意义。106医学课件ppt一、概述经过50多年的发展，肾脏活体组织检查(肾活检，re一、概述肾活检病理检查包括光镜、免疫荧光（免疫酶标）及电镜三种：①光镜：要求每条组织小球数大于5~10个，包含皮质、皮髓交界及髓质，切片厚度为2~3um，常规进行苏木素―伊红染色（HE）、过碘酸雪夫反应染色（PAS）六胺银染色（PASM），和马松三色染色（Masson三色）；②免疫荧光：切片厚3~5um，通常作免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）、补体等有关抗体抗原标记染色；③电镜：常规包埋切片，厚40~60nm。107医学课件ppt一、概述肾活检病理检查包括光镜、免疫荧光（免疫酶标）及电镜三一、概述

组织病理(光镜)是肾活检病理诊断的基础免疫病理是肾活检病理诊断必备的条件多数情况需辅以电镜因此，须将三种检查互补，再结合临床，以得出较全面和客观的诊断。分子病理学108医学课件ppt一、概述组织病理(光镜)是肾活检病理诊断的基础4医学课件p二、肾活检病理诊断分类根据世界卫生组织(WHO)1982年制定的肾小球疾病的病理分类和1995年的修订，常见的类型概括如下：1．原发性肾小球疾病(1)肾小球轻微病变(minorglomerularabnormalities)和微小病变(minimalchangdisease)(2)局灶性/节段性肾小球病变(其它肾小球轻微病变)(focal/segmentallesionswithonlyminorabnormalitiesinotherglomeruli)：①局灶性肾小球肾炎(focalGN)；②局灶性和节段性玻璃样变和硬化(focalandsegmentalhyalinosisandsclerosis)109医学课件ppt二、肾活检病理诊断分类根据世界卫生组织(WHO)1982年制二、肾活检病理诊断分类(3)弥漫性肾小球肾炎(diffusiveGN)1)膜性肾小球肾炎(膜性肾病)(membranousnephropathy，membranousGN)2)增生性肾小球肾炎(proliferativeGN)①系膜增生性肾小球肾炎(mesangialproliferativeGN)；②毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillaryproliferativeGN)；③系膜毛细血管性肾小球肾炎(膜增生性肾炎Ⅰ型及Ⅲ型)(mesangiocapillaryGN，membranoproliferativeGNⅠandⅢ)；④新月体性(毛细血管外)和坏死性肾小球肾炎(crecenticGNorextracapillaryGN)3)硬化性肾小球肾炎(sclerosingGN)110医学课件ppt二、肾活检病理诊断分类(3)弥漫性肾小球肾炎(diffusi二、肾活检病理诊断分类(5)未分类肾小球肾炎(unclassifiedGN)2．系统性疾病所致的肾小球疾病：①狼疮性肾炎(lupusnephritis)；②过敏性紫癜性肾炎(nephritisofHenoch-Schonleinpurpura,)；③Berger病(IgA肾病)；④抗肾小球基膜性肾小球肾炎(Goodpasture综合征)；⑤全身感染所致肾小球病变。111医学课件ppt二、肾活检病理诊断分类(5)未分类肾小球肾炎(unclass二、肾活检病理诊断分类3．血管性疾病所致的肾小球疾病：①系统性血管炎(systemicvasculitis)；②血栓性微血管病(溶血尿毒综合征及血栓性血小板减少性紫癜)(hemolytic-uremicsyndromeandthromboticthrombocytopenicpurura)。112医学课件ppt二、肾活检病理诊断分类3．血管性疾病所致的肾小球疾病：8医学二、肾活检病理诊断分类4．代谢性疾病所致的肾小球疾病：①糖尿病肾病(diabeticnephropathy)；②致密物沉积病(densedepositGN，densedepositdisease)；③淀粉样变性病(amyloidosis)；④单克隆免疫球蛋白肾病(nephropathyinmonoclonalimmunoglobulinemia)。113医学课件ppt二、肾活检病理诊断分类4．代谢性疾病所致的肾小球疾病：9医学二、肾活检病理诊断分类5．遗传性肾病：①Alport综合征(Alportsyndrome)；②薄基底膜综合征(thinbasementmembranesyndrome)和良性复发性血尿(benignrecurrenthematuria)。6．终未期肾(endstagerenaldisease)7．移植后的肾小球病114医学课件ppt二、肾活检病理诊断分类5．遗传性肾病：10医学课件ppt三、常见肾脏病理类型形态学特征与临床表现肾脏病理诊断以形态学特征为依据，与临床表现有一定联系，但相同的临床综合征，却可有多种形态改变；同一病理类型又可有不同病因。115医学课件ppt三、常见肾脏病理类型形态学特征与临床表现肾脏病理诊断以形态学NormalHumanKidney116医学课件pptNormalHumanKidney12医学课件pptNormalHumanKidney117医学课件pptNormalHumanKidney13医学课件pptNormalHumanKidney118医学课件pptNormalHumanKidney14医学课件pptNormalHumanKidney119医学课件pptNormalHumanKidney15医学课件pptNormalHumanKidney120医学课件pptNormalHumanKidney16医学课件pptNormalHumanKidney121医学课件pptNormalHumanKidney17医学课件pptNormalHumanKidney122医学课件pptNormalHumanKidney18医学课件pptNormalHumanKidney123医学课件pptNormalHumanKidney19医学课件ppt124医学课件ppt20医学课件ppt肾小球轻微病变(1)临床表现为肾病综合征，病理形态学改变主要为①光镜：上皮细胞轻微改变，有时轻度系膜区增宽或细胞增加；②电镜：上皮细胞足突广泛融合，微绒毛化；③免疫病理：阴性。125医学课件ppt肾小球轻微病变(1)临床表现为肾病综合征，病理形态学改变主肾小球轻微病变

(2)临床表现为单纯性蛋白尿和(或)镜下血尿,病理形态学改变主要为①光镜：无明显异常或轻度系膜增生；②系膜、基底膜无病变或轻度改变，系膜区沉积物有或无；③阴性或IgM或IgA、IgG、C3或IgA、C3系膜区沉积为主。126医学课件ppt肾小球轻微病变(2)临床表现为单纯性蛋白尿和(或)肾小球轻微病变

(3)临床表现为肉眼或镜下血尿持续或反复发作，病理形态学改变主要为①光镜：无明显异常或轻度系膜增生；②电镜：系膜区沉积物有或阴性；③免疫病理：IgA和(或)IgG及C3或IgM颗粒状沉积，系膜区为主，可有纤维蛋白。127医学课件ppt肾小球轻微病变(3)临床表现为肉眼或镜下血尿持续或反复肾小球轻微病变PodocytesinminimalchangeNS

128医学课件ppt肾小球轻微病变Podocytesinminimalch肾小球轻微病变129医学课件ppt肾小球轻微病变25医学课件ppt肾小球轻微病变130医学课件ppt肾小球轻微病变26医学课件ppt肾小球轻微病变Theelectronmicrographisfromapatientwithminimalchangeglomerulopathyandshowsalmostcompleteeffacementofthevisceralepithelialfootprocesses.Thereiscondensationoftheepithelialcytoskeletonnearthebasementmembrane.

131医学课件ppt肾小球轻微病变TheelectronmicrographNormalpodocytes

PodocytesinminimalchangeNS

肾小球轻微病变132医学课件pptNormalpodocytesPodocytesin133医学课件ppt29医学课件ppt局灶性肾炎

临床表现为肾病综合征、急性肾炎综合征、肉眼血尿、蛋白尿和(或)镜下血尿，病理形态学改变主要为①光镜：局灶节段或局灶球性病变（渗出、增生、坏死、硬化），累及小球数通常<50%；②电镜：系膜增生（细胞和基质），毛细血管血栓和/或纤维样坏死，纤维蛋白渐进展为胶原纤维化；③免疫病理：伴或不伴IgM、C3局灶节段性团块状沉积，偶见弥漫系膜沉积。134医学课件ppt局灶性肾炎临床表现为肾病综合征、急性肾炎综合征、肉局灶节段性肾小球硬化

(1)临床表现为肾病综合征、激素敏感、有时激素抵抗，病理形态学改变主要为①光镜：局灶节段性非炎症性硬化和玻璃样变性，有时轻度到中度系膜区增宽和细胞增多；②电镜：上皮细胞足突广泛融合，局灶节段性毛细血管塌陷，有时系膜增生及电子致密物沉积；③免疫病理：伴或不伴IgM、C3局灶节段性团块状沉积，偶见弥漫系膜区沉积。135医学课件ppt局灶节段性肾小球硬化(1)临床表现为肾病综合征、激素局灶节段性肾小球硬化(2)

临床表现为单纯性蛋白尿和(或)镜下血尿，病理形态学主要改变为①光镜：局灶节段性非炎症性硬化和透明变性，有时轻度到中度系膜区增宽和细胞增多；②电镜：无或仅见节段足突融合，其它同(1)；③免疫病理：同(1)。136医学课件ppt局灶节段性肾小球硬化(2)临床表现为单纯性蛋白尿和(或)镜FSGS137医学课件pptFSGS33医学课件pptFSGS138医学课件pptFSGS34医学课件pptFSGS139医学课件pptFSGS35医学课件pptFSGS140医学课件pptFSGS36医学课件pptFSGS141医学课件pptFSGS37医学课件pptFSGS142医学课件pptFSGS38医学课件pptFSGS143医学课件pptFSGS39医学课件pptFSGS144医学课件pptFSGS40医学课件pptFSGS145医学课件pptFSGS41医学课件pptFSGS146医学课件pptFSGS42医学课件pptFSGS147医学课件pptFSGS43医学课件ppt系膜增生性肾小球肾炎

临床表现为肾病综合征、单纯性蛋白尿和/或镜下血尿、大量蛋白尿、肉眼血尿，病理形态学改变主要为①光镜：系膜细胞增生，可有或无系膜基质增加、系膜区沉积物；②电镜：系膜细胞和系膜基质增加，系膜区细颗粒状电子致密物沉积，足突融合；③免疫病理：IgG和(或)IgM和(或)IgA及C3系膜区弥漫颗粒状沉积，以IgA沉积为主称为IgA肾病；或IgM和(或)C3或阴性。148医学课件ppt系膜增生性肾小球肾炎临床表现为肾病综合征、单纯性蛋膜性肾病

临床表现为肾病综合征、单纯性蛋白尿和(或)镜下血尿，病理形态学改变主要为①光镜：毛细血管壁弥漫性增厚，一般不伴有细胞增生、渗出和血管壁坏死。基膜钉突形成及上皮下有嗜复红沉积物；②电镜：弥漫规则分布的上皮下沉积物，伴钉突形成，沉积物出现于基膜内；有时可见虫蚀状电子透明区；③免疫病理：周边袢均一的细颗粒状IgG、C3沉积，有时有IgM。149医学课件ppt膜性肾病临床表现为肾病综合征、单纯性蛋白尿和(或膜性肾病150医学课件ppt膜性肾病46医学课件ppt膜性肾病151医学课件ppt膜性肾病47医学课件ppt膜性肾病152医学课件ppt膜性肾病48医学课件ppt膜性肾病153医学课件ppt膜性肾病49医学课件ppt膜性肾病154医学课件ppt膜性肾病50医学课件ppt膜性肾病155医学课件ppt膜性肾病51医学课件ppt膜性肾病156医学课件ppt膜性肾病52医学课件ppt膜性肾病157医学课件ppt膜性肾病53医学课件ppt膜性肾病158医学课件ppt膜性肾病54医学课件ppt膜性肾病159医学课件ppt膜性肾病55医学课件ppt膜性肾病160医学课件ppt膜性肾病56医学课件ppt膜性肾病161医学课件ppt膜性肾病57医学课件ppt膜性肾病162医学课件ppt膜性肾病58医学课件ppt毛细血管内增生性肾小球肾炎

临床表现为急性肾炎综合征、急性肾炎综合征伴肾衰竭、急性肾炎综合征伴大量蛋白尿，病理形态学改变主要为①光镜：系膜细胞和内皮细胞增生，系膜区单核细胞和/或中性多形核细胞浸润，毛细血管袢血栓和新月体形成；②电镜：上皮下电子致密物沉积（驼峰，并非总是存在），内皮下及系膜区沉积物；③免疫病理：早期颗粒状C3、IgG和(或)IgM、IgA、C4、纤维蛋白、备解素沉积。163医学课件ppt毛细血管内增生性肾小球肾炎临床表现为急性肾炎综合征系膜毛细血管性肾小球肾炎或膜增生性肾炎Ⅰ型

临床表现为肾病综合征伴大量蛋白尿、急性肾炎综合征、肉眼血尿、迅速进展的肾衰竭、蛋白尿（轻中度）和(或)血尿，病理形态学改变主要主要为①光镜：系膜细胞和系膜基质增加，系膜插入、毛细血管壁不规则增厚、双轨或双层化，伴或不伴肾小球分叶、新月体；②电镜：系膜细胞增生和系膜基质增加，内皮下沉积物，系膜插入伴双轨；有时上皮下沉积物，新月体，足突融合；③免疫病理：IgG、IgM、粗颗粒、不规则C3沿毛细血管壁沉积，有时IgG、IgM、C4、纤维蛋白、备解素。164医学课件ppt系膜毛细血管性肾小球肾炎或膜增生性肾炎Ⅰ型临床表膜增生性肾炎Ⅰ型165医学课件ppt膜增生性肾炎Ⅰ型61医学课件ppt膜增生性肾炎Ⅰ型166医学课件ppt膜增生性肾炎Ⅰ型62医学课件ppt膜增生性肾炎Ⅰ型167医学课件ppt膜增生性肾炎Ⅰ型63医学课件ppt膜增生性肾炎Ⅰ型168医学课件ppt膜增生性肾炎Ⅰ型64医学课件ppt膜增生性肾炎Ⅰ型Movingfromurinaryspacetocapillarylimenthereistheurinaryspace,effacedfootprocesses,thelaminalucidaexterna,laminadensa,thesubendothelialelectrondensedepositswhicharelyingadjacenttothelittlefingersofmesangialcytoplasmthathaveextendedintothesubendothelialzone,newbasementmembranematerial,andendothelialcellwithpores.

169医学课件ppt膜增生性肾炎Ⅰ型Movingfromurinarysp膜增生性肾炎Ⅰ型Thiselectronmicrographshowstheurinaryspace,theeffacedfootprocesses,theoriginalbasementmembrane,andconspicuoussubendothelialdeposits.

170医学课件ppt膜增生性肾炎Ⅰ型Thiselectronmicrogra膜增生性肾炎Ⅰ型Immunofluorescencemicroscopy(slide47)typicallydemonstratesperipheralgranularorband-likestainingthatmayoutlinethehypersegmentation.InmanypatientswithtypeIMPGN,C3willbethemostconspicuouscomponentinthedeposits,especiallyintheidiopathicchildhoodvariant.PatientswithMPGNoftenhavehypocomplementemiaandacirculatingautoantibodycalledC3nephriticfactor,whichbindstotheC3convertaseofthealternativepathway.

171医学课件ppt膜增生性肾炎Ⅰ型Immunofluorescencemic膜增生性肾炎Ⅰ型HepatitisCinfectionisacommoncausefortypeImembranoproliferativeglomerulonephritis,especiallyifitisaccompaniedbymixedcryoglobulinemia.Whenmixedcryoglobulinemiaispresent,sometimesasshownin,therewillbeglobularaccumulationsofcryoglobulininthecapillarylumens.Thesecanbeseenbylightmicroscopyashyalinethrombi.

172医学课件ppt膜增生性肾炎Ⅰ型HepatitisCinfection膜增生性肾炎Ⅰ型Sometimes,whentheimmunecomplexesarederivedfromcryoglobulins,therewillbetubulararraysinthedepositsthathaveabouta30-40nanometerdiameter.Whentheseimmunotactoidsarepresentintheabsenceofcryoglobulinemia,theappropriatediagnostictermisimmunotactoidglomerulopathy173医学课件ppt膜增生性肾炎Ⅰ型Sometimes,whentheim膜增生性肾炎Ⅰ型ThisisanuncommondiseasethatissometimesaccompaniedbyaB-cellneoplasms.Immunotactoidglomerulopathyshouldnotbeconfusedwiththemorecommondiseasecalledfibrillaryglomerulonephritis,whichischaracterizedultrastructurallybyapproximately20nmdiameterfibrils

174医学课件ppt膜增生性肾炎Ⅰ型Thisisanuncommondi膜增生性肾炎II型175医学课件ppt膜增生性肾炎II型71医学课件ppt膜增生性肾炎II型ThePAS(onleft)andH&E-stainedsectionsinslide52demonstratesthickeningofthebasementmembraneandcapillarywall,respectively.176医学课件ppt膜增生性肾炎II型ThePAS(onleft)and膜增生性肾炎II型Thediagraminillustratesthedensetransformationofthebasementmembranethatcausesthethickening.

177医学课件ppt膜增生性肾炎II型Thediagraminillust膜增生性肾炎II型Theelectronmicrographshowstheurinaryspace,anexpandedmesangialregionwithalittlebitofdensematerialintheincreasedmatrix,andcapillarybasementmembranewithstretchesofnormallaminadensaandzonesofdensetransformation.

178医学课件ppt膜增生性肾炎II型Theelectronmicrogra膜增生性肾炎II型showsGBMaswellasmesangialdeposits.Thesedensedepositsarenotsubepithelialorsubendothelial,butratherarewithinthebasementmembrane.

179医学课件ppt膜增生性肾炎II型showsGBMaswellas膜增生性肾炎II型thereisintensestainingforC3,typicallywithalmostnostainingforimmunoglobulin.Thecapillarywallstainingisusuallylinearorbilinear.Thereoftenaresphericalorring-shapedmesangialdepositsthatcorrespondtothemesangialdensedepositsobservedbyelectronmicroscopy.

180医学课件ppt膜增生性肾炎II型thereisintensestai系膜毛细血管性肾小球肾炎或膜增生性肾炎Ⅲ型

临床表现为同上，病理形态学改变主要为①光镜：同膜增生性肾炎Ⅰ型，但基底膜不规则